Stills syndrom hos voksne og børn

Sygdommen blev først beskrevet for næsten 120 år siden af lægen George Still. På det tidspunkt blev Stills syndrom anerkendt som en form for leddegigt. Det var først i 1970'erne, at Eric Bywaters præsenterede det medicinske samfund for de data, han havde indsamlet, hvilket gjorde det muligt at adskille Stills syndrom fra sygdomme med lignende symptomer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Ifølge data tilgængelige for global reumatologi rammer sygdommen 1 ud af 100.000 mennesker. Både kvinder og mænd er modtagelige for sygdommen, men børn under 16 år er oftere ramt.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Årsager Stills syndrom

Talrige undersøgelser har ikke givet et klart svar på ætiologien bag Stills syndrom. Sygdommen udvikler sig akut, ledsaget af høj temperatur, forstørrede lymfeknuder og en stigning i antallet af leukocytter. Dette indikerer en infektiøs karakter af sygdommen. Men indtil videre har det ikke været muligt at identificere et enkelt patogen. Patienterne kan have røde hunde-virus, cytomegalovirus, parainfluenza, mycoplasma eller Epstein-Barr-virus.

Læger antager, at sygdommen kan være forårsaget af arvelige faktorer. Men dette er endnu ikke fastslået med sikkerhed. Det menes, at immundefekt spiller en vis rolle i sygdommens patogenese. Der findes en version om, at Stills syndrom er en autoimmun sygdom, men det bekræftes kun nogle gange: hvis en blodprøve viser tilstedeværelsen af cirkulerende immunkomplekser, der fører til allergisk vaskulitis.

[ 12 ], [ 13 ]

Symptomer Stills syndrom

Feber. Temperaturen stiger til 39°C eller endnu højere, men forbliver ikke konstant, som ved andre infektioner. Ofte stiger temperaturen hurtigt én gang. I sjældne tilfælde er der to temperaturtoppe inden for 24 timer. Hos de fleste patienter normaliseres temperaturen mellem disse stigninger, og patienten får det bedre. Hos cirka 1/5 af patienterne når temperaturen ikke normale værdier.

Udslættet ved Stills syndrom optræder normalt ved feberens højdepunkt og forsvinder derefter og dukker op igen. Det ligner flade lyserøde pletter på arme eller ben, hvor de støder op til torsoen, på selve torsoen og nogle gange i ansigtet. I omkring en tredjedel af tilfældene af Stills syndrom er udslættet hævet på huden og optræder, hvor huden er blevet skadet eller komprimeret. Udslættets matte farve, dets episodiske forsvinden og fraværet af kløe, tørhed og andre manifestationer efterlader udslættet ubemærket af patienterne.

Nogle gange er en læge nødt til at undersøge en patient efter et varmt brusebad eller bruge anden varme til at opdage udslæt. Men Stills syndrom kan også have atypiske manifestationer: petekkier, erythema nodosum, hårtab.

Ledsmerter. Ledsmerter, ligesom muskelsmerter, tilskrives i begyndelsen af syndromets udvikling symptomer forårsaget af temperaturstigning. I starten kan gigt kun manifestere sig i ét led. Efter et stykke tid påvirker det andre led: ikke kun i lemmerne, men også i kæben. Det mest karakteristiske ved Stills syndrom er gigt i håndleddene mellem phalangerne. Denne manifestation gør det muligt at skelne sygdommen fra leddegigt, gigtfeber og lupus erythematosus, hvor disse led ikke lider hos børn.

Skade på lymfesystemets organer. Dette er en samtidig forstørrelse af lever og milt, samt betændelse i lymfeknuderne. Lymfeknuderne bliver betændte hos 2/3 af patienterne. Forstørrelse af de cervikale lymfeknuder er typisk for ½ af tilfældene. I dette tilfælde forbliver lymfeknuderne mobile og moderat tætte. Alvorlig kompaktering af lymfeknuden, forstørrelse af kun én lymfeknude og adhæsion til tilstødende væv er en grund til at konsultere en onkolog. Nogle gange kan betændelse ledsages af nekrotiske fænomener.

