Piloid astrocytom

Pilocytisk astrocytom fra det medicinske udtryk bruges til at henvise til neoplasmer, der tidligere blev kaldt cystiske cerebrale astrocytomer, enten hypothalamiske parietal gliomer eller juvenile pilocytiske astrocytomer. Tumorprocessen stammer fra neuroglia og påvirker oftest pædiatriske og unge patienter, selvom den kan forekomme hos ældre. Tumoren kan være enten godartet eller ondartet. Behandling er overvejende kirurgisk. [1]

Epidemiologi

Navnet "Piloid" er blevet kendt siden 1930'erne. Det blev brugt til at beskrive astrocytomer med hårlignende, bipolære grene i deres cellulære struktur. I øjeblikket er Piloid Astrocytoma en tumor, der tidligere havde mange navne, herunder "Polar Spongioblastoma", "Juvenile Astrocytoma" og andre. Piloid astrocytom hører til kategorien neoplasmer af lav malignitet: I henhold til WHOs klassificering af tumorprocesser - klasse I.

Piloid astrocytom er den mest almindelige hjerne-neoplasma inden for pædiatri. Det tegner sig for mere end 30% af alle gliomas, der udvikler sig mellem ”nyfødte til 14 år, og mere end 17% af alle primære hjernens neoplasmer i barndommen. Foruden børn rapporteres sygdommen ofte hos unge voksne 20-24 år. Hos patienter over 50 år bemærkes patologien sjældnere.

Piloid astrocytom kan udvikle sig i enhver del af det centrale nervesystem. Ofte påvirker sygdommen den optiske nerve, hypothalamus/chiasma, cerebrale halvkugler, basale ganglier/thalamus og hjernestamme. Men langt de fleste af sådanne neoplasmer er enten piloid astrocytomer i cerebellum eller hjernestammens tumorer.

Årsager Piloid astrocytom

De underliggende årsager til piloid astrocytomudvikling er i øjeblikket dårligt forstået. Formodentlig dannes nogle typer tumorer på stadiet med embryonal udvikling. Men forskere har endnu ikke været i stand til at spore oprindelsesmekanismen for denne patologi. Det har heller ikke fundet ud af, hvordan man forhindrer eller blokerer for udviklingen af sygdommen.

I nogle tilfælde er det forårsaget af stråleeksponering for hoved- eller halsregionen til terapi af en anden patologi. Risikoen ved piloid astrocytom er lidt højere hos patienter med neurofibromatosis type 2 og brystkirtelsvulster. Der kan være en indflydelse på hormonel baggrund - nemlig niveauer af progesteron, østrogener og androgener.

Neurokirurgiske onkologer har nu noget mere information om piloid astrocytom end de gjorde for 20-30 år siden. Der er dog stadig mange uafklarede problemer i udviklingen af denne sygdom. Bestemt, blandt de mulige årsager til tumoren er radiokausale virkninger, påvirkningen af onkovira, genetisk disponering, bivirkninger af dårlige vaner, økologi og erhvervsmæssige farer. [2]

Risikofaktorer

I øjeblikket kan eksperter ikke navngive en enkelt garanteret risikofaktor for udviklingen af piloid astrocytom. Ikke desto mindre er oplysninger om mistænkte faktorer tilgængelige:

• Alder. Det højeste antal piloid astrocytomer rapporteres mellem 0 og 14 år.
• Miljømæssige påvirkninger. Regelmæssige kontakter med pesticider, olieprodukter, opløsningsmidler, polyvinylchlorid osv. Spil en særlig ugunstig rolle.
• Genetiske patologier. Association of Astrocytoma Development med neurofibromatose, tuberøs sklerose, Li-Fraumeni og Hippel-Lindau-syndromer og basalcelle Nevus-syndrom er kendt.
• Craniocerebrale skader og anfaldssyndrom, der tager antikonvulsiva.
• Eksponering for ioniserende stråling (radon, røntgenstråler, gammastråler, andre typer højenergi-stråler).

