Medfødt tarmobstruktion

Medfødt tarmobstruktion er en tilstand, hvor gennemtrængen af tarmmasserne gennem fordøjelseskanalen er forstyrret.

Artiklen beskriver detaljeret udviklingsårsager og -mekanismer, det kliniske billede og metoder til diagnose, kirurgisk behandling og prognosen for intestinal obstruktion hos nyfødte.

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologi

Hyppighed af forekomst af forskellige former for tarmobstruktion 1 pr. 2 000 - 20 000 nyfødte.

[6], [7], [8]

Årsager medfødt tarmobstruktion

Årsagerne til medfødt intestinal obstruktion er en hel gruppe sygdomme og misdannelser i abdominale organer:

• atresi eller stenose i tarmen,
• kompression af tarmrøret (ringformet pankreas, enterokristom)
• misdannelser af tarmvæggen (Hirschsprungs sygdom)
• cystisk fibrose,
• krænkelse af rotation og fixering af mesenteri (Ledd's syndrom, mid-gut fluke).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Patogenese

De fleste af de intestinale rør mangler forekommer i de tidlige stadier af fosterudviklingen (4-10 uger) og er forbundet med nedsat dannelse af tarmvæggen, tarmlumen, intestinal vækst og dens rotation. På 18-20 th uge af fosterudviklingen i fosteret vises synkning og sluge fostervand ophobes over stedet af obstruktion, forårsager udvidelse af tarmen. Anomalier i udviklingen af den bakre bugspytkirtel i den 5.-7. Uge af intrauterin udvikling kan forårsage fuldstændig obstruktion af tolvfingertarmen. Genetisk forårsaget af cystisk fibrose i bugspytkirtlen i cystisk fibrose fører til dannelsen af en tæt og tykt meconium - årsagerne til tætning af ileum på niveau med den terminale del. I hjertet af tilblivelsen af Hirschsprungs sygdom er migration forsinkelse nerve ganglieceller af de neurale kammene i foring af tarmen, hvilket giver aperistalticheskaya zone, hvorigennem det er umuligt at fremme tarmindhold. Når tarmen vender, forstyrres blodtilførslen af tarmvæggen, hvilket kan føre til nekrose og perforering af tarmen.

[16], [17], [18]

Symptomer medfødt tarmobstruktion

Efter fødslen af et barn afhænger tidspunktet for udseendet af kliniske tegn og deres sværhedsgrad ikke så meget af typen af blemish som på forhindringsniveauet. Medfødt tarmobstruktion bør antages, hvis barnet har haft forhåbninger umiddelbart efter fødslen, modtog barnet mere end 20 ml indhold. Der er to hovedkarakteristiske symptomer på opkastning med patologiske urenheder (galde, blod, tarmindhold) og manglen på afføring mere end 24 timer efter fødslen. Det distale niveau af obstruktion, jo senere er der kliniske symptomer og den mere udtalte oppustethed i barnet. Når strangulation (tarmens krumning) er der et smerte syndrom, der er kendetegnet ved angreb og græd.

[19], [20], [21]

Forms

Høj og lav intestinal obstruktion skelnes, divisionsniveauet er tolvfingertarmen.

Til duodenal obstruktion er 40-62% af tilfældene kendetegnet ved kromosomale sygdomme og tilhørende udviklingsanomalier:

• hjertefejl,
• defekter i hepatobiliært system,
• Downs syndrom,
• Fanconi anæmi

Med tarmsygdomme i tyndtarmen opdages i 50% af børn en intrauterin inversion af tarmene, kombinerede anomalier forekommer hos 38-55% af tilfældene, hvor kromosomale aberrationer er sjældne.

Colon medfødt obstruktion er ofte forbundet med medfødt hjertesygdom (20-24%), bevægeapparatet (20%) og urinveje (20%), kromosomale forstyrrelser er sjældne.

I meconium ileus kan respirationsforstyrrelser forekomme umiddelbart efter fødslen, eller lungesammenhæng er forbundet senere (blandet form af cystisk fibrose).

