Osteoblastoklastom

Kræfttilfældene i verden stiger konstant. Blandt læsionerne i skeletsystemet er osteoblastoklastom (gigantisk celletumor, osteoklastom) førende i hyppigheden - en godartet tumorproces, tilbøjelig til malignitet, i stand til at beskadige en række forskellige knogler i skelettet. [1] Det primære kliniske billede af sygdommen forløber umærkeligt, men over tid tiltrækker hævelse af et separat knogleområde opmærksomhed: tumoren vokser gradvist, smertefrit. Behandling af patologi er kirurgisk, der involverer fjernelse af osteoblastoklastom i sundt væv. Med rettidige terapeutiske foranstaltninger betragtes resultatet af sygdommen som opmuntrende.[2]

Epidemiologi

For første gang blev denne tumor beskrevet i detaljer af den franske kirurg August Nelaton tilbage i det 19. århundrede. Kæmpecellemasse blev inkluderet i kategorien fibrøse osteodystrofier. Patologi blev kaldt med forskellige udtryk: brun tumor, gigantom, osteoklastom, lokal fibrøs osteodystrofi, kæmpecellesarkom. Navnet osteoblastoklastom blev introduceret i medicinsk terminologi af professor Rusakov.

Til dato har specialister ingen tvivl om tumoroprindelsen af osteoblastoklastom, som betragtes som en af de mest almindelige knogleneoplasmer. Hos mænd og kvinder opstår sygdommen med nogenlunde samme hyppighed. Der er beskrivelser af familie og arvelig patologi.

Osteoklastom kan udvikle sig i næsten alle aldre. Der er kendte tilfælde af tumordetektion, både hos et-årige spædbørn og hos 70-årige ældre. Ifølge statistikker er næsten 60% af patienter med en sådan neoplasma mennesker i alderen 20-30 år.

Osteoblastoklastom hører til kategorien af solitære tumorer, normalt solitære. Udvikler sjældent lignende foci i tilstødende knoglevæv. Læsionen strækker sig oftest til lange rørknogler (næsten 75% af tilfældene), små og flade knogler lider noget sjældnere.

Lange rørformede knogler påvirkes hovedsageligt i epimetafysens område (i barndommen - i metafysens område). Der er ingen tumorspiring i vævet i led- og epifysebrusken. Mindre almindeligt påvirker patologien diafysens område (mindre end 1% af tilfældene).

Osteoblastoklastom i ansigtsknoglerne tegner sig for mere end 20% af alle tumorer med denne lokalisering.

Medicinske specialister skelner mellem ondartet og godartet osteoblastoklastom. I barndommen er ondartet patologi sjælden.

Årsager osteoklastom

Læger kan ikke pege på nogen klar årsag til osteoblastoklastom. Det menes, at udseendet af patologi kan påvirke:

• inflammatoriske processer, der påvirker knoglen og periosteum;
• traumatisk skade eller gentagne skader i det samme område af knoglen;
• gentagne eksponeringer;
• krænkelse af knogledannelse i den prænatale periode.

I omkring syv ud af ti tilfælde påvirker osteoklastom lange knogler, men kan spredes til tilstødende sener og blødt væv.

Hvis patologien udvikler sig i maxillofacial-regionen, er årsagen oftest knogletraume eller en infektiøs proces - for eksempel efter tandudtrækning, eksstirpation. Mindre ofte er udseendet af en neoplasma registreret i regionen af fibula og tibia, ribben og rygsøjlen.

Hos kvinder er hænder, tæer, lårben og knæled ofte påvirket, med dannelsen af en tenosynovial kæmpecelletumor i en diffus form. En sådan tumor har udseendet af en tæt formation blandt de bløde væv, lokaliseret nær senerne. Gradvist spreder processen sig til ledknoglen og beskadiger og ødelægger den.

Generelt er årsagerne til osteoblastoklastom:

• ændring i balancen af hormoner;
• endokrine patologier;
• eksponering for erhvervsmæssige farer, dårlige vaner;
• irrationel ernæring;
• langvarig eller forkert brug af visse lægemidler;
• parasitære læsioner;
• længere ophold i radioaktive zoner.

Transformationen af godartet osteoblastoklastom til en ondartet tumor er mulig under påvirkning af:

• hyppige skader af et patologisk ændret knoglesegment;
• stærke hormonelle ændringer (for eksempel under graviditet);
• gentagen bestråling.

De faktorer, der er anført ovenfor, fører ikke nødvendigvis til udseendet af patologi, men de kan have en negativ indvirkning på mennesker, der er disponeret for udviklingen af osteoblastoklastom.

Risikofaktorer

Osteoklastom udvikler sig ofte hos patienter over 10 år. Hos børn under 5 år er patologi meget sjælden.

