Sklerodermi og nyreskader - Diagnose

Laboratoriediagnostik af sklerodermi og nyreskade

Laboratorieundersøgelse af patienter med systemisk sklerodermi kan afsløre anæmi, moderat stigning i ESR, leukocytose eller leukopeni, hyperproteinæmi med hypergammaglobulinæmi, forhøjede niveauer af C-reaktivt protein og fibrinogen. Immunologisk undersøgelse afslører antinukleær faktor (hos 80% af patienterne), reumatoid faktor (hovedsageligt hos patienter med Sjögrens syndrom) og specifikke antinukleære "sklerodermi"-antistoffer. Disse omfatter:

• antitopoisomerase (tidligere navn - aHTH-Scl-70), primært påvist i den diffuse kutane form af systemisk sklerodermi;
• anticentromer - hos 70-80% af patienter med en begrænset form for systemisk sklerodermi;
• anti-RNA polymerase - forbundet med en høj forekomst af nyreskade.

Sklerodermi-nefropati er karakteriseret ved en stigning i plasma-reninniveauer, som i nogle tilfælde påvises selv hos patienter med mild arteriel hypertension eller normalt arterielt tryk. Hos 30% af patienter med ægte sklerodermi-nefropati udvikles mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, som kan diagnosticeres ud fra et pludseligt kraftigt fald i hæmoglobin- og hæmatokritniveauer, reticulocytose, en stigning i koncentrationen af bilirubin og laktatdehydrogenase (LDH) i blodserum og påvisning af schistocytter i et perifert blodudstrygning.

Instrumentel diagnostik af sklerodermi og nyreskade

For at diagnosticere mikrocirkulerende vaskulær skade ved systemisk sklerodermi anvendes metoden med bredfeltkapillaroskopi af neglelejet, som gør det muligt at identificere udvidelsen og tortuositeten af kapillærslynger, reduktion af kapillærnetværket (reduktion i antallet af kapillærer, "avaskulære felter").

En moderne ikke-invasiv metode til ultralydsdopplerografi af intrarenale arterier muliggør vurdering af tilstanden af nyrernes blodgennemstrømning, hvorved det er muligt at identificere lidelser, selv før udviklingen af kliniske manifestationer af sklerodermi-nefropati.

Differentialdiagnose af sklerodermi

Ved diagnosticering af systemisk sklerodermi er sygdommens kliniske symptomer af afgørende betydning. Den amerikanske reumatologiforening har foreslået enkle diagnostiske kriterier for systemisk sklerodermi, herunder:

• "Store" kriterier:
  • proksimal sklerodermi - sklerodermisk læsion af huden proksimalt for metakarpofalangealleddene, der spreder sig til bryst, hals og ansigt;
• "mindre kriterier":
  • sklerodaktyli;
  • digitale sår eller ar på håndfladen af fingrenes neglefalanges;
  • bilateral basal lungefibrose.

Diagnosen af sklerodermi er baseret på en kombination af hoved- og mindst to mindre kriterier. Forekomsten af tegn på nyreskade hos patienter med en etableret diagnose af systemisk sklerodermi indikerer udvikling af sklerodermi-nefropati. Diagnosen af ægte sklerodermi i nyrerne er uden tvivl ved udvikling af akut nyresvigt kombineret med svær eller ondartet arteriel hypertension hos patienter med systemisk sklerodermi. Imidlertid giver det samme kliniske billede, der udviklede sig ved sygdommens debut, selv før verificeringen af diagnosen af systemisk sklerodermi, betydelige diagnostiske vanskeligheder. I denne situation kan den karakteristiske triade af tidlige tegn på systemisk sklerodermi bidrage til at afklare diagnosen: Raynauds syndrom, artikulært syndrom (normalt polyarthralgi) og tæt hudødem. Derudover er detektion af specifikke antistoffer af stor betydning - anticentromer, antitopoisomerase, anti-RNA-polymerase. De sidste to grupper af antistoffer detekteres oftest i den diffuse kutane form af systemisk sklerodermi og er forbundet med en ugunstig prognose.

En anden vigtig diagnostisk metode i dette tilfælde er en nyrebiopsi. Den vil differentiere ægte sklerodermi i nyrerne fra andre sygdomme, der opstår ved akut nyresvigt - akut interstitiel nefritis, hæmolytisk uræmisk syndrom. Kronisk sklerodermi-nefropati bør differentieres fra lægemiddelinduceret nyresygdom, hvis udvikling er mulig under behandling af systemisk sklerodermi med penicillamin. Penicillaminbehandling kan føre til udvikling af nefrotisk syndrom, i nogle tilfælde med tegn på nyredysfunktion. Morfologisk afslører dette et billede af membranøs nefropati. Seponering af lægemidlet med en efterfølgende stigning i prednisolondosis fører til eliminering af nefrotisk syndrom, forsvinden af proteinuri og normalisering af nyrefunktionen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]