Med Hirschsprungs sygdom er det muligt at kombinere med manglerne i centralnervesystemet, det lokomotoriske system og de genetiske syndromer.

[22], [23], [24]

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af tidlig postoperativ periode:

• sepsis,
• PON,
• intestinal blødning,
• tarmobstruktion,
• bughindebetændelse.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnosticering medfødt tarmobstruktion

Røntgenbilleder af bughulen (anmeldelse og med et kontrastmiddel) kan detektere lav væskestand obstruktion symptom "dobbelt boble" med duodenal obstruktion, forkalkning ved prænatale meconium ileus eller intestinal perforation. Diagnose af Hirschsprungs sygdom bekræftes på basis af intestinal biopsi og ved irrigation.

Prænatal diagnose

Medfødt tarmobstruktion kan formodes at begynde med den 16-18. Uge af intrauterin udvikling ved at udvide tarmens eller mavesækken. Den gennemsnitlige varighed af diagnosen tarmobstruktion er 24-30 uger, nøjagtigheden er 57-89%. Polyhydramnios forekommer tidligt og forekommer i 85-95% af tilfældene, dets forekomst er forbundet med en krænkelse af mekanismerne for anvendelsen af fostervand i fosteret. Kolonisk medfødt tarmobstruktion er i de fleste tilfælde ikke diagnosticeret, da væsken absorberes af tarmslimhinden, som følge af, at tarmen ikke udvider. Et vigtigt kriterium er fraværet af kaustik og en stigning i underlivets størrelse.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Behandling medfødt tarmobstruktion

Identifikation af tegn på intestinal obstruktion kræver hurtig overførsel af barnet til et kirurgisk hospital. I barsel hospital indført en nasogastrisk sonde til at dekomprimere maven og etablere en permanent evakuering af maveindhold. Betydeligt tab af væske fra opkastning og i den "tredje rum", der ofte ledsager ileus, hurtigt føre til svær dehydrering, op til hypovolæmiske chok er grunden til infusion behandling påbegyndes i fødeafdelingen, at en perifer vene selvkaterisation.

Varigheden af præoperativ forberedelse afhænger af typen og niveauet af medfødt tarmobstruktion.

Præoperativ forberedelse

Hvis barnet er udsat for opkastning, udføres operationen i en nødsituation. Præoperativ forberedelse i dette tilfælde er begrænset til 0,5-1 timer infusionsterapi udføres 10-15 ml / (kghch) og korrektion CBS ordineret hæmostatiske lægemidler, analgesi [trimeperidin i en dosis på 0,5 mg / kg], om nødvendigt - ventilatoren. Diagnostiske foranstaltninger omfatter definitionen:

• blodgruppe og Rh-faktor,
• CBS,
• niveauet af hæmoglobin,
• hæmatokrit,
• blodkoagulationstid.

Alle børn med intestinal obstruktion kateteriseres af centralvenen, da langtidsinfusionsterapi antages i postoperativ periode.

Med lav medfødt tarmobstruktion er kirurgi ikke så presserende. Præparativ forberedelse kan finde sted inden for 6-24 timer, hvilket gør det muligt at undersøge barnet yderligere for at opdage abnormiteter i udviklingen af andre organer og for at opnå en mere fuldstændig korrektion af de eksisterende overtrædelser af vandelektrolytmetabolismen. Konstant dræning af maven og streng registrering af mængden af udledning udføres. Tildele infusionsterapi, injicer antibiotika og hæmostatiske lægemidler.

Med høj medfødt tarmobstruktion kan operationen udskydes i 1-4 dage, en fuldstændig undersøgelse af barnet og behandling af alle krænkelser afsløret af vitale organer og vandelektrolytstatus. Under præoperativ forberedelse udføres en permanent dræning af maven, fodring er udelukket. Tildel infusionsterapi 70-90 ml / kg om dagen, efter 12-24 timer fra fødslen kan du vedhæfte forberedelser af parenteral ernæring. Udfør korrektion af elektrolytforstyrrelser og hyperbilirubinæmi, foreskrive antibakteriel og hæmostatisk terapi.