Patogenese

Piloid astrocytom er en type glial tumor. Det cellulære grundlag for dens udvikling er astrocytter-stjernelignende eller edderkoplignende celler, også kaldet neurogliale celler. Formålet med astrocytter er at understøtte neuroner, de grundlæggende strukturer i hjernen. Fra disse celler afhænger af levering af nødvendige stoffer fra væggene i blodkar til den neuronale membran. Cellestrukturer deltager i dannelsen af nervesystemet og opretholder flydende intercellulær konstance.

Piloid astrocytom i det hvide stof i hjernen dannes på basis af fibrøse, fibrøse celler og i det grå stof - fra protoplasmatiske celler. Både den første og den anden variant giver neuronal beskyttelse mod aggressive effekter af kemiske og andre traumatiske faktorer. Stjernignende strukturer giver nerveceller næring og tilstrækkelig blodgennemstrømning i hjernen og rygmarven. [3]

Tumorprocessen kan oftest påvirke:

• De cerebrale halvkugler, der er forbundet med processerne med hukommelse, problemløsning, tænkning og følelse;
• Cerebellum, der er ansvarlig for vestibulær og koordinationsregulering;
• Hjernestamme, der ligger under halvkuglerne og anterioren til cerebellum, ansvarlig for åndedræts- og fordøjelsesfunktioner, hjerteslag og blodtryk.

Symptomer Piloid astrocytom

Tilstedeværelsen af piloid astrocytom kan mistænkes, når der er problemer med motorisk koordinering. I de fleste tilfælde indikerer dette symptom forstyrrelser i cerebellar funktion, som ofte skyldes udviklingen af tumoren. Generelt dannes det kliniske billede af en sammenløb af faktorer, såsom lokalisering, størrelsen på neoplasmaet. Tilstedeværelsen af astrocytom hos mange patienter påvirker kvaliteten af tale negativt, nogle patienter klager over forringelse af hukommelse og visuel funktion.

Piloid astrocytom med lokalisering i venstre side af hjernen kan forårsage lammelse af højre side af kroppen. Patienter har svær og konstant hovedpine, næsten alle typer følsomhed påvirkes. De fleste patienter indikerer udseendet af alvorlig svaghed, hjertets lidelser (især arytmier, takykardi). Blodtryksindikatorer er ustabile.

Hvis piloid astrocytom er placeret i hypofysen, hypothalamisk region, påvirkes endokrin funktion. [4]

Afhængig af placeringen af piloid astrocytom, adskiller dets kliniske billede sig også. Ikke desto mindre er de første tegn på patologi i de fleste tilfælde omtrent de samme. [5] Vi taler om sådanne manifestationer:

• Hovedsmerter (almindelig, migræne-lignende, intens, angrebslignende);
• Svimmelhed;
• Generel svaghed, brokenness;
• Kvalme, undertiden til opkast, ofte med intensivering i de små timer om morgenen;
• Talehæmninger, visuelle og/eller auditive svækkelser;
• Pludselig umotiverede humørsvingninger, adfærdsændringer;
• Anfald;
• Vestibulære lidelser;
• Blodtryksvingninger.

Første tegn, afhængigt af lokaliseringen af piloid astrocytom:

• Cerebellum: Koordinering og vestibulære lidelser.
• Hjernehemisfærer: Højre - alvorlig svaghed i venstre lemmer, venstre - svaghed i højre side af kroppen.
• Frontal hjerne: Personlighed og adfærdsforstyrrelser.
• Mørk del: Forstyrrelser i fine motoriske færdigheder, patologier af fornemmelser.
• Occipital del: Udseende af hallucinationer, forringelse af synet.
• Temporale: Talesygdomme, hukommelses- og koordinationsforstyrrelser.

Piloid Astrocytoma hos børn

Symptomatologien af piloid astrocytom i barndommen er kendetegnet ved dens mangfoldighed. Hos nogle børn intensiveres manifestationer gradvist, hvilket er mere karakteristiske for små lave maligne tumorer.

