Myoglobinuri

Når der påvises myoglobin i urinen, diagnosticerer læger myoglobinuri. For langt de fleste patienter er dette udtryk uforståeligt og endda mistænkeligt. Hvad skjuler myoglobinuri, og bør vi være bange for denne tilstand?

Myoglobin er et pigmentproteinstof, der er en del af musklernes cellulære struktur. Det betragtes som en banal respiratorisk pigmentkomponent, der er ansvarlig for den midlertidige iltreserve i muskelvæv. Myoglobin er involveret i den intracellulære transport af ilt.

Før myoglobinuri opstår, opdages normalt en anden tilstand, myoglobinæmi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Myoglobinuri betragtes som en relativt sjælden tilstand. Ud af hundrede tusinde mennesker er risikoen for at udvikle sygdommen til stede hos 6-8 personer.

Unge mennesker er oftest ramt af arvelig myoglobinuri. Hvis sygdommen rammer personer efter 30 år, er det i en sådan situation nødvendigt at søge efter andre årsager, som i nogle tilfælde ikke kan identificeres.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsager myoglobinuri

Arvelige familiære patologier:

1. med en identificeret mekanisme for anomalien (McArdle syndrom, Tarui syndrom, carnitinpalmityltransferase-mangel);
2. med ukendt primær anomali (malign hypertermi, forstyrrelse i mælkesyresyntesen, unormal fedtsyreoxidation);
3. medfødt variant af myopati på baggrund af en yderligere faktor - anæstesi (medfødt muskeldystrofi Shi og Medzhi, Duchenne myopati, kondrodystrofisk myotoni).

Erhvervede patologier:

1. ændringer forbundet med mekanisk forstyrrelse (traume, infarkt, iskæmi);
2. overbelastning af muskler (overbelastning af utrænede muskler, løft af tunge genstande, epileptisk tilstand, psykose, elektrisk stød);
3. febertilstande (forgiftning, infektioner osv.);
4. infektioner uden feber (influenza, stivkrampe, sygdomme ledsaget af acidose og elektrolytubalance);
5. inflammatoriske processer, forgiftning, forgiftning.

Sygdom af ukendt årsag.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Risikofaktorer

Provokerende faktorer for myoglobinuri kan omfatte:

• fysisk hyperanstrengelse;
• overdreven muskelspænding;
• begrænset indtag af kulhydrater i kroppen;
• inflammatoriske sygdomme i muskelvæv;
• mekanisk skade på muskelvæv (skader, knusningssyndrom, positionskompressionssyndrom);
• overtræning;
• nuværende påvirkning;
• beruselse (medicinsk, alkoholisk osv.).

Myoglobinuri kan udvikle sig hos personer, der lider af alkoholafhængighed, såvel som hos dem, der ryger mere end en pakke cigaretter dagligt. I en sådan situation opstår patologien som følge af de toksiske virkninger af ethylalkohol, kulilte og nikotinharpikser.

Sygdommen rammer ofte kokain-, heroin- og amfetaminbrugere og observeres også efter slangebid, skorpioner, giftige edderkopper og svampeforgiftning.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenese

Patogenesen af forskellige typer myoglobinuri har meget til fælles. Udtrykte destruktive processer i musklerne, uanset den underliggende årsag til sygdommen, fremkalder frigivelsen af myoglobiner. Til sammenligning mister én muskel omkring 75% pigment og 65% kalium.

Myoglobin har en lav molekylvægt, i modsætning til hæmoglobin (henholdsvis 16-20 tusind og 64,5 tusind). På grund af dette overvinder myoglobin filtreringssystemet 25 gange hurtigere og ender i urinen i løbet af den første dag efter at være blevet fjernet fra vævet. I et surt miljø kan myoglobin udfældes med dannelse af surt hæmatin - dette forårsager blokering af det ascenderende segment af nyreslyngerne (Henle).

Myoglobin er giftigt: det ophobes i fjerne dele af nyrernes strukturelle enheder og fremkalder myoglobinurisk nefrose og som følge heraf en akut tubulær nekrotisk proces. Nyrerne lider også under påvirkning af andre giftige metaboliske produkter samt kalium - plasmakaliumindholdet stiger til 7-11 mmol, når blødt væv beskadiges. Hæmodynamiske processer i nyrerne forstyrres, den tubulære reabsorption af vand og natrium øges, da der er en massiv frigivelse af antidiuretisk hormon sammen med aldosteron. Disse nævnte faktorer påvirker i kombination den videre udvikling af akut nyresvigt.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symptomer myoglobinuri

Symptomerne på myoglobinuri er ikke de samme i alle tilfælde: det afhænger af koncentrationen af myoglobin og tilstedeværelsen af samtidige patologiske lidelser. De fleste patienter klager over pludselig alvorlig svaghed, muskelsmerter, tyngde i lænden og kvalmeanfald. Mængden af udskilt urin falder kraftigt og betydeligt - udvikling af anuri er også mulig. Bemærkelsesværdigt er ændringen i urinens farve. Således er de første tegn på myoglobinuri, at urinen bliver fra dybrød til dybbrun, op til sortfarvning.

