Svedforstyrrelser - Symptomer

Essentiel hyperhidrose

Essentiel hyperhidrose er en idiopatisk form for overdreven svedproduktion og forekommer primært i to former: generaliseret hyperhidrose, dvs. manifesteret over hele kroppens overflade, og lokaliseret hyperhidrose - på hænder, fødder og armhuler, hvilket er meget mere almindeligt.

Ætiologien af denne sygdom er ukendt. Der er forslag om, at patienter med idiopatisk hyperhidrose enten har et øget antal regionale ekkrine svedkirtler eller en øget reaktion på almindelige stimuli, mens antallet af kirtler er uændret. For at forklare de patofysiologiske mekanismer bag udviklingen af lokal hyperhidrose anvendes teorien om dobbelt autonom innervation af de ekkrine kirtler i håndflader, fødder og armhuler, samt teorien om øget følsomhed i det ekkrine system over for høje koncentrationer af adrenalin og noradrenalin, der cirkulerer i blodet under følelsesmæssig stress.

Patienter med essentiel hyperhidrose oplever som regel overdreven svedtendens siden barndommen. Sygdommens tidligste debutalder beskrives som 3 måneder. I puberteten stiger hyperhidrose dog kraftigt, og patienterne konsulterer som regel en læge i alderen 15-20 år. Intensiteten af svedforstyrrelser ved dette fænomen kan variere: fra den mildeste grad, hvor det er vanskeligt at trække grænsen til normal svedtendens, til den ekstreme grad af hyperhidrose, hvilket fører til en krænkelse af patientens sociale tilpasning. Fænomenet hyperhidrose forårsager hos nogle patienter store vanskeligheder og begrænsninger i professionelle aktiviteter (tegnere, stenografer, tandlæger, sælgere, chauffører, elektrikere, pianister og repræsentanter for mange andre erhverv).

Prævalensen af denne form for hyperhidrose er 1 ud af 2.000 personer i den generelle befolkning. Tilsyneladende forekommer hyperhidrose lige ofte hos mænd og kvinder, men kvinder søger hjælp meget oftere. Omkring 40% af patienterne bemærker tilstedeværelsen af et sådant fænomen hos en af deres forældre. Det er blevet bemærket, at japanere lider af denne sygdom 20 gange oftere end beboere i Kaukasus-regionen.

I en typisk variant manifesterer essentiel hyperhidrose sig symmetrisk (bilateralt): den er mere udtalt på håndflader og fodsåler. Dens intensitet kan nå en sådan grad, at sved bogstaveligt talt flyder ned ad håndfladerne. Den mest kraftfulde faktor, der fremkalder disse tilstande, er mental stress. Patienternes tilstand forværres betydeligt i varmt vejr. Fysisk aktivitet og smagsstimulering fremkalder også overdreven svedtendens, men i mindre grad. Under søvn stopper overdreven svedtendens helt. Ved essentiel hyperhidrose ændres sekretets sammensætning og svedkirtlernes morfologi ikke.

Patofysiologiske mekanismer, der fører til udviklingen af sådanne udtalte hyperhidrotisk reaktioner hos unge mennesker uden åbenlyse årsager, forbliver ukendte. Særlige undersøgelser af tilstanden af det vegetative apparat på segmentniveau har vist en vis utilstrækkelighed af de sympatiske mekanismer, der regulerer svedfunktionerne. Dette kan være en konsekvens af tilstedeværelsen af overfølsomhed i delvist denerverede strukturer over for cirkulerende katekolaminer og kan klinisk manifestere sig som hyperhidrose.

Diagnosen primær hyperhidrose er ikke vanskelig. Det er dog nødvendigt at huske på de lignende kliniske manifestationer af sekundær hyperhidrose, som forekommer ved systemiske sygdomme, ofte ved neuroendokrine sygdomme, CNS-sygdomme - Parkinsonisme, traumatiske hjerneskader.

