Mitralklap-prolaps: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Mitralklapprolaps er en prolaps af mitralklappens blade ind i venstre atrium under systole. Den mest almindelige årsag er idiopatisk myxomatøs degeneration. Mitralklapprolaps er normalt godartet, men komplikationer omfatter mitralinsufficiens, endokarditis, klapruptur og mulig tromboembolisme.

Mitralklapprolaps er normalt asymptomatisk, selvom nogle patienter oplever brystsmerter, dyspnø og manifestationer af sympatikotoni (f.eks. hjertebanken, svimmelhed, præsynkope, migræne, angst). Symptomerne omfatter et tydeligt midtsystolisk klik efterfulgt af en systolisk mislyd i nærvær af regurgitation. Diagnosen stilles ved fysisk undersøgelse og ekkokardiografi. Prognosen er god. Ingen specifik behandling er nødvendig, medmindre mitralinsufficiens er til stede, selvom betablokkere kan være effektive hos patienter med tegn på sympatikotoni.

Mitralklapprolaps er en almindelig tilstand. Prævalensen er 1-5% hos raske individer. Kvinder og mænd rammes lige ofte. Mitralklapprolaps udvikler sig normalt efter en voksende vækstspurt i teenagealderen.

[ 1 ]

Hvad forårsager mitralklapprolaps?

Mitralklapprolaps skyldes oftest myxomatøs degeneration af mitralklappen og chordae tendineae. Degenerationen er normalt idiopatisk, selvom den kan nedarves autosomalt dominant eller (lejlighedsvis) X-bundet recessivt. Myxomatøs degeneration kan også forekomme ved bindevævsdysplasi (f.eks. Marfan- eller Ehlers-Danlos-syndrom, voksen polycystisk nyresygdom, osteogenesis imperfecta, pseudoxanthoma elasticum, systemisk lupus erythematosus, polyarteritis nodosa) og muskeldystrofier. Mitralklapprolaps findes ofte hos patienter med Graves' sygdom, hypomasti, von Willebrands syndrom, seglcelleanæmi og reumatisk hjertesygdom. Myxomatøs degeneration kan også påvirke aorta- eller trikuspidalklappen, hvilket resulterer i prolaps; trikuspidalinsufficiens er sjælden.

Normale (dvs. ikke-myxomatøse) mitralklappeblade kan prolapse, hvis der er papillær muskeldysfunktion, eller mitralringen er dilateret (f.eks. ved dilateret kardiomyopati) eller forsnævret (f.eks. ved hypertrofisk kardiomyopati eller atrieseptumdefekt). Forbigående mitralklapprolaps kan forekomme, når der er markant volumenudtømning, såsom ved svær dehydrering eller under graviditet (når kvinden ligger ned, og den gravide livmoder komprimerer den inferiore vena cava, hvilket reducerer venøs tilbageløb).

Mitralinsufficiens (MR) er den mest almindelige komplikation ved mitralklapprolaps. MR kan være akut (på grund af ruptur af chordae tendineae eller strakte mitralklapflige) eller kronisk. Komplikationer ved kronisk MR omfatter hjertesvigt og atrieflimren med tromboembolisme. Det er uklart, om MR fører til slagtilfælde uafhængigt af MR eller AF. Derudover øger MR risikoen for infektiv endokarditis, ligesom fortykkede, forstørrede mitralklapflige.

Symptomer på mitralklapprolaps

Mitralklapprolaps er oftest asymptomatisk. Lejlighedsvis forekommende vage symptomer (f.eks. brystsmerter, dyspnø, hjertebanken, svimmelhed, nærsynkope, migræne, angst) anses for at være relateret til dårligt differentierede forstyrrelser i adrenerg impulstransmission og følsomhed snarere end til mitralklappatologi. Hos cirka en tredjedel af patienterne fremkalder følelsesmæssig stress hjertebanken, hvilket kan være tegn på godartede arytmier (atrielle ekstrasystoler, paroxysmal atrietakykardi, ventrikulære ekstrasystoler, kompleks ventrikulær ektopi).

