Neurinom i rygsøjlen

Spinal godartet tumor i det perifere nervesystem - rygmarvsneurinom - tager sin udvikling på grundlag af Schwann-celler, der er ansvarlige for dannelsen af epineuriet. Et andet navn på denne neoplasma er Schwannoma.

Det patologiske fokus er kendetegnet ved relativt langsom vækst - ca. 2 mm om året. På trods af dette kan tumoren gennem årene nå en ret stor størrelse, som har en ekstremt negativ indflydelse på patientens livskvalitet. Behandling af patologi er kirurgisk. [1]

Epidemiologi

Spinalneurinom er en spinal godartet neoplasma med langsom vækst. Det patologiske fokus er i stand til at påvirke nogen af afdelinger i det perifere nervesystem og udvikler sig på grundlag af dets strukturelle del - Schwann-celler, som er i stand til at vokse både inde (i 70% af tilfældene) og fra den ydre del (i 20% af tilfældene) af Dural Medulla. I 10% af tilfældene forlader de cerebrospinalkanalen i løbet af den perifere nerve gennem foraminal foramen.

De mest almindelige steder i neurinomudvikling menes at være:

• Pontine Cerebellar Angle (akustisk neurinom);
• Følsomme nerveender af rygmarven (rygmarvsneurinom).

Sidstnævnte forekommer oftest i de øvre midterste rygmarvsegmenter (cervikal-thoracisk rygsøjle-i 75% af tilfældene). Den lumbosacral rygsøjle påvirkes i 25% af tilfældene.

Den største fare er ikke så meget selve neurinomet, men de omgivende væv, der er påvirket. Neoplasmaet har normalt en bindevævskapsel og tegner sig for ca. 30% af alle primære godartede tumorer i rygsøjlen. Patologi påvirker med samme frekvensrepræsentanter for den mandlige og kvindelige køn.

Spinalneurinom er i stand til at forekomme uanset alder, men de fleste tilfælde diagnosticeres hos patienter 40-60 år gamle. [2]

Årsager Spinale neurinomer

Forskere kan endnu ikke navngive de nøjagtige årsager til udviklingen af rygmarvsneurinom. De udelukker dog ikke involvering af følgende provokerende faktorer:

• Arvelig disponering;
• Stråling, eksponering for stråling;
• Rygmarvsskader;
• Intern rus, langvarige negative effekter af giftige, kemiske stoffer.

Mange patienter har neurinom og neurofibromatose på samme tid, hvilket også kan betragtes som en faktor, der øger sandsynligheden for tumorudvikling. Derudover kan rygmarvslæsionen være en manifestation af flere patologier, hvor lignende neoplasmer findes andre steder i kroppen.

Ofte ledsages spinalneurinom af en genmutation i kromosom 22: et protein, der begrænser fusionen af Schwann-celler, er forkert kodet. Den "forkerte" protein fremmer overvæksten af nervens myelin-kappe. Denne ændring i genotype kan være utilsigtet eller arvet. For eksempel findes neurinom hos patienter med neurofibromatosis type 2 (med autosomal dominerende arv) i 50% af tilfældene. [3]

Risikofaktorer

Nogle disponerende faktorer, der bidrager til udviklingen af rygmarvsneurinom, inkluderer:

• Teratogene effekter på fosteret under graviditet;
• Langvarig beruselse af enhver genesis;
• Traume, rygmarvsforstyrrelser ved forskellige oprindelser;
• Neurofibromatose, ugunstig onkologisk arvelighed;
• Tilstedeværelsen af andre tumorer i kroppen, både ondartet og godartet.

Faren for neurinom hos børn øges kraftigt, hvis mindst en af forældrene viste sig at have denne patologi. [4]

Patogenese

Et rygmarvsneurinom er en kapsel, afrundet, klart afgrænset, klumpet masse. I afsnit er tumoren brunlig-brun eller grålig, har flere områder af fibrose, undertiden - cyster med brunt væskeindhold.

Når neurinomet udvikler sig og vokser, komprimeres nærliggende væv og strukturer, hvilket bestemmer den kliniske symptomatologi.

