Neurinom i hjernen og rygmarven

En godartet tumorproces, neurinom i hjernen og rygmarven, stammer fra lemmocytter. Disse er såkaldte Schwann-strukturer, hjælpenerveceller dannet langs forløbet af axonerne i perifere nerver. Et andet navn for tumoren er schwannom. Den er karakteriseret ved langsom, men stabil vækst, der undertiden når ret store størrelser (mere end 1-2 kg). Den kan forekomme hos patienter i alle aldre og forringe livskvaliteten betydeligt. [ 1 ]

Epidemiologi

Neurinom i hjernen og rygmarven forekommer i cirka 1,5% af alle tumorprocesser. Incidensen stiger med alderen. Det største antal patienter med diagnosticerede neurinomer er mellem 45 og 65 år.

Mænd får sygdommen omtrent lige så ofte som kvinder. For hver tiende neurinom i hjernen er der ét med rygmarvspåvirkning.

De fleste primære neurinomer opstår uden en klar og tydelig årsag.

Procentdelen af ossifikation af sådanne tumorprocesser er lille, men er ikke helt udelukket. Den foretrukne behandlingsmetode er kirurgisk. [ 2 ]

Årsager Neurinomer i hjernen og rygmarven

Forskere har endnu ikke identificeret klare årsager til dannelsen af neurinomer i hjernen og rygmarven. En række teorier peger på immunsygdomme og arvelig prædisposition.

En stor del af sandsynligheden skyldes genetisk prædisposition: der er allerede mange tilfælde, hvor neurinom i hjernen og rygmarven bogstaveligt talt blev "arvet". Hvis en af forældrene har en forværret arvelighed eller har et neurinom, vil børnene i 50% af tilfældene også have denne sygdom.

Den anden mulige årsag anses for at være et svagt immunforsvar, som kan være forårsaget af næsten enhver faktor, såsom:

• Ugunstig økologi, luft i maven, forgiftning;
• Stress;
• Hypodynami;
• Traume og overbelastning.

Til sidst kan enhver af de nævnte årsager føre til dannelsen af et neurinom. [ 3 ]

Risikofaktorer

Vigtigste risikofaktorer omfatter:

• Alder over 35-45 år og op til 65 år.
• Tidligere neurofibromatose type 2 (for bilaterale neurinomer).
• En ugunstig arvelig historie.

At tilhøre en af risikogrupperne er et tegn på, at en person bør være særligt opmærksom på sit eget helbred. Det er vigtigt at besøge læger regelmæssigt og udføre de nødvendige diagnostiske foranstaltninger for at opdage neurinomer i hjernen og rygmarven på et tidligt udviklingsstadium.

Patogenese

Hver type neurinom har sine egne karakteristika, herunder patogenetiske, ætiologiske og kliniske træk. Lad os se på de mest almindelige typer af sådanne neoplasmer:

• Neurinom i rygsøjlen (cervikal, thorakal eller lumbal) tilhører ifølge den generelt accepterede klassificering den ekstracerebrale serie, udvikler sig fra rygsøjlens rødder og udøver tryk udefra på rygmarven. Efterhånden som tumorfokus vokser, udvides og forværres det kliniske billede, smerten øges.
• Et cerebralt neurinom er en neoplasme, der påvirker kranienerverne i kraniet. Trigeminusnerven og hørenerven er overvejende påvirket. I langt de fleste tilfælde er læsionen ensidig. Neurinom i hørenerven er karakteriseret ved hurtigt stigende kompression af de omgivende strukturer i hjernen: den cochleare del af nerven, de tilbagetrækkende nerver og ansigtsnerverne kan være påvirket.

Den patogenetiske mekanisme for udviklingen af neurinom i hjernen og rygmarven er til dato stadig ufuldstændigt forstået. Processen er forbundet med patologisk overvækst af Schwann-celler, hvilket er årsagen til sygdommens andet navn - schwannom. Ifølge nogle rapporter har patologien at gøre med mutationer i gener på kromosom 22. Sådanne gener er ansvarlige for at kode syntesen af et protein, der hæmmer cellevækst i myelinskeden. Manglende syntese af dette protein fører til overdreven vækst af Schwann-celler.

Neurinom i hjernen og rygmarven er forbundet med patologi som neurofibromatose, hvor der er en øget tilbøjelighed til at udvikle godartede neoplasmer i forskellige organer og strukturer. Sygdommen overføres autosomal dominant. [ 4 ]

Symptomer Neurinomer i hjernen og rygmarven

Neurinom i hjernen og rygmarven viser sig muligvis ikke i lang tid, først efter et stykke tid, manifesteret af individuelle tegn, som det er vigtigt at være opmærksom på i tide:

• Smerter efter type radikulært syndrom, med delvis lammelse, sensorisk forstyrrelse;
• Forstyrrelser i fordøjelsessystemet, bækkenorganerne (afhængigt af neurinomets placering), erektil dysfunktion;
• Hjertefunktionsfejl;
• Nedsat livskvalitet på grund af forringelse af motorisk funktion, vanskeligheder med at gå og udføre normale daglige opgaver.

