Sprengelsygdom

De øvre lemmer understøttes af skulderbæltet. Det omfatter kravebenet, skulderbladet og muskelen. Scapula forbinder humerus med kravebenet. Det er fladt, trekantet og har form af en spade. Deformation af skulderleddet, hvor scapula er placeret over dets sædvanlige tilstand, udløses og ligner en vinge, kaldes Sprengel-sygdom med navnet på en tysk kirurg, der først beskrev det. Det er både envejs og tovejs. 

Epidemiologi

Forekomsten af Sprengel sygdom er uklar, men nogle studier tyder på, at dens udbredelse er omkring 1 ud af 40.000 levende nyfødte. [1]Hertil kommer, at dette syndrom påvirker mænd oftere end kvinder.[2]

Årsager sprengelsygdom

Årsagen til patologien ligger i overtrædelse af fostrets udvikling. Dette er en medfødt sygdom. Embryens knive er høje, men som det udvikler vokser knoglesystemet, herunder hele skulderbæltet. Spadene forlænges og tager det sted, der er foreskrevet af naturen. Forstyrrelse af fostrets fulde vækst fører til Sprengel-sygdom, ofte kombineret med andre skjelettedefekter.[3]

Risikofaktorer

De sandsynlige faktorer, der bidrager til nedsat embryoudvikling, er:

• genetisk disposition
• skadelige arbejdsforhold i produktionen
• smitsomme sygdomme;
• stærk toksikose;
• livmoderpatologi.

Patogenese

Patogenesen af udviklingen af Sprengel's sygdom blev forsøgt af mange forskere at forklare, men dette spørgsmål er endnu ikke blevet fuldstændigt afklaret. Der er kun spekulationer. [4]Det eneste, i hvilket de konvergerer, er, at defekten begynder at udvikle sig i de tidlige stadier af graviditeten, før udseendet af nyrer i de øvre ekstremiteter (før 4.-5. Uge). Embryologisk udvikler scapulaen med øvre lemmer; det fremkommer i løbet af den femte uge i de øvre dorsale og nedre livmoderhalske områder sammen med primordiumet og falder ned til den endelige anatomiske position til en af de anden til ottende thoracale hvirvler til den 12. Uge af graviditeten.[5], [6]

Deformitet er normalt forbundet med hypoplasi eller muskelatrofi, og en kombination af disse faktorer fører til disfigurement og funktionel begrænsning af skulderen. Der er 2 typer deformation: muskuløs og knogle. Det første tilfælde er mindre alvorligt og berører trapezius- og rhomboid-musklerne, det andet er direkte relateret til scapula-benen.

Symptomer sprengelsygdom

De første tegn på sygdommen bliver synlige umiddelbart efter fødslen: Scapulaen (normalt en) er kortere end den anden, højere og stærkt deformeret. Håndbevægelsen er begrænset.

Sprengel's sygdom pålægger udseendet af en kort hals, lav hårlinie, asymmetriske skuldre. Patologi er ofte ikke begrænset til en kosmetisk defekt, men også smerter opstår på grund af overdreven spænding af nervefibrene. Patienter noterer sig følelsen af en hindring, når du bevæger scapulaen, i nogle tilfælde vises klikklang.

Niveauer

Det kosmetiske aspekt af deformiteten blev klassificeret af Cavendish i fire grader i et forsøg på at forenkle indikationerne for behandling. [7]

• Grade I (meget blød) - Skuldernes niveau er det samme; deformitet er usynlig, når patienten er påklædt.
• Grade II (mild) - Skulder næsten samme niveau; deformation, synlig som krumning i nakken, når patienten er påklædt.
• Grad III (Moderat) - Skulderleddet hæves med 2-5 centimeter; synlig deformation.
• Grad IV (svær) - Skulderleddet hæves; øvre vinkel af scapula nær nakkeputten.