Generelt afhænger det pædiatriske kliniske billede af både babyens alder og placering, størrelse og udvidelseshastighed af piloid astrocytom. [6] De vigtigste symptomer bliver ofte:

• Smerter i hovedet, med forværring om morgenen og lettelse efter en opkastningstilpasning;
• Kvalme og opkast;
• Synshandicap;
• Vestibulære problemer (som er mærkbare, selv når de går);
• En følelse af svaghed, følelsesløshed i halvdelen af hans krop;
• Personlighed, adfærdsforstyrrelser;
• Anfald;
• Tale- og høreproblemer;
• En konstant og umotiveret følelse af træthed, søvnighed;
• Forringelse af akademisk præstation og evne til at arbejde;
• Vægtsvingninger i en eller anden retning;
• Endokrine lidelser;
• Hos spædbørn - Forøgelse i hovedets volumen, størrelsen på Fontanel.

Niveauer

Astrocytoma klassificeres i henhold til dets mikroskopiske egenskaber. Derudover evalueres neoplasmaet i henhold til scenen med malignitet: mere markante strukturelle ændringer indikerer en højere grad af malignitet.

Første- og anden grads piloid astrocytomer i hjernen er blandt de mindre ondartede neoplasmer. Cellerne fra sådanne tumorer ser ud til at være lav-aggressive, og deres vækst er relativt langsom. Prognosen for sådanne neoplasmer er mere gunstig.

Tredje- og fjerde-graders astrocytomer er meget ondartede, aggressive. De er kendetegnet ved hurtig vækst og udvikling. Prognosen er normalt ugunstig.

Lav maligne astrocytomer inkluderer:

• Juvenil Piloid Astrocytoma;
• Pilomyxoid astrocytoma;
• -Pleomorf Xanthoastrocytoma;
• -Giant-celle-underafhængige, diffuse (fibrillære) astrocytom.

Meget ondartede neoplasmer inkluderer:

• Anaplastisk, pleomorfisk anaplastisk astrocytom;
• Glioblastoma;
• Median diffus gliom.

Komplikationer og konsekvenser

Piloid astrocytom er en lav malignitets neoplasma. Dens transformation til en højere kvalitet af malignitet er sjælden. Hos patienter med piloid astrocytoma estimeres den ti-årige overlevelsesrate til ca. 10%. Imidlertid er prognosen for små børn i de fleste tilfælde meget værre end for unge og ældre.

Patologien er en langsomt udviklende tumor, der vokser i trin. I barndommen påvirker sygdommen oftere cerebellum og visuel vej. Den grundlæggende måde at eliminere den patologiske proces betragtes som operation. Men desværre kan ikke altid piloid astrocytom fjernes kirurgisk. Dette skyldes øgede risici for skader på nærliggende vitalstrukturer i hjernen.

Følgende faktorer har en særlig indflydelse på sandsynligheden for at udvikle bivirkninger og komplikationer:

• Graden af malignitet af tumorprocessen (meget ondartede astrocytomer reagerer ikke godt på behandlingen og kan gentage sig);
• Lokalisering af tumorprocessen (cerebellar og halvkugle-astrocytomer har en bedre chance for helbredelse, i modsætning til neoplasmer placeret i midten eller hjernestammen);
• Patientens alder (jo tidligere diagnose og behandling, jo bedre er prognosen);
• Forekomsten af piloid astrocytom (metastasisering til andre dele af hjernen eller rygmarven);
• Neurofibromatosis type 1.

Gentagelse af piloid astrocytom er relativt almindelig. Derudover kan tumor-tilbagefald observeres både inden for de første tre år efter kirurgisk fjernelse og i en senere periode. Ikke desto mindre stopper nogle neoplasmer, selv efter delvis fjernelse, deres vækst, hvilket kan sidestilles med helbredelse af patienten.