De første tegn afhænger også af lokaliseringen af sygdomsprocessen og kan være som følger:

• Svimmelhed, hovedpine;
• Smerter i ryggen (nakke, bryst, lænd eller korsben, med bestråling af ekstremiteter, skuldre, skulderblade);
• Følelsesløshed i ekstremiteterne, parese og lammelse;
• Motorisk svækkelse;
• Tinnitus, synshandicap.

Det første kliniske billede viser sig først et stykke tid - ofte flere år - efter udviklingen af neurinom i hjernen og rygmarven. [ 5 ]

Spinal neurinom er karakteriseret ved:

• Knæsyndrom (smerter langs rygsøjlen, undertiden - slap lammelse og føleforstyrrelser i innervationsområdet).
• Autonome lidelser (bækkendysfunktion, fordøjelsesforstyrrelser, hjertesygdomme).
• Rygmarvskompressionssyndrom (Broun-Sekar syndrom, manifesteret ved spastisk parese, slap lammelse på neurinomniveau, følelsestab på den berørte side, temperaturtab og smertefølsomhed på den modsatte side).
• Ubehagelig fornemmelse i den interscapulare region, smerte, tab af følesans.

Ved cerebral neurinom er symptomer som disse dominerende:

• Øget intrakranielt tryk;
• Psykiske, intellektuelle handicap;
• Ataksi;
• Muskeltrækninger;
• Muskeltonusforstyrrelser i ekstremiteterne;
• Hjerte- og respirationssvigt;
• Visuel forstyrrelse.

Hørenerve-neurinom er bemærket:

• Ørestøj, ringen på den berørte side;
• Gradvis forringelse af hørefunktionen;
• Atrofi af tyggemusklerne, tandlignende smerter;
• Spytkirteldysfunktion, tab af smagsopfattelse, tab af følesans i halvdelen af ansigtet, strabismus, dobbeltsyn;
• Svimmelhed, vestibulære forstyrrelser.

Radikulært neurinom i rygmarven.

Nerverodstumorprocesser er for det meste godartede og udvikler sig fra nervevæv eller nerveskedeceller. Sådanne neurinomer påvirker oftere brysthvirvelsøjlen, men kan findes i andre dele af rygsøjlen. Sådanne foci øges langsomt, har oftere en lille størrelse, fylder gradvist den knoglede kanal i rygmarvsroden og begynder at trykke på nærliggende strukturer. Dette medfører forekomsten af intens rygmarvssmerter, der ligner et anfald af iskias. Når den patologiske proces trænger ind i rygmarvskanalen, udvikles parese, og funktionen af fordøjelses- og bækkenorganerne forstyrres.

Problemets kompleksitet beviser endnu engang, at rygsmerter er et vigtigt signal, der ikke bør ignoreres. Det er nødvendigt at kontakte specialister i tide for at finde ud af årsagen til smertesyndromet.

Komplikationer og konsekvenser

Neurinom i hjernen og rygmarven er en godartet neoplasme, der ofte forårsager ensidig parese og lammelse, ensidig hørenedsættelse, temperatur- og smertefølsomhedsforstyrrelser, nedsat mental funktion og balance.

I mangel af rettidig kirurgisk indgriben komprimerer neurinom nærliggende strukturer i hjernen og rygmarven, hvilket kan provokere udviklingen af livstruende tilstande. Selv med langsom tumorvækst er invaliditet og endda død mulig. Malignisering af en tidligere godartet masse er ikke udelukket.

De mest almindelige komplikationer ved neurinom i hjernen og rygmarven er:

• Tab af lemmernes funktion (ligner effekterne efter et slagtilfælde);
• Tab af syn eller hørelse (ensidig og tosidig);
• Hovedpine og rygsmerter, inklusive manglende evne til at udføre daglige aktiviteter;
• Personligheds- og adfærdsændringer;
• Anfald forårsaget af irritation af hjernestrukturer;
• Cerebral koma (endelig komplikation af tumorens intracerebrale processer).

Behandling og rehabiliteringsforanstaltninger er nødvendige under alle omstændigheder, da neuromer kan påvirke de nerver, der styrer kroppens vitale funktioner. Korrekt heling baseret på rettidig behandling hjælper patienten med at vende tilbage til sin sædvanlige livsstil. [ 6 ]

Diagnosticering Neurinomer i hjernen og rygmarven

Hvilke diagnostiske tests der er egnede til at detektere neurinomer i hjernen og rygmarven, afgøres individuelt af en neurokirurg eller neurolog i hvert enkelt tilfælde. Generelt starter diagnosen med udelukkelse af patologier, der ligner hinanden i kliniske manifestationer. Det er obligatorisk at udføre en fysisk undersøgelse og lytte til patientens klager.