2/3 af patienter med Stills syndrom klager over ondt i halsen. Smerten viser sig i begyndelsen af sygdommen: den brændende fornemmelse i halsen forbliver konstant.

Hjerte- og lungedysfunktion. Manifesteres ofte som serositis, når den serøse membran i disse organer bliver betændt. I 1/5 af tilfældene opdages pneumonitis, som ikke er infektiøs og forløber som bilateral lungebetændelse: med hoste, feber og åndenød, og antibiotika giver ikke resultater. Mindre almindelige med Stills syndrom er hjertetamponade, betændelse i hjertemusklen, tegn på mikrobiel vegetation på hjerteklappen og akut respirationssvigt.

Symptomer på Stills syndrom hos børn er ikke forskellige fra dem hos voksne, men de er måske ikke så tydelige, hvilket er grunden til, at diagnose og korrekt behandling forsinkes. Polyartritis kan føre til handicap hos et barn. Fremskredne tilfælde af Stills syndrom i barndommen kan forårsage uforholdsmæssig vækst af arme og ben, hvilket kun kan korrigeres ved operation.

Diagnosticering Stills syndrom

Patogenesen for Stills syndrom har ingen specifikke tegn, der gør det muligt at identificere sygdommen præcist. Patienter diagnosticeres ofte med sepsis, selvom blodprøver ikke viser tilstedeværelsen af bakterier. Det bemærkes, at lægen i nogle tilfælde oprindeligt diagnosticerede feber af ukendt oprindelse.

Først efter adskillige antibiotikakure og yderligere undersøgelser diagnosticerer læger Stills syndrom hos voksne. Både manifestationer i form af høj temperatur, hævelse i leddene, forstørrede lymfeknuder og ondt i halsen tages i betragtning, såvel som instrumentelle diagnostiske data: kardiogram, MR og ultralyd. Ikke-erosiv forsnævring af karpometakarpale og interkarpale led, typisk for Stills syndrom, kan detekteres ved hjælp af radiografi.

Blodprøver viser lave røde blodlegemer og meget høje hvide blodlegemer. Patienterne har forhøjede niveauer af C-reaktivt protein og ferritin, og test for antinukleære antistoffer og reumatoid faktor er negative.

Flere grupper af diagnostiske tegn er blevet foreslået til diagnose, men i praksis anvendes Kasch-kriterierne. Sygdommens særegenhed er, at der næsten altid i begyndelsen af syndromets udvikling ikke er et fuldstændigt klinisk billede. Et almindeligt første tegn er feber, og andre symptomer udvikler sig over uger eller endda måneder. Hos en patient med en række symptomer, herunder feber, muskel- og ledsmerter, udslæt og forhøjet antal hvide blodlegemer, er det usandsynligt, at der udvikles nogen anden sygdom, bortset fra Stills syndrom hos voksne. Derfor er denne diagnose først på listen over differentialdiagnostiske sygdomme. Næsten alle andre sygdomme kan udelukkes baseret på kliniske data og simple diagnostiske tests.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling Stills syndrom

Terapi under eksacerbation

Der ordineres normalt ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), herunder acetylsalicylsyre. Denne behandling giver ikke hurtige resultater, men i næsten alle tilfælde kan vi tale om en god prognose.

• Acetylsalicylsyre ordineres i en dosis på 60-80 mg/kg/dag. Det tages efter måltider 3-4 gange dagligt. Kurens varighed er fra en til tre måneder og afhænger af, hvor godt patienten tolererer det.
• Indomethacin ordineres i en dosis på 2-3 mg/kg/dag.
• Diclofenac tages med 2-3 mg/kg/dag, fordelt på 2 doser.
• Ibuprofen ordineres i en dosis på 200 til 1000 mg/dag. Dosis afhænger af patientens alder og beregnes til 40 mg/kg/dag. Lægemidlet tages i 3 doser.
• Naproxen ordineres med 250-750 mg/dag afhængigt af alder. Behandling med lægemidlet anbefales ikke til patienter under 10 år. Behandlingsvarigheden er fra flere måneder til flere år.

