Øjnens kapillære hæmangiom

Øjnens kapillære hæmangiom er den hyppigste bane- og periorbitale tumor hos børn. Denne hamartom kan være en lille, isoleret, klinisk ubetydelig formation eller kan blive stor, desinficeret og føre til synskab og komplikationer.

Til diagnosticering af kapillær hæmangiom er øjet stort set tilstrækkeligt til en undersøgelse. Dannelsen kan være overfladisk, subkutan, dyb eller kombineret med forskellige defekter og øjen symptomer.

Det forekommer normalt i perinatalperioden, men aldrig ved fødslen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptomer på øjets kapillære hæmangiom

• Overfladisk "jordbær" nevus på øjenlågene - et hyppigt tegn.
• Subkutan hæmangiom i øjenlåget eller den forreste del af banen er synlig gennem hudbeklædningen med en mørk blå eller lilla farve.
• Hyppig tumor lokalisering er den øvre forreste del af banen kan ledsages af en dystopi.
• Den dybt placerede tumor i kredsløbet forårsager eksofthalmos uden at ændre hudens farve.
• Hemangiomatøse formationer af øjenlågene og bukkerne i bindehinden kan som regel tjene som en vigtig diagnostisk funktion.
• Store tumorer kan øge og ændre farve mod en rig blå farve med grædende eller fysisk belastning og bliver aldrig ledsaget af pulsering eller støj.
• I 25% af tilfældene er der kapillære hæmangiomer i andre dele af kroppen.

CT er påkrævet til dybtliggende læsioner, når diagnosen ikke kan fastslås ved undersøgelse. CT afslører en homogen dannelse af blødt væv i den forreste del af bane eller uden for muskelkeglen, hvis bageste del ligner en finger. Banens hulrum kan forstørres, men der er ingen erosion af knoglen.

Kurset af øjenets kapillære hæmangiom

Karakteristisk vækst i det første år af livet efterfulgt af en gradvis involution. Fra 2 år. Komplet resorption forekommer med 4 år i 40% af tilfældene og med 7 år - i 70%.

Systemkombinationer

Børn med store hæmangiomer kan lide samtidig:

1. Hjertesvigt.
2. Kasabach-Meritt syndrom, der er kendetegnet ved trombocytopeni, anæmi og lave koagulationsfaktorer.
3. Moffuci syndromet, der er kendetegnet ved kutane hæmangiomer, hænder, ben, lange knogler og deres krumning.

Behandling af øjets kapillære hæmangiom

Vidnesbyrd

• Amblyopi, oftere sekundært på grund af astigmatisme og anisometropi.
• Kompressionen af den optiske nerve.
• Eksponering for keratopati.
• Udtales kosmetisk defekt, nekrose eller infektion.

Metoder til behandling af øjets kapillære hæmangiom

• Injektion af steroider (triamcinolonacetoid 40 mg med betamethason 6 mg) er lokalt meget effektiv i subkutan lokalisering i det tidlige aktive stadium. Mulige komplikationer indbefatter retrograd tvungen indtrængning af opløsningen i retinaens centrale arterie, depigmentering af huden og nekrose, blødning og atrofi af fedtvæv;
• Systemisk administration af steroider dagligt i flere uger kan også være effektiv, især med en omfattende kredsløbskomponent;
• lokal resektion med cauterization kan reducere volumenet af den forudbestemte, begrænsede tumor, men sædvanligvis anvendes den i sent inaktive stadier;
• kognitiv strålebehandling.