Familiær dysautonomi (Riley-Day syndrom)

Sygdommen tilhører gruppen af arvelige sygdomme med en autosomal recessiv arvemåde. Kernen i alle kliniske manifestationer er skade på det perifere nervesystem (PVN-syndrom), som har morfologisk verifikation. Det kliniske billede af denne sygdom er karakteriseret ved en række symptomer. De mest almindelige af dem er nedsat eller fraværende tåresekretion, udtalt hyperhidrose, som intensiveres ved ophidselse, ændringer i faryngeale og vestibulære reflekser, forbigående pustulært udslæt på huden, udtalt spytsekretion, som fortsætter efter spædbarnsalderen, følelsesmæssig labilitet, nedsat koordination af bevægelser, hypo- og arefleksi, nedsat smertefølsomhed. I nogle tilfælde observeres arteriel hypertension, periodisk opkastning, forbigående forstyrrelser i termoreguleringen, pollakisuri, anfald, tilbagevendende hornhindesår med hurtig heling, skoliose og andre ortopædiske forandringer, lav statur. Intelligensen er normalt uændret.

Patogenesen for familiær dysautonomi er ukendt. Kliniske og patomorfologiske sammenligninger giver os mulighed for at forbinde de vigtigste kliniske symptomer med skader på de perifere nerver. Fraværet af umyeliniserede og tykke myeliniserede fibre forklares med skader på nervevækstfaktorer og en evolutionær forsinkelse i migrationen af neuroner fra kæden af embryonale nerveceller placeret parallelt med rygmarven.

Buck syndrom

En sygdom med en autosomal dominant arveform. Den er karakteriseret ved medfødte forandringer af ektodermal natur: tidlig gråning, palmar hyperhidrose, palmoplantar keratose, hypodonti med aplasi af små molarer.

Gamstorp-Wohlfarth syndrom

En arvelig sygdom med en autosomal dominant arvemåde, som er karakteriseret ved et neuromuskulært symptomkompleks: myokymi, neuromyotoni, muskelatrofi, distal hyperhidrose.

Lucy Freys auriculotemporale syndrom

Paroxysmal hyperæmi og hyperhidrose i parotis-temporalregionen. Som regel udvikles disse fænomener under indtagelse af hård, sur, krydret mad, mens imitation af tygning oftest ikke har en lignende effekt. Den ætiologiske faktor kan være ansigtstraumer og tidligere fåresyge af næsten enhver ætiologi.

Chord Tympani syndrom

Syndromet (chorda tympani syndrom) er karakteriseret ved øget svedtendens i hagen som reaktion på smagsstimulering. Det opstår efter kirurgisk traume som følge af krydsstimulering af de sympatiske fibre, der er placeret nær de parasympatiske fibre i den submandibulære kirtel.

Rød granulose i næsen

Det manifesterer sig som udtalt svedtendens i næsen og tilstødende områder af ansigtet med rødmen af huden og tilstedeværelsen af røde papler og vesikler. Det er arveligt.

Blå svampet nevus

Blå svampformet nævus, en vesikulær type hæmangiom, der primært er lokaliseret på kroppen og de øvre lemmer, er karakteriseret ved natsmerter og regional hyperhidrose.

Brunauer syndrom

En type arvelig keratose (autosomal dominant arv). Karakteriseret ved palmoplantar keratose, hyperhidrose og tilstedeværelsen af en høj, spids (gotisk) gane.

Medfødt pachyonyki

Ved medfødt pachyonychia, en dominant arvelig sygdom karakteriseret ved onychogrippose (hyperkeratose i håndflader, fodsåler, knæ, albuer, små hududvækster og leukoplaki i slimhinderne i mundhulen), forekommer hyperhidrose i håndflader og fodsåler.

Weir-Mitchell erytromelalgi

Hyperhidrose i håndflader og fodsåler ses ofte ved Weir-Mitchell erytromelalgi som en af manifestationerne af erytromelalgisk krise. Ved fænomenet Cassirers akroasfyksi, såvel som ved den klinisk udviklede form af Raynauds sygdom, kan dette fænomen enten være en manifestation af angiospasmeanfald eller forekomme i den interiktale periode.