Mikroskopisk undersøgelse af neoplasmaet afslører parallelle celler rækker med stangformede kerner skiftevis med vævsfibre. På periferien af fokus er der et udviklet vaskulært netværk, hvilket ikke er tilfældet med den centrale del. Det er af denne grund, at dystrofiske ændringer ofte forekommer i midten. Den morfologiske struktur ændres, epithelioid, xanthomatous, angiomatøs neoplasi bemærkes.

Symptomer Spinale neurinomer

De indledende stadier af spinalneurinomudvikling ledsages normalt ikke af nogen udtalt symptomatologi. De første tegn vises, når neoplasmaet begynder at komprimere strukturer i nærheden. Patienter taler oftest om følgende symptomer:

• Stigende, konstant genering af smerter i ryggen, hovedsageligt inden for lokalisering af det patologiske fokus, ikke forsvinder efter at have taget standard medicin (smertestillende midler, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler);
• Bestråling af smerter til ekstremiteterne (øvre eller nedre), scapula, skulder;
• Blære og/eller tarmforstyrrelser;
• Stigende svaghed i musklerne i lemmet;
• Tab af evne til at arbejde, nedsatte motoriske færdigheder;
• Følelsesløshed i en del af kroppen eller lemmerne under det berørte område (prikken, brændende, følelse af "gennemsøgning af gåsehud");
• Nedsat libido.

I alvorlige tilfælde kan delvis eller komplet lammelse udvikle sig. [5]

Funktioner af symptomatologi er i tæt afhængighed af lokaliseringen og volumenet af neoplasmaet. [6]

• Neurinom i cervikal rygsøjle manifesteres ofte af smerter i de øvre ekstremiteter. At dreje og vippe hovedet bliver smertefuldt. Der kan være tinnitus, smerter i hovedet, irritabilitet, søvnforstyrrelse, paræstesier.
• Neurinom i thorax rygsøjle ledsages af helvedesildsmerter i brystet, scapula. Der kan være svaghed i armene. Rygsmerter, som regel, skarp, intens, bliver patienten vanskelig at udføre enhver aktivitet, inklusive hverdagens aktiviteter.
• Neurinom i lændehvirvelsøjlen provokerer smerter bagpå den tilsvarende lokalisering med innervering til de nedre ekstremiteter. Patienten bliver vanskelig at gå, nogle gange er der fejl i arbejdet i bækkenorganerne. Der kan være følelsesløshed i benene og korsryggen, nedsat fornemmelse.

Komplikationer og konsekvenser

De mest almindelige bivirkninger af rygmarvsneurinom er parese og lammelse - komplikationer, der ledsages af svækkelse eller manglende evne til at udføre frivillige bevægelser. Dette problem er forbundet med komprimering af rygmarvsstrukturer af tumoren: med stærkt tryk forekommer lammelse, og med svagt tryk forekommer parese.

På baggrund af læsionen i motorapparatet udvikler trofiske lidelser, nedsat muskeltonus.

Det radikulære smertsyndrom manifesteres ved konstant og svær smerte i løbet af rygsøjlen, mulige sensoriske og motoriske problemer inden for nervens innervering.

Det autonome nervesystem lider: over tid er der lidelser for vandladning, tarmtømning, og når thoraxafsnittet påvirkes - arytmier, fordøjelsesforstyrrelser.

Efterhånden som neoplasmaet, et rygmarvsneurinom, vokser, er de funktioner, som rygmarvsstrukturerne under niveauet for læsionen er ansvarlige for. Taktil og temperaturfølsomhed på den berørte side og smertefølsomhed på den modsatte side reduceres. Lembevægelser er enten svækket eller bliver umulige. [7]

Diagnosticering Spinale neurinomer

Spinalneurinom påvises gennem omfattende diagnostiske foranstaltninger.

Testene er generelt informative. Som regel, generelle og biokemiske blodprøver, ordineres urinanalyse.

