Perifert vaskulært destruktivt labyrintint syndrom

Perifert vaskulært destruktivt labyrintint syndrom (AUL). Denne form for øre labyrint sygdom blev første gang beskrevet af P. Meunier, i 1848, en ung kvinde, der rejser i vinteren i træneren pludselig døv på begge ører, er det også opleve svimmelhed og opkastning. Disse symptomer vedblivede i 4 dage, og på den femte dag døde hun. Ved obduktionen i øret blev labyrint fundet hæmoragisk ekssudat. Denne kliniske sag forbliver mystisk for denne dag; man kan kun antage, at den afdøde led en alvorlig form for en bilateral influenzalabyrintitis.

Siden lang tid gået og i klinisk praksis, er der mange tilfælde af såkaldt akut labirintopatii hvorunder der opstår en pludselig døvhed eller høretab i det ene øre, støj deri og fremtrædende træk ved vestibulær dysfunktion (svimmelhed, spontan nystagmus, kvalme, opkastning osv .), der angiver hypofunktion eller deaktivering af det vestibulære apparat på siden af det berørte øre.

[1],

Årsager perifert vaskulært destruktivt labyrint syndrom

Årsagerne til det perifere vaskulære destruktive labyrint syndrom er mangfoldige; grunde kan det være diabetes, blodsygdom, vertebral-basilar vaskulær insufficiens, aterosklerose, hypertension eller hypotensive arteriel syndrom, samt virale læsioner øre labyrint. I nogle tilfælde opstår AOL på grund af en stærk baroakustisk skade eller gasemboli af gren af den labyrintiske arterie i en kausionssygdom.

[2], [3], [4], [5], [6]

Patogenese

Patogenese bestemmes af to mulige umiddelbare årsager til perifert vaskulært destruktivt labyrint syndrom - iskæmisk eller hæmoragisk dets former.

Iskæmisk form. Af de tre mekanismer af iskæmi (angiospastisk, obturation, kompression) for det perifere vaskulære destruktive labyrintsyndrom er de to første karakteristiske.

Vasospastiske iskæmi resulterer fra irritation af vasomotoriske centre, således som irritanter forårsager vasokonstriktion kan virke faktorer såsom catecholaminerne (psykisk stress), kemikalier (adrenalin, vasopressin, opium, ergotamin), trauma (smertefuld chok), mikrobielle toksiner total hjerne og hypertension, og andre. Disse faktorer i forskellig grad kan forårsage vasokonstriktion labyrint arterier, men den førende position af patogenetisk betydning er risikofaktorer for forekomsten af vasospastiske former for vaskulær labyrint perifer destruktiv syndrom som vertebral-basilar vaskulær insufficiens, gipertei-invasiv kriser, psyko-følelsesmæssig stress.

Obstruktiv iskæmi forekommer, når en arterie lumen okklusion af en thromber eller emboli, eller kan udvikles på grund af fortykkelse af arterievæggen med en indsnævring af dets lumen som følge af en patologisk proces (aterosklerose, periarteritis nodose, inflammation). For vaskulær labyrint perifer destruktive syndrom er mest typiske aterosklerotisk proces, det mest typiske kombination af de patogenetiske faktorer er dens kombination med vasokonstriktion, i labyrintiske udvikle arterier.

Patogenesen af iskæmi, som er så karakteristisk for mange sygdomme i ENT-organerne, er som følger: ilt sultning af vævet ledsaget af en karakteristisk metabolisk lidelse; i vævene er der en ophobning af giftige nedoekisleinnyh-produkter af metabolisme (katabolitter); CBS skiftes mod acidose; Fænomenerne anaerobt forfald af væv forstærkes; akkumulering af sure metaboliske produkter fører til hævelse af væv, sekundær kompression iskæmi og forøge karpermeabilitet og cellemembraner (sekundære hydrops labyrint) receptor stimulation formationer. Forstyrrelser opstår første føring til afbrydelse af organfunktion, væv (vendbart trin) og derefter til strukturelle ændringer i form af dystrofisk, atrofisk, necrobiotic processer indtil fuldstændig nekrose (en irreversibel trin).

Konsekvenserne af iskæmi afhænger både af graden af krænkelse af blodgennemstrømning og om vævens følsomhed over for iltstød. I øre labyrinten er CpO's hårceller mere følsomme for hypoxi, som fylogenetisk yngre end til de vestibulære receptorer, så de dør tidligere i det indre øres iskæmi. Med en kort varighed af iskæmi og passende behandling kan tilbagesøgning af ikke kun vestibulær men også auditiv funktion forekomme.

