Microftalmi

Diagnosen af mikrotalmologien er indstillet, når længden af øjets anterior-posterior akse er mindre end normal og svarer til 21 mm i en voksen og 19 mm i et etårigt barn.

Den visuelle skarphed i mikroftalmos afhænger af dens sværhedsgrad og tilstedeværelsen af samtidig patologi. I nogle tilfælde kan synet svare til normal, men med en alvorlig patologi er den signifikant reduceret. Den funktionelle prognose for mikroftalmien for at undgå fejl skal være yderst forsigtig, og øjets størrelse er ikke det eneste kriterium.

[1], [2], [3], [4]

Isolerede mikroftalmos

• Idiopaticheskiy.
• arvelig:
  • autosomalt dominerende;
  • autosomal recessiv;
  • X-bunden.

Mikroftalmi i kombination med anden sygeorganets patologi

Normalt ledsaget af følgende ændringer.

1. Udviklingspatologien af to segmenter af øjehullet - Peters syndrom (Peters), Reiger syndrom mv.
2. Grå stær.
3. Vedvarende hyperplasi i glaslegemet (PGST).
4. Retinale sygdomme - retinopati af prematuritet (RN), dysplasi og foldning af nethinden osv.
5. Et aniridium.
6. Colobomatøse mikroftalmos. Tilstedeværelsen af colobomer er ikke ualmindeligt for både en isoleret mikrofalm og for dens kombinationer med almindelige sygdomme.

Mikroftalmi i generelle sygdomme

1. Temple Al-Gazali Syndrome: mikroftalmos, aplasi i huden og sclerocornea ved sletningen af Chr22.2-PTER.
2. Kromosomsyndromer. I det overvældende flertal af tilfælde ledsages de af Kolobars.
3. Mental har ligget bagud.
4. Makrosomi: spalt gane.
5. Misdannelser af hovedet:
   • defekter i hjernens midterlinie
   • oculo-facial syndrom med embryonisk svækkelse af differentiering;
   • front-facial nasal dysplasi.
6. Delleman's syndrom: papillomer, perforeret hud af auriklerne, mental retardation, hydrocephalus, kredsløbets cyster osv.
7. ectodermal dysplasi.
8. Intrauterin infektioner.
9. Toksisk virkning på fosteret.

Microphthalmus i kombination med cysters bane

Microphthalmus (normalt meget udtalt) i sådanne tilfælde har normalt en colobomatøs karakter og ledsages af udviklingen af cyster i kredsløb. Forøgelse i volumen, cyster forårsager hævelse og transilluminering af det nedre øjenlåg. Eftersom cysterne er forbundet med øjenklumpet, medfører deres fjernelse en risiko for beskadigelse af øjet.

Cryptophthalmos

1. Fuld kryptophthalmos. Udskiftning af øjenlågene med huden, mens øjenlågens øjenvipper og kirtler er fraværende. Konjunktivhulen er ikke dannet.
2. Delvis kryptophthalmos. Lip kolonier, fusion af øjenlågene med hornhinden. Øjet er reduceret i størrelse. Fraser syndrom (Fraser) - omfatter kryptoftalmos, syndaktyly, deformation af næsen, lav hårvækst på de laterale pandeflader og normalt mental retardation.

Fraser Syndrome. Ufuldstændige kryptophthalmos i venstre øje. Øjet er reduceret i størrelse. Korneas opacitet. Koloboma og delvis fusion af det øvre øjenlåg til venstre. Ipsilateral deformation af næsen. Karakteristisk for lav hårvækst på de laterale pandeflader

[5], [6], [7]

Nanoftalm

Nanoftalm er en speciel form for mikroftalmus, der er kendetegnet ved et fald i øjets størrelse, en stor tykkelse af scleralkapslen og hypermetropi i høj grad. Der er en tendens til at udvikle en lukket vinkelglaukom. Ved udførelse af kavitkirurgi hos disse patienter øges risikoen for glasleg prolaps.

Nanoftapm. Øjne er reduceret i størrelse. Fundus patologiske refleks er forårsaget af hypermetropi af høj grad. Forkammeret er lavt (dette kan ikke ses i illustrationen). Sådanne øjne har en tendens til at udvikle en glaukom med vinkellukning. Disken af den optiske nerve er ofte deformeret, karakteriseret ved aflejring af et gul pigment i den foveolare region, lokaliseret mellem den foveolære zone og den optiske nerve skive

Cyclops

En tilstand, hvor begge øjne er dannet som et organ uden at få en separat udvikling. Vision er normalt meget lavt. Sygdommen ledsages af alvorlig hjerneskade.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Mikroftalmisk diagnostik

• Verifikation af synsstyrke.
• Bestemmelse af refraktion.
• Elektrofysiologisk undersøgelse for at evaluere visuel funktion.
• Generel undersøgelse for at identificere samtidige misdannelser.
• Patienterne vælges kosmetiske kontaktlinser og anbefaler brug af specielle instrumenter beregnet til personer med nedsat syn.

Microphthalmus med samtidig cystedannelse (venstre øje). Anophthalmus (højre øje). Ved barnet ved fødslen diagnosticeres anophthalmos til højre og den udtrykte colobomatøse mikroftalmos til venstre. Bluish ødem blev oprindeligt fejlagtigt for en vaskulær abnormitet, men tilstedeværelsen af transillumination hjalp med at opdage en samtidig mikrofthalmus cyste

Tosidige mikroftalmos uden samtidige colobomer, i voksenalderen