Hovedproblemet ved brugen af disse lægemidler er strukturelle og funktionelle leverforstyrrelser. Disse konsekvenser er muligvis manifestationer af selve sygdommen, og resultaterne af leverprøver kan vende tilbage til det normale, på trods af langvarig behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Patienter, der er under behandling, overvåges for leverfunktion både på hospitalet og efter afslutningen af behandlingen. Disse lægemidler øger sandsynligheden for trombohæmoragiske komplikationer.

Hvis behandling med antiinflammatoriske lægemidler ikke har været vellykket, hvis patienten udvikler systemisk intravaskulær koagulopati på baggrund af Stills syndrom, eller hvis leverfunktionstests viser leverdysfunktion under behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, kan behandling med hormonelle lægemidler være nødvendig. Først og fremmest ordineres prednison normalt med 0,5-1 mg pr. kilogram kropsvægt dagligt. Men hvis dosis reduceres, kan sygdommen manifestere sig med fornyet kraft, og langvarig behandling forhindrer ikke yderligere ødelæggelse af leddene.

Hvis Stills syndrom udvikler sig i en form, der kan være livstruende, administreres methylprednisolon eller betamethason intraartikulært. Doseringen af lægemidlerne afhænger af leddets størrelse. Lægemidlet injiceres i leddet op til 5 gange med et interval på 5 dage, hvorefter en gentagen kur kan administreres.

Hvordan behandler man kronisk Stills syndrom?

Ofte er årsagen til kronisk Stills syndrom gigt.

Methotrexat. For at kontrollere gigt og kroniske systemiske processer anbefales det at tage methotrexat ugentligt i små doser. Den anbefalede initialdosis af lægemidlet er 7,5 mg. Det kan opdeles i 3 doser med en pause på 12 timer eller tages én gang. Så snart den kliniske effekt er opnået, reduceres dosis til den minimale effektive dosis.

• Lægemidlet har også en negativ effekt på leverfunktionen, men for 70% af patienterne er denne behandling effektiv. Lægemidlet kan øge hudens følsomhed over for ultraviolet stråling. Under behandling med methotrexat bør langvarig udsættelse for sollys eller ultraviolet stråling undgås. For at gøre dette skal du bære lukket tøj, solbriller og bruge solcreme og kosmetik.
• Hydroxychloroquin. I moderate tilfælde af kronisk Stills syndrom (f.eks. træthed, feber, udslæt, serositis) kan behandling med hydroxychloroquin være effektiv. Lægemidlet kan tages samtidig med methotrexat. Den daglige dosis af lægemidlet er 400-600 mg, fordelt på flere doser, hvorefter dosis kan reduceres. Der skal udvises forsigtighed ved ordination af lægemidlet til patienter med lever- og nyredysfunktion, mave-tarmlidelser, neurologiske sygdomme, psoriasis, følsomhed over for kinin. Hvis patienten tager medicin, hvis bivirkninger kan påvirke hud eller syn, skal der også udvises forsigtighed ved ordination af hydroxychloroquin.

Der er tegn på øget toksicitet af sulfasalazin, hvilket begrænser dets anvendelse.

