Perifert vaskulært destruktivt labyrintisk syndrom

Perifert vaskulært destruktivt labyrintisk syndrom (PVDS). Denne form for ørelabyrintsygdom blev først beskrevet af P. Meniere i 1848 hos en ung kvinde, der under en vinterrejse i en diligence pludselig blev døv på begge ører og også udviklede svimmelhed og opkastning. Disse symptomer varede i 4 dage, og hun døde på den 5. dag. Ved obduktion fandt man hæmoragisk ekssudat i ørelabyrinten. Dette kliniske tilfælde forbliver mystisk den dag i dag; man kan kun antage, at den afdøde led af en alvorlig form for bilateral influenza-labyrinthitis.

Der er gået meget tid siden da, og i klinisk praksis er der mange tilfælde af såkaldt akut labyrintisk patologi, hvor der opstår pludseligt høretab eller døvhed på det ene øre, støj i det og udtalte tegn på vestibulær dysfunktion (svimmelhed, spontan nystagmus, kvalme, opkastning osv.), hvilket indikerer hypofunktion eller nedlukning af det vestibulære apparat på siden af det berørte øre.

[ 1 ]

Årsager af perifert vaskulært destruktivt labyrintisk syndrom

Årsagerne til perifert vaskulært destruktivt labyrinthsyndrom er varierede; dets årsager kan være diabetes, blodsygdomme, vertebrobasil vaskulær insufficiens, aterosklerose, hypertensive eller hypotensive arterielle syndrom og virale læsioner i ørelabyrinten. I nogle tilfælde opstår AUL på grund af alvorligt baroakustisk traume eller gasemboli i grenene af labyrintharterien ved dekompressionssyge.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenese

Patogenesen bestemmes af to mulige umiddelbare årsager til perifert vaskulært destruktivt labyrintisk syndrom - dets iskæmiske eller hæmoragiske former.

Iskæmisk form. Af de tre mekanismer for iskæmi (angiospastisk, obstruktiv, kompression) er de to første karakteristiske for perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom.

Angiospastisk iskæmi opstår som følge af irritation af vasomotorcentrene, og de irritanter, der forårsager angiospasme, kan være faktorer som katekolaminer (psykisk stress), kemikalier (adrenalin, vasopressin, opium, ergotin), traumer (smertechok), mikrobielle toksiner, generel og cerebral hypertension osv. De anførte faktorer kan forårsage angiospasme i labyrintarterierne i varierende grad, men de førende risikofaktorer med hensyn til patogenetisk betydning for udviklingen af den angiospastiske form for perifert vaskulært destruktivt labyrintisk syndrom er vertebrobasil vaskulær insufficiens, hypertensive kriser og psykoemotionel stress.

Obstruktiv iskæmi opstår, når en arteries lumen er blokeret af en trombe eller embolus, eller kan udvikle sig som følge af fortykkelse af arterievæggen med indsnævring af dens lumen som følge af en patologisk proces (aterosklerose, periarteritis nodosa, inflammatorisk proces). For perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom er den aterosklerotiske proces mest karakteristisk, og den mest typiske kombination af patogenetiske faktorer er dens kombination med angiospasme, der udvikler sig i labyrintarterierne.

Patogenesen af iskæmi, som er så karakteristisk for mange sygdomme i ØNH-organerne, er som følger: iltmangel i vævet, ledsaget af en karakteristisk metabolisk forstyrrelse; giftige, underoxiderede metaboliske produkter (katabolitter) akkumuleres i vævet; syre-base-balancen skifter mod acidose; fænomenet anaerob vævsforfald øges; ophobning af sure metaboliske produkter fører til vævshævelse, sekundær kompressionsiskæmi og øget permeabilitet af vaskulære og cellulære membraner (sekundære hydrops i labyrinten), irritation af receptorformationer. De resulterende metaboliske forstyrrelser fører først til en dysfunktion af organet, vævet (reversibelt stadium) og derefter til strukturelle ændringer i form af dystrofiske, atrofiske, nekrobiotiske processer, op til fuldstændig nekrose (irreversibelt stadium).

Konsekvenserne af iskæmi afhænger af både graden af blodgennemstrømningsforstyrrelse og vævets følsomhed over for iltmangel. I ørelabyrinten er hårcellerne i SpO2 de mest følsomme over for hypoxi, da de er fylogenetisk yngre end de vestibulære receptorer, så de dør tidligere i tilfælde af iskæmi i det indre øre. Med kortvarig iskæmi og passende behandling kan ikke kun den vestibulære, men også den auditive funktion genoprettes.