Benzidintesten er positiv. Urinens specifikke tyngdekraft falder gradvist, og der påvises proteinuri. Urinsedimentet indeholder cylindre, hæmatin og erytrocytter.

Hvis der senere udvikles akut nyresvigt, øges tegn på generel forgiftning, azotæmi, hyperkaliæmi og acidose observeres.

Niveauer

Stadie I skelnes - op til 2 dage efter ophør af kompressionen. Denne fase kaldes perioden med lokale forandringer og intern forgiftning. Denne periode er karakteriseret ved: smerter i det skadede lem, nedsat motorisk funktion, stigende ødem, "forstening" af musklerne, blålig hud, svaghed, kvalme, blodtryksfald, svimmelhed. Andre typiske symptomer er myoglobinæmi, øgede blodkoagulationsegenskaber, forhøjede niveauer af kalium og fosfor og et fald i urinmængden. Protein, cylindre detekteres i urinen, farven ændrer sig til mørkebrun. Hvis der ydes lægehjælp af høj kvalitet på dette stadie (inklusive kirurgisk behandling), observeres en kortvarig "afklaring" i form af et fald i symptomerne. Imidlertid sker der derefter en kraftig forværring, hvilket er stadie II af myoglobinuri - dette er akut nyresvigt, som kan vare 3-12 dage.

I fase II forværres hævelsen, der opstår intradermale blærer og hæmatomer. Blodfortynding erstattes af hæmodilution, anæmien øges, og udskillelsen af urin stopper fuldstændigt. Denne periode er især ofte dødelig – i omkring 35% af tilfældene.

Trin III – helbredelse – begynder med et gunstigt resultat af det foregående trin, når nyrefunktionen stabiliseres, og niveauet af proteiner og elektrolytter i blodbanen vender tilbage til det normale. Denne periode er ikke mindre farlig: udvikling af infektiøse komplikationer og septiske tilstande er ikke udelukket.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Forms

Myoglobinuri er opdelt i flere typer:

• Paroxysmal myoglobinuri, som er karakteriseret ved muskelsmerter, pludselig generel og muskelsvaghed, muskellammelse, feber, mavesmerter og en rig brunrød farve af urin.
• Idiopatisk myoglobinuri, som er karakteriseret ved udvikling af nekrotiske processer i musklerne, nefronekrose, utilstrækkelig nyrefunktion, akut myoglobinurisk myositis og muskelporfyri (på grund af en forstyrrelse af porphyrinmetabolismeprocesser).
• Traumatisk myoglobinuri, typisk for "knusningssyndrom". Det begynder med en pludselig mørkfarvning af urinen (inden for 2-3 timer fra skadeøjeblikket) på baggrund af eksisterende knusning og nekrose af de beskadigede muskler (det såkaldte "fiskekøds"-udseende).
• Myoglobinuri efter forbrænding er en konsekvens af store og dybe termiske eller elektriske forbrændinger (med hensyn til symptomer har det meget til fælles med den traumatiske type patologi).
• Obstruktiv myoglobinuri er forbundet med akut arteriel obstruktion, vaskulær obstruktion og som følge heraf akut muskeliskæmi.
• Toksisk alimentær myoglobinuri opstår ved indtagelse af fiskeprodukter fra visse vandmasser (for eksempel Yuksovskoye-søen).
• Marts myoglobinuri udvikler sig efter overdreven fysisk anstrengelse af musklerne. Dette sker især ofte under sport, nemlig: under intensiv gang eller løb, under lange stigninger, under skiløb eller cykelløb, svømning. Udvikling af traumatisk myositis observeres, cellemembraner beskadiges. Myoglobinuri hos atleter manifesterer sig ved svære muskelsmerter, hævelse i området med de berørte muskler, kramper, feber, øget ESR, leukocytose, nedsat lever- og nyrefunktion.

[ 29 ], [ 30 ]

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer ved myoglobinuri er ikke ualmindelige, hvis patienten ikke modtager den nødvendige lægehjælp, eller hvis hans besøg hos lægen er for sent. I en sådan situation kan vi tale om den eneste mulige konsekvens - alvorlig nyresvigt, hvis resultat er udvikling af en komatøs tilstand og død.