Risikoen for at udvikle en tumor øges under påvirkning af sådanne faktorer:

• Ugunstige miljøforhold, tilstedeværelsen af professionelle og huslige farer, forgiftning, kroniske infektionssygdomme, parasitære læsioner.
• Onkologiske patologier i historien, tidligere strålebehandling (især flere kurser), anden eksponering for stråling (herunder at bo eller arbejde i radioaktivt farlige områder).
• Hyppige skader, brud, blå mærker, knoglebrud.
• Genetiske faktorer, genændringer eller mutationer, kræftdiagnoser hos nære pårørende.
• Medfødte knoglefejl, forstyrrelser i skeletstrukturen.

Ofte betragtes miljøfaktoren ikke som hovedårsagen, og det er fuldstændig forgæves: miljøproblemer har en direkte indvirkning på kvaliteten af luft, fødevarer og vandregimet i området, hvilket uvægerligt påvirker sundhedstilstanden. De negative virkninger af ultraviolet stråling bemærkes, hvis en person besøger strande og udendørs pools i lang tid og regelmæssigt bliver solskoldet.

Påvirkningen af kræftfremkaldende stoffer og stråling findes også i mange farlige industrier forbundet med kemikalier som nikkel, asbest, svovlsyre, arsen samt forarbejdning af metaller og plast.

Patogenese

Kæmpecelletumor er en kompleks histologisk godartet knoglelæsion, der sjældent gentager sig, selvom den bestemt er en kilde til "godartede" metastaser og ofte transformeres til et sarkom efter bestråling. I mangel af en klar histogenetisk oprindelse er kæmpecelletumor opkaldt efter dets specifikke histologiske udseende. 
Den typiske morfologiske beskrivelse er en godartet mononukleær stromalcellelæsion med et stort antal benigne osteoklastlignende kæmpeceller. Immunhistokemiske og molekylære undersøgelser af osteoklastomvæv viser to populationer af stromaceller, den ene bestående af prolifererende spindelceller, der repræsenterer markører af osteoblastisk oprindelse,  [3]mens  [4] den anden population består af polygonale celler, der farves for CD14+/CD68+ monocyt/makrofage-antigener. [5] 

De vigtigste patogenetiske træk ved osteoblastoklastom:

• tumoren omfatter to celletyper: multinukleære kæmpeceller og små unnukleære celler;
• oftest ramt er det distale lårben, proksimale skinneben, distal radius og bækken og scapula (oftest sjældent rygsøjlen);
• læsionen er overvejende isoleret og solitær;
• tumoren er placeret i epifysen eller metafysen, som er betydeligt hævet, deformeret i form af en stor tuberkel eller halvkugle;
• den patologiske proces når ledbrusken og afbrydes;
• neoplasmaet stiger i alle retninger, dog noteres hovedvæksten langs den lange knogleakse til diafysen;
• den tværgående dimension øges diametralt mere end tre gange;
• med en cellulær variant af osteoblastoklastom består neoplasmaet af kamre adskilt fra hinanden af komplette og delvise barrierer (som sæbeskum eller uregelmæssige honningkager);
• der er en divergens af det kortikale stof, hævelse indefra, udtynding, uden periosteale lag;
• hvis Osteoblastoklastomet er af betydelig Størrelse, da løser det kortikale Substans sig, Neoplasmaet er omgivet af en tynd Skalkapsel, bestaaende af Overfladekamrenes Vægge;
• i den osteolytiske variant er der intet kammermønster, knogledefekten er homogen;
• den marginale defekt er tallerkenformet;
• der er resorption af det kortikale lag, skærpning af skorpen på læsionslinjen uden underminering og periosteale lag;
• defekten har klare konturer;
• patologiske frakturer observeres hos 12% af patienterne.

Osteoklastom påvirker områder rige på myeloid knoglemarv. Ofte konstateres udtalt krumning og forkortelse af knoglen - især ved forsinket diagnose og behandling. I de fleste tilfælde er tumoren lokaliseret excentrisk, med ødelæggelse af langt størstedelen af knoglens kondyler. Røntgen viser opnåelsen af det subkondrale knoglelag. I næsten halvdelen af tilfældene påvirkes hele knoglens ledende, som svulmer, det kortikale lag ødelægges, læsionen går ud over knoglegrænserne.

Til dato betragtes osteoblastoklastom sjældent som en godartet tumor: det er klassificeret som en aggressiv neoplasma, primært på grund af dets uforudsigelighed og høje sandsynlighed for malignitet.

Symptomer osteoklastom

Kliniske manifestationer i barndom og alderdom er næsten de samme. De første tegn opdages ikke med det samme, da osteoblastoklastom først udvikler sig skjult, og det er muligt at bestemme det kun næsten et år efter udviklingens begyndelse.