Instrumental diagnose i spinalneurinom er repræsenteret ved følgende undersøgelser:

• MR - Magnetisk resonansafbildning med kontrast - er den mest informative procedure, der tillader visualisering af neoplasmaet, selv af relativt lille størrelse, samt at vurdere graden af komprimering af omgivende væv;
• CT-scanning tillader, at kun store neurinomer kan ses og involverer anvendelse af kontrastforbedring;
• Ultralyd er ikke tilstrækkeligt informativ, men kan undertiden bruges som en del af differentiel diagnose;
• Radiografi tillader identifikation af knoglerændringer på grund af tumorvækst;
• Biopsi - udføres for at finde ud af de strukturelle egenskaber ved neoplasmaet.

CT-manifestationer af spinalneurinom:

• Neoplasmaet er indkapslet og tydeligt afgrænset;
• Der kan være en cystisk komponent kombineret med neurofibromatose;
• Kan sprede sig ekstraduralt gennem den intervertebrale foramen.

Spinal nerver rodneurinom er placeret oftere i cervikale og thorax rygsøjle. Neurofibromatosispatienter kan have flere neoplasmer.

Obligatoriske konsultationer af en neurolog, onkolog, kirurg, reumatolog, traumatolog. [8]

Differential diagnose

Spinale neurinomer er differentieret fra andre mulige tumorprocesser.

En pontin cerebellær neoplasma skal skelnes fra astrocytomer, meningiomas og cerebellare tumorer.

Spinalneurinoma er differentieret fra andre ekstramedullære tumorer.

Perifer nerveskade adskilles fra neuropati af iskæmisk-komprimering eller inflammatorisk oprindelse.

Med rygsmerter udfører differentieret diagnose med aorta-aneurisme-dissektion, akut nyrerkolik, akut pancreatitis, infektiøse læsioner af rygsøjlen, primær og metastatisk maligne tumorer, rygmarvskomprimeringsfraktur, seronegativ spondyloarthritis.

Behandling Spinale neurinomer

I de tidlige stadier af spinalneurinomudvikling kan der vælges en konservativ behandlingsmulighed, men i praksis sker dette sjældent: eksperter anbefaler at fjerne tumoren uden at vente, indtil den begynder at vise patologiske symptomer, der klemmer de omgivende strukturer.

Hvis du stadig overvejer konservativ metodologi, kan det omfatte at tage smertestillende midler og antispasmodik såvel som diuretika og medicin, der forbedrer blodcirkulationen i området med rygsøjlen.

Blandt de kardinale kirurgiske teknikker fører åben kirurgi og radiokirurgi vejen med hensyn til effektivitet.

Endoskopisk metode bruges til ikke at fjerne ikke særlig store spinale neurinomer sammen med kapslen. Radiokirurgi bruges, hvis skalpelintervention ikke er mulig, eller hvis patienten nægter at gennemgå operation. [9]

Medicin

Lægemiddelterapi til spinalneurinom er ordineret på individuelt grundlag og kan omfatte følgende lægemidler:

• Ikke-selektive cyclooxygenaseinhibitorer 2:
  • Diclofenac 75-150 mg pr. Dag i to doser
  • Ketorolac 20 mg pr. Dag i to doser (i 3-5 dage);
  • Dexketoprofen 25-75 mg pr. Dag i 1-2-3 doser;
  • Ketoprofen 100-300 mg pr. Dag i 2 doser;
  • Lornoxicam 8-16 mg pr. Dag i 2 doser.

Mulige bivirkninger ved at tage lægemidlerne for længe: dyspepsi, mavesår, mave-tarmblødning, forværring af hjerte-kar-sygdomme.

• Selektive cyclooxygenaseinhibitorer 2:
  • Nimesulide 200 mg pr. Dag i 2 doser;
  • Celecoxib 200-400 mg pr. Dag i 2 doser.

Mulige bivirkninger: Kvalme, opkast, mavesmerter, hudkløe, bitterhed i munden, med langvarig brug - mavesår af GI-slimhinden.

