Sklerodermi og nyreskade: diagnose

Laboratoriediagnose af sklerodermi og nyreskade

I et laboratorium undersøgelse af patienter med systemisk sklerodermi kan afsløre anæmi, moderat stigning i ESR, leukocytose eller leukopeni, hyperproteinemia med hypergammaglobulinæmi, forhøjede niveauer af C-reaktivt protein og fibrinogen. Immunologiske studier viser en antinuclear faktor (hos 80% af patienterne), en reumatoid faktor (primært hos patienter med Sjogren's syndrom) og specifikke antinucleære "scleroderma" antistoffer. Disse omfatter:

• antitopizomeraznye (tidligere kaldet aHTH-Scl-70), detekteret primært i diffus kutan form af systemisk scleroderma;
• anticenteric - hos 70-80% af patienterne med en begrænset form for systemisk sklerodermi;
• anti-RNA-polymerase - forbundet med høj forekomst af nyreskade.

For sklerodermi nyresygdom karakteriseret ved øgede niveauer af plasmareninaktivitet, som i nogle tilfælde endog detektere i patienter med mild hypertension eller normalt blodtryk. I 30% af patienter med sklerodermi sand nefropati udvikler mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, der kan diagnosticeres på basis af en pludselig markant fald i hæmoglobin og hæmatokrit, reticulocytose, forøgelse af koncentrationen af bilirubin og lactatdehydrogenase (LDH) i blodserum og shizotsitov påvisning i perifert blod smear.

Instrumentlig diagnose af sklerodermi og nyreskade

Til diagnose af mikrocirkulatoriske vaskulær læsion i systemisk sklerodermi anvendelse wide-field metode neglelejet capillaroscopy der tillader at detektere ekspansion og snoning af kapillære loops, reduktion af kapillært netværk (reduktion i antallet af kapillærer, "avaskulære felt").

Vurdere tilstanden af den renale blodgennemstrømning tillader en moderne ikke-invasiv fremgangsmåde til Doppler ultralyd intrarenal arterier, hvorigennem formår at identificere krænkelser selv før udviklingen af kliniske manifestationer af sclerodermia nefropati.

Differentiel diagnose af sclerodermi

I formuleringen af diagnosen systemisk sklerodermi er klinisk symptomatologi af sygdommen afgørende. Den amerikanske reumatologiske forening foreslog simple diagnostiske kriterier for systemisk sklerodermi, herunder:

• "Store" kriterier:
  • proksimal sclerodermi - sklerodermi hudlæsioner proksimale for metacarpophalangeal leddene, der strækker sig til thorax, nakke og ansigt;
• "Små kriterier":
  • acroscleroderma;
  • digitale sår eller ar på palmarens overflade af fingers sømfalanx;
  • bilateral basal fibrose i lungerne.

Diagnose af sclerodermi er baseret på en kombination af et stort og mindst to små kriterier. Udseendet af tegn på nyreskade hos patienter med en etableret diagnose af systemisk sklerodermi indikerer udviklingen af scleroderma nefropati. Diagnosen af en sand scleroderma nyre er ikke i tvivl med udviklingen af akut nyresvigt kombineret med svær eller malign arteriel hypertension hos patienter med systemisk sklerodermi. Det samme kliniske billede, der udviklede sig i debut af sygdommen, selv før verifikation af diagnosen af systemisk sklerodermi, giver dog betydelige diagnostiske vanskeligheder. I denne situation kan diagnosen bidrage til at afklare den karakteristiske triade af tidlige tegn på systemisk sklerose: Raynauds syndrom, artikulær syndrom (ofte - polyarthralgia) og stram hud ødem. Derudover er det vigtigt at detektere specifikke antistoffer - anti-centromerisk, antitomere, anti-RNA-polymerase. De sidste to grupper af antistoffer detekteres oftest i den diffuse kutane form af systemisk sklerodermi og er forbundet med en ugunstig prognose.

En anden vigtig diagnostisk metode i dette tilfælde er en nyre biopsi. Det vil gøre det muligt at differentiere sande sclerodermia nyre fra andre sygdomme, der opstår med akut nyresvigt - akut interstitiel nephritis, hæmolytisk uræmisk sindroma.Hronicheskuyu sclerodermia nefropati bør differentieret fra lægemiddel nyresygdom, udvikling af hvilken det er muligt til behandling af systemisk sklerose penicillamin. Penicillamin behandling kan forårsage nefrotisk syndrom, i nogle tilfælde med tegn på renal dysfunktion. Morfologisk således afsløre et billede af membranøs nefropati. Fjernelse af lægemidlet, efterfulgt af stigende doser af prednisolon fører til eliminering af nefrotisk syndrom, forsvinden af proteinuria og nyrefunktion normalisering.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],