Eksperter opdeler symptomerne i generelle og lokale. Generelle tegn ledsager normalt malignt osteoblastoklastom, og lokale tegn er til stede med en godartet neoplasma.

Generelle tegn afhænger ikke af placeringen af den berørte knogle:

• svær smerte i området for tumorvækst;
• palpatorisk crunching, der indikerer væksten af neoplasma og ødelæggelsen af knoglesegmentet;
• udseendet af et netværk af kar over det patologiske fokus;
• en konstant stigning i oppustethed;
• øget smerte, når neoplasmen vokser;
• krænkelse af muskel- og ledfunktion nær det berørte område;
• udvidelse af nærliggende lymfeknuder;
• generel utilpashed, træthed;
• stigning i kropstemperaturen;
• tab af appetit, vægttab;
• apati, magtesløshed.

Lokale manifestationer er "bundet" til stedet for den berørte knogle. For eksempel, hvis osteoblastoklastom udvikler sig i nogen af kæberne, så brydes ansigtets symmetri gradvist. Patienten begynder at opleve vanskeligheder med tale, tygge, nogle gange bliver tænderne løse og falder ud. I alvorlige tilfælde dannes nekrotiske områder, fistler.

90% af kæmpecelletumorer viser en typisk epifysisk placering. Tumoren strækker sig ofte til den artikulære subchondrale knogle eller hviler endda på brusken. Leddet og/eller dets kapsel påvirkes sjældent. I sjældne tilfælde, hvor osteoklastom forekommer hos et barn, er læsionen sandsynligvis lokaliseret i metafysen. [6]De mest almindelige steder,  [7] i faldende rækkefølge, er det distale lårben, proksimale skinneben, distal radius og korsbenet. [8] 50 % af osteoklastomerne forekommer i knæområdet. Andre almindelige steder omfatter hovedet af fibula, proksimale femur og proksimale humerus. Bækken lokalisering er sjælden.  Multicentricitet eller synkron forekomst af osteoklastom på forskellige skeletplaceringer er kendt for at forekomme, men er ekstremt sjælden  [9]. , [10][11][12]

Hvis osteoblastoklastom udvikler sig i benene, ændres patientens gang, over tid, musklerne på den beskadigede underekstremitet atrofi, gang bliver vanskelig. I nogle tilfælde opstår dystrofiske knogleprocesser, knoglen bliver tyndere. Patologiske frakturer opstår, ledsaget af stærke smerter og hævelse af væv. Der kan være komplikationer i form af blødninger, hæmatomer, nekrose af blødt væv.

Hvis osteoklastom udvikler sig i regionen af humerus eller lårben, så er de motoriske færdigheder i fingerfalangerne og generelt funktionen af det berørte lem svækket.

Med tumorprocessens malignitet forværres patientens tilstand. Følgende tegn er bemærkelsesværdige:

• smerte i det berørte område af knoglen intensiveres;
• neoplasma er støt stigende;
• knoglevæv ødelægges, zonen for sådan ødelæggelse udvides;
• tumorfokus mister sine klare grænser;
• det kortikale lag ødelægges.

Sådanne ændringer kan kun ses af en specialist, når der udføres instrumentel diagnostik.

Godartede osteoblastoklastomer er kendetegnet ved et gradvist latent eller oligosymptomatisk forløb. Smertesyndromet opstår kun under udviklingen af patologien, efter et par måneder begynder patienten at blive forstyrret af smerte med bestråling. Hos mange patienter er den første indikation af sygdom en patologisk fraktur. Ved diagnosen har omkring 12 % af patienterne med osteoklastom en patologisk fraktur. [13]Tilstedeværelsen af en patologisk fraktur menes  [14] at indikere mere aggressiv sygdom med en højere risiko for lokalt tilbagefald og metastatisk spredning. [15]

Med malignitet af osteoblastoklastom bliver en tidligere upåfaldende tumor smertefuld, tegn på irritation af nerveenderne findes. Hvis neoplasmaet primært er ondartet, så er der alvorlige, invaliderende smerter med et hurtigt voksende neurologisk billede.

Osteoklastom hos børn

Kliniske tegn på forskellige former for benign osteoblastoklastom er ofte ikke de samme. Cystiske former manifesterer sig ikke symptomatisk i lang tid, og i 50% af tilfældene opdages de først efter udviklingen af en patologisk fraktur. Tumorprocessen detekteres med en stærk intraossøs spredning af væv, med forekomst af smerte. Fremspringet af knoglestedet forekommer kun med udtalte vækster: patienten har et udvidet venøst netværk, begrænset artikulær mobilitet. Den lytiske form for osteoblastoklastom er karakteriseret ved hurtigere vækst, tidligt indsættende smerte, men kontrakturer forekommer sjældnere.