Instrumentel diagnose er normalt repræsenteret ved følgende målinger:

• Ved intrakranielt neurinom henvises patienten til MR- eller CT-scanning af hjernen. Computertomografi er i denne situation langt mindre informativ - primært fordi den ikke visualiserer små neoplasmer med størrelser under 20 mm. Hvis patienten ikke kan få foretaget MR-scanning, kan en kontrastforstærket CT-scanning udføres som et alternativ.
• En MR- eller CT-scanning af rygsøjlen kan hjælpe med at identificere neurinomer eller andre neoplasmer, der trykker på rygsøjlestrukturer og nerveender.
• Audiometri er passende som en del af komplekse diagnostiske foranstaltninger til at opdage auditivt neurom. Proceduren giver information om graden af tab af auditiv funktion og årsagerne til patologien.
• Ultralyd eller MR betragtes som informativ, når tumorprocessen er lokaliseret i området omkring de perifere nerver. Ultralyd visualiserer fortykkelsen af det beskyttende neurilemma, mens MR hjælper med at bestemme den nøjagtige placering af nidus, dens struktur og omfanget af nerveskaden.
• Elektroneuromyografi evaluerer transporten af elektriske impulser langs nervefibrene, hvilket gør det muligt at vurdere graden af forstyrrelse i nervestrukturen.
• Biopsi med yderligere cytologisk analyse er forbundet med kirurgisk indgreb og gør det muligt at bestemme neurinomets malignitet eller godartethed.

Test ordineres som en del af patientens forberedelse til hospitalsindlæggelse og operation. Patienten tager blodprøver til generel og biokemisk analyse samt en generel urinanalyse. Hvis det er indiceret, er det muligt at ordinere andre typer laboratorietests efter lægens skøn. [ 7 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose af neurinom i hjernen og rygmarven bør udføres med andre tumorprocesser (herunder metastatiske), såvel som med abscesser, lymfom i centralnervesystemet, inflammatoriske og demyeliniserende patologier.

Magnetisk resonansbilleddannelse med kontrastforstærkning er obligatorisk. Hvis det er indiceret, anvendes også andre diagnostiske metoder:

• Elektroencefalografi;
• Røntgenbilleder;
• Ultralydsundersøgelse af bækken- og abdominale organer samt perifere lymfeknuder;
• Skeletknogleskintigrafi.

Hvis der opdages et primært patologisk fokus, stilles en fuldstændig diagnose.

Behandling Neurinomer i hjernen og rygmarven

Tre behandlingstaktikker anvendes almindeligvis ved neurinom i hjernen og rygmarven: observation af neoplasmen, kirurgi og strålebehandling. Valget af behandlingsretning overlades til den behandlende læge.

Observations-ventetaktikker anvendes, når neurinom tilfældigt opdages på baggrund af fuldstændig fravær af kliniske manifestationer og tegn på tumorprogression. En sådan "rolig" tilstand kan vare i flere år. I løbet af denne tid er det dog vigtigt regelmæssigt at observere dynamikken i neoplasmens vækst, og i tilfælde af forværring af situationen at reagere hurtigt ved at udføre kirurgi.

Strålebehandling involverer lokal bestråling af det patologiske fokus, hvis det ikke er muligt at udføre et fuldt kirurgisk indgreb. Denne metode hjælper med at "aflive" neoplasmen, men er ledsaget af mange bivirkninger - fordøjelsesforstyrrelser, hudreaktioner osv.

Kirurgisk fjernelse af neurinom i hjernen og rygmarven er en kompleks, men radikal metode, der muliggør yderligere fuldstændig eliminering af sygdommen med minimal risiko for tilbagefald. Kirurgi er altid at foretrække frem for andre behandlingsmetoder for neurinom. [ 8 ]

Medicin

Lægemiddelbehandling kan omfatte brug af følgende lægemidler:

• Manitol (Mannitol) er et osmotisk diuretikum, der eliminerer hjerneødem og normaliserer det intrakranielle tryk. Det administreres intravenøst som drop med en 20% opløsning over 10-15 minutter. Det kan kombineres med glukokortikosteroider. Under behandlingen er kontrol af diurese og vand-elektrolyt-ligevægt obligatorisk. Lægemidlet ordineres i et kort forløb, da det ved langvarig brug i sig selv kan føre til sekundær hypertension.
• Glukokortikosteroider oralt eller parenteralt (Dexamethason, Prednisolon) i en individuelt ordineret dosis. Efter operationen gennemgås dosis og reduceres gradvist.
• Medicin, der forbedrer cerebral blodcirkulation (Kavinton - tages oralt efter måltider, 5-10 mg tre gange dagligt, eller Nicergoline - 5-10 mg tre gange dagligt mellem måltiderne).

