Still's syndrom hos voksne og børn

For første gang blev denne sygdom beskrevet for næsten 120 år siden af en læge George Still. Så blev Still's syndrom anerkendt som en form for rheumatoid arthritis. Og kun i 70'erne af det tyvende århundrede forelagde Eric Bywaters det medicinske samfund de data, han indsamlede, hvilket gjorde det muligt for Still's syndrom at blive adskilt fra sygdomme med lignende symptomer.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Ifølge de foreliggende data i verdensreumatologi påvirker sygdommen 1 person ud af 100 000. Sygdomme er modtagelige for både kvinder og mænd, men børn under 16 år er mere tilbøjelige til at lide.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Årsager syndrom stadig

Mange undersøgelser gav ikke et utvetydigt svar om stilliets etiologi. Udbruddet af sygdomsudviklingen er akut, ledsaget af høj feber, en stigning i lymfeknuder og en stigning i antallet af leukocytter. Dette indikerer sygdommens infektiøse karakter. Men hidtil har det ikke været muligt at identificere en enkelt årsagsmiddel. Hos patienter kan man finde rubelavirus, cytomegalovirus, parainfluenza, mycoplasma eller Epstein-Barr-virus.

Læger tyder på, at sygdommen kan skyldes arvelige faktorer. Men hidtil har det ikke været netop etableret. Det antages, at i sygdoms patogenese spiller en bestemt rolle af immunmangel. Der er en teori om, at Still's syndrom er en autoimmun sygdom, men det finder kun bekræftelse nogle gange: hvis en blodprøve viser tilstedeværelsen af cirkulerende immunkomplekser, der fører til allergisk vaskulitis.

[12], [13]

Symptomer syndrom stadig

Feber. Temperaturen stiger til 39 ° C og endnu højere, men fortsætter ikke konstant, som med udviklingen af andre infektioner. Ofte stiger temperaturen hurtigt en gang. I sjældne tilfælde er der to temperaturtoppe inden for 24 timer. For størstedelen af patienterne mellem sådanne klatrer normaliseres temperaturen og trivsel forbedres. Ca. 1/5 af patienterne når temperaturen ikke normale værdier.

Udslæt i Stylas syndrom manifesterer sig normalt ved toppen af varmen og forsvinder derefter, så manifesterer man sig igen. Det er udseendet af flade rosa pletter, der ligger på hænder eller fødder på steder, hvor de støder op til bagagerummet, på bagagerummet og undertiden - på ansigtet. Ca. En tredjedel af tilfældene af Steele udslætets syndrom stiger på huden og fremstår hvor huden blev skadet eller squashed. Den milde farve af udslæt, dens episodiske forsvinden og fraværet af kløe, tørhed og andre manifestationer giver udslætene ubemærket for patienterne.

Nogle gange skal en læge undersøge en patient efter et varmt brusebad eller bruge en anden udsættelse for varme for at opdage udslæt. Men med Still's syndrom er der også atypiske manifestationer: petechiae, erythema nodosum, hårtab.

Smerter i leddene. Fælles smerter, som muskelsmerter, henvises til symptomerne ved begyndelsen af syndromets udvikling, som skyldes en stigning i temperaturen. For det første kan arthritis kun manifesteres i en fælles. Efter et stykke tid påvirker det andre ledd: ikke kun i lemmerne, men også i kæberne. Det mest karakteristiske for syndromet er leddgigt i leddene mellem phalanges. Denne manifestation gør det muligt at differentiere sygdommen fra reumatoid arthritis, reumatisk feber, lupus erythematosus, hvor disse led ikke lider hos børn.

Nederlaget for lymfesystemets organer. Dette er en samtidig stigning i leveren og milt, såvel som betændelse i lymfeknuderne. Lymfeknuder er betændt hos 2/3 af patienterne. For ½ tilfælde øges de livmoderhalske lymfeknuder. I dette tilfælde forbliver lymfeknuderne mobile og moderat tætte. Stærk lymfeknude konsolidering, en stigning i kun en lymfeknude og vedhæftning til nabovæv er en lejlighed til at søge råd fra en onkolog. Nogle gange kan inflammation ledsages af nekrotiske fænomener.

