Somatostatinom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Somatostatinom (sigmacelletumor i de Langerhanske øer) blev først beskrevet relativt nylig - i 1977, så ideen om det symptomkompleks, der karakteriserer denne sygdom, er endnu ikke dannet. Tumorer, i de fleste tilfælde karcinomer, stammer fra somatostatinproducerende D-celler. Metastaser forekommer hovedsageligt i leveren. Nogle forfattere mener, at der slet ikke er noget klart klinisk syndrom for somatostatinom på grund af symptomernes heterogenitet. I øjeblikket er lidt mere end 20 patienter med somatostatinsekreterende tumorer i bugspytkirtlen og tolvfingertarmen beskrevet i litteraturen. Kirurger har utvivlsomt tidligere stødt på disse neoplasmer under operationer for kolelithiasis, men først nu er det blevet klart, at dette ikke er en tilfældig kombination. Sammen med kolelithiasis ledsages somatostatinom af diabetes mellitus, diarré eller steatorrhea, hypochlorhydri, anæmi og vægttab.

Tilsyneladende er mange manifestationer et resultat af somatostatins blokerende effekt på bugspytkirtlens enzymatiske funktion og udskillelsen af andre hormoner fra de Langerhanske øer, hvilket er grunden til, at dette symptomkompleks undertiden kaldes det "inhibitoriske syndrom".

De fleste af de somatostatiner, der blev beskrevet ud fra sekretionens natur, viste sig at være polyhormonale. Det er sandsynligt, at dette er en af årsagerne til heterogeniteten i sygdommens kliniske manifestationer.

Symptomerne, der opstår ved somatostatinom, afspejler de kendte virkninger af somatostatin. Patologisk glukosetolerance er forbundet med hæmning af insulinfrigivelse, hvilket ikke kompenseres af et samtidig fald i glukagonsekretion. Den øgede forekomst af kolelithiasis skyldes i høj grad den reducerede kontraktilitet af galdeblæren under påvirkning af overskydende somatostatin (patienter har en stor atonisk galdeblære). Steatorrhea forklares som et resultat af utilstrækkelig eksokrin pankreasfunktion og nedsat intestinal absorption. Gastrisk hypochlorhydri er en konsekvens af den hæmmende virkning af somatostatin på syredannende parietalceller og også på frigivelsen af gastrin fra antrums slimhinde.

Diagnosen somatostatinom stilles på baggrund af forhøjede plasmapeptidniveauer. I tvivlstilfælde bør der udføres en provokerende test med tolbutamid, som stimulerer frigivelsen af somatostatin.

Som regel kræves der efter operationen gentagne cytostatiske behandlingsforløb med streptozotocin og 5-fluorouracil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]