Den hæmoragiske form for perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom er karakteriseret ved blødninger i hulrummet i det indre øre, som enten kan være begrænsede (f.eks. kun i cochlea eller i en hvilken som helst halvcirkelformet kanal) eller generaliserede og påvirke det meste af ørets labyrint. En af hovedårsagerne til denne form for perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom er en hypertensiv krise, der opstår på baggrund af øget permeabilitet af vaskulærvæggen. Forskellige hæmoragiske diateser (hæmofili, trombocytopeni og trombocytopati, trombohæmoragisk syndrom, hæmoragisk vaskulitis osv.), diabetes, hæmoragisk feber i nogle akutte infektionssygdomme (influenza, helvedesild i det indre øre og andre virussygdomme) kan fungere som den primære årsag til perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom.

Den hæmoragiske form af perifert vaskulært destruktivt labyrinthsyndrom er karakteriseret ved en pludselig stigning i det intralabyrinthine tryk og forekomsten af hypoxi efterfulgt af fuldstændig degeneration af det indre øres receptorer.

Bilateral AUL er ekstremt sjælden og resulterer normalt i fuldstændig døvhed og vedvarende dysfunktion af det vestibulære apparat.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer af perifert vaskulært destruktivt labyrintisk syndrom

Symptomer på perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom manifesterer sig ved en pludselig alvorlig cochleovestibulær krise uden forstadier, og den hæmoragiske form manifesterer sig oftest under fysisk anstrengelse, skarp følelsesmæssig stress og den iskæmiske form - under søvn i de tidlige morgentimer. Krisesymptomer er typiske for et anfald af Ménières sygdom, og de udvikler sig ofte på baggrund af kronisk hypertensiv encefalopati eller ledsages af tegn på akut hypertensiv encefalopati. Et karakteristisk træk ved Ménières sygdom ved AUL er vedvarende høretab, der aldrig vender tilbage til det oprindelige niveau, samt en kraftig forværring af lydopfattelsen både i luft og benledning med brud i kurverne for tonaltærskel-audiogrammet ved høje frekvenser. Den opståede spontane nystagmus kan kun rettes mod det berørte øre i kort tid (minutter, timer) og kun med en langsom stigning i iskæmi. I alle andre tilfælde får den straks træk ved labyrintnedlukning og rettes mod det upåvirkede øre.

AUL, sammen med cochlear- og vestibulærsyndromer (høj støj i øret, hurtigt stigende høretab, op til fuldstændig døvhed, pludselig systemisk svimmelhed, spontan nystagmus, fald mod det berørte øre, kvalme og opkastning), er normalt ledsaget af hovedpine og en række vegetative symptomer relateret til det kardiovaskulære, respiratoriske og vegetative system. I nogle tilfælde oplever patienten en kollapstilstand og bevidsthedstab. Disse er de symptomer, der er mest karakteristiske for apopleksi i den vestibulære del af ørelabyrinten, men hvis hæmodynamiske og hæmoragiske forstyrrelser kun forekommer i cochlea, kan vestibulære symptomer være svagt udtrykte eller endda ikke bemærkes under søvn, og patienten, når han vågner, bemærker pludselig alvorligt høretab eller endda døvhed på det ene øre.

Pludselig opstået cochleovestibulær krise varer i flere dage, hvorefter dens sværhedsgrad gradvist aftager, og den auditive funktion enten forbliver på et lavt niveau, er slukket, eller er noget genoprettet (efter en kortvarig iskæmisk krise), og symptomerne på vestibulær krise forsvinder, men kronisk vestibulær insufficiens fortsætter og varer mange måneder. Patienter, der har lidt af AUL, forbliver uarbejdsdygtige i en måned eller mere og har brug for en lang rehabiliteringsperiode. De er kontraindiceret til arbejde i højden, professionel kørsel af køretøjer og tjeneste i de væbnede styrker som værnepligtige.

