Lungestenose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Pulmonal stenose er en forsnævring af den højre ventrikeludstrømningskanal, der blokerer blodgennemstrømningen fra højre ventrikel til lungearterien under systole.

Pulmonal stenose er oftest medfødt og forekommer primært hos børn. Pulmonal stenose kan være klapformet eller direkte subvalvulær, placeret i udløbskanalen (subvalvulær). Sjældnere årsager omfatter Noonan syndrom (et familiært syndrom svarende til Turners syndrom, men uden kromosomfejlen) og carcinoid syndrom hos voksne.

Mange børn har ingen kliniske symptomer i mange år og søger ikke lægehjælp før voksenalderen. Når symptomerne opstår, ligner de symptomerne på aortastenose (synkope, angina, dyspnø). Synlige og palpable tegn afspejler højre ventrikel (RV) hypertrofi og omfatter synlig jugular venøs distension (på grund af øget atriekontraktion som reaktion på RV-hypertrofi), højre ventrikels prækordiale protrusion (hjertepukkel) og en systolisk thrill til venstre for sternum i det andet interkostale rum. Ved auskultation er den første hjertelyd (S1) normal, den anden hjertelyd (S2) er splittet og forlænget på grund af forlænget pulmonal udstødning [den pulmonale komponent af S3 (P) er forsinket]. Ved højre ventrikel svigt og hypertrofi høres den tredje og fjerde hjertelyd (S3 og S4) undertiden i det fjerde interkostale rum til venstre for sternum. Klikket ved medfødt pulmonal stenose menes at skyldes unormal ventrikulær vægspænding. Klikket forekommer i den tidlige systole (meget tæt på S2) og påvirkes ikke af hæmodynamiske ændringer. En grov crescendo-decrescendo udstødningsmislyd høres bedst til venstre for sternum i det andet (valvulær stenose) eller fjerde (subvalvulær pulmonisk stenose) interkostalrum med et stetoskop og diafragma, når patienten læner sig fremad. I modsætning til mislyden ved aortastenose udstråler mislyden ved pulmonisk stenose ikke, og crescendokomponenten af mislyden forlænges, efterhånden som stenosen skrider frem. Mislyden bliver højere med Valsalva-manøvren og ved indånding; patienten skal rejse sig for at fænomenet bliver mere hørbart.

Diagnosen stilles ved Doppler-ekkokardiografi, som kan karakterisere stenosen som minimal (peak gradient < 40 mmHg), moderat (41-79 mmHg) eller svær (>80 mmHg). EKG-fund bidrager altid til en delvis vurdering. De kan være normale eller afspejle højre ventrikelhypertrofi eller højre grenblok. Højre hjertekateterisation er kun indiceret, når der er mistanke om to niveauer af obstruktion (klapformet og subvalvulær), når kliniske og ekkokardiografiske fund er forskellige, eller før operation.

Prognosen uden behandling er generelt god og forbedres med tilstrækkelig medicinsk intervention. Behandlingen involverer ballonvalvuloplastik, som ordineres til patienter med manifestationer af lungestenose og til patienter uden kliniske symptomer med normal systolisk funktion og en peakgradient > 40-50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]