Axillær hyperhidrose

En tilstand, der ofte er vanskelig for patienterne at bære. Sygdommen er ofte arvelig og forekommer hos begge køn, men hovedsageligt hos mænd. Den observeres normalt hos unge mennesker, sjældent hos ældre mennesker og observeres ikke hos børn. Som regel er sveden mere intens i højre armhule. Det menes, at overdreven svedtendens er forbundet med øget aktivitet af de ekkrine svedkirtler. Hos patienter med udtalt aksillær hyperhidrose påvises hyperplasi af svedkirtlerne med tilstedeværelsen af cystiske ekspansioner histologisk.

Hæmatidrose syndrom

Tilstanden, hvor den udskilte sved er blodig på grund af blod, der siver gennem intakte hudområder, er karakteriseret ved "blodig sved"-syndromet. Det opstår under nervøs ophidselse, frygt, nogle gange uden nogen åbenlys grund. Det er sjældent, hovedsageligt hos kvinder, der lider af neurotiske lidelser af hysterisk karakter og menstruationsuregelmæssigheder. Det skal bemærkes, at hos patienter, der lider af hysteri, kan der forekomme blødning som følge af autotraumatisering. En brændende fornemmelse bemærkes 3-4 dage før blodet viser sig på huden. Typisk lokalisering er symmetrisk med skinnebenene, håndryggen. Først vises dråber af lyserosa væske på huden, som gradvist bliver til en mørkere blodfarve. Dette er et vigtigt diagnostisk tegn, der indikerer blod, der siver gennem intakt hud. Blødning varer normalt fra flere minutter til flere timer. I remissionsperioden forbliver en næppe mærkbar brunlig pigmentering på huden. Det karakteristiske kliniske billede i fravær af hæmatologiske lidelser gør det muligt at differentiere "blodig sved"-syndromet fra hæmoragisk diatese.

Fænomenet anhidrose kan være en af manifestationerne af PVN og findes oftere i billedet af Shy-Drager syndrom.

Guilford-Tendlau syndrom

Medfødt lidelse som følge af udviklingsforstyrrelser i den ydre embryonale membran. Karakteriseret ved fuldstændig anhidrose med udtalte varmeudvekslingsforstyrrelser, hypotrichose, hypo- og anodonti, fravær af lugt og smag. Nogle gange observeres atrofisk rhinitis, sadelnæse og andre udviklingsdefekter. Der er mere udeladte former af syndromet.

Naegeli syndrom

Hypohidrose i håndflader og fodsåler, en følelse af ubehag i varme på grund af utilstrækkelig funktion af svedkirtlerne er til stede ved Naegeli syndrom, som også ledsages af retikulær pigmentering af huden, moderat palmar-plantar hyperkeratose og den usædvanlige forekomst af rødme og blærer på huden.

Christ-Siemens-Touraine syndrom

Syndromet er karakteriseret ved flere anomalier i det ydre kimlag (autosomal recessiv eller dominant arv). Der påvises anhidrose, hypotrichose, anodonti, hypodonti, pseudoprogeni; sadelnæse, fremtrædende pande, tykke læber, tynde rynkede øjenlåg, dårligt udviklede øjenvipper og øjenbryn; pigmentanomalier (perifer bleghed i ansigtet). Hypoplasi af hudens talgkirtler fører til eksem, hypoplasi af svedkirtlerne forårsager intolerance over for forhøjede temperaturer i det ydre miljø, hyperpyreksi. Mental og fysisk udvikling er normal.

Sjögrens syndrom

En sygdom af ukendt ætiologi, omfattende en triade af symptomer: keratoconjunctivitis sicca (tørre øjne), xerostomi (mundtørhed) og kronisk gigt. Klinisk har patienter ofte symptomer på nedsat sekretion på overfladen og andre slimhinder, herunder luftvejene, mave-tarmkanalen og urogenitalkanalen. Alvorlig caries, bronkitis og lungebetændelse er almindelige. Næsten halvdelen af patienterne har forstørrede parotiskirtler.

