Sarkoidose og grøn stær

Sarkoidose er en systemisk sygdom, der er karakteriseret ved dannelsen af ikke-kasedannende, granulomatøse inflammatoriske infiltrater i lunger, hud, lever, milt, centralnervesystem og øjne.

Okulær involvering forekommer hos 10-38% af patienter med systemisk sarkoidose. Okulær sarkoidose, der manifesterer sig som anterior, medial, posterior eller panuveitis, fører til udvikling af kronisk granulomatøs uveitis.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi af sarkoidose-associeret glaukom

Sarkoidose er 8-10 gange mere almindelig hos afroamerikanere end hos hvide, med en incidens på 82 tilfælde pr. 100.000. Sygdommen kan udvikle sig i alle aldre, men er mest almindelig hos patienter i alderen 20-50 år. Omkring 5% af uveitis-tilfældene hos voksne og 1% af uveitis-tilfældene hos børn er forbundet med sarkoidose. Halvfjerds procent af tilfældene af sarkoidose involverer det forreste segment, hvor det bageste segment er involveret hos mindre end 33%. Cirka 11-25% af patienter med sarkoidose udvikler sekundær glaukom, oftest med involvering af det forreste segment. Afroamerikanske patienter med sarkoidose er mere tilbøjelige til at udvikle sekundær glaukom og blindhed.

[ 3 ], [ 4 ]

Hvad forårsager sarkoidose?

Udviklingen af okulær hypertension og glaukom hos patienter med sarkoidose forekommer ved obstruktion af trabekelværket som følge af den kroniske inflammatoriske proces, samt ved lukning af den forreste kammervinkel på grund af dannelsen af perifere anteriore og posteriore synechier og irisbombage. Neovaskularisering af øjets anteriore segment og langvarig brug af glukokortikoider kan også føre til nedsat udstrømning af intraokulær væske.

Symptomer på glaukom forbundet med sarkoidose

De fleste voksne med sarkoidose har lungepåvirkning, hoste, åndenød, hvæsen eller åndenød ved anstrengelse. Andre manifestationer af sarkoidose omfatter systemiske symptomer såsom feber, træthed og vægttab. Ofte er der ingen symptomer ved diagnosen. Når øjnene er involveret, klager patienter typisk over øjensmerter, rødme, lysfølsomhed, flydende øjne, sløret syn eller nedsat synsstyrke.

Sygdommens forløb

Sarkoidose i øjet kan være akut og selvbegrænsende eller have et kronisk tilbagevendende eller kontinuerligt forløb. Prognosen for kronisk sarkoidose-uveitis er den mest ugunstige på grund af udvikling af komplikationer (glaukom, grå stær eller makulaødem).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnose af sarkoidose-associeret glaukom

Differentialdiagnose af sarkoidose bør omfatte andre tilstande, der forårsager granulomatøs panuveitis, såsom Vogt-Koyanagi-Harada syndrom, sympatisk oftalmia og tuberkulose. Syfilis, Lyme-sygdom, primært intraokulært lymfom og pars planitis bør betragtes som okulær involvering.

[ 9 ]

Laboratorieforskning

Diagnosen sarkoidose stilles, når der i en vævsbiopsi påvises ikke-kaseerende eller ikke-nekrotiske granulomer eller granulomatøs inflammation hos en patient, hvor andre granulomatøse sygdomme (tuberkulose og svampeinfektioner) er udelukket. Når sarkoidose diagnosticeres initialt, bør røntgen af thorax og serum-angiotensin-konverterende enzym (ACE)-niveauer måles. Serumlysozymniveauer kan være forhøjede, hvilket er mindre specifikt end ACE-niveauer, en markør for sygdommen. ACE-niveauer kan dog være forhøjede hos raske børn, så dette kriterium har mindre diagnostisk værdi hos pædiatriske patienter. Forhøjede ACE-niveauer er blevet vist i intraokulær og cerebrospinalvæske hos patienter med sarkoidose i øjet og centralnervesystemet (henholdsvis sarkoidose-uveitis og neurosarkoidose). Yderligere undersøgelser, der hjælper med at bekræfte diagnosen, omfatter immunologisk tolerancetest, lungefunktionstest, Ga-forstærket test, computertomografi af thorax, bronkoalveolær lavage og transbronkial biopsi.

Oftalmologisk undersøgelse

Øjenpåvirkning ved sarkoidose er normalt bilateral, selvom den kan være ensidig eller med markant asymmetri. Granulomatøs uveitis udvikles oftest ved sarkoidose, men ikke-granulomatøs uveitis kan også udvikles. Undersøgelse afslører granulomer i huden og øjenhulen, forstørrede tårekirtler og knudeformerede formationer af øjenlågs- og kindernes bindehinde. Undersøgelse af hornhinden afslører normalt store talgudfældninger og møntformede infiltrater; mindre almindeligt observeres endotelopacitet i den nedre del af hornhinden. Ved omfattende posterior og perifer anterior synechiae stiger det intraokulære tryk, og der udvikles sekundær inflammatorisk glaukom, forbundet med lukning af forkammervinklen eller bombage af iris. Ofte, ved alvorlig inflammation i øjets forreste segment, detekteres Koeppe- og Busacca-knuder på iris.

Involvering af det posteriore segment ved sarkoidose er mindre almindelig end involvering af det anteriore segment. Undersøgelse af glaslegemet afslører ofte inflammation med uklarheder og ophobning af inflammatoriske produkter i dens nedre del. Fundusundersøgelse kan afsløre forskellige forandringer, herunder perifer retinal vaskulitis, perifer snedrivelignende ekssudation, blødninger, retinale ekssudater, perivaskulære nodulære granulomatøse læsioner, Dalen-Fuchs-knuder, retinal og subretinal neovaskularisering og neovaskularisering af den optiske disk. Granulomer kan også findes i nethinden, årehinden eller synsnerven. Nedsat synsstyrke ved sarkoidose opstår på grund af dannelsen af cystoid makulaødem, optisk neuritis med granulomatøs infiltration og sekundær glaukom.

Behandling af glaukom forbundet med sarkoidose

Den primære metode til behandling af både systemisk og okulær sarkoidose er glukokortikoidbehandling. Ved skade på øjets forreste segment anvendes de lokalt eller oralt. Systemisk behandling er nødvendig ved bilateral posterior uveitis. Ved sarkoidose har andre immunsuppressive midler vist sig effektive, for eksempel cyclosporin og methotrexat. De bør anvendes i tilfælde af kronisk sygdomsforløb og behov for langvarig behandling med glukokortikoider. Behandling af glaukom med lægemidler, der reducerer dannelsen af intraokulær væske, bør udføres så længe som muligt. Argonlaser-trabekuloplastik er ofte ineffektiv. Den foretrukne metode til pupilblokade er laseriridotomi eller kirurgisk iridektomi. Hvis det intraokulære tryk forbliver højt, anbefales enten en filtreringsoperation eller implantation af et tubulært dræn. Effektiviteten af kirurgisk behandling øges, hvis den inflammatoriske proces stoppes før operationen. Antimetabolitter anbefales til trabekulektomi, især hos afroamerikanske patienter.