Somatostatinom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

For første gang blev somatostatinom (sigma-celletumor af øerne Langerhans) beskrevet relativt nylig - i 1977 er ideen om et symptomkompleks, der karakteriserer denne sygdom, endnu ikke dannet. Tumorer, i de fleste tilfælde carcinomer, stammer fra somatostatin-dannende D-celler. Metastase forekommer hovedsageligt i leveren. Nogle forfattere mener på grund af symptomernes heterogenitet, at der ikke er noget klart klinisk syndrom af somatostatinom overhovedet. På nuværende tidspunkt beskrives i litteraturen lidt mere end 20 patienter med somatostatinsekreterende tumorer i bugspytkirtlen og duodenum. Kirurger har utvivlsomt tidligere set i ansigtet med kolelithiasis, men kun nu er det blevet klart, at dette ikke er en tilfældig kombination. Sammen med kolelithiasis viser somatostatinomer diabetes, diarré eller steatorrhea, hypochlorhydria, anæmi, vægttab.

Tilsyneladende mange manifestationer er resultatet af den blokerende virkning af somatostatin på den enzymatiske funktion af bugspytkirtlen og sekretionen af andre hormoner fra de Langerhanske øer, så dette symptomkompleks undertiden benævnt "inhibitorisk syndrom".

De fleste af sekretionerne beskrevet af somatostatin i naturen var polyhormonale. Det er sandsynligt, at dette er en af årsagerne til heterogeniteten af sygdommens kliniske manifestationer.

Symptomer der opstår med somatostatinom afspejler de kendte virkninger af somatostatin. Patologisk glukosetolerance er forbundet med inhibering af frigivelsen af insulin, ikke kompenseret af et samtidig fald i glukagon-sekretion. Den øgede hyppighed af kolelithiasis skyldes i høj grad galdeblærens kontraktile kapacitet, hvilket reduceres af det overdrevne producerede somatostatin (en stor atonisk galdeblære er defineret hos patienter). Stethorrhea forklares som følge af utilstrækkelig eksokrin pankreatisk funktion og nedsat intestinal absorption. Gastriske hypochlorhydrier er en følge af hæmmende virkning af somatostatin på syredannende parietale celler og også på frigivelsen af gastrin ved slimhinden i maven af maven.

Diagnosen somatostatinom er baseret på beviset for et forhøjet peptidniveau i plasmaet. I tvivlsomme tilfælde skal der udføres et provokerende forsøg med tolbutamid, som stimulerer frigivelsen af somatostatin.

Efter operationen kræves der som regel gentagne kurser for cytostatisk terapi med streptozotocin og 5-fluorouracil.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]