Metastase til rygmarven i piloid astrocytoma

Grundlaget for dannelse af neoplasma hører ikke til epitelvæv, da det har en kompleks strukturel organisation. Når processen bliver ondartet, observeres metastase uden for hjernestrukturerne sjældent. Imidlertid kan adskillige foci af atypiske celler dannes inde i hjernen, der spredes med blodbanen fra andre organer og væv. Ondartet piloid astrocytom i rygmarven i denne situation er vanskelig at skelne fra godartet. Kirurgi for at fjerne neoplasmaet kan være vanskeligt på grund af manglen på klare konturer.

Der er en risiko for at udvikle polyklonale tumorer - såkaldte "neoplasmer inden for en neoplasma". Behandlingen består af en kombination af medicin, da den første tumor kan reagere på nogle medicin og den anden tumor til andre.

Komplekse og metastatiske astrocytomer diagnosticeres oftere hos børn og unge under 30 år. Patologien findes mindre ofte hos ældre.

Diagnosticering Piloid astrocytom

Piloid astrocytom påvises enten ved et uheld, eller når patienten har åbenlyse neurologiske symptomer. Hvis der er mistanke om en tumorproces, skal specialisten gennemgå patientens medicinske historie, udføre en grundig undersøgelse, kontrollere visuel og auditiv funktion, vestibulær funktion og koordinering af bevægelser, muskelstyrke og refleksaktivitet. Tilstedeværelsen af et problem indikerer ofte den omtrentlige lokalisering af neoplasmaet.

Baseret på resultaterne af undersøgelsen alene kan lægen henvise patienten til en neurolog eller neurokirurg til konsultation.

Som en del af laboratoriediagnosen af piloid astrocytoma udføres tests på spiritus, blod og andre biologiske væsker, hvor tumorceller mest sandsynligt bliver detekteret. Hormonel baggrund og oncomarkører undersøges også.

Spiritus opnås ved rygmarv: Under lokal anæstesi bruges en speciel nål til at punktere huden, muskelvævet og rygmarvskappen. Derefter pumpes den nødvendige mængde væske ud ved hjælp af en sprøjte.

Biologiske væsker bruges ofte også til at detektere specifikke mikroskopiske fragmenter af genetisk materiale. Dette er biomarkører og oncomarkører. I dag er diagnosen piloid astrocytom ved anvendelse af oncomarkører i vid udstrækning anvendt i klinisk praksis.

Instrumental diagnose kan repræsenteres ved følgende procedurer:

• Magnetisk resonansafbildning og computertomografi er klassiske teknikker til undersøgelse af hjernestrukturer. Baseret på de opnåede billeder identificerer specialisten ikke kun tumorprocessen, men specificerer også dens lokalisering og type tilknytning. På samme tid betragtes magnetisk resonansafbildning som den mest optimale undersøgelse, som er mere informativ og mindre skadelig for kroppen, i modsætning til CT.
• PET - Positronemissionstomografi - bruges til at detektere hjernens neoplasmer (især ondartede aggressive tumorer). Før diagnosen injiceres patienten med en radioaktiv komponent, der dvæler i tumorceller.
• En vævsbiopsi involverer at tage og undersøge den opnåede prøve. Proceduren kan udføres alene eller som en del af kirurgi for at fjerne et piloid astrocytom. En fristående biopsi praktiseres oftere, hvis den mistænkte neoplasma er vanskelig at få adgang til eller er lokaliseret i vitale hjernestrukturer med en høj risiko for skade under kirurgisk indgriben.
• Genetiske tests hjælper med at identificere mutationer i tumorstrukturer.

Diagnosen af piloid astrocytoma behøver næsten altid afklares. Til dette formål er det muligt at bruge andre hjælpediagnostiske teknikker, såsom visuelle feltundersøgelser, fremkaldte potentialer osv.

Differential diagnose

Neurinom, meningiom, cholesteatoma, hypofyse adenom og mange andre hjernesvulster visualiseres ganske godt med magnetisk resonansafbildning. Men påvisning af gliomas, sondring af astrocytomer fra metastaser eller inflammatoriske foci kan stå over for nogle vanskeligheder.