For at undgå ovennævnte konsekvenser ydes lægehjælp så tidligt som muligt – det vil sige øjeblikkeligt.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnosticering myoglobinuri

Lægen stiller en diagnose ved at være opmærksom på det karakteristiske kliniske billede og tage højde for tilstedeværelsen af traumer eller patologi, der kan føre til myoglobinuri. Derudover udføres der tests for tilstedeværelsen af myoglobin i blod og urin. For at identificere myoglobin anvendes forskellige metoder, herunder kapillærelektroforese (stivelsesgel- eller papirtest), Blondheim-test og spektrofotometri.

Myoglobin er et muskelpigment, og dets kemiske struktur ligner hæmoglobin. Standard kemiske blodprøver vil ikke hjælpe med at skelne et protein fra et andet. Derfor anvendes specifik instrumentel diagnostik til identifikation. Papirelektroforese anvendes til at bestemme muskelpigmenter i serum og urin. 3% sulfosalicylsyre og krystallinsk ammoniumsulfat anvendes som reagenser. Tag 1 ml urin, tilsæt 3 ml sulfosalicylsyre, filtrer og centrifuger. Hvis der dannes et rødbrunt sediment som følge heraf, betyder det, at urinen indeholder et af proteinpigmenterne. For at afklare hvilket pigment der er tale om, fortyndes 2,8 g ammoniumsulfat i 5 ml urin. En positiv reaktion siges at forekomme, hvis koncentrationen af myoglobin er mindst 30-40 mg%.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose stilles mellem myoglobinuri og hæmoglobinuri:

	Myoglobinuri	Hæmoglobinuri
Plasmafarvning	Ikke malet	Den bliver malet
Udseende i urin	Næsten øjeblikkeligt	Senere
Urinfarvning	Brunbrun farve	Kirsebærrød farve ("kødslaps")
Urinsediment på dag 1	Indeholder ingen dannede elementer	Fra den første dag indeholder den erytrocytter, pigmentcylindre og hæmosiderin.
Tilstedeværelse af hæmosiderin	Fraværende	Nuværende

Behandling myoglobinuri

Behandling af myoglobinuri udføres kun af kvalificerede specialister på hospitalet med konstant overvågning af elektrolytbalancen.

Hovedfokus i terapien er på den hurtigst mulige rensning af patientens blod fra giftige stoffer, der dannes som følge af nedbrydningen af myocytter. En sådan rensning udføres på baggrund af stabilisering af urinsystemets funktionalitet.

De vigtigste behandlingsforanstaltninger er:

1. Streng sengeleje.
2. Introduktion af rehydreringsopløsninger for at fjerne giftige stoffer.
3. Administration af diuretika for at lindre hævelse (furosemid, mannitol).
4. Udførelse af blodtransfusion (i tilfælde af intravaskulært koagulationssyndrom).
5. Dialyse ved udvikling af akut nyresvigt (for at forhindre koma).
6. Om nødvendigt, kirurgisk behandling (hvis der er nekrose af muskelfibre).
7. Administration af smertestillende midler fra opiumgruppen (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler anvendes under ingen omstændigheder).
8. Kosternæring (undertiden parenteral) med vægt på proteiner og kalium.
9. Sikring af at kroppen får tilstrækkelige mængder væske.

Når patientens tilstand er stabiliseret, kan vedkommende overføres til ambulant behandling.

Lægemidler

Infusionsbehandling udføres for at stabilisere blodcirkulationen, forhindre udvikling af shock og akut nyresvigt ved myoglobinuri. Diurese og centrale venetryksindikatorer overvåges samtidigt og konstant.

Med henblik på afgiftning og fremskyndelse af heling administreres saltvandspræparater, 5% glukoseopløsning, isotonisk natriumchloridopløsning, albumin og frossen plasma. Rheopolyglucin og heparin (5 tusinde enheder) anvendes til at optimere mikrocirkulationsprocesser.

For at kompensere for metabolisk acidose administreres natriumbicarbonatopløsning (4%) intravenøst via drop. Om nødvendigt anvendes antibakterielle lægemidler i form af intramuskulære injektioner.

Der lægges også stor vægt på symptomatisk behandling af myoglobinuri, som kan omfatte indtagelse af diuretika, smertestillende midler, antihistaminer og hjertemedicin.

I tilfælde af crush-syndrom er det passende at udføre tidlig ekstrakorporal hæmokorrektion – hæmodialyse, hæmosorption, plasmasorption, plasmaferese.