• Myorelaxants - Ved tegn på muskelspasme, korte kurser - ikke mere end en uge. Langvarig brug er begrænset af bivirkninger (svaghed, svimmelhed, lavt blodtryk):
  • Tizanidin 2-4 mg 2-3 gange om dagen;
  • Tolperison 150 mg tre gange om dagen.

Andre typer lægemiddelterapi - ifølge individuelle indikationer og efter lægernes skøn.

Kirurgisk behandling

Spinalneurinom i langt de fleste tilfælde kræver fjernelse. En vent-og-se-tilgang praktiseres sjældent, da der er en høj risiko for at udvikle ugunstige sundheds- og livskomplikationer, herunder malignisering af tumorprocessen. Derudover vokser neurinomer ofte til en stor størrelse, og behandlingen bliver mere kompliceret, og risikoen for komplikationer øges markant.

Endoskopisk og mikrosurgisk fjernelse af tumorer, radikal intervention for tumorer i stor størrelse er standard.

Kirurgisk forløb varierer afhængigt af placeringen og størrelsen af neoplasmaet. Hvis neurinomet er lokaliseret i spinalkanalen, udføres en blid mikrosurgisk intervention, hvilket gør det lettere for patienten at komme sig. Det patologiske fokus fjernes ved hjælp af neurokirurgiske instrumenter, mikroskopisk udstyr og neurofysiologisk overvågning. Nerven er isoleret fra neoplasmaet og placeret i henhold til dens anatomiske placering.

Den vigtigste kontraindikation til kirurgisk intervention er infektion i snittet. Behandling kan udsættes under graviditet, visse sygdomme i det kardiovaskulære system såvel som i tilfælde af nyre- eller respirationssvigt hos patienten. [10]

Efter operationen forbliver patienten ca. 5-7 dage på hospitalets observation, modtager medicinstøtte og pleje af det postoperative sår. Som regel rapporteres fuld opsving på cirka 2 måneder, forudsat at alle henstillinger fra læger følges.

Den drevne patient rådes:

• Undgå at løfte tunge genstande og belastninger;
• Deltag ikke i sport, der involverer stress på rygsøjlen og risikoen for rygskade;
• Hold dig til en sund kost.

Forebyggelse

Forskere kan ikke navngive de nøjagtige årsager til rygmarvsneurinom, sygdommen forekommer sporadisk - det vil sige tilfældigt på grund af transformationen af Schwann-celler. På dette grundlag er den primære forebyggelse af neoplasma ikke i tvivl.

Hvis du har en familiehistorie med neurofibromatosis type 2 eller andre rygmarvstumorer, skal du være opmærksom på dit helbred og med jævne mellemrum udføre diagnostiske foranstaltninger - især hvis der opstår mistænkelige symptomer eller klager.

Ifølge eksperter øges risikoen for at udvikle rygmarvsneurinom:

• Eksponering for stråling, ioniserende stråling;
• Alvorlige udsving i hormoner;
• Aggressive eksterne faktorer (eksponering for kemiske giftige stoffer, ugunstige miljøforhold osv.);
• Forkert diæt;
• Traumer til rygsøjlen.

Det er vigtigt at føre en sund livsstil, og hvis du bemærker mistænkelige symptomer - skal du ikke forsinke for at besøge en læge. Må ikke selvmedikere - det er farligt.

Vejrudsigt

Resultatet af rygmarvsneurinom kan kun kaldes gunstigt, hvis tumoren blev rettidigt detekteret og fjernet. Hos næsten alle patienter fjernes neoplasmaet uden problemer, og fuldstændigt er gentagelser sjældne.

Det hyppigste og komplekse problem, som patienter kan stå over for, hvis de ikke behandles, er lammelse, der udvikler sig i 50% af tilfældene. Kirurgisk intervention udført så tidligt som muligt kan forhindre muskelatrofi og fremskynde bedring af patienter.

Spinalneurinom er en patologi, der i princippet ikke kan behandles konservativt. Derfor er den foretrukne mulighed for dens eliminering kirurgi. Valget af en vent-og-se-tilgang kan kun anvendes på små og ikke-progressive neoplasmer, der er påvist ved en tilfældighed.