Kirurgisk behandling af medfødt tarmobstruktion

Formålet med operationen er at genoprette tarmens patenter og derved sikre muligheden for at fodre barnet. Operationsvolumen afhænger af årsagen til tarmobstruktionen:

• pålæggelsen af en intestinal stomi,
• resektion af tarmen med pålæggelse af anastomose eller stomi,
• pålæggelsen af en T-formet anastomose,
• udvidelsen af gardinet,
• overlejring af bypassanastomose,
• åbning af tarmens lumen og evakuering af meconiumpluggen Intensiv terapi i postoperativ periode.

Ved mindre traumatiske indgreb hos spædbørn uden sammenhængende sygdomme kan ekstubation udføres umiddelbart efter operationen. De fleste børn med intestinal obstruktion efter operationen viser langvarig ventilation i 1-5 dage. I løbet af denne tid, er anæstesi udført ved intravenøs infusion af opioide analgetika [fentanyl i en dosis på 3-7 mg / (kghch), trimeperidin en dosis 0,1-0 mg / (kghch)] i kombination med metamizol natrium ved en dosis på 10 mg / kg eller paracetamol i en dosis på 10 mg / kg. Hvis et epiduralt kateter er installeret, er det muligt at anvende en kontinuerlig infusion af lokalbedøvelsesmidler i det epidurale rum.

Antibiotikabehandling omfatter nødvendigvis stoffer med aktivitet mod anaerobe bakterier. Samtidig er det nødvendigt at kontrollere den mikrokologiske status, som udføres mindst to gange om ugen. Når peristaltiske tilfælde opstår, udføres mundtlig tarmdekontaminering.

Efter 12-24 timer efter operationen foreskrives præparater, der stimulerer intostinminiliteten af neostigminmethylsulfat i en dosis på 0,02 mg / kg

Alle børn efter operationen med medfødt tarmobstruktion er vist tidligt (12-24 timer efter operationen) parenteral ernæring.

Muligheden for fuld enteral fodring er kun mulig efter 7-20 dage, og i nogle tilfælde vil behovet for parenteral ernæring fortsætte i mange måneder ("tyndtarmsyndrom"). Enteral fodring bliver mulig med udseendet af passage gennem mave-tarmkanalen. Efter operation for duodenal obstruktion fodring udføres ved tykke blandinger (Frisovom, Nutrilon antireflyuks, Enfamil AR), der bidrager til hurtig genopretning af motilitet af mave og duodenum.

For store tarm resektioner eller højt intestinal stoma ( "kort gut" syndrom) fodring elementært gennemførte blandinger (Progestimil, Alfar, Nutrilon Pepto TSC, Humana PL + MCT) i kombination med enzympræparater (pancreatin).

Hvis efter kirurgi alle tarmtyper bevares (kolonostomi, resektion af et tyndtarmsted), kan du straks amme.

I alle tilfælde nødvendigvis foreskriver biologiske produkter (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus).

Vejrudsigt

Overlevelse efter operation er 42-95%. Nogle børn har brug for reoperativ behandling (fase 2). Hvis der efter kirurgi for medfødt tarmobstruktion bevares alle dele af fordøjelseskanalen, er prognosen gunstig. De opståede problemer er forbundet med en forstyrrelse af en fødevare (en hypotrofi, en allergi) og en dysbakteriose. Med betydelige intestinale resektioner dannes et "tyndtarm" -syndrom, hvilket forårsager betydelige problemer forbundet med ernæring og alvorlig hypotrofi. Flere langsigtede hospitalsindlæggelser er nødvendige for parenteral ernæring, og nogle gange til gentagne operationer. Med cystisk fibrose er prognosen ugunstig.

[37], [38], [39], [40],