Hvis behandling med disse lægemidler ikke giver resultater, ordineres lægemidler, der undertrykker immunsystemet:

• Azathioprin – 1,5-2 mg/kg fordelt på 2-4 doser. Behandlingsvarigheden bestemmes separat i hvert enkelt tilfælde. Lægemidlet er kontraindiceret i tilfælde af hæmatopoietisk dysfunktion og leverdysfunktion. Lægemidlet bør under ingen omstændigheder seponeres vilkårligt, da sygdommen kan forværres.
• Cyclophosphamid. For at opnå en immundæmpende effekt tages lægemidlet i en dosis på 1-1,5 mg pr. kg vægt dagligt. Under cyclophosphamidbehandling anbefales det at drikke rigeligt med væske. Patienten skal nøje følge instruktionerne for indtagelse af lægemidlet; behandlingen skal udføres under lægens opsyn. Før behandlingsforløbet påbegyndes, er det nødvendigt at overvåge blodtal, lever- og nyrefunktion. Under behandling med immundæmpende midler bør du omhyggeligt udføre en manicure, undgå hudskader, børste tænder omhyggeligt, undgå kontakt med syge mennesker og ikke blive vaccineret.

Indtagelse af cyclophosphamid kan resultere i en falsk positiv reaktion på candidiasis, tuberkulintest og fåresyge.

• Cyclosporin A. Tag 3 mg pr. kilogram vægt i de første 45 dage. Derefter kan dosis reduceres til et minimum, men således at den terapeutiske effekt bevares. Behandlingsforløbet er op til 3 måneder. Lægemidlet hæmmer mekanismen for antistofproduktion, bremser reaktionerne fra T-hjælpere og ændrer selektivt og reversibelt lymfocytternes funktion. Lægemidlet påvirker ikke hæmatopoieseprocesserne og antallet og den funktionelle aktivitet af neutrofiler i immunsystemet.

Immunglobulin bruges også til behandling, enten alene eller i kombination med mycophenolatmofetil. Denne behandling er dog ikke altid vellykket.

For ikke så længe siden begyndte man at bruge lægemidler, der blokerer enzymet tumornekrosefaktormonoaminoxidase (TNF-alfa), til behandling af Stills syndrom. Disse lægemidler i denne gruppe (infliximab, adalimumab, etanercept) hjælper med at lindre inflammation. Dette er den seneste udvikling inden for terapi, lægemidlerne er meget dyre og giver ikke altid det forventede resultat, men nogle gange kan de være ideelle for patienter.

Ved Stills sygdom anvendes også lokal terapi ved behandling af de berørte led: lægemidler injiceres i leddet, primært glukokortikoider, leddet immobiliseres i et stykke tid ved hjælp af en skinne, en bred vifte af fysioterapeutiske behandlingsmetoder, træningsterapi og massage anvendes. Hvis der er kontrakturer, anvendes skelettræk samt mekanoterapi på specialiserede apparater.

Nogle patienter forsøger at støtte deres kroppe med vitaminer og homøopatiske lægemidler, men effektiviteten af disse lægemidler i kampen mod Stills syndrom er ikke blevet bevist, og de kan kun bruges som understøttende terapi.

Kirurgisk behandling

Konservative behandlingsmetoder fortsætter med at udvikle sig, men manifestationer af Stills sygdom behandles også ofte kirurgisk. Kirurgisk indgreb udføres på et tidligt stadie for at fjerne ledmembranen. Dette stopper den inflammatoriske proces, samtidig med at brusken beskyttes mod uundgåelig skade, hvilket gør det muligt at redde leddet og genoprette dets funktion.

Eliminering af granulationsvæv reducerer kroppens autoimmune respons, har en positiv effekt på velværet og sikrer stabil remission.

Synovektomi anvendes, hvis et kompleks af antireumatiske konservative behandlinger over en længere periode – seks måneder eller længere – ikke har givet positive resultater.

