Blok (IV) nerveskade (n. trochlearis)

Symptomer på trochlearnerveskade

Akut indsættende vertikal diplopi uden ptose, kombineret med karakteristisk hovedstilling, er typisk for trochlearnerveskade. Manifestationerne af nuklear, fascikulær og perifer trochlearnerveskade er klinisk identiske, bortset fra at nuklear skade forårsager svaghed i den kontralaterale superior oblique muskel. Venstre trochlearnerveskade er illustreret.

• Begrænset øjendepression til venstre under adduktion på grund af svaghed i den øvre skrå muskel.
• Excyklotorsion.
• Vertikal torsionsdiplopi, tiltagende når man ser nedad.
• Hyperdeviation af venstre øje ("venstre over højre") i den primære position ved fiksering af det intakte højre øje, på grund af svaghed i venstre øvre skrå muskel.
• Hypertropi i venstre øje øges ved blik mod højre på grund af hyperaktivitet i den venstre inferiore skrå muskel og er minimal eller fraværende ved blik mod venstre.

En tvungen hovedposition anvendes for at eliminere diplopi.

• Når øjet roteres (hvilket afbøder excyclotorsion), er der en kontralateral hovedhældning.
• Hvis øjet ikke kan sænkes under adduktion, drejes ansigtet til højre, og hagen sænkes.

Det er umuligt at se ned og til højre eller at rotere venstre øje. Dette kompenseres af hovedbevægelser.

Bilaterale læsioner af trochlearnerven er karakteriseret ved:

• Hypertropi af højre øje, når man ser til venstre, af venstre, når man ser til højre.
• Cyklodeviation større end 10 i en dobbelt Maddox-test.
• V-mønster ezzotropi.
• Bilateral positiv Bielschowsky-test.

Årsager til isoleret trochlear nerveskade

1. Medfødte læsioner er almindelige, men symptomerne udvikler sig muligvis ikke før voksenalderen. Det kan være nyttigt at gennemgå gamle fotografier for unormal hovedstilling, ligesom det kan være muligt at øge fusionsområdet med et lodret prisme.
2. Traumer resulterer ofte i bilateral involvering af den fjerde kranienerve. De lange, tynde nerver er sårbare over for fysisk påvirkning ved tentorielmarginen i det superior medullary velum, hvor de krydser hinanden.
3. Vaskulære læsioner er almindelige, men aneurismer og tumorer er sjældne.

Patienter med skade på trochlearnerven klager over vertikalt dobbeltsyn, som er mest udtalt, når man ser nedad og i den modsatte retning. Dette billede skyldes ensidig lammelse af den øvre skrå muskel i øjet (m. obliquus superior), som drejer øjeæblet udad og nedad. Patienter med en sådan lammelse vipper normalt hovedet til den modsatte side af den paretiske muskel for at reducere følelsen af dobbeltsyn (sjældnere vippes hovedet til siden af lammelsen, hvilket formodentlig giver patienten mulighed for tydeligere at skelne det visuelle billede på nethinden i det ene øje og ignorere det i det andet). Det er nødvendigt at huske, at lammelse af den øvre skrå muskel kan ledsages af tegn på hyperaktivitet og endda kontraktur af den nedre skrå muskel. Skader på trochlearnerven er sjældnere end skader på III eller VI nerver.

Trochlearparese kan være ensidig eller bilateral.

Topisk diagnostik af trochlearnerveskade er mulig på følgende fire niveauer:

• I. Niveauet af kernen eller roden af trochlearnerven (eller begge) i hjernestammen.
• P. Nervens niveau i subarachnoidalrummet.
• III. Niveauet af trochlearnerven i sinus cavernous.
• IV. Nervens niveau i orbita.

I. Skade på trochlearnerven i hjernestammens kerne- eller rodniveau. I dette tilfælde udvikles lammelse af den øvre, skrå muskel kontralateralt i forhold til skaden.

Afhængigt af hvilke tilstødende strukturer i hjernestammen der er involveret i den patologiske proces, kan følgende kliniske billede observeres:

Involvering af kun én kerne eller rod af IV-nerven (sjælden) ledsages kun af billedet af isoleret skade på trochlearnerven.

Læsioner i den prætektale region resulterer i vertikal blikparese (dorsalt mellemhjernesyndrom). Læsioner i den øvre cerebellare peduncle ledsages af dysmetri på den berørte side.

Involvering af de nedadgående sympatiske fibre manifesterer sig ved Horners syndrom på læsionssiden. Involvering af den posteriore (mediale) longitudinale fasciculus manifesterer sig ved ipsilateral parese af adduktormusklen med nystagmus i det kontralaterale øjeæble under dets abduktion.