Oftest i barndommen påvirker osteoblastoklastom de øvre metafyser af skulder og lårben. Noget sjældnere findes læsionen i den nedre femorale metafyse, tibia og fibula. I den lytiske form er ødelæggelse af epifysebrusken mulig med yderligere spredning til epifysen, uden indtrængning i leddet (ledbrusken forbliver intakt). I den aktive cystiske form noteres tumorvækst i den centrale del af diafysen, med en skarp udtynding af det kortikale lag og knoglehævelse.

Osteoklastomer i barndommen  er overvejende godartede, men de kan også forårsage betydelig knogleødelæggelse. Med spiringen af epifysebrusken bremses væksten af lemmersegmentet, patologiske frakturer, falske led med en udtalt knogledefekt og smertesyndrom kan forekomme.

I en malign proces dannes en neoplasma i henhold til typen af osteogent sarkom: hurtig vækst og udtalt knogleødelæggelse er karakteristiske. For en karakteristisk diagnose gennemgår børn en histologisk undersøgelse.

Niveauer

Specialister skelner mellem det lytiske og det cellulære-trabekulære stadium af udviklingen af osteoblastoklastom.

1. Det cellulære-trabekulære stadium er karakteriseret ved dannelsen af foci af knoglevævsdestruktion, adskilt af skillevægge.
2. Det lytiske stadie er karakteriseret ved dannelsen af et kontinuerligt destruktivt fokus, som er lokaliseret asymmetrisk i forhold til den centrale knogleakse. Når neoplasmaet vokser, kan det spredes til hele knoglediameteren.

Et typisk tegn på osteoblastoklastom er adskillelsen af det destruktive fokus fra den sunde del af knoglen. Medullærkanalen afgrænses fra neoplasmaet ved hjælp af lukkepladen.

Forms

Afhængigt af den kliniske og radiologiske information og morfologiske træk skelnes følgende grundlæggende typer af osteoblastoklastomer:

• Det cellulære udseende findes overvejende hos midaldrende og ældre patienter. Neoplasmaet udvikler sig langsomt og viser sig til sidst som en tæt hævelse med en nodulær overflade uden mulighed for restriktion fra en sund knogle. Når den er lokaliseret i kæbeområdet, får sidstnævnte en spindelform. Tændernes position ændres ikke. Vævet, der dækker det cellulære osteoblastoklastom, er anæmisk. Radiologisk adskiller en skygge sig fra et stort antal hulrum og cellulære formationer, indhegnet af barrierer. Der er ingen reaktion fra bughinden.
• Den cystiske form for osteoblastoklastom forårsager oprindeligt smerte. Når man sonderer tumoren, er nogle områder bøjelige, der er et symptom på "pergamentknas". Knoglen over neoplasmaen bliver tyndere, har en glat, konveks, hvælvet form. På røntgen ligner fokus en odontogen cyste eller ameloblastom.
• Den lytiske type patologi er relativt sjælden, hovedsageligt hos patienter i barndom og ungdom. Væksten vokser hurtigt nok. På baggrund af udtynding af det kortikale lag vises smerter: først begynder de at forstyrre i hvile, derefter - når de sonderer det berørte område. Udvidelse af vaskulaturen over tumorstedet noteres. Med lokaliseringen af det patologiske fokus i kæberegionen bøjes tænderne, løsnes. Mulige patologiske frakturer. På røntgenbilledet er der en strukturløs zone af oplysning.

I henhold til graden af malignitet opdeles osteoblastoklastom i benign (uden cellulær atypisme), primær malign og malign (transformeret fra en godartet tumor).

Afhængigt af lokaliseringen skelnes følgende typer patologi:

• Den perifere form af osteoblastoklastom i overkæben har ingen særlige morfologiske træk, den er placeret på tandkødet.
• Den centrale form er placeret inde i knoglestrukturen og har i modsætning til den perifere form hæmoragiske zoner, som forårsager neoplasmens brune nuance. Tumoren er repræsenteret af et konglomerat.
• Osteoblastom i underkæben er placeret i tykkelsen af knoglevævet, i zonen af kindtænder og præmolarer. Væksten af neoplasma sker over flere år (i gennemsnit - 3-10 år), ledsaget af en dysfunktion af det temporomandibulære led.
• Osteoklastom i overkæben manifesteres ved udseendet af et fremspring af det berørte kæbeområde, løsning af tænderne og asymmetri i ansigtet. Tumorforstørrelse er langsom og smertefri.
• Osteoblastoklastom i lårbenet er den mest almindelige lokalisering, der påvirker knoglevækstzonen: den større trochanter, hals og hoved af lårbenet. Den mindre trochanter er mindre almindeligt påvirket (isoleret set). Patologi er ledsaget af smerte, knogledeformitet, patologiske frakturer.
• Osteoblastoclastoma af ilium udvikler sig ofte ved dens base. Det er også muligt at beskadige den Y-formede brusk med ødelæggelse af den vandrette gren af skambenet eller den nedadgående gren af ischium. Patologi fortsætter først asymptomatisk, derefter vises smerter under træning, halthed.