Vitaminer

I genopretningsfasen tilføjes vitaminer nødvendigvis til det generelle behandlingsforløb.

• Cyanocobalamin (B12 ₎ – forbedrer kulhydratstofskiftet, støtter nervesystemet, stimulerer muskelrestitution, sikrer tilstrækkelig muskelkontraktion, udvikling og koordination.
• Biotin – deltager i aminosyremetabolismen og giver energipotentiale.
• Riboflavin (B2 ₎ – deltager i proteinmetabolisme, oxidation af fedtsyrer og glukosemetabolisme.
• Retinol (A) – deltager i proteinsyntese og glykogenproduktion, hvilket sikrer normal muskelvækst.
• Tocopherol (E) er en antioxidant, der beskytter cellemembraner, fremmer muskelcellers vækst og genopretter muskelvæv.
• D-vitamin er nødvendigt for optagelsen af fosfor og calcium, som er nødvendige for at sikre normal muskelkontraktilitet.
• Pyridoxin (B6 ₎ – sikrer normal proteinmetabolisme og kulhydratudnyttelse.
• Ascorbinsyre – fremskynder regenerering og vækst af myocytter, deltager i dannelsen af kollagen, forbedrer absorptionen af jern.

Fysioterapibehandling

Fysioterapi anvendes ikke til myoglobinuri.

Efter operationen ordineres rehabiliteringsterapi på et sent stadie, herunder massageprocedurer og terapeutisk træning - primært for at genoprette funktionen af beskadigede muskler og slippe af med kontrakturer.

Folkemedicin

Behandling med folkemedicin i perioden med akutte symptomer på myoglobinuri er ikke velkommen, da dette kan føre til en forværring af tilstanden og acceleration af udviklingen af komplikationer. Sådan behandling må kun anvendes i rehabiliteringsfasen for at genoprette kroppen efter myoglobinuri, men kun på baggrund af andre medicinske recepter.

Brugen af følgende folkeopskrifter er tilladt:

• Tag 1 tsk finthakket granatæbleskal og 200 ml kogende vand. Hæld kogende vand over skrællen og lad den trække i et par timer, filtrer. Drik 1 spiseskefuld tre gange dagligt før måltider.
• Tag et halvt kilo grønne æbler, 100 g græskarpulp, et par kviste mynte, 2 spsk. sukker, kogende vand. Vask og skræl æblerne, skær dem i tern og kom dem i en beholder. Hæld 1 spsk. sukker i, kom mynten i, tilsæt 500 ml kogende vand og lad det koge ved svag varme i 45 minutter. Hæld den resulterende væske over i en anden beholder, mos de kogte æbler til puré. Skræl og hak græskarret, tilsæt 1 spsk. sukker, hæld 1 liter kogende vand i og lad det koge ved svag varme i en time. Hæld derefter vandet fra og lav græskarpuré.

Bland de to typer puré, hæld væsken fra æblerne i, og bland godt. Opbevares i køleskabet, og tages 3 spiseskefulde tre gange dagligt en halv time før måltider.

• Lav en kompot af havtornbær, hyben og et par citronskiver. Citron kan tilsættes det færdige produkt, samt honning – for sødme. Drik 100 ml kompot tre gange dagligt 20 minutter før måltider.
• Hæld en liter kogende vand over 500 g havregryn, lad det trække i 40 minutter, og filtrer. Drik 100 ml af infusionen tre gange dagligt før måltider.

Folkemedicin erstatter desværre ikke lægeordination. Det er vigtigt at huske, at myoglobinuri er en tilstand, der kræver øjeblikkelig medicinsk intervention, så ethvert forsøg med selvmedicinering kan føre til ekstremt negative konsekvenser.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Urtebehandling

I rehabiliteringsfasen kan behandling med lægeplanter anvendes efter konsultation med en læge.

• Tilbered en infusion af 1 spsk. violblomster, 1 spsk. celandineblomster, 1 tsk. perikon, 1 spsk. mælkebøtterodstængel og 500 ml vand. Hæld kogende vand over midlet og lad det trække i en time. Filtrer og drik et kvart glas tre gange dagligt 30 minutter før måltider. Behandlingsvarigheden er 4 uger.
• Hæld 1 spsk. fuglekirsebær med 200 ml kogende vand, lad det simre ved svag varme i 20 minutter, og filtrer derefter. Drik et kvart glas op til 4 gange om dagen, uanset måltider.
• Tilbered en infusion af 200 g persilleblade, 100 g oregano, 50 g immortelle og 1,5 l kogende vand. Efter 40 minutter filtreres infusionen, tilsættes 1 tsk salt og røres rundt. Drik et kvart glas efter hvert måltid.

