Svaghed i musklerne

Muskelsvaghed er en mangel på musklernes kontraktionsevne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager muskelsvaghed

Patologiske tilstande, der manifesterer sig ved muskelsmerter eller muskelsvaghed, kan være resultatet af en bred vifte af forskellige neuromuskulære sygdomme. Årsagen til muskelsvaghed kan enten være direkte skade på muskelvæv eller på nervesystemet eller neuromuskulære synapser, så spørgsmålet om differentialdiagnose hos sådanne patienter er særligt akut.

Primære muskelsygdomme

[ 5 ], [ 6 ]

Amyloidose

Sygdommen kan debutere i 30-50-årsalderen, forløbet er kronisk og progressivt. Den er karakteriseret ved skader på tværstribede og glatte muskler (der kan være lammelse af øjenmusklerne, makroglossi, amyotrofi, manglende senereflekser, impotens), blodkar, hud, slimhinder, perifere nerver og uklarhed af glaslegemet. Makroskopisk set ser musklen bleg og hård ud. Ved bestemmelse af CPK-aktiviteten findes der ingen afvigelser fra normen. Morfologisk undersøgelse af skeletmusklerne afslører diffuse eller fokale aflejringer af amyloid i perimysiet, atrofi af muskelfibre.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Myositis

Granulomatøs myositis kan forekomme ved sarkoidose, Crohns sygdom, virus- og parasitinfektioner. Akutte og kroniske former skelnes. I nogle tilfælde dannes der palpable knuder i musklerne i øvre og nedre ekstremiteter. Klinisk udtalt muskelsvaghed observeres i 0,5% af tilfældene. Sygdommen skrider langsomt frem: ændringer i musklerne i de proximale ekstremiteter (amyotrofi, undertiden pseudohypertrofi) observeres oftest; skader på de lange rygmuskler (udvikling af hyperlordose) og perifere nerver er typiske. Tilfælde af hudsyndrom, der ligner dermatomyositis, er blevet beskrevet. Generel urinanalyse viser hypercalciuri. CPK-aktivitet kan være normal. Morfologisk undersøgelse af skeletmuskulaturbiopsi afslører epiteloide cellesarkoidgranulomer.

Dermatomyositis; polymyositis; juvenil dermatomyositis; myositis forbundet med CTD (overlapningssyndromer), i maligne tumorer, med "inklusioner".

Infektiøs myositis; bakterielle infektioner (pyomyositis, tuberkuløs myositis), protozoal infektion (toxoplasmose, sarkosporidiose), helminthiasis (trichinellose, cysticercose, echinokokkose), viral myositis (influenza A eller B, parainfluenza, adenovirus, cytomegalovirus, varicella zoster, mæslinger, Epstein-Barr-virus, Coxsackie, HIV) - øget CPK-aktivitet er mulig.

Viral myositis opstår med forskellige symptomer; let kortvarig til udtalt diffus muskelsmerter (med hævelse, smerter ved palpation). Rhabdomyolyse kan udvikle sig. Muskelskade ved echovirusinfektion kan ligne typisk dermatomyositis.

Infektionssygdomme

• Toxoplasmose - feber, lymfadenopati, hepatosplenomegali er mulig. Muskelsvaghed kan ligne polymyositis, eosinofili i den generelle blodprøve er ikke et konstant symptom.
• Trikinellose. Muskelsvagheden topper efter 3 uger. Myalgi og muskelsvaghed kan være diffus eller lokal, smerter ses ved muskelpalpation. Nogle gange observeres: periorbitalt ødem; muskelskade i de proximale lemmer og ryg, diafragma, spiserør, interkostale og ydre øjenmuskler (ptosis). Ofte - hudmanifestationer svarende til dem ved dermatomyositis. I den generelle blodprøve - eosinofili (op til 60%).
• Cysticercose. Muskelskader er ofte asymptomatiske, men pseudohypertrofi og muskelsvaghed kan forekomme. Som regel behandles bækkenbundsmusklerne ikke under processen. Ved palpering af musklerne ses betydelig smerte og subkutan kompaktering. Karakteristisk: feber, CNS-skade, eosinofili i den generelle blodprøve.
• Echinokokkose. Hyppigste lokalisation: Rygmuskler, bækken og skulderbælte. Normalt påvirkes ét område (tumorlignende kompaktion forbundet med omgivende væv, moderate smerter ved bevægelse). Der er risiko for bristning af echinokokcysten.