Komplikationer og konsekvenser

Den mest ugunstige konsekvens af benign osteoblastoklastom er dens malignitet eller malignitet. Ondartet kæmpecelletumor er sjælden; analyse af undersøgelser viste en forekomst på 1,6 % af primære maligne neoplasmer og 2,4 % af sekundære maligne neoplasmer. Infiltrativ vækst påvises, de nærmeste lymfeknuder påvirkes, og metastaser kan spredes. [16]

Malignt kæmpecelle-osteoblastom er i stand til at producere metastaser af følgende typer:

• varmt (hurtigt udviklende, aktivt ødelæggende omgivende væv);
• kold (uden en bestemt udvikling, eksisterer i lang tid i en inaktiv tilstand, men har evnen til at forvandle sig til "varme");
• mute (eksisterende i en anabiotisk tilstand og opdaget tilfældigt).

Ondartet osteoblastoklastom kan forekomme i tre varianter:

1. En primær ondartet tumor bevarer den grundlæggende type struktur, men der er en atypisk karakter af mononukleære elementer og tilstedeværelsen af mitose i dem.
2. Malignitet af en primær godartet tumor med udvikling af spindelcelle eller osteogent sarkom.
3. Malignitet efter tidligere behandling - især efter ikke-radikale indgreb eller irrationel strålebehandling. I en sådan situation udvikler polymorf cellesarkom med lungemetastase oftest.

Det er almindeligt accepteret, at ondartet osteoklastom er et højgradigt sarkom; [17] dog tyder forskningsresultater på, at ondartet osteoklastom opfører sig som et lavt til moderat sarkom. [18] Metastaser forekommer hos 1-9% af patienter med osteoblastoklastom, og nogle tidligere undersøgelser har korreleret forekomsten af metastaser med aggressiv vækst og lokalt tilbagefald. [19], [20]

Efter at have udført kirurgiske indgreb tildeles patienter med handicap eller tab heraf den passende handicapgruppe.

Diagnosticering osteoklastom

Til diagnosticering af osteoblastoklastom er det nødvendigt at bruge følgende metoder:

• udspørge patienten, omhyggelig undersøgelse og palpation af det berørte område af knoglen, studere anamnesen;
• laboratorie- og instrumentdiagnostik, morfologiske undersøgelser.

Ved bestemmelse af patologiens anamnese er lægen opmærksom på de første manifestationer af tumoren, tilstedeværelsen og arten af smerte, tidligere sygdomme og skader, tidligere behandling og træk ved den generelle tilstand. Det er også vigtigt at afklare tilstanden af urin, reproduktion, åndedrætssystem, lever og nyrer, lymfeknuder, for at foretage en ultralydsdiagnose af indre organer.

Absolut alle patienter får ordineret blod- og urinprøver, der bestemmer indikatorer for protein og fraktioner, sialinsyrer, fosfor og calcium. Det er nødvendigt at bestemme den enzymatiske aktivitet af fosfataser, udføre en diphenyltest, evaluere C-reaktivt protein osv. Det skal bemærkes, at laboratorieparametre for knogletumorer normalt er uspecifikke, men kan hjælpe med differentialdiagnose. For eksempel med malignt osteoblastoklastom er ændringer som leukocytose, accelereret ESR, et fald i blodprotein og ikke-hæmoglobinjern, en stigning i sialinsyrer og alkalisk fosfatase mulige. Oxyprolin, hexokinase vises i urinen. I blodserumet stiger niveauet af fosfor og calcium.

De generelt accepterede undersøgelser for mistanke om osteoblastoklastom omfatter undersøgelse og syn røntgen, tomografi. På røntgenbilledet er det muligt at afklare lokaliseringen, skalaen, arten af sygdomsprocessen, for at bestemme dens udbredelse til de omgivende organer og væv. Computertomografi giver dig mulighed for at udforske dyb patologisk ødelæggelse, bestemme størrelsen af fokus inden for knoglegrænserne. Imidlertid betragtes magnetisk resonansbilleddannelse stadig som mere informativ: ifølge de oplysninger, der er opnået under undersøgelsen, kan læger indsamle et rumligt billede, herunder et tredimensionelt billede.