Især akkumuleres kontrastmidler ikke i næsten halvdelen af godartede astrocytomer, hvilket skaber problemer med at differentiere tumor og ikke-tumor sygdom.

Det er vigtigt at udføre en mangefacetteret diagnose for at skelne piloid astrocytom fra ikke-tumor hjerne-neoplasmer, inflammatoriske patologier (mikrobiel fokal encephalitis, abscess, vaskulær læsion) og postoperative skræmmende nekrotiske eller granuleringsabnormaliteter.

Maksimal diagnostisk information leveres af en kombination af magnetisk resonansafbildning og positronemissionstomografi.

Behandling Piloid astrocytom

Området for terapeutiske mål i piloid astrocytom bestemmes af både graden af malignitet og lokaliseringen af det patologiske fokus. I langt de fleste tilfælde foretrækkes kirurgi så vidt muligt. Hvis interventionen ikke kan udføres, lægges vægt på kemopreparationer og strålebehandling.

Piloid astrocytom udvikler sig gradvist hos de fleste patienter, så kroppen udløser ofte tilpasningsmekanismer, der "glatte" symptomerne. Tidlige stadier af tumorudvikling korrigeres bedre ved kemoterapi og strålebehandling. Piloid astrocytom i den chiasmale-sælge region tager imidlertid ofte en aggressivt ondartet karakter og kan sprede regionale metastaser omkring tumoren og langs stierne for cerebrospinalvæskekreds.

Generelt anvendes følgende hovedbehandlingsmetoder:

• Neurokirurgisk kirurgi, der består af delvis eller fuldstændig fjernelse af det patologiske fokus;
• Strålebehandling, som involverer at ødelægge og blokere yderligere vækst af tumorceller ved hjælp af stråling;
• Kemoterapi, der involverer at tage cytostatiske lægemidler, der bremser og ødelægger ondartede strukturer;
• En radiosurgisk metode, der kombinerer stråling og kirurgi.

Lægemiddelbehandling

Patienter med piloid astrocytom er især indikeret til såkaldt målrettet terapi, som er en målrettet terapi, der er målrettet mod tumorceller. De medikamenter, der anvendes i denne behandling, påvirker impulser og processer på molekylært niveau, hvilket resulterer i blokering af vækst, multiplikation og interaktion mellem tumorcellerne.

Lavt ondartede astrocytomer har en ændring i BRAF-genet, der kontrollerer et protein, der er ansvarligt for cellevækst og-funktion. En sådan lidelse er en BRAF V600E-punktmutation eller BRAF-fordobling. For at stoppe de impulser, der hjælper tumorceller med at vokse, bruges passende medicin.

• Vemurafenib og Dabrafenib (BRAF-hæmmere).
• Trametinib og selumetinib (MEK-hæmmere).
• Sirolimus og Everolimus (mTOR-hæmmere).

Under brugen af vemurafenib skal patienten have regelmæssige blodprøver til at vurdere elektrolytniveauer og overvåge lever- og nyrefunktion. Derudover skal patienten have systematiske hudundersøgelser og overvåge ændringer i hjerteaktivitet. Mulige bivirkninger: Muskel- og ledssmerter, generel svaghed og træthed, kvalme, appetit, hårtab, udslæt, rødme, kondylomer. Vemurafenib tages dagligt på samme tid. Tabletter er ikke knust, drikke vand. Dosering og indgivelsesvarighed bestemmes individuelt.

Sirolimus er et lægemiddel, der undertrykker immunsystemet (immunsuppressivt middel). De mest almindelige bivirkninger er: øget blodtryk, nyresygdomme, feber, anæmi, kvalme, hævelse af ekstremiteterne, mavesmerter og ledssmerter. Den farligste negative virkning af at tage sirolimus betragtes som udvikling af lymfom eller hudkræft. I løbet af behandlingen er det vigtigt at drikke masser af væsker og beskytte huden mod ultraviolet eksponering. Doseringen af lægemidlet er individuel.

