Morfologi af neuroblastom

Et af de karakteristiske træk ved neuroblastom er evnen til spontan regression, der minder om den omvendte udvikling af det sympatiske nervesystem under embryogenese. Sympatiske kromaffiniske paraganglier forekommer i de tidlige stadier af embryonal udvikling i binyrens medulla. Ved den ottende uge med embryogenese når de hormonelle aktive parenchymale celler i binyrebarket store størrelser, og ved fødslen falder det kraftigt.

Et andet karakteristisk træk ved neuroblastom er evnen til at differentiere in vitro under påvirkning af forskellige faktorer (retinsyre, nervevækstfaktor, papaverin). Samtidig er tumoren karakteriseret ved ekstremt aggressiv vækst og hurtig metastase i vivo.

Screeningsundersøgelser af neuroblastom afslørede en multipel stigning i hyppigheden af denne tumor hos spædbørn i første halvdel af livet. Denne uoverensstemmelse med den rapporterede morbiditet forklares af fænomenet spontan omvendt udvikling af neuroblastom i de fleste tilfælde. Regression normalt opstår under visse biologiske karakteristika af tumoren: triploid kromosomsæt, ingen forstærkning N MYC-gen og de første kromosomfejl (tab af den korte arm). Med muligheden for spontan tumorregression er fraværet af ekspression af telomerase og neurotrophin-TRK-A-receptoren også forbundet.

Morfologi af neuroblastom

Histologisk diagnose af neuroblastom kan frembyde betydelige vanskeligheder på grund af den morfologiske lighed med denne tumor med primitive neuroektodermale tumorer, lymfomer og rhabdomyosarkom.

Tumorceller i neuroblastom svarer til embryonale neuroblaster af sympatisk væv. Mikroskopisk er tumoren repræsenteret af små cirkulære neuroblastceller med store kerner og en smal rand af cytoplasmaet. I tumorvævet kan der skelnes mellem tre hovedkomponenter: neuroblastomatisk, ganglionioromatøs og mellemliggende. Overvejelsen af denne eller den pågældende komponent bestemmer graden af differentiering af neuroblastomet. Isolerede udifferentierede (alle tumorceller præsenterede neuroblaster), dårligt differentierede (gangliotsitarnaya differentiering observeret i mindre end 5% af cellerne) og differentierede (mere end 5% af cellerne viser tegn på differentiering) type neuroblastom. Prognosen er mest gunstig i sidstnævnte type tumor.

Integreret klassificering (1986) er praktisk til bestemmelse af prognosen i klinisk praksis. Denne klassifikation vedrører indikatorer som patientens alder og de histologiske egenskaber ved neuroblastom (graden af differentiering af neuroblaster, sværhedsgraden af den stromale komponent, mitos / karyorexis indekset). Ifølge denne klassifikation er prognosen mest fordelagtig, når en vel differentieret type tumor kombineres, og barnets alder er mindre end 1 år.

Molekylære genetiske aspekter af neuroblastom

I øjeblikket er der nogle genetiske anomalier, der er karakteristiske for neuroblastomer og bestemmer prognosen for sygdommen. Den mest signifikante genetiske anomali er amplifikationen af IC-N-genet. Uanset patientens alder har påvisningen af denne anomali en ugunstig prognostisk betydning. Amplifikation af N MUS kombinerer ofte med deletion af den korte arm af det første kromosom og en stigning i den lange arm af kromosom 17. Den sidste aberration i sig selv har en ugunstig prognostisk værdi.

Det hyperploide sæt af kromosomer i tumorceller er forbundet med en gunstig prognose, især hos børn i det første år af livet. Øget ekspression af neurotrophin-TRK-A-receptorgenet er et andet gunstigt prognostisk tegn på neuroblastom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],