Skade på den øvre colliculus fører til et kontralateralt syndrom af den såkaldte relative afferente pupildefekt (Marcus-Gun-pupill eller asymmetri af pupilresponsen på lys; en normal direkte reaktion fra begge pupiller på lys observeres; med hurtig vekslen af belysning af det ene og det andet øje observeres en udvidelse af pupillen på siden af hjernelæsionen, når lyskilden bevæger sig fra den raske side til den berørte) uden synsforstyrrelser.

Skade på det forreste medullære velum ledsages af bilateral skade på trochlearnerven.

II. Skade på trochlearnerven i subarachnoidalrummet fører til ipsilateral lammelse af den øvre skrå muskel, medmindre mesencephalonen komprimeres.

Skade på kun én IV-nerve ledsages kun af billedet af isoleret skade på trochlearnerven.

Læsioner af den øvre cerebellare peduncle ledsages af ipsilateral dysmetri.

Skade på cerebral peduncle ledsages af kontralateral hemiparese.

III. Læsion af trochlearnerven i sinus cavernous og/eller fissura orbita superior

Skade på kun én IV-nerve ledsages kun af billedet af isoleret skade på trochlearnerven (sjælden). Involvering af III, VI kranienerver og sympatiske fibre fører til oftalmoplegi; pupillen kan være lille, bred eller intakt; ptosis observeres. Involvering af V-kranienerven (første gren) ledsages af ansigts- eller retroorbitalsmerter, nedsat følsomhed i zonen for den første gren af trigeminusnerven. Øget venetryk vil manifestere sig som proptose (exophthalmos) og kemose.

IV. Traumatiske nerveskader i orbita

Skade på trochlearnerven, den øvre skrå muskel eller dens sene manifesterer sig ved lammelse af den øvre skrå muskel.

Mekanisk indskrænkning af den øvre skrå sene resulterer i Strongrown syndrom: en form for strabismus, hvor der er fibrose og forkortelse af den øvre skrå senemuskel i øjet, hvilket resulterer i en karakteristisk begrænsning af øjeæblets bevægelse.

Involvering af andre motoriske nerver i øjeæbleteller de ydre øjenmuskler fører til oftalmoplegi, ptose og begrænsning af øjenbevægelser. Involvering af synsnerven manifesterer sig ved nedsat syn, ødem eller atrofi af den optiske disk. Tilstedeværelsen af en masseeffekt vil manifestere sig som exoftalmos (undertiden enoftalmos), kemose og hævelse af øjenlågene.

Hovedårsagerne til unilaterale eller bilaterale trochlearnervelæsioner er: traumer (herunder neurokirurgisk og spinalanæstesi), aplasi af nervekernen, mesencefalisk iskæmisk eller hæmoragisk slagtilfælde, tumor, arteriovenøs misdannelse, demyelinisering, subduralt hæmatom med kompression af hjernestammen, iskæmisk neuropati i den fjerde nerve ved diabetes mellitus eller andre vaskulopatier, Guillain-Barré syndrom (andre kranienerver er også involveret), oftalmisk herpes zoster (sjælden), neonatal hypoxi, encephalitis, komplikationer ved hjertekirurgi, pladsoptagende og infiltrative processer i øjets orbita. Sjældne årsager til isoleret lammelse af den øvre skrå muskel i øjet omfatter myasthenia gravis eller dysthyroid orbitopati.

De fleste skader på trochlear-kernen involverer tilstødende strukturer. Ipsilaterale cerebellare tegn er almindelige. Involvering af trochlear-kernen eller dens rod forårsager kontralateral superior oblique parese. Unilateral skade på trochlear-kernen eller dens rod før dens dekussation i det anterior medullære velum med sympatiske fibre kan forårsage ipsilateral Horners syndrom og kontralateral superior oblique parese. Unilateral mesencefalisk skade på trochlear-kernen (eller dens fibre før dekussationen) og den mediale longitudinale fasciculus kan forårsage ipsilateral internukleær oftalmoplegi og kontralateral superior oblique parese. Skade, der involverer superior colliculus og pretrochlear-kernen eller -roden, kan forårsage en kontralateral relativ afferent pupildefekt uden synsforstyrrelser og kontralateral superior oblique parese. Bilateral parese af superior oblique muskel med symptomer på involvering af spinothalamus tractus på den ene side er blevet beskrevet med en lille spontan blødning i det mesencefaliske tegmentum-område.

Isoleret myokymia obliquus superior har normalt et godartet forløb (men er også blevet beskrevet som et tegn på skade på mellemhjernens tegmentum) og er ikke ledsaget af symptomer på lammelse af denne muskel.

[ 1 ], [ 2 ]