Stærke beroligende midler og neuroleptika ordineres som regel ikke, fordi de i mange tilfælde "skjuler" forværringen af patientens tilstand.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk indgreb - fjernelse af neoplasmen - er den mest almindelige behandlingsform for patienter med neurinom i hjernen og rygmarven. Valget af kirurgisk adgang og omfanget af operationen bestemmes af størrelsen af det patologiske fokus, muligheden for at bevare og genoprette hjernefunktioner.

Interventionen udføres af en neurokirurg, og der anvendes generel anæstesi. De største vanskeligheder ved kirurgi i hjerneområdet er adskillelsen af neoplasmen fra nerverne og hjernestammen. Neurinomer af stor størrelse "feder" ofte andre nervefibre, så fjernelse af disse fibre kræver en yderst kompetent tilgang og samtidig neurofysiologisk overvågning, der muliggør rettidig detektion af den ene eller den anden nerve.

Fuldstændig fjernelse af neurinomet er mulig i 95% af tilfældene. Hos de resterende 5% af patienterne kan der opstå vanskeligheder, for eksempel hvis en del af tumoren er "fusioneret" med andre nervestrukturer eller hjernestammen.

Kemoterapi anvendes normalt ikke efter operationen. Når neurinomet er fuldstændigt fjernet, er strålebehandling og radiokirurgi heller ikke berettiget. Sandsynligheden for recidiv anslås til at være omkring 5%.

Gamma Knife-radiokirurgisk metode involverer fokal strålingseksponering til det patologiske fokus. Proceduren anvendes til neurinomer af lille størrelse (op til 3 cm) og uden tryk på hjernestammen. Hovedformålet med radiokirurgi er ikke at fjerne dem, men at forebygge efterfølgende tumorprogression. Nogle gange er det muligt at reducere størrelsen af massen en smule på denne måde.

Gammakniv-, Cyberknife- og lineær gaspedalmetoder involverer brugen af princippet om at introducere en vis mængde ioniserende stråling i neoplasmen, hvilket medfører ødelæggelse af fokus uden at beskadige biologisk væv. Ikke alle disse metoder er ikke-invasive. Derfor kræver brugen af Gammakniv en stiv fiksering af metalrammen med skrueanordninger til kranieknoglerne. Derudover er brugen af Gammakniv ikke altid effektiv, fordi det nogle gange ikke er muligt at danne en ensartet dosis stråling, hvilket fører til enten ufuldstændig fjernelse af fokus eller til levering af høje doser til normale områder af hjernen. Af disse grunde anvendes strålebehandling og Cyberknife-radiokirurgi mere almindeligt i behandlingspraksis. [ 9 ]

Forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger er uspecifikke, da de nøjagtige årsager til neurinom i hjernen og rygmarven ikke er blevet fastslået hidtil. Læger foreslår at være opmærksom på generelle anbefalinger:

• At sikre den normale sunde søvn og hvile, der er nødvendig for regelmæssigt at genoprette hjernens funktionelle tilstand;
• Undgå alkohol, stoffer, rygning og junkfood;
• Udvikling af stressmodstand, undgåelse af konflikter, stress og bekymringer;
• Forbrug af en tilstrækkelig mængde planteføde, overholdelse af et tilstrækkeligt vandregime;
• Undgå ryg- og hovedskader;
• En aktiv livsstil, regelmæssige gåture i frisk luft;
• Fravær af fysisk og mental overbelastning;
• Regelmæssige lægebesøg i tilfælde af risikofaktorer, i tilfælde af mistænkelige symptomer, samt til rutinemæssig forebyggende diagnostik.

Vejrudsigt

Den samlede prognose for neurinom i hjernen og rygmarven anses for positiv, forudsat at der rettidig henvises til læger, og at alle medicinske anbefalinger følges. Da neoplasmen udvikler sig langsomt over tid, kan man bruge en langvarig afventningstaktik. Men hvis det patologiske fokus er placeret et sted, der er bekvemt for operation, anbefaler eksperter at fjerne det, hvis det er muligt, hvilket normalt ikke ledsages af nogen bivirkninger på kroppen. [ 10 ]

Hvis behandling ignoreres, eller hvis tumorprocessen diagnosticeres sent, kan der opstå føleforstyrrelser, parese og lammelse samt andre farlige tilstande. Derfor er det vigtigt at forstå, at neurinom i hjernen og rygmarven er en ret kompleks tumor, omend godartet, og den skal behandles radikalt og rettidigt. Ellers er forekomsten af alvorlige problemer med helbred og livskvalitet ikke udelukket, der er også en mulighed for malignisering af neurinom.