Medfødte ventiler i urinrøret

Medfødte urethralventiler er relativt almindelige hos drenge (1:50 000 nyfødte) og i sjældne tilfælde hos piger er tilstedeværelsen af membraner (folder), hvor begge sider er dækket af slimhinder.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptomer af medfødte urethralventiler

På trods af de forskellige typer ventiler er de kliniske symptomer på medfødte urethralventiler de samme. Denne sygdom er kendetegnet ved de samme symptomer som ved medfødt sklerose i blærens hals. Alvorligheden af kliniske symptomer afhænger imidlertid af graden af obstruktion og alderen hos patienterne. Ved alvorlig obstruktion registreres kliniske symptomer allerede i de første år af et barns liv, når ureterohydronephrose er diagnosticeret; i en ældre alder kommer det kliniske billede af en urininfektion i forgrunden. Nogle gange er der enuresis og influenza inkontinens.

[7], [8], [9], [10]

Forms

Der er tre typer ventiler i urinrøret:

• Type 1: En ventil, der har en koplignende form (findes oftest), der er placeret under frøet tuberkulen:
• 2. Type: tragtformede ventiler (oftere flere), der strækker sig fra sædets tuberkel til blærens hals;
• Type 3: Ventiler i form af en tværgående membran, der er placeret over eller under sædbulten.

[11], [12], [13],

Diagnosticering af medfødte urethralventiler

I modsætning til medfødt sklerose i blærehalsen, med urinrørets ventiler, strømmer katetre og cystoskoper frit ind i blæren. Hvis der er en ventil, følges der en forhindring i bagstykkets niveau ved fjernelse af hovedklappen fra blæren. Ved urethroskopi findes ventiler på dette niveau

På urethrocystogrammerne opdages blærenes forstørrelse, dens hals er åben, udvidet, den bageste del over ventilen udvides i form af en sække eller tragt, den distale sektion er af den sædvanlige diameter. På ventilniveauet - et symptom på "timeglas". I senere tilfælde afsløres divertikulum og vesicoureteral reflux.

Med UFM, profilometri og cystomanometri, ikke kun en krænkelse af urineringshastigheden, men også lokalisering af obstruktion.

[14], [15], [16], [17]

Behandling af medfødte urethralventiler

De medfødte ventiler i urinrøret behandles kirurgisk med endourethral resektion af slimhinden sammen med ventilen.