Nogle patienter præsenterer med mitralinsufficiens, mindre almindeligt med endokarditis (feber, vægttab, tromboemboliske komplikationer) eller slagtilfælde. Pludselig død forekommer i mindre end 1% af tilfældene, oftest på grund af ruptur af chordae tendineae og mobile mitralklapper. Død på grund af fatal arytmi er sjælden.

Typisk forårsager mitralklapprolaps ingen synlige hjertesymptomer. Isoleret mitralklapprolaps producerer et udtalt mid-systolisk klik, der bedst høres med et stetoskop med diafragma til venstre for apex, når patienten er i venstre laterale decubitus-leje. Ved mitralklapprolaps med mitralinsufficiens ledsages klikket af en sen systolisk mitralinsufficiensmumlen. Klikket bliver hørbart eller bevæger sig tættere på den første hjertelyd (S1) og bliver højere ved manøvrer, der mindsker størrelsen af venstre ventrikel (LV) (f.eks. hugsiddende, stående, Valsalva-manøvre). De samme manøvrer producerer eller øger og forlænger mitralinsufficiensmumlen. Dette skyldes, at faldet i venstre ventrikelstørrelse får papillarmusklerne og chordae tendineae til at lukke sig mere centralt under klappen, hvilket forårsager en hurtigere og mere udtalt prolaps med tidligere betydelig inufficiens. Omvendt resulterer hugsiddende og isometrisk håndgreb i et fald i S-klikket og en kortere mitralinsufficiensmumlen. Det systoliske klik kan forveksles med klikket ved medfødt aortastenose; sidstnævnte adskiller sig ved sin forekomst ved meget tidlig systole og sin fravær af ændring med kropsstilling eller ændringer i venstre ventrikels volumen. Andre fund omfatter en systolisk thrill, formodentlig forårsaget af vibrationer i klapbladene; disse symptomer er normalt forbigående og kan variere med forskellige respirationsfaser. En tidlig diastolisk åbningslyd, forårsaget af den prolapserede klaps tilbagevenden til sin normale position, høres sjældent.

Andre fysiske fund forbundet med mitralklapprolaps, men ikke af diagnostisk værdi, omfatter hypomasti, pectus excavatum, straight back syndrome og lille anteroposterior brystdiameter.

Diagnose af mitralklapprolaps

Den formodede diagnose stilles klinisk og bekræftes ved todimensionel ekkokardiografi. En holosystolisk forskydning på 3 mm eller en sen systolisk forskydning på > 2 mm muliggør diagnosen hos 95 % af patienter med mitralklapprolaps; dette tal er lidt højere, hvis ekkokardiografi udføres med patienten stående. Fortykkede store mitralklapflige og en forskydning på 5 mm menes at indikere mere omfattende myxomatøs degeneration og en højere risiko for endokarditis og mitralinsufficiens.

Holter-monitorering og 12-aflednings-EKG kan være nyttige til at identificere og dokumentere arytmier hos patienter med hjertebanken.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognose og behandling af mitralklapprolaps

Mitralklapprolaps er normalt godartet, men alvorlig myxomatøs degeneration af klappen kan føre til mitralinsufficiens. Hos patienter med alvorlig mitralinsufficiens er forekomsten af venstre ventrikel og venstre atriumforstørrelse, arytmier (f.eks. atrieflimren), infektiv endokarditis, slagtilfælde, behov for klapudskiftning og død cirka 2% til 4% om året.

Mitralklapprolaps kræver normalt ikke behandling. Betablokkere kan ordineres for at reducere manifestationerne af sympatikotoni (f.eks. hjertebanken, migræne, svimmelhed) og risikoen for farlig takykardi, selvom der ikke findes data, der bekræfter disse virkninger. Atenolol 25-50 mg én gang dagligt eller propranolol 20-40 mg to gange dagligt ordineres normalt. Yderligere behandling kan være nødvendig ved atrieflimren.

Behandling af mitralinsufficiens afhænger af sværhedsgraden og de tilhørende ændringer i atrium og LV.

Antibiotisk profylakse af endokarditis anbefales før risikable procedurer, kun i tilfælde af mitralinsufficiens eller fortykkede, forstørrede klapper. Antikoagulantia til forebyggelse af tromboembolisme anbefales kun til patienter med atrieflimren, der tidligere har haft et transitorisk iskæmisk anfald eller slagtilfælde.