Steroid- og antikonvulsant medicin kan anvendes som symptomatisk behandling.

Kirurgisk behandling

Kirurgi gør det muligt at fjerne det maksimale antal tumorceller, så det betragtes som den vigtigste metode til behandling af piloid astrocytom. I de tidlige stadier af neoplasmaudvikling er kirurgi mest effektiv, skønt det i nogle tilfælde stadig er umulig på grund af risikoen for skade på nærliggende hjernestrukturer.

Handlingen kræver ikke nogen specifik forberedelse. Den eneste undtagelse er behovet for, at patienten tager en fluorescerende opløsning - et stof, der akkumuleres i neoplasmaet, hvilket forbedrer dens visualisering og reducerer risikoen for at påvirke nærliggende kar og væv.

Oftest anvendes generel anæstesi under operationen. Hvis piloid astrocytom er placeret i nærheden af de vigtigste funktionelle centre (såsom tale, syn), bliver patienten bevidst.

To typer kirurgi bruges ofte til behandling af piloid astrocytom i hjernen:

• Endoskopisk kranium-trepanation - involverer fjernelse af tumoren ved hjælp af et endoskop, der indsættes gennem små huller. Interventionen er minimalt invasiv og varer i gennemsnit 3 timer.
• Åben intervention - involverer fjernelse af en del af den kraniale knogle efterfulgt af mikrosurgisk manipulation. Interventionen varer op til 5-6 timer.

Efter operationen optages patienten på intensivafdelingen. Patienten forbliver der i cirka en uge. For at vurdere kvaliteten af behandlingen udføres edb-diagnosticeringskvalitet eller magnetisk resonansafbildning. Hvis det bekræftes, at der ikke er nogen komplikationer, overføres patienten til en rehabiliteringsafdeling eller klinik. Den fulde rehabiliteringsperiode varer cirka tre måneder. Rehabiliteringsprogrammet inkluderer normalt terapeutisk træning, massage, psykologiske og taleterapi konsultationer osv.

Forebyggelse

Da den nøjagtige årsag til udseendet af piloid astrocytomforskere ikke kan navngive, er der ingen specifik forebyggelse af patologi. Alle forebyggende foranstaltninger skal være rettet mod at opretholde en sund livsstil, forhindre skader på hoved og ryg og generel styrkelse af kroppen.

Grundlaget for forebyggelse er:

• En varieret diæt med sunde naturlige fødevarer med en fremherskende andel af grøntsager, frugter, urter, nødder, frø og bær i kosten;
• Komplet udelukkelse af alkoholiker, tonic, kulsyreholdige, energidrikke, hvilket reducerer kaffeforbruget til et minimum;
• Stabilisering af nervesystemet, undgåelse af stress, konflikter, skandaler, kamp mod fobier og neuroser;
• Tilstrækkelig hvile, kvalitetssøvn om natten til at gendanne hjernens præstation;
• Sund fysisk aktivitet, daglige vandreture i den friske luft, undgå overbelastning - både fysisk og mental;
• Fuldstændig ophør af rygning og stofbrug;
• Minimering af skadelige erhvervsmæssige påvirkninger (negativ påvirkning af kemikalier, pesticider, overdreven varme osv.).

Vejrudsigt

Piloid astrocytom har ikke en entydig prognose, da det afhænger af mange faktorer og omstændigheder. Indflydelser inkluderer:

• Patientens alder (jo tidligere sygdommen starter, jo mere ugunstig er prognosen);
• Placeringen af tumorprocessen;
• Følsomhed over for behandling, aktualitet og fuldstændighed af terapeutiske foranstaltninger;
• Graden af malignitet.

Ved i grad af malignitet kan resultatet af sygdommen være betinget gunstig, patienten kan leve omkring fem til ti år. I III-IV-grader af malignitet er forventet levealder ca. 1-2 år. Hvis et mindre ondartet piloid astrocytom omdannes til en mere aggressiv tumor, forværres prognosen på baggrund af spredning af metastaser markant.