Folkelig behandling af Stills syndrom

• Salt. Hvis dine led gør ondt, anbefaler traditionel medicin at gnide dem med salt, som tidligere er blevet opløst i honning eller vodka.
• Ler. Nogle typer ler, der findes visse steder, bruges til påføring. Dette kræver fedtet, plastisk ler. Det fortyndes med vand og omrøres, indtil det opnår en cremet konsistens. Til påføring skal leret være varmt - 40-48 °C. Påføringen laves op til 5 cm tyk. Det påføres i 15-30 minutter. Behandlingsforløbet er 12-20 sessioner, som afholdes hver anden dag.
• Paraffin. Først smeltes det i et vandbad og lades derefter afkøle til den ønskede temperatur. Den mest acceptable metode til hjemmebehandling er, når smeltet paraffin hældes i en beholder for at lave en 1-2 cm tyk påføring. Den størknende, men stadig plastiske kage (temperatur 50-55 °C) tages ud af beholderen, og der laves en påføring, som pakkes ind i et varmt stykke klæde. Sessionens varighed er en halv time til en time, det anbefales at udføre paraffinbehandling hver anden dag. Behandlingens varighed er 10-30 sessioner. Under hver session påføres påføringen på 2-3 led samtidigt - ikke mere, derefter skiftes der.
• Honning. Bland honning, aloe vera-juice og vodka i forholdet 2:1:3. Brug som en kompres, der hjælper med at lindre betændelse i leddene.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Urtebehandling

• Fyrretræsbade. Fyrregrene, nåle og kogler hældes med vand, bringes i kog og koges i en halv time ved svag varme. Derefter pakkes beholderen ind i et varmt klæde og lades stå i 10-12 timer. Nåletræsafkogningen skal være brun. Du kan straks lave en terapeutisk inhalation ved at tilsætte 20 dråber æterisk fyrtræsolie til badet.
• Physalis vulgaris lindrer inflammation og smerter. En infusion tilberedes af tørrede frugter: Tag 2 spiseskefulde pr. halv liter kogende vand og kog i 5 minutter ved minimal varme. Tag 100 ml 3-4 gange om dagen 15-20 minutter før måltider.
• Agurkegræs har en antiinflammatorisk effekt. To spiseskefulde af urten hældes med 2 glas vand og trækkes i 4-5 timer. Tag en spiseskefuld 5-6 gange om dagen.
• Kirsebær. Urtelæger anbefaler at bryde kirsebærkerner, fjerne kernerne, tørre, male og lave kompresser for at lindre ledsmerter.
• Laurbærblad. Hæld 1/2 pakke tørrede laurbærblade i 300 gram afkølet kogende vand. Bring det derefter i kog og lad det simre ved minimal varme i 5 minutter. Køl let af og drik hele afkogningen på én gang. Behandlingsforløbet er 3 dage.

Vejrudsigt

Udfaldet af Stills syndrom kan være fuldstændig helbredelse, udvikling af en tilbagevendende eller kronisk form. Omkring 30% af patienterne kommer sig, ofte inden for få måneder fra sygdommens debut. Omkring 20% af patienterne oplever langvarig remission - op til 1 år. Hos 30% af patienterne aftager symptomerne, men derefter opstår en eller flere eksacerbationer. Den tilbagevendende form af Stills syndrom hos 70% af patienterne betyder en enkeltstående eksacerbation, som kan forekomme efter 10 måneder eller endda efter 10 år. Det er umuligt at forudsige, hvornår et tilbagefald vil forekomme, men det er ofte lettere og hurtigere end den første episode. Nogle patienter kan opleve et cyklisk tilbagevendende sygdomsforløb med gentagne anfald. Den mest alvorlige er den kroniske form, som udvikler sig hos andre patienter. Den forekommer ved svær polyarthritis. Ifølge observationer er manifestationen af gigtsymptomer i en tidlig alder et ugunstigt prognostisk tegn.

Blandt voksne patienter med Stills sygdom er femårsoverlevelsesraten 90-95%. Patienter kan dø på grund af udvikling af en sekundær infektion: blodkoagulationsforstyrrelser, hjerte- og leverdysfunktion, inflammatoriske processer i lungerne, tuberkulose.

Stills syndrom er en sjælden, men alvorlig sygdom, der kan føre til handicap. Den rammer oftest unge mennesker, hvilket forstærker dens destruktive karakter. En kompetent og opmærksom læge kan spille en afgørende rolle. Husk, at symptomerne kan aftage flere år efter sygdommens debut, og at de fleste patienter lever et fuldt liv selv år efter diagnosen.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]