Forms

Perifert tympanogent labyrinthsyndrom. Dette syndrom kan undertiden observeres ved kroniske eller akutte purulente sygdomme i mellemøret (induceret labyrinthsygdom). Det opstår på grund af irritation af trommeplexus, penetration af toksiner gennem labyrintvinduerne i det indre øre eller gennem mikrocirkulationssystemet og lymfebanerne. Perifert tympanogent labyrinthsyndrom manifesterer sig i anfald af mild svimmelhed og støj i øret, som hurtigt går over med effektiv behandling af den inflammatoriske proces i mellemøret. Dette syndrom bør differentieres fra den indledende fase af serøs labyrinthitis, som opstod som en komplikation af akut eller forværring af kronisk purulent mellemørebetændelse.

En anden form for perifert tympanogent labyrinthsyndrom er en proces, der tolkes som ardannelse i labyrintose, som opstår som følge af begrænset labyrinthitis i området omkring labyrintvinduerne og penetration af arvæv i det peri- og endolymfatiske rum. Denne form for perifert tympanogent labyrinthsyndrom er karakteriseret ved progressivt høretab, tinnitus, latent vestibulær dysfunktion, der kun afsløres ved en bithermal kalorietest i form af blandet interlabyrinth asymmetri (sidet og retningen).

Akut katarral tubootitis kan også fremkalde milde labyrintdysfunktioner forårsaget af tilbagetrækning af trommehinden og tilsvarende depression af stapes-bunden ind i labyrintens vestibulum. Tegn på perifert tympanogent labyrintsyndrom (støj i øret, mild svimmelhed, let stigning i vestibulær excitabilitet på siden af det syge øre) forsvinder, når ørerørets åbenhed genoprettes, og katarral inflammation i det og i mellemøret elimineres.

Kronisk katarrhal tubootitis, udslettelse af hørerøret, viser sjældent vestibulære symptomer; disse sygdomme er karakteriseret ved progressivt høretab, der starter med konduktivt, fortsætter med blandet hørelse og slutter med præceptiv hørelse uden meget håb om vellykket ikke-kirurgisk behandling.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosticering af perifert vaskulært destruktivt labyrintisk syndrom

Diagnosen er baseret på et karakteristisk klinisk billede - den pludselige opståen af et "destruktivt" labyrintisk syndrom: svimmelhed og spontan nystagmus mod det raske øre, støj og pludseligt høretab (døvhed) i det berørte øre, ligeligt høretab i både luft- og benledning, ingen historie med lignende anfald.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnostik udføres ved Ménières sygdom, hjernestamme- og supratektorielle apoplektiske syndromer. Differentialdiagnostik ved akustisk-vestibulær neuritis er vanskeligere, især ved syfilitisk meningoneuritis af nervus vestibulokoklea og meninges i MMU.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling af perifert vaskulært destruktivt labyrintisk syndrom

Behandlingen afhænger af formen for perifert vaskulært destruktivt labyrinthsyndrom.

Ved vasospastisk form ordineres vasodilatorer (xanthinol nikotinat, nikotinoyl-GABA, cinnarizin), alfa-adrenerge blokkere (dihydroergotoxin), angioprotektorer og mikrocirkulationskorrektorer (betahistin). Samtidig er cerebrale cirkulationskorrektorer (vinpocetin, nikotinsyre, pentoxifyllin) indiceret. De foretrukne lægemidler er vasodilatorer såsom bendazol, hydralazin, minoxidil, natriumnitroprussid.

I tilfælde af den obstruktive form af perifert vaskulært destruktivt labyrinthsyndrom udvælges de ovennævnte midler individuelt i kombination med hypolipidæmiske og antisklerotiske lægemidler, såvel som med antitrombocytmidler (acetylsalicylsyre, dipyridamol, indobufen, clopidogrel).

Ved den hæmoragiske form af perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom anvendes angioprotektorer og mikrocirkulationskorrektorer, antihypoxantia og antioxidanter (dimephosphone, vinpocetin). Brugen af disse midler er dog ikke så meget rettet mod at genoprette funktionen af ørelabyrinten, som går irreversibelt tabt ved hæmoragisk apopleksi, som mod at forebygge mere alvorlige vaskulære lidelser i hjernen, og især i vertebrobasilarbassinet. Patienter med mistanke om akut vaskulær insufficiens i hjernen skal undersøges af en neurolog for at udelukke akut vaskulær insufficiens i hjernen.

Vejrudsigt

Prognosen for auditiv funktion er ugunstig, for vestibulær funktion er den forsigtig, og ellers bestemmes den af den sygdom, der forårsagede udviklingen af perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]