Hæmoragisk formular perifer vaskulær labyrint destruktiv syndromet er karakteriseret ved blødning ind i hulrummet af det indre øre, som kan være både begrænset (for eksempel kun i cochlea, eller i en halvcirkulær kanal) og generaliseret, de fleste af gribe- øre labyrint. En af hovedårsagerne til denne form for perifer vaskulær labyrint destruktiv syndrom er en hypertensiv krise, som er opstået på baggrund af øget vaskulær permeabilitet. Som et første årsag til perifer vaskulær destruktiv labyrint syndrom kan gøre forskellige hæmoragisk diatese (hæmofili, trombocytopeni, og thrombocytopathy, trombogemorragichesky syndrom, hæmoragisk vaskulitis, etc.), Diabetes, hæmoragisk feber i nogle akutte infektioner (influenza, herpes zoster indre øre og andre virussygdomme ).

En hæmoragisk form af det perifere vaskulære destruktive labyrint syndrom karakteriseres af en pludselig stigning i intra-labyrintryk og fremkomsten af hypoxi efterfulgt af fuldstændig degenerering af de indre øre-receptorer.

Tosidet AOL er ekstremt sjældent og er som regel gennemført ved fuldstændig døvhed og vedvarende svækkelse af vestibulær funktion.

[7], [8], [9]

Symptomer perifert vaskulært destruktivt labyrint syndrom

Symptomer på vaskulær labyrint perifere destruktiv syndrom manifesterer en krise af pludselig svær kohleovestibulyarny uden forstadier, og hæmorrhagisk formular vises oftest under fysisk belastning, pludselig følelsesmæssig stress og iskæmisk formular - under søvn i de tidlige morgentimer. Symptomer krise typisk angreb af Menières sygdom, og de ofte udvikle sig på baggrund af kronisk hypertensiv encefalopati ledsaget af tegn eller akut hypertensiv encefalopati. Et karakteristisk træk i AUL med Menières sygdom er en vedvarende høretab, aldrig at vende tilbage til sit oprindelige niveau, og en kraftig forværring i opfattelsen af lyd som i luften, og i en knogle ledende brud kurver tone tærskel audiogram ved høje frekvenser. Den resulterende spontan nystagmus kun for en kort tid (minutter, timer) kan rettes mod den syge øre, og derefter langsom stigning iskæmi. I alle andre tilfælde, er det straks tager på funktionerne i labyrinten af og er rettet mod upåvirket øre.

AUL, sammen med cochlear og vestibulære syndrom (en kraftig støj i øret, hurtigt voksende høretab, op til total døvhed, pludselig svimmelhed, spontan nystagmus, falder mod det syge øre, kvalme og opkastning), som regel ledsaget af hovedpine og en række autonome symptomer relateret til de kardiovaskulære, respiratoriske og autonome systemer. I nogle tilfælde udvikler patienten en collapoid tilstand og bevidsthedstab. Det er de tegn på den mest karakteristiske af apopleksi vestibulære del af øret labyrint, hvis hæmodynamiske og blødende lidelser forekommer kun i cochlea, kan de vestibulære symptomer være mild eller endda set under søvn, og patienten vågnede op og pludselig ser skarp høretab eller endda døvhed i et øre.

Oprindelse pludselig kohleovestibulyarny krise fortsætter i flere dage og derefter gradvist sværhedsgraden af dens reducerede og auditive funktion forbliver enten på et lavt niveau eller slukket, eller mere genoprettet (efter kortvarig iskæmisk krise), og symptomerne på vestibulære krise testet, men samtidig opretholde kronisk vestibulære insufficiens, der varer i mange måneder. Patienter, der har gennemgået AUL, forbliver ugyldige i en måned eller mere og har brug for en lang rehabiliteringsperiode. De er tæller arbejde i højden, en erhvervsmæssig kørsel i biler i væbnede styrker tjeneste som værnepligtige.

