Meconium ileus

Meconial ileus er obstruktionen af terminal ileum i unormalt viskøs mekonium; næsten altid udvikler denne tilstand hos nyfødte med cystisk fibrose. Meconial ileus udgør op til 1/3 af alle tilfælde af tyndtarmobstruktion hos nyfødte. Symptomer omfatter opkastning, som kan indeholde galde, oppustethed og fravær af meconiumudtag. Diagnosen er baseret på kliniske manifestationer og radiografiske data. I terapi anvendes enemas med fortyndet kontrast i fluoroskopi og kirurgisk behandling i mangel af enema-effekt.

Meconial ileus er næsten altid en tidlig manifestation af cystisk fibrose, hvor alle hemmeligheder i fordøjelseskanalen bliver meget viskøse og klæber til tarmslimhinden. Obstruktion forekommer på niveauet af terminal ileum (i modsætning til kolonobstruktion med meconiumobstruktionssyndrom) udvikles sædvanligvis i utero og kan diagnosticeres prenatalt under ultralyd. Distal til stedet for obstruktion er tarmene indsnævret og indeholder ikke eller indeholder en lille mængde meconium. Næsten fri for tyndtarmens indhold kaldes en mikrokolon.

Ca. Halvdelen af sagerne har sådanne konsekvenser som ufuldstændig sving, intestinal atresi eller perforering. Strette sløjfer i tyndtarmen i prænatalperioden kan snoet og danne en ventil. Såfremt blodtilførslen til tarmene efter dette er brudt og et hjerteanfald udvikler sig, kan dette føre til fremkomsten af steril meconium peritonitis. Tarmsløjfen, hvor infarkt udviklede sig, kan løse, hvorefter områder af intestinal atresi dannes.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Symptomer på meconial ileus

Nyfødte med cystisk fibrose i en familiehistorie skal gennemgå ultralydstest hver 6. Uge for at detektere meconial ileus. Efter fødslen af børn med mekonium ileus er normalt en manifestation af tarmobstruktion - en simpel form for abdominal udspiling og manglende mekonium, eller mere alvorlige former med udviklingen af bughindebetændelse og respiratorisk distress syndrom. Loops af den dilaterede tyndtarme, som undertiden kan klappes gennem den forreste abdominalvæg, har en karakteristisk testisk konsistens.

Diagnose af meconial ileus

Diagnose foreslås hos nyfødte med tegn på intestinal obstruktion, især hvis familiens historie er belastet af cystisk fibrose. Patienterne skal udføre en abdominal radiografi, der afslører strakte tarmsløjfer og undertiden vandrette niveauer (ved grænsen mellem luft og væske). Billedet af "sæbebobler" på grund af tilstedeværelsen af små luftbobler, blandet med mekonium, er et diagnostisk tegn på mekonialileilen. Hvis barnet udviklede meconium peritonitis, kan forkalkede klumper af meconium være placeret på overfladen af peritoneum og endda i pungen. Undersøgelsen med barium identificerer en mikrokolonne med en tilstoppet terminal terminal af ileum.

Patienter med diagnosticeret meconium ileus bør undersøges for cystisk fibrose.

[8], [9]

Behandling af meconial ileus

I ukomplicerede tilfælde (fx uden perforering, intestinal atresia eller trommesyge) obstruktion kan elimineres ved at indføre en eller flere røntgenabsorberende stof fortyndet med Natsetiltsisteinom under fluoroskopi; mindre fortyndet (hypertonisk) kontrast kan forårsage store væsketab, der kræver intravenøs infusion. Hvis der ikke er nogen effekt på enemaen, er laparotomi nødvendig. Dobbelt ileostomi med den gentagne indføring af Nacetylcystein i de proximale og distale sløjfer er sædvanligvis nødvendig for flydende og fjernelse af meconium.