Horners syndrom

Det såkaldte partielle Horners syndrom er blevet beskrevet ved klyngehovedpine, når der ikke er nogen anhidrose. Tværtimod er det kendt, at næsten alle patienter under et alvorligt anfald af klyngehovedpine rapporterer udtalt hyperhidrose i ansigtet på den side, hvor hovedpinen opstår. En særlig undersøgelse har dog fastslået, at patienterne i rolig tilstand, sammen med andre tegn på Horners syndrom, også har hypohidrose på samme side, hvilket er mindre mærkbart for patienterne. Når det provokeres (for eksempel et "anfald" af klyngesmerter eller fysisk træning), udvikles der tydelig hyperhidrose i ansigtet. Mekanismen for udvikling af hyperhidrose ved klyngehovedpine, normalt bilateral, mere udtalt på den side, hvor hovedpinen opstår, er ukendt.

Adie syndrom

Adies syndrom (pupillotoni) kan være en manifestation af autonom dysfunktion og i sjældne tilfælde kombineres med progressiv generaliseret anhidrose. Adies syndrom er resultatet af postganglionisk skade på de parasympatiske pupilfibre. Dets klassiske symptomer er moderat udvidede pupiller, der ikke reagerer på lys, og konvergens. Over tid har akkommodationsparese og pupilrefleks en tendens til at gå tilbage, men reaktionen på lys forsvinder stabilt. I alle tilfælde af sygdommen har pupillen farmakologiske tegn på denervationshypersensitivitet: gradvis infusion af et parasympathomimetisk stof - 0,125% pilocarpinhydrochloridopløsning - forårsager miose hos patienter med Adies syndrom, mens dets effekt på diameteren af en normal pupil er ubetydelig.

Der er beskrevet flere tilfælde af Adie syndrom, som har bilaterale manifestationer og er kombineret med progressiv anhidrose og nedsatte senereflekser i benene, hypertermi. Når parasympatomimetika administreres, viser disse patienter også tegn på postdenervationshypersensitivitet. Det er i øjeblikket meget vanskeligt at lokalisere defekten relateret til anhidrose. Det kan kun bemærkes, at det beskrevne symptomkompleks - Adie syndrom, anhidrose, hypertermi - kan have en fælles oprindelse og er et tegn på partiel dysautonomi.

Hyperhidrose kan under visse omstændigheder ledsage perifer autonom svigt. Ved diabetes mellitus ledsager eller går dens manifestationer ofte forud for manifestationerne af sensorimotorisk neuropati. Konsekvensen af degeneration af postganglioniske sudomotoriske axoner er svedforstyrrelser - hyperhidrose i hoved, bryst og distal anhidrose, samt intolerance over for varmebelastning.

Ved Parkinsonisme er vegetative lidelser obligatoriske. I dette tilfælde observeres ofte en kombination af tør hud med lokal hyperhidrose i området omkring hænder, fødder og ansigt, og paroxysmer af diffus hyperhidrose kan også observeres. Det antages, at disse lidelser er en konsekvens af progressiv vegetativ insufficiens, der forekommer ved Parkinsonisme.

Svedforstyrrelser er et vigtigt klinisk fænomen for en række somatiske, endokrine og andre sygdomme. Generaliseret hyperhidrose er sammen med takykardi, angst, åndenød, gastrointestinal dysfunktion og forhøjet blodtryk karakteristisk for tyreotoksikose. Samtidig har hyperhidrose i sig selv, set fra et fysiologisk synspunkt, til formål at reducere patologisk øget varmeproduktion i kroppen som følge af øget vævsmetabolisme.

Hyperhidrose, takykardi og hovedpine (med forhøjet blodtryk) er triaden af obligatoriske symptomer på fæokromocytom. Paroxysmale tilstande observeret ved fæokromocytom opstår på grund af frigivelsen af katekolaminer fra tumoren til blodet, som aktiverer perifere adrenerge receptorer. Generaliseret hyperhidrotisk reaktion er forbundet med både effekten af katekolaminer på perifere organer og er en konsekvens af en generel stigning i stofskifteniveauet.

Generaliseret hyperhidrose observeres hos 60% af patienter med akromegali. De patofysiologiske mekanismer bag disse tilstande er tæt forbundne. Derudover har bromocriptin vist sig at reducere hyperhidrose signifikant hos disse patienter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]