Forms

Perifert tympanogent labyrintint syndrom. Dette syndrom kan undertiden observeres i kroniske eller akutte purulente sygdomme i mellemøret (induceret labyrintopati). Det opstår på grund af irritation af tympanisk plexus, penetration af toksiner gennem labyrintens vinduer i det indre øre eller gennem mikrocirkulatorisk blod og lymfemåder. Perifert tympanogent labyrint syndrom manifesterer som angreb af lys svimmelhed, støj i øret, som hurtigt går gennem den effektive behandling af den inflammatoriske proces i CrN. Dette syndrom bør differentieres fra den indledende fase af serøs labyrinthitis, der opstod som en komplikation af akut eller forværring af kronisk purulent otitis media.

En anden form for perifer timpanogennogo labyrint syndrom er den proces, der behandles som cicatricial labirintoz der opstår som følge af den begrænsede labyrinthitis labyrint i vinduer og indtrængning af arvæv i peri- og endolymfatiske rum. Denne form for perifer timpanogennogo labyrint syndromet er karakteriseret ved progressiv høretab, støj i øret, vestibulære dysfunktion skjult, kun påviselige ved bitermalnom kaloriefattige test som en blandet mezhlabirintnoy asymmetri (på siden og på ruten).

Akut bluetongue tubo-otitis lys kan også fremkalde labyrintisk nyrefunktion på grund af tilbagetrækning af trommehinden og en tilsvarende fordybning i bunden af stapes tærskel labyrint. Tegn på perifer timpanogennogo labyrint syndrom (støj i øret, svimmelhed, let, en lille stigning i ophidselse af den vestibulære apparat af øret på den side af patienten) forsvinde ved at genoprette åbenheden af øregangen og afskaffelse af katar i det og mellemøret.

Kronisk catarrhal tubo-otitis, udslettelse af det hørbare rør er sjældent manifesteret af vestibulære symptomer; Disse sygdomme er karakteriseret ved progressivt høretab, der starter fra den ledende, fortsatte blandede og slutter med det præceptive uden nogen specielle forhåbninger for vellykket ikke-operativ behandling.

[10], [11], [12]

Diagnosticering perifert vaskulært destruktivt labyrint syndrom

Diagnosen er baseret på karakteristiske kliniske billede - den pludselige tilsynekomst af "ødelæggende" labyrint syndrom: svimmelhed og spontan nystagmus mod sunde øre, støj og pludselige høretab (døvhed) på den berørte øre er en lige høretab både i luften og når knoglen falder, manglende anamnese af lignende angreb.

[13], [14], [15]

Differential diagnose

Differentiel diagnose udføres med Meniere's sygdom, stamme og superterapeutiske apopleksessyndromer. Differentiel diagnostik med acousto-vestibulær neuritis, især med syfilitisk meningoneuritis af den før-cochleære nerve og cerebrale membraner i MMU, er vanskeligere.

[16], [17], [18]

Behandling perifert vaskulært destruktivt labyrint syndrom

Behandling afhænger af formen af det perifere vaskulære destruktive labyrintsyndrom.

Når vasospastiske foreskrevne form vasodilatorer (xantinol nicotinat, nicotinoyl-GABA, cinnarizin), alfa-blokkere (dihydroergotoxin) angioprotectors og microcirculation korrektorer (betahistin). Samtidig angives udnævnelsen af cerebralcirkulationskorrektorer (vinpocetin, nikotinsyre, pentoxifyllin). De valgte lægemidler er vasodilatorer, såsom bendazol, hydralazin, minoxidil, natriumnitroprussid.

Når obstruktiv perifer vaskulær destruktive form labyrint syndrom udført individuel valgorganer anført ovenfor i kombination med anti-sklerotisk og lipidsænkende medicin, såvel som antiblodplademidler (acetylsalicylsyre, dipyridamol, indobufen, clopidogrel).

I hæmoragisk form for vaskulær labyrint perifer destruktiv syndrom og korrektorer anvendes angioprotectors microcirculation antihypoxants og antioxidanter (dimephosphone, vinpocetin). Imidlertid anvendelsen af disse midler rettet ikke blot at genoprette øre labyrint funktion, som i hæmoragisk apopleksi mistes uigenkaldeligt som til grovere profylakse af cerebrovaskulære sygdomme, og især i Vertebrobasilar bassinet. Patienter med mistænkt AOL bør undersøges af en neurolog for at udelukke akut cerebrovaskulær insufficiens i hjernen.

Vejrudsigt

Prognosen for auditiv funktion er ugunstig, med hensyn til vestibulær funktion - forsigtigt ellers - bestemmes af den sygdom, der forårsagede forekomsten af perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom.

[19], [20], [21], [22]