Under den morfologiske undersøgelse studeres det materiale, der opnås under aspiration og trepanobiopsi, eller de fjernede knogleområder sammen med osteoblastoklastom. En punkturbiopsi udføres ved hjælp af specielle nåle, og tumoren punkteres under røntgenobservation. 

I processen med røntgenundersøgelse af lange rørknogler hos patienter findes et osteolytisk destruktivt fokus, lokaliseret i henhold til en excentrisk type i epifysens region. I dynamik divergerer patologien mod ledbrusken såvel som til knoglemetafysen og kan optage hele diameteren (som er typisk for osteoblastoklastom i hovedet af fibula og radius). Det kortikale lag er stærkt fortyndet, hævet, delvise ødelæggelser findes ofte. I en godartet proces er der ingen periosteal reaktion. Begrænsningen mellem neoplasmaet og det svampede stof er sløret, der er ingen klarhed. Den sklerotiske kant er fraværende i de fleste tilfælde.

Når rygsøjlen er påvirket, er tumoren i 80% af tilfældene placeret i hvirvellegemet. Kroppen med en bue og processer kan blive påvirket, nogle gange er flere ryghvirvler, kystsektioner, sacroiliac-led involveret i den patologiske proces. Destruktive foci kan have en cellulær struktur eller lytisk.

Når man studerer lagdelte billeder på CT, bestemmes ødelæggelsen af buen med tværgående processer, som ikke kan ses på en almindelig røntgen. Brugen af MR giver os mulighed for at overveje tumorens effekt på rygmarven. [21], [22]

Primært malignt osteoblastoklastom på røntgen er defineret som et lytisk destruktivt fokus med slørede grænser. I nogle tilfælde er strukturen grovmasket. Der er en "hævelse" af det berørte knogleområde, en kraftig udtynding af det kortikale lag med dets yderligere ødelæggelse. Den kortikale plade er heterogen indefra. Mulig periosteal reaktion.

Ved malignitet af et oprindeligt benignt osteoblastoklastom findes en stormasket, lillemasket eller lytisk struktur af det destruktive fokus. Det berørte knogleområde er "hævet", det kortikale lag er stærkt fortyndet, med ujævne konturer langs indersiden. Mulig kortikal fraktur. Periosteal reaktion (svagt visir af Codman) har karakter af bulbous periostitis.

For at identificere mulig metastase er sonografi ordineret for at hjælpe med at undersøge tilstanden af de indre organer. 

Den sidste fase i diagnosen af en knogletumor er repræsenteret ved histologisk identifikation og cytologisk undersøgelse af udstrygninger. Materialet tages ved at udføre en biopsi (åben eller punktering).

Differential diagnose

Godartede osteoblastoklastomer kræver differentiering fra alle patologier, der viser tegn på knoglecyste eller vævslyse på røntgen. Blandt disse patologier:

• fibrøs dysplasi;
• lytisk osteogent sarkom;
• parathyroid osteodystrofi;
• fokus på knogletuberkulose;
• aneurysmal knoglecyste.

Hvis der er store og fremadskridende knoglelæsioner, skal osteoblastoklastom mistænkes. Denne tumor er karakteriseret ved fraværet af omgivende knogleosteoporose, en destruktiv proces fra metafysen og sen penetrering af patologien i epifysen.

Det er kun muligt at skelne parathyroid osteodystrofi fra osteoblastoklastom ved brug af radiografi og biokemiske undersøgelser.

Vanskeligheder kan opstå i løbet af diagnosticering af osteoblastoklastom i lange knogler, såvel som med at differentiere sygdommen fra osteogent sarkom eller cystiske formationer (knogle eller aneurisme).

Lokalisering af den aneurysmale cyste er hovedsageligt diafysen eller metafysen. Med excentrisk lokalisering af en sådan cyste bemærkes lokal knoglehævelse, et tyndt kortikalt lag: neoplasmaet er forlænget langs knoglen, kan indeholde kalkpartikler. Med central lokalisering er metafysen eller diafysen symmetrisk hævet, hvilket ikke sker med osteoblastoklastom.

I barndommen kan osteoblastoklastom forveksles med den monoosseøse type fibrøs osteodysplasi. I denne situation er knoglen deformeret, forkortet (nogle gange forlænget), men hæver ikke, som ved osteoblastoklastom. Fibrøs osteodysplasi påvirker hovedsageligt metafysen og diafysen af rørknogler. Det kortikale lag kan blive tykkere, sklerotiske områder dannes omkring ødelæggelseszonerne. Udviklingsprocessen er smertefri, langsom.

