Pulmonal stenosis: Årsager, symptomer, diagnose, behandling

Pulmonal stenose er indsnævring af udløbskanalen i højre ventrikel, hvilket forårsager en hindring for blodstrømmen fra højre ventrikel ind i lungearterien under systole.

Pulmonal stenose er oftest medfødt og forekommer hovedsagelig hos børn. Pulmonal stenose kan være valvulær eller direkte subvalvulær, lokaliseret i udstrømningskanalen (subvalvulær). Sjældnere årsager omfatter Noonan syndrom (et familiesyndrom svarende til Turners syndrom, men uden en kromosomal defekt) og voksent carcinoid syndrom.

Mange børn har ikke kliniske symptomer i mange år. Sådanne patienter konsulterer ikke en læge indtil voksen alder. Når symptomerne optræder, de ligner aortastenose (synkope, angina, åndenød). Synlig og håndgribelig afspejle tegn på højre ventrikel hypertrofi (RV) og omfatter synlige hævelse af halsvene (på grund af øget atrial sammentrækning som svar på prostatahypertrofi) precordial fremspring i højre hjertekammer (hjerte pukkel) og systolisk venstre af jitter i det andet interkostale brystbenet. Auskultation I hjertelyd (S1) normal, er II hjertelyd (S2) delt og forlænget på grund af den langvarige pulmonal udvisning [pulmonal komponent S3 (P) forsinkes]. Når fiasko og hypertrofi af højre ventrikel III og IV hjerte lyde (S3 og S4) er undertiden høres i fjerde interkostalrum til venstre for brystbenet. Det menes, at klikke i medfødt pulmonal stenose er en konsekvens af unormal ventrikel væg stress. Et klik vises i begyndelsen af systole (meget tæt på S2), og er ikke underlagt hæmodynamiske ændringer. Ru trinvist-aftagende udstødning mumlen bedst hørt på venstre side af brystbenet i den anden (ventil stenose) eller fjerde (Dittrich s stenose) interkostalrum gennem membranen stetoskopet, når patienten læner sig fremad. Modsætning støj aortastenose, pulmonal stenose støj ikke udstrålende og forøgelse støjkomponenten forlænger progression af stenose. Støjen bliver højere, når Valsalva-testen udføres, og ved indånding; patienten skal stå op for dette fænomen for at blive mere hørbar.

Diagnosen stilles ved anvendelse af Doppler ekkokardiografi, hvilke data kan karakteriseres som den minimale stenose (top gradient <40 mm Hg. V.), Moderat (41-79 mm Hg. V.) eller alvorlig (> 80 mm Hg. V.). EKG-data bidrager altid til en delvis vurdering. De kan være normale eller afspejle hypertrofi af højre ventrikel eller blokade af bundens højre ben. Højre hjerte kateterisering er foreskrevet kun i tilfælde af mistanke obstruktion af de to niveauer (ventilen og subvalvulær), når de kliniske og ekkokardiografiske resultaterne af undersøgelsen er forskellige, samt inden kirurgi.

Prognosen uden behandling er generelt god og forbedrer med tilstrækkelig medicinsk intervention. Behandling involverer ballonvalvuloplasti, der er ordineret til patienter med manifestationer af lungestensose og patienter uden kliniske symptomer, med normal systolisk funktion og en topgradient> 40-50 mm Hg. Art.

[1], [2]