Homøopati

I rehabiliteringsfasen efter myoglobinuri er brugen af individuelle homøopatiske midler tilladt:

• Adrenalin – stabiliserer blodtrykket, reducerer smertens sværhedsgrad;
• Aurum muriaticum – forbedrer diuresen og udløser tilpasningsmekanismer i kroppen;
• Kamille – forbedrer motorisk funktion, eliminerer spasmer og kramper, normaliserer søvn;
• Gelsemium – eliminerer kvalme, rystelser i lemmerne, kramper, normaliserer motorisk aktivitet;
• Kali muriaticum – hjælper med vrangforestillinger, normaliserer urinudskillelse;
• Opium – normaliserer søvn, reducerer refleksophidselse, forbedrer vandladning;
• Solidago - renser blodet for giftstoffer.

Du bør ikke tage homøopatiske midler alene; det er bedre at konsultere en homøopatisk læge, som vil hjælpe dig med at vælge det rigtige lægemiddel og dets dosering.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling kan omfatte:

• fasciotomi, som hjælper med at eliminere alvorlig vævskompression;
• korrektion af brud, der kan forværre situationen;
• operationer for at fjerne dødt væv.

Behovet for kirurgisk behandling, såvel som omfanget af operationen, bestemmes af den behandlende læge individuelt.

Fasciotomi udføres, hvis musklernes levedygtighed bevares, men der er udtalt subfascielt ødem på baggrund af nedsat lokal blodgennemstrømning. Operationen omfatter revision og excision af døde muskelbundter. I mangel af purulent udflåd sys såret på 3.-4. dag. Dette er muligt, hvis hævelsen aftager, og patientens generelle velbefindende har tendens til at forbedres.

Hvis der er vedvarende iskæmi, er den eneste løsning amputation af lemmet over området for den påsatte tourniquet.

I andre situationer udføres fjernelse af dødt væv med rekonstruktion af levedygtige muskler. Levedygtigheden kan kun vurderes under operationen. Hvis musklen har en normal farve, er i stand til at bløde og trække sig sammen, anses den for at være i stand til yderligere eksistens. Fjernelsen udføres ved grundig vask af vævet med antiseptiske opløsninger. Det er ikke nødvendigt at suturere: såroverfladen strammes med sekundær intention.

Forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger for at forhindre udvikling af akut nyresvigt på baggrund af den traumatiske type myoglobinuri består i rettidig fjernelse af dødt væv (nogle gange fjernes det beskadigede lem fuldstændigt).

Ved førstehjælp er lokale afkølingsprocedurer af betydelig forebyggende betydning. I tilfælde af skader på ekstremiteterne er det nødvendigt at anvende en tourniquet.

For at forhindre ikke-traumatisk myoglobinuri er det nødvendigt at behandle den underliggende patologi tilstrækkeligt; patienter med march-myoglobinuri bør begrænse gangtiden og undgå fysisk aktivitet.

Generelle anbefalinger til forebyggelse af patologi kan være som følger:

• Eventuelle skader, der involverer muskelskade, bør ikke ignoreres;
• under fysisk aktivitet, under behandling af infektionssygdomme, efter at have fået skader, bør du være tilstrækkelig opmærksom på at opretholde et drikkeregime - det vil sige at drikke rent vand i de mængder, der er nødvendige for kroppen;
• Intensiteten af sportsbelastningen skal holdes under kontrol og justeres, så overbelastning undgås;
• du bør holde op med alkohol, rygning og stoffer;
• Under ingen omstændigheder bør selvbehandling af skader og infektionssygdomme være tilladt.

Hvis patienten ikke er i stand til at bevæge sig i en vis periode på grund af omstændigheder (for eksempel efter en skade), bør han udføre særlige doserede øvelser for at forhindre blodstagnation i vævet. Sådanne øvelser udvikles og overvåges af den behandlende læge.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Vejrudsigt

Prognosen afhænger helt af forløbet af den underliggende patologi og graden af skade på nyrestrukturerne. Hvis patienten udvikler nyresvigt og anuri, er sandsynligheden for et dødeligt udfald høj.

Ikke-traumatisk myoglobinuri har en relativt gunstig prognose, men med udviklingen af myoglobinurisk myositis er det svært at tale om et positivt resultat.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Nyttige links

• Myoglobinuri https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuri
• Myoglobinuri: Baggrund, Patofysiologi, Epidemiologi https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinuri https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Myoglobinuri, hæmoglobinuri og akut nyresvigt https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[ 58 ]