To tredjedele af patienter med Still's syndrom klager over ondt i halsen. Smerter får sig til at føle sig i begyndelsen af sygdomsudviklingen: Brænding i halsen fortsætter konstant.

Hjertesygdomme og lunger. Ofte udtrykt i form af serositis, når den serøse membran af disse organer bliver betændt. I 1/5 tilfælde opdages pneumonitis, som ikke er infektiøs, og fortsætter som bilateral lungebetændelse: med hoste, feber og dyspnø, og antibiotika giver ikke resultater. Mindre ofte med Still's syndrom er der en hjerte tamponade, betændelse i hjertemusklen, tegn på vegetation af mikroorganismer på hjerteventilen, akut respirationssvigt.

Symptomer på still-syndrom hos børn adskiller sig ikke fra symptomerne hos voksne, men de kan ikke manifestere sig så tydeligt, på grund af hvilken diagnosen er etableret sent, og den korrekte behandling er ordineret. Polyarthritis kan føre et barn til handicap. Lancerede tilfælde af still-syndromet i barndommen kan forårsage uforholdsmæssig vækst af arme og ben, som kun kan korrigeres ved operation.

Diagnosticering syndrom stadig

Patogenesen af Still's syndrom har ingen særlige tegn, der tillader nøjagtigt at opdage sygdommen. Patienter diagnosticerer ofte sepsis, selvom blodprøver ikke viser tilstedeværelsen af bakterier. Det bemærkes, at lægen i nogle tilfælde diagnosticerede en feber af ukendt oprindelse.

Først efter at have udført flere kurser af antibiotika og laver yderligere forskning, diagnostiserer lægerne Still's syndrom hos voksne. Betragtes som manifestationer i form af høj temperatur, hævelse af leddene, forstørrede lymfeknuder og smerter i halsen og data om instrumentel diagnostik: kardiogram, MR og ultralyd. En typisk ikke-erosiv indsnævring af de håndled-metakarpale og interkostale led i Styll syndrom kan detekteres ved hjælp af radiografi.

Blodprøver for sygdommen viser et reduceret niveau af erythrocytter og et meget højt antal hvide blodlegemer. Hos patienter giver de forhøjede niveauer af C-reaktivt protein og ferritinprotein og test for antinucleære antistoffer og reumatoid faktor et negativt resultat.

Til diagnose foreslås flere grupper af diagnostiske egenskaber, men i praksis styres de af Kasha-kriterierne. Sygdommens særegenhed er, at der næsten ikke altid er et fuldstændigt klinisk billede i begyndelsen af syndromet. Et fælles første tegn er feber, og andre symptomer skrider frem i uger eller endda måneder. Hos en patient med et sæt af symptomer, hvor der er en feber, muskelsmerter og ledsmerter, udslæt, øget niveau af hvide blodlegemer - er det usandsynligt, at udvikle en anden sygdom, undtagen voksen Stills syndrom. Derfor er denne diagnose den første i listen over sygdomme af differentialdiagnose. Næsten alle andre sygdomme kan udelukkes ved kliniske data og enkle diagnostiske test.

[14], [15], [16], [17]

Behandling syndrom stadig

Terapi under en eksacerbation

Normalt ordineres ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), herunder acetylsalicylsyre. Sådan behandling giver ikke hurtige resultater, men i næsten alle tilfælde er det muligt at tale om en god prognose.