Lægemiddel- og toksiske myopatier

På grund af brugen af glukokortikosteroider, penicillamin, delagyl, plaquenil, colchicin, statiner, langvarig behandling med høje doser af skjoldbruskkirtelhormoner osv.: alkohol, narkotika (kokain) forgiftning. Sværhedsgraden af kliniske manifestationer afhænger af sværhedsgraden af toksisk skade (fra minimal muskelsmerter og svaghed til udvikling af rhabdomyolyse). Normal eller øget aktivitet af CPK observeres.

Alkoholisk myopati kan være akut (fra myalgi til rabdomyolyse) og kronisk (proximal muskelsvaghed, amyotrofi - atrofi af type 2-fibre). CPK-aktiviteten er inden for normale grænser.

Glukokortikoid myopati - påvirker overvejende musklerne i skulderen og bækkenbæltet, der kan være muskelsmerter.

Penicillamin, plaquenil, delagyl. Udvikling af proksimal muskelsvaghed er blevet beskrevet ved deres brug.

Statiner. Der er rapporteret om alvorlig rabdomyolyse i forbindelse med deres brug.

[ 10 ], [ 11 ]

Metaboliske myopatier

Forstyrrelse af muskelglykogen- og lipidmetabolisme. I hvile er patienterne ikke generet af noget. Den primære kliniske manifestation er nedsat tolerance over for fysisk aktivitet: træthed og muskelsvaghed i de proximale dele af lemmerne ses flere minutter efter starten af intens fysisk aktivitet, der kan være smertefulde myogene kontrakturer, kramper. I laboratorieundersøgelser: myoglobinuri kan være til stede, CPK-aktiviteten er normal, med fysisk aktivitet - kan der være vækst.

Mitokondrielle myopatier

Kearns-Sayre syndrom, LHON syndrom (Leber), MERRF, MELAS, NARP, MMS syndromer. Det kliniske billede er varierende. I laboratorieundersøgelser kan CPK-aktiviteten være forhøjet. I en tværstribet muskelbiopsi ses "revne" røde muskelfibre, et stort antal mitokondrier i myofibriller, erstatning af muskelvæv med fedt- eller bindevæv, forkortelse og udtynding af muskelfibre, og i immunhistokemiske undersøgelser ses en stigning i indholdet af oxidative enzymer.

• LHON syndrom. Mere end 70% af patienterne er mænd. Dets debut er muligt i alderen 8-60 år, oftere i det tredje årti af livet. Forløbet er ofte akut - atrofi af synsnerven.
• MELAS-syndrom: progradient type myopati: encefalomyopati, laktatic acidose, slagtilfældelignende anfald, muligvis væksthormonmangel og diabetes mellitus.
• MERRF-syndrom: myoklonusepilepsi, cerebellar ataksi, muskelsvaghed, mindre almindeligt sensorineural døvhed, perifer polyneuropati, synsnerveatrofi, spastisk hemi- eller tetraplegi, demens.
• NARP-syndrom. Mulig debut fra spædbarnsalderen til det andet årti af livet: udviklingsforsinkelse, muskelsvaghed, ataksi, pigmentdegeneration af nethinden.
• MMS-syndrom: infantilisme, kardiomyopati, mental retardering, generaliserede tonisk-kloniske anfald: glomerulosklerose.
• Kearns-Sayre syndrom: cerebellært syndrom, blokeringer af hjertets ledningssystem, degeneration af nethindens pigment.

