Medfødte tumorer i øjenhulen

Neoplasmer i denne gruppe omfatter dermoid- og epidermoidcyster (kolesteatomcyster), som udgør omkring 9% af alle orbitale tumorer.

Deres vækst accelereres af traumer, og der er beskrevet tilfælde af malignitet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoid cyste

Dermoidcyster optræder hos mere end halvdelen af patienterne før 5-årsalderen, men næsten 40% af patienterne søger først hjælp efter 18-årsalderen. Den vokser ekstremt langsomt, men under puberteten og graviditeten er der tilfælde af hurtig forstørrelse. Cysten udvikler sig fra vandrende epitelceller, koncentreret nær knoglesuturer, placeret under periosteum. Epitelet i cystens indre væg udskiller slimindhold med en blanding af kolesterolkrystaller, hvilket giver den et gulligt skær. Kort hår kan findes i cysten. Den foretrukne lokalisering er området med knoglesuturer, oftest den øvre indre kvadrant af øjenhulen. Op til 85% af dermoidcyster er placeret nær knoglekanten af øjenhulen og forårsager ikke exoftalmos, men når de er placeret i den øvre ydre del, kan de forskyde øjet nedad og indad. Patientklager reduceres som regel til forekomst af smertefri ødem i det øvre øjenlåg i overensstemmelse med cystens placering. Øjenlågets hud i dette område er let strakt, men dens farve ændres ikke; en elastisk, smertefri, immobil formation palperes.

Op til 4% af cysterne er placeret dybt i øjenhulen. Dette er den såkaldte katteformede dermoidcyste i øjenhulen, beskrevet af Kronlein i slutningen af det 19. århundrede. Formationen består af tre dele: cystens hoved - en ampullaformet udvidelse - er placeret uden for den tarso-orbitale fascia dybt i øjenhulen, cystens hale er i den temporale fossa, og isthmus er i området omkring den frontozygomatiske sutur. Denne lokalisering er karakteriseret ved en langvarig (undertiden i 20-30 år) gradvis stigning i exophthalmus. Tumoren, der forskyder øjet til siden, begrænser funktionerne af de ekstraokulære muskler, diplopi opstår. En stigning i exophthalmus til 7-14 mm ledsages af konstant bristende smerter i øjenhulen. Synshandicap kan skyldes en ændring i refraktion på grund af både øjendeformation og udvikling af primær atrofi af synsnerven. Katteformede cyster diagnosticeres normalt efter 15 år. En langvarig cyste kan sprede sig ind i kraniehulen.

Diagnosen bekræftes af røntgenbillede af øjenhulen (som afslører udtynding og uddybning af knoglekanten i øjenhulen i cysteområdet). Den mest informative er computertomografi, som ikke kun visualiserer de ændrede knoglevægge, men også selve cysten med kapslen.

Behandling af dermoidcyste er kirurgisk: subperiosteal orbitotomi er indiceret.

Prognosen for liv og syn er gunstig. Tilbagefald bør forventes ved betydelige ændringer i de underliggende knogler eller fremkomsten af en postoperativ fistel. Tilbagevendende dermoidcyster kan blive maligne.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kolesteatom eller epidermoid cyste

Cholesteatom, eller epidermoidcyste, udvikler sig i det fjerde årti af livet, næsten 3 gange oftere hos mænd. Ætiologien og patogenesen er uklar. Cholesteatom er karakteriseret ved lokaliseret flosning af knoglevæv, som bliver blødt; områder med osteolyse udvikler sig, en betydelig mængde gulligt blødt indhold akkumuleres subperiostealt, inklusive degenerativt ændrede celler i epidermoidvævet, blod, kolesterolkrystaller. Som følge af periosteumets løsning med underliggende nekrotiske masser falder orbitas volumen, og dens indhold forskydes fremad og nedad. Dannelsen udvikler sig som regel under orbitas øvre eller øvre ydre væg. Sygdommen begynder med en ensidig forskydning af øjet nedad eller nedad indad. Smertefri exophthalmos udvikler sig gradvist. Repositionering er vanskelig. Der er ingen ændringer i fundus, funktionerne af de ekstraokulære muskler er fuldt bevaret.

Diagnosen stilles på baggrund af resultaterne af røntgenbilleder og computertomografi.

Behandling af kolesteatom er kun kirurgisk.

Prognosen for liv og syn er generelt gunstig, men der er beskrevet tilfælde af malign transformation af cysten.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pleomorf adenom

Pleomorf adenom (blandet tumor) er en godartet variant af den primære tumor i tårekirtlen. Patienternes alder varierer fra 1 til 70 år. Kvinder bliver syge næsten dobbelt så ofte. Tumoren består af to vævskomponenter: epitelial og mesenkymal. Epitelkomponenten danner områder med mucus- og kondroitinlignende strukturer. Stroma (mesenkymal komponent) er heterogen inden for en knude: nogle gange er den løs, i nogle områder er der bindevævstråde, og områder med hyalinose ses. Tumoren udvikler sig langsomt. Mere end 60% af patienterne konsulterer en læge 2-32 år efter de kliniske symptomers begyndelse. En af de første er smertefri, ikke-inflammatorisk ødem i øjenlågene. Gradvist forskydes øjeæblet nedad og indad. Exophthalmos opstår meget senere og øges meget langsomt. I denne periode er det allerede muligt at palpere en ubevægelig formation placeret under den øvre ydre eller øvre kant af øjenhulen. Tumoroverfladen er glat, smertefri og tæt ved palpation. Det er vanskeligt at omplacere.

Røntgenundersøgelser viser en forstørrelse af orbitahulen på grund af udtynding og opadgående og udadgående forskydning af dens væg i området omkring tårehulen. Ultralydsscanning gør det muligt at bestemme skyggen af en tæt tumor omgivet af en kapsel og øjets deformation. Computertomografi visualiserer tumoren tydeligere, man kan spore kapslens integritet, tumorens spredning i orbita og tilstanden af dens tilstødende knoglevægge.

Behandling af pleomorf adenom er kun kirurgisk.

Prognosen for liv og syn er gunstig i de fleste tilfælde, men patienten bør advares om muligheden for et tilbagefald, som kan forekomme i 3-45 år. Cirka 57% af patienterne har maligne transformationselementer ved det første tilbagefald. Risikoen for malign transformation af pleomorf adenom stiger, efterhånden som remissionsperioden forlænges.