• Acetylsalicylsyre er ordineret i en dosis på 60-80 mg / kg / dag. Det tages efter måltider 3-4 gange om dagen. Kursets varighed er fra en til tre måneder og afhænger af, hvor godt patienten tolererer.
• Indomethacin ordineres i en dosis på 2-3 mg / kg / dag.
• Diclofenac tages ved 2-3 mg / kg / dag, fordeler sig i 2 doser.
• Ibuprofen indgives i en dosering på 200 til 1000 mg / dag. Doseringen afhænger af patientens alder og tages fra beregningen af 40 mg / kg / dag. Lægemidlet er opdelt i 3 receptioner.
• Naproxen ordineres til 250-750 mg / dag, alt efter alder. Behandling med lægemidlet anbefales ikke til patienter under 10 år. Behandlingens varighed - fra flere måneder til flere år.

Det største problem, der følger med at tage disse lægemidler, er strukturelle og funktionelle lidelser i leveren. Disse konsekvenser kan være manifestationer af selve sygdommen, og resultaterne af leverforsøg kan komme til normal, på trods af langvarig behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Patienter, der behandles, overvåges leverfunktion både på sygehuset og efter afslutningen af behandlingsforløbet. Disse lægemidler øger sandsynligheden for trombohemoragiske komplikationer.

Hvis behandling er anti-inflammatoriske lægemidler var ikke vellykket, hvis baggrunden Still syndrom patient udvikler systemiske intravaskulære koagulopati eller lever tests viser overtrædelse af leverfunktionen under behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, kan kræve behandling med hormonale midler. For det første ordineres normalt prednisonindtag på 0,5-1 mg pr. Kg legemsvægt dagligt. Imidlertid kan sygdommen med nedsat dosis manifestere sig med fornyet kraft. Desuden forhindrer langvarig behandling ikke yderligere ødelæggelse af leddene.

Hvis Still's syndrom udvikler sig i en form, der kan være livstruende, administreres methylprednisolon eller betamethasonbehandling intraartikulært. Doseringen af lægemidler afhænger af leddets størrelse. I leddet administreres lægemidlet op til 5 gange med et interval på 5 dage, så kan du gentage kurset.

Hvordan behandles den kroniske form af Still's syndrom?

Ofte er årsagen til syndromets kroniske forløb arthritis.

Methotrexat. For at kontrollere arthritis og kronisk systemisk proces anbefales det at tage methotrexat ugentligt i små doser. Den anbefalede startdosis er 7,5 mg. Det kan opdeles i 3 receptioner med en pause kl 12 eller en gang. Når den kliniske effekt er opnået, reduceres doseringen til den laveste effektive dosis.

• Lægemidlet har også en negativ effekt på leverfunktionen, men for 70% af patienterne er denne behandling effektiv. Lægemidlet kan øge modtagelsen af huden til ultraviolet stråling. Under behandling med methotrexat bør langvarig udsættelse for sollys eller ultraviolet stråling ikke tillades. For at gøre dette er det nødvendigt at bære lukkede tøj, briller fra solen, brug solcreme kosmetik.
• Hydroxyklorokin. Med moderate manifestationer af den kroniske form af syndromet i still-syndromet (fx tab af styrke, feber, udslæt, serositis) hydroxychloroquin kan være effektiv. Lægemidlet kan tages samtidigt med methotrexat. Den daglige dosis af lægemidlet - 400-600 mg, opdelt i flere receptioner, så kan dosen reduceres. Forsigtighed bør udvises ved administration af lægemidlet til patienter med lever- og nyresvigt, gastrointestinale lidelser, neurologiske sygdomme, psoriasis, følsomhed overfor kinin. Hvis patienten tager medicin, hvis bivirkninger kan påvirke huden eller synet, bør udnævnelsen af hydroxychloroquin også være forsigtig.

Der er tegn på øget toksicitet af sulfasalazin, hvilket begrænser dets anvendelse.