Hvis osteoblastoklastom påvirker underkæben, skal patologien differentieres fra odontoma, knoglefibrom, adamantinom, tandholdig cyste.

Behandling osteoklastom

Målet med behandlingen er at minimere morbiditet og maksimere funktionaliteten af den berørte knogle; Traditionelt blev denne behandling udført ved at skrabe inde i læsionen med tamponering af hulrummet. Nye teknikker såsom cementering ved hjælp af knoglecement er opmuntrende, da de hjælper med genopbygning og reducerer lokale gentagelser. [23]

Helt slippe af med osteoblastoklastom er kun muligt kirurgisk: tumoren fjernes, hvilket forhindrer yderligere skade på knoglen.

Osteoklastomer af lille størrelse skrabes omhyggeligt ud med en speciel curette. Den dannede knogledefekt erstattes af autotransplantation. Med en betydelig størrelse af tumoren udføres knogleresektion efterfulgt af plastik. [24]...  [25]_ [26]

På grund af den høje frekvens (25-50%) af lokale tilbagefald efter curettage og knogletransplantation, er kirurger blevet opfordret til at forbedre deres kirurgiske procedurer ved hjælp af kemiske eller fysiske hjælpestoffer såsom flydende nitrogen, akrylcement, phenol, hydrogenperoxid, topisk kemoterapi eller strålebehandling.. [27]Topisk adjuverende terapi har  [28] vist sig at hjælpe med at kontrollere tilbagefaldshyppigheden. [29]

Hvis patienten er kontraindiceret af en eller anden grund til operation, er han ordineret strålebehandling. Ved hjælp af bestråling er det muligt at stoppe væksten af neoplasma og ødelægge dens struktur. [30]

Det er også muligt at bruge følgende metoder:

• Intralesional administration af steroider. Denne teknik er relativt ny og har ikke været brugt ret længe. Gennem injektioner er det muligt at opnå positive resultater med små osteoblastoklastomer: tumoren aftager i størrelse. Nogle gange opnår fokus ved slutningen af behandlingen større radiopacitet sammenlignet med det omgivende knogleområde.
• Introduktion af alfa-interferon. Baseret på teorien om den vaskulære oprindelse af osteoblastoklastom har eksperter indført i praksis injektionen af alfa-interferon. Dette middel har en anti-angiogene evne - det vil sige, at det bremser væksten af blodkar. Denne teknik er blevet effektiv hos omkring 50 % af patienterne, men den bruges relativt sjældent, grundet en lang række bivirkninger – såsom hovedpine, generel forringelse af velvære, svær træthed og handicap.

Til behandling af malignt (primært eller sekundært) osteoblastoklastom anvendes kun kirurgisk indgreb, som omfatter tumorresektion sammen med knoglestedet. Før og efter operationen får patienten ordineret strålebehandling og kemoterapi.

Inoperable osteoklastomer (f.eks. Nogle tumorer i korsbenet og bækkenet) kan behandles med transkateter-embolisering af deres blodforsyning. 

• Anti-RANKL terapi

Kæmpeceller overudtrykker en nøglemediator i osteoklastogenese: RANK-receptoren, som igen stimuleres af cytokinet RANKL, som udskilles af stromaceller. Forskning i denosumab, et monoklonalt antistof, der specifikt binder til RANKL, har ført til imponerende behandlingsresultater, hvilket har ført til dets godkendelse af den amerikanske fødevare- og lægemiddeladministration (FDA). [31]Denosumab er  [32] primært beregnet til patienter med høj risiko for tilbagefald efter indledende operation og lokalt tilbagefald.

Kirurgi

Forskellige undersøgelser viser, at bred resektion er forbundet med en reduceret risiko for lokalt tilbagefald sammenlignet med intralæsional curettage og kan øge den tilbagefaldsfrie overlevelse fra 84 % til 100 %. [33]Men   bred resektion er forbundet med en højere frekvens af kirurgiske komplikationer og resulterer i funktionsnedsættelse, som normalt kræver rekonstruktion  [34]. ...  _ [35][36][37][38]

Hvis osteoblastoklastom er lokaliseret i lange rørknogler, er det muligt at bruge sådanne kirurgiske indgreb:

• Marginal fjernelse med allo eller autoplastik udføres med godartet osteoblastoklastom, langsomt udviklende, med en cellulær struktur, placeret på periferien af epimetafysen. Kan fastgøres med metalskruer.
• Hvis tumorprocessen strækker sig til den diametrale midte af knoglen, fjernes 2/3 af kondylen og en del af diafysen med det artikulære område. Defekten er fyldt med et brusk-allograft. Brug stærke koblingsbolte og skruer. Forbindelsen af allotransplantatet og det kortikale lag af værtsknoglen udføres skråt, for at undgå nedsynkning af leddet.
• Hvis epimetafysen er ødelagt, eller der er en patologisk fraktur, udføres en segmental resektion med artikulær isolering og udskiftning af defekten med et allograft. Fastgjort med en stang på cementen.
• I tilfælde af en patologisk fraktur og malignitet af osteoblastoklastom i den proksimale femur udføres en total hoftearthroplastik.
• Ved fjernelse af artikulære endesegmenter ved knæleddet anvendes transplantation af allo-halvleddet med brug af stærk fiksering. Måske individuel total artroplastik med en titanium aflang stilk og yderligere strålebehandling.
• Hvis en aggressiv tumor er lokaliseret i området af den distale ende af skinnebenet, udføres resektion med osteoplastisk artrodese af anklen. Når talus er beskadiget, anvendes knogleeksstirpation med forlængende artrodese ifølge Zatsepin.
• Hvis det patologiske fokus er lokaliseret i den cervikale vertebrale region, praktiseres anterior adgang til hvirvlerne. Anterolateral tilgang er mulig med omhyggelig eksponering af pharynx og forreste side af hvirvlerne til kraniebasen.
• Niveauet af Th ₁ - Th ₂  bruger anterior adgang med skrå sternotomi til det tredje interkostale rum. Fartøjer flyttes forsigtigt ned. Hvis fokus er placeret i 3.-5. Thoraxhvirvel, udføres en anterolateral tilgang og resektion af tredje ribben. Scapula bevæger sig tilbage uden at afskære musklerne. Der kan opstå vanskeligheder ved adgang til de forreste overflader af de øvre sakralhvirvler. Anterolateral retroperitoneal højreadgang, nøjagtig adskillelse af kar og urinleder anvendes.
• Hvis der opdages en alvorlig ødelæggelse af hvirvlerne, eller spredning af tumoren til buerne i thorax og lumbosakral rygsøjle, udføres transpedikulær-translaminær fiksering med fjernelse af de berørte hvirvler og autoplastik.
• Hvis osteoblastoklastom er lokaliseret i skambenet og ischial knoglerne, fjernes det berørte område inden for grænserne af sundt væv uden knogletransplantation. Hvis bunden og taget af acetabulum er påvirket, er fjernelse indiceret med yderligere osteoplastisk udskiftning af defekten.
• Hvis korsbenet og L ₅  er ødelagt, udføres posterior fjernelse af de berørte dele og stabilisering med transpedikulær fiksering. Dernæst fjernes neoplasmaet ved den retroperitoneale metode, efterfulgt af knogletransplantation.

Forebyggelse

Der er ingen specifikke forebyggende foranstaltninger til at forhindre forekomsten af osteoblastoklastom. Med henblik på forebyggelse anbefaler eksperter regelmæssigt at gennemgå en røntgenundersøgelse hvert 1-2 år for rettidig påvisning af sådanne tumorer og deres behandling.

Hvis en person opdager nogen knogleinduration i sig selv, skal han straks konsultere en læge: en praktiserende læge, ortopæd, onkolog, traumatolog, vertebrolog.

Yderligere medicinsk rådgivning omfatter:

• undgå skader, forgiftninger, spis rigtigt og fuldt ud, hold fysisk aktivitet;
• konsultere en læge rettidigt, herunder for sygdomme i muskuloskeletale systemet;
• sørg for at besøge en læge og gennemgå en diagnostisk undersøgelse, hvis der opstår neoplasmer af ukendt oprindelse.

Vejrudsigt

Hos patienter med osteoblastoklastom afhænger sygdommens udfald af mange faktorer, såsom karakteristika ved udviklingen af tumoren, dens malignitet eller benignitet, lokalisering, spredning, aktualitet af behandlingen osv. I de senere år er resultaterne af behandlingen. Af ondartede knogletumorer er blevet meget mere progressive. Læger bruger en kombineret tilgang, hvis det er nødvendigt, bruger intensiv polykemoterapi. Samtidig er procentdelen af halvtreds raske patienter mere end 70 %.

Eksperter siger om en positiv prognose, hvis osteoblastoklastom fjernes fuldstændigt hurtigt, er der ingen tilbagefald. Når det er muligt, forsøger kirurger altid at udføre organbevarende operationer, med samtidig knogletransplantation, og kun i nogle tilfælde taler vi om lemlæstende indgreb, hvorefter en person ikke længere kan udføre visse handlinger: man skal ændre sin livsstil. I sådanne situationer forstår læger udtrykket "genopretning" som "fraværet af tumorprocesser." Sådanne patienter kræver efterfølgende langvarig rehabilitering, ortopædisk og nogle gange psykologisk hjælp.