Elektrolytubalance

Nedsat koncentration af kalium-, calcium-, magnesium-, natrium- og fosforioner i blodet. Karakteristiske symptomer omfatter utilpashed, muskelsvaghed, muskelsmerter, hyperæstesi, nedsat dyb følsomhed, fascikulationer, konvulsivt syndrom osv.

Ikke-progressive muskeldystrofier

Nemalin myopati, central kernesygdom og myotubulær myopati er godartede, de opdages i 40-50-årsalderen og er karakteriseret ved mild diffus eller proksimal muskelsvaghed, og der kan være dysplastiske forandringer i skelettet. Nogle gange ses der ved puberteten regression af symptomer, involvering af okulomotoriske muskler i den patologiske proces er mulig, moderat bilateral ptose, og der kan være knogledeformationer. Patienterne bevarer normalt deres arbejdsevne. Ved bestemmelse af CPK-aktiviteten ses en lille stigning i indikatoren.

Progressive muskeldystrofier

Inklusive Aran-Duchenne amyotrofi, Becker myopati, Landouzy-Dejerine, Rottauf-Mortier-Beyer, Erb-Roth muskeldystrofi osv. Kliniske manifestationer: "ascendende" type læsion (først - muskler i underekstremiteterne, derefter - den øvre): hypotrofi af musklerne i lårene og bækkenbunden, derefter - skulderbæltet; "vingede skulderblade"; pseudohypertrofi af musklerne i underbenene, "andegang", øget lumbal lordose.

Ved sygdommens debut bemærkes en stigning i CPK-aktivitet, i fremskredne tilfælde er værdien normal. Morfologisk billede: udtalt atrofi og hypertrofi af muskelfibre, ved sygdommens debut kan der være nekrose og en inflammatorisk reaktion.

Endokrine myopatier

Kan forekomme ved Addisons sygdom, hyperkorticisme, tyreotoksikose, hypothyroidisme (oftest), akromegali, hyperparathyroidisme. Laboratorieprøver viser normal eller øget (f.eks. ved hypothyroidisme) CPK-aktivitet.

• Akromegali: muskelsvaghed; hurtig træthed; pseudohypertrofi og senere - muskelhypotrofi; ofte - smertefulde kramper.
• Addisons sygdom: generaliseret muskelsvaghed; kramper; hurtig træthed og forlænget restitutionsperiode efter fysisk anstrengelse; hyponatriæmi; slap hyperkalæmisk tetraparese; hyperpigmentering af huden.
• Hyperkorticisme: skade på bækken- og skulderbæltemusklerne; gradvis udvikling af muskelsvaghed.
• Hyperparathyroidisme: muskelsvaghed i de proximale ekstremiteter, kramper.
• Hypothyroidisme: 40% af patienterne oplever muskelsvaghed i de proksimale ekstremiteter, let træthed, muskelsmerter og undertiden dysartri.
• Thyrotoksikose: muskelsvaghed og hypotrofi; kramper; muskelsmerter; akut thyrotoksisk myopati - hurtig stigning i svaghed, okulomotoriske forstyrrelser, svaghed i tyggemusklerne, musklerne i svælget og tungen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Neurogene sygdomme

Peroneal muskelatrofi (Charcot-Marie-Tooth sygdom)

Sygdommen debuterer i barndommen eller ungdomsårene (symmetriske læsioner observeres ikke altid): amyotrofi i de distale underekstremiteter (peronealgruppen), dannelse af en høj fodbue, senere involvering af musklerne i de distale øvre ekstremiteter i processen, sensoriske forstyrrelser af typen "handske" og "sok", fascikulationer er mulige, reduktion eller forsvinden af reflekser.