Hvis behandling med disse lægemidler ikke har givet et resultat, ordineres lægemidler, der nedsætter immuniteten:

• Azathioprin - 1,5-2 mg / kg i 2-4 optagelse. Kursets varighed indstilles hver for sig. Lægemidlet er kontraindiceret i krænkelse af hæmatopoiesi, krænkelse af leveren. At tage stoffet kan under alle omstændigheder ikke opsiges vilkårligt, da sygdommen kan forværre.
• Cyclophosphamid. For at opnå en immunosuppressiv virkning tages lægemidlet i en dosis på 1-1,5 mg pr. Kg legemsvægt dagligt. Under behandling med cyclophosphamid anbefales det at drikke masser af væsker. Patienten skal nøje overholde instruktionerne for at tage stoffet. Behandlingen er altid under lægens vejledning. Før behandlingens begyndelse er det nødvendigt at overvåge blodniveauer, lever og nyrefunktion. Under behandling med immunsuppressive midler bør du omhyggeligt lave et manicure, undgå hudtrauma, forsigtigt børste tænderne, kontakt ikke syge mennesker, ikke vaccineres.

Som et resultat af at tage cyclophosphamid, kan der forekomme en falsk positiv reaktion på candidiasis, tuberkulinprøve og parotitis.

• Ciclosporin A. Tag 3 mg pr. Kg vægt i de første 45 dage. Derefter kan doseringen reduceres til et minimum, men samtidig forbliver den terapeutiske virkning. Behandlingsforløbet er op til 3 måneder. Lægemidlet hæmmer produktionen af antistoffer, nedsætter T-hjælpers respons, selektivt og reversibelt ændrer funktionen af lymfocytter. Lægemidlet påvirker ikke hæmatopoiesisprocesserne og antallet og funktionen af immutystemets neutrofiler.

Til behandling anvendes også administration af et immunoglobulin - alene eller i kombination med mycophenolat med mycophenolat -. Denne behandling er imidlertid ikke altid vellykket.

Ikke så længe siden begyndte narkotika, der blokerede enzymet monoaminoxidasefaktoren for tumornekrosefaktor (TNF-alfa), at blive anvendt til behandling af still-syndromet. Disse lægemidler i denne gruppe (infliximab, adalimumab, etanercept) hjælper med at lindre betændelse. Dette er den nyeste udvikling i terapi, stofferne er meget dyre, de giver ikke altid det forventede resultat, men nogle gange kan de ideelt henvende sig til patienterne.

Også, når du bruger lokal Stadig sygdom terapi ved behandling af de angrebne led: at indføre narkotika ind i leddet, hovedsageligt glukokortikoider til tiden immobilisere samlingen ved at bruge benskinner, ansætte en bred vifte af fysioterapi behandlinger, fysioterapi øvelser, massage. Hvis der er kontrakoncentrationer, skal du anvende skelettraktioner samt mekanoterapi på specialiserede enheder.

Nogle patienter forsøger at støtte deres krop med vitaminer, homøopatiske præparater, men effektiviteten af disse lægemidler i kampen mod syndromet hos Styla er ikke bevist, og de kan kun bruges som vedligeholdelsesbehandling.

Operationel behandling

Konservative behandlingsmetoder fortsætter med at udvikle sig, men også ofte manifesteres sygdommens manifestationer kirurgisk. Kirurgi udføres på et tidligt tidspunkt med henblik på resektion af den synoviale membran i leddet. Dette stopper den inflammatoriske proces, samtidig med at brusket opretholdes fra forestående skade, som gør det muligt at gemme leddet og genoprette dets arbejde.

Eliminering af granulationsvæv reducerer kroppens autoimmune respons, påvirker trivsel positivt, giver en stabil remission.

Synovektomi anvendes, hvis et kompleks af antirheumatisk konservativ behandling i lang tid - seks måneder eller længere - ikke gav positive resultater.