Komplikationer og konsekvenser

At ignorere sygdommen i skulderbæltet fører til yderligere processer af dens deformation. Dette hæmmer mobiliteten af de øvre lemmer, øger smerte symptomer og har en negativ effekt på andre organer.

Diagnosticering sprengelsygdom

Unormal udvikling af knivene kan ses med det blotte øje. Instrumentdiagnostik Røntgenanalyse afslører en delvis eller fuldstændig forbindelse mellem scapula og cervikal rygsøjlen, den såkaldte omovertebrale knogle, som observeres hos en tredjedel af patienterne. Beregnet tomografi (CT) med tredimensionel (3-D) rekonstruktion og magnetisk resonansbilleddannelse (MR) kræves for øjeblikket til diagnosticering af sameksistente patologier og behandlingsplanlægning.[8], [9]

Ændringer i ryggenes muskler, som bekræftes af elektromyografi, er karakteristiske for avancerede forhold.

Differential diagnose

Differentiering af Sprengels sygdom udføres med fødselsskader af brachial plexus, Erb-Duchenne lammelse og thoraxscoliose.

Behandling sprengelsygdom

Der er 2 retninger for behandling af Spregels sygdom: konservativ og operativ. I de tidlige stadier, uden udtalt forandringer og mindre dysfunktioner, gør de uden kirurgi, styrker skulder og brysts muskler, og indsatsen er også rettet mod at øge motoraktiviteten i de øvre ekstremiteter. Patienter med bilaterale deformiteter eller deformationer i henhold til Cavendish 1 grad kan observeres af en orthopedist for at vurdere dynamikken i sygdommens udvikling.

For at gøre dette skal du udnævne en massage, svømning, fysioterapi. Effektiv anvendelse af ozokerit, paraffin.

Kirurgisk behandling

Progressionen af deformitet med alderen, udviklingen af sekundære ændringer i skulderbæltet, hans musklers hypotrofi, som oprindeligt var en udpræget patologi af knogle og muskelvæv, er en indikation for kirurgisk behandling. Kirurgisk indgreb i en alder af 2 er teknisk vanskeligere. [10], [11]Kirurgisk indgreb anbefales bedst til patienter i alderen 3 til 8 år med moderat eller alvorlig kosmetisk eller funktionel deformitet. Tilstedeværelsen af samtidig medfødte anomalier kan være en kontraindikation for kirurgi.[12]

Formålet med kirurgisk intervention under deformation Sprengel er kosmetisk og funktionel forbedring imidlertid sygdommen ofte forbundet med andre abnormiteter såsom medfødte torticollis og skoliose, som begrænser mængden af korrektion, som kan udføres.

Der er 20 metoder til kirurgisk behandling af sygdommen, en af de mest effektive er at sænke bladet til niveauet for sund og sikker til individet af en kant, navnlig partiel resektion af bladet og frigivelse af det lange hoved af triceps til behandling deformation Sprengel [13], fastsættelse et øvre hjørne af bladet til den nedre thoracic ryggrad [14], vertikal skapulær osteotomi [15], kirurgisk behandling ved Mirs [16], Woodward- metoden.[17]

Inden for 3 uger fastsætter en gipsstøbning det øvre ben i en tilbagetrukket stilling. Fra den femte dag ordineres patienten massage, UHF, elektroforese. I 3 tilfælde ud af 30 blev komplikationer observeret efter operationen i form af lammelse af brachial plexus. [18]Inden for seks måneder, som følge af lægemiddel- og fysioterapibehandling, gik sådanne neurologiske lidelser.

Forebyggelse

Hovedrollen i forebyggelsen af yderligere deformation af knivene, samt efter operationen tilhører fysioterapi, svømning, volleyball. De er designet til at tilpasse ryggen til fysisk anstrengelse, styrke musklerne.

Vejrudsigt

En alvorlig defekt forårsaget af Spregel sygdom kan desværre ikke fuldstændigt afhjælpes. Prognosen er jo mere gunstig, jo tidligere blev de til en specialist.