[ 17 ], [ 18 ]

Amyotrofisk lateral sklerose

Patienterne har asymmetrisk atrofi og svaghed i musklerne i de distale dele af armene, derefter musklerne i skulderen og bækkenbæltet, fascikulationer, hypertoni, hyperrefleksi, patologiske reflekser, bulbærforstyrrelser (taleforstyrrelser, synkebesvær, respirationssvigt). Ved bestemmelse af CPK-aktiviteten ses undertiden en stigning i indikatoren.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Demyeliniserende polyneuropatier

• kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati subakut udvikling, muskelsvaghed i de proximale og distale dele af ekstremiteterne, ofte sensoriske forstyrrelser, amyotrofi, hyporefleksi observeres;
• akut demyeliniserende inflammatorisk polyneuropati (Guillain-Barré syndrom) akut udvikling af muskelsvaghed, ascenderende lidelser (muskler i benene, bækkenbæltet, torsoen, respirationsmusklerne, skuldermusklerne, nakken, mulig involvering af kraniemusklerne), hurtig udvikling af hyporefleksi, arefleksi og sensoriske forstyrrelser.

Ved bestemmelse af CPK-aktiviteten bemærkes undertiden en normal eller let forhøjet værdi af indikatoren.

[ 25 ], [ 26 ]

Polyradikulopati (inklusive diabetisk)

Oftest ses ensidig muskelsvaghed, føleforstyrrelser i et eller flere dermatomer, mulig dysfunktion af bækkenorganerne og tab af senereflekser. Ved bestemmelse af CPK-aktiviteten findes der ingen afvigelser fra normen.

Kugelberg-Welander spinal muskelatrofi

De første tegn på sygdommen ses ved 4-8 år, sjældnere - ved 15-30 år: muskelatrofi, læsion af den "opstigende" type, fascikulationer, tungeflimmer, fin tremor i fingrene, pseudohypertrofi af gastrocnemiusmusklerne, involvering af paravertebrale muskler i den patologiske proces. Ved bestemmelse af CPK-aktiviteten ses undertiden en normal eller let forhøjet værdi af indikatoren.

Læsion på niveau med den neuromuskulære synapse

Til diagnose er det nødvendigt at undersøge den neuromuskulære transmission ved hjælp af en dekrementtest:

• myasteni, svaghed overvejende i de proximale dele af lemmerne. svaghed i nakkemusklerne, åndedrætsmusklerne, undertiden involvering af kraniemusklerne (ptose, diplopi, nedsat tygning, synkning, nasal stemme), svær patologisk muskeltræthed;
• Lambert-Eatons myastheniske syndrom (ofte observeret i kombination med lungekræft) - svaghed og øget træthed i musklerne i de proximale underekstremiteter (kan være en generaliseret proces), karakteriseret ved symptomet på "indløb", kolinerg dysautonomi (mangel på spyt og mundtørhed).

Rabdomyolyse

Massiv muskelvævsnekrose kan udvikles på baggrund af de ovennævnte patologiske tilstande. Dens udvikling kan fremmes af: overdreven fysisk aktivitet (især hos patienter med metabolisk myopatier), elektrolytforstyrrelser, forskellige infektioner, langvarig muskelkompression, alkohol- og kokainforgiftning og medicinindtagelse. Kliniske manifestationer af rabdomyolyse: muskelsmerter, muskelsvaghed af varierende sværhedsgrad. Forløbet af rabdomyolyse kan være både kort og langt. Akut nyresvigt kan udvikles i 16% af tilfældene. Laboratorietests: myoglobinuri, signifikant stigning i CPK-aktivitet.

Forms

Muskelsvaghed:

• proksimal;
• distal;
• generel.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnosticering muskelsvaghed

Det er ekstremt vigtigt at skelne mellem muskelsvaghed og øget træthed og muskelsmerter. Først og fremmest indikerer bestemmelse af kreatinphosphokinase (CPK)-aktivitet, en stigning i indikatoren, myolyse. Nåle-EMG gør det muligt at skelne mellem primær muskelsygdom og neurologiske lidelser, der forårsager muskelsvaghed.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]