Alternativ behandling for stadig syndrom

• Salt. Hvis leddene "break", anbefaler alternativ medicin at gnide dem med salt, som tidligere er opløst i honning eller vodka.
• Clay. Af nogle sorter af ler, der forekommer på visse steder, skal du gøre applikationer. For at gøre dette har du brug for en fedtet, plastisk ler. Den fortyndes med vand og omrøres til en cremet konsistens. Til applikationer skal leret være varm-40-48 oC. Ansøgning sker op til 5 cm i tykkelse. Ansøg om 15-30 minutter. Behandlingsforløbet 12-20 sessioner, der afholdes hver anden dag.
• Paraffin. Først smelter den ved hjælp af et vandbad og lades derefter afkøle til den ønskede temperatur. Den mest acceptable måde hjem behandling, når den smeltede voks hældes i beholderen for at opnå en tykkelse på 1-2 cm applique. Størkner, men stadig er plastisk kage (temperatur 50-55 ° C) fjernes fra beholderen og gøre applikationen som er viklet varm klud. Varighed af sessionen - en halv times time, anbefales parafinbehandling hver anden dag. Behandlingens varighed - 10-30 sessioner. I løbet af hver session skal du anvende applikationen til 2-3 led på samme tid - ikke mere, så alternativt.
• Med. Bland honning, aloejuice og vodka i et forhold på 2: 1: 3. Brug som komprimering, som hjælper med at lindre betændelse i leddene.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Urtebehandling

• Modtagelse af fyrbade. Grener, nåle og keglerne oversvømmes med vand, koges og koges i en halv time ved lav varme. Derefter insisteres beholderen i en varm klud 10-12 timer. Næse bouillon skal være brun. Umiddelbart kan du lægge en medicinsk indånding og tilsætte 20 dråber æterisk olie i badet.
• Physalis vulgaris fjerner betændelse og smerte. Infusion er fremstillet af tørrede frugter: Tag 2 spiseskefulde pr. Halv liter kogende vand og kog i 5 minutter ved minimal varme. Tag 100 ml 3-4 gange om dagen i 15-20 minutter før måltider.
• Agurk har antiinflammatorisk effekt. To spiseskefulde krydderurter hæld 2 glas vand og insistere 4-5 timer. Tag en spiseskefuld 5-6 gange om dagen.
• Cherry. Herbalists at lindre smerter i leddene anbefales at bryde knoglerne af kirsebær, fjerne frø, tørring, slibning og komprimering.
• Bay leaf. 1/2 pak tørt bladblad hældes med 300 gram afkølet kogt vand. Derefter koges og koges ved minimum varme i 5 minutter. Lidt køligt og drik hele bouillon med det samme. Behandlingsforløbet er 3 dage.

Vejrudsigt

Resultatet af syndromet kan være fuld opsving, udvikling af en tilbagevendende eller kronisk form. Gendan ca. 30% af patienterne, ofte inden for få måneder fra sygdommens tid. Ca. 20% af patienterne oplever langvarig eftergivelse - op til 1 år. Hos 30% af patienterne falder symptomerne tilbage, men der opstår en eller flere exacerbationer senere. Den tilbagevendende form af still-syndromet hos 70% af patienterne betyder en enkelt eksacerbation, der kan forekomme efter 10 måneder eller endda 10 år. Når et tilbagefald opstår, er det umuligt at forudsige, men det er ofte lettere og hurtigere end den første episode. Nogle patienter kan opleve en cyklisk gentagelse af sygdommen med tilbagevendende angreb. Den mest alvorlige er den kroniske form, som udvikler sig i de resterende patienter. Det fortsætter med svær polyarthritis. Ifølge observationer er manifestationen af arthritis symptomer i en tidlig alder et ugunstigt prognostisk tegn.

Blandt voksne patienter med sygdommen er overlevelsesraten i fem år 90-95%. Patienterne kan dø på grund af udviklingen af sekundær infektion: krænkelse af blodkoagulering, hjerte, lever, inflammatoriske processer i lungerne, tuberkulose.

Still's syndrom er en sjælden, men alvorlig sygdom, der kan føre til handicap. Det påvirker ofte unge mennesker, hvilket øger dets destruktive karakter. En kompetent og opmærksom læge kan spille en afgørende rolle. Husk, at symptomerne kan falde et par år efter sygdommens indtræden, og at de fleste af patienterne lever et helt liv selv år efter diagnosen blev lavet.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],