Ondartede tumorer i mellemøret

Maligne tumorer i mellemøret er en sjælden sygdom inden for øre-næse-hals-kirurgi. Interessant statistik er leveret af den rumænske forfatter Cornelia Paunescu. Ifølge hendes data var forholdet mellem maligne tumorer og andre sygdomme i mellemøret på Colcius Hospital i Bukarest (Rumænien) i 1960 1:499. Ifølge Adams og Morrissons (1955) opsummerende statistikker, indsamlet på hospitaler i Birmingham over hele deres levetid, var der ud af 29.727 forskellige øresygdomme kun 18 patienter med maligne tumorer i øret, hvilket var 0,06%. Sarkomer i mellemøret er endnu mere sjældne.

Maligne tumorer i mellemøret forekommer i lige store mængder hos begge køn, epiteliomer forekommer mellem 40 og 50 år, og sarkomer - før 10-årsalderen.

Maligne tumorer i mellemøret er opdelt i primære og sekundære.

Primær tumor er den mest almindelige og typiske sygdom i mellemøret af alle maligne tumorer, der opstår her. Primær kræft kan udvikle sig fra epitelet i slimhinden i trommehulen, og sarkom - fra periosteumets fibrøse væv, og oftest forudgås den af enten godartede bindevævstumorer eller langvarige purulente processer i mellemøret.

En sekundær tumor i mellemøret opstår som følge af penetration af tumorer fra tilstødende anatomiske strukturer (kraniets bund, nasopharynx, parotidregionen) eller metastase fra fjerne tumorer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hvad forårsager ondartede tumorer i mellemøret?

Den mest almindelige årsag til mellemørekræft er langvarig kronisk epitympanitis kompliceret af knoglekaries og kolesteatom. Udviklingen af primære maligne tumorer i mellemøret fremmes ved gentagen brug af sølvnitratopløsning til at slukke granuleringer i trommehulen, og sekundære - eksem, eksostose, godartede tumorer i den ydre øregang, hvilket fører til dannelsen af maligne tumorer i den ydre øregang og deres spredning til trommehulen.

Blandt årsagerne til sarkomer nævner en række forfattere traumer og tilstedeværelsen af rester af gelatinøst mesenkymalt væv i det epitympaniske rum hos nyfødte, hvis resorption er forsinket, hvilket fører til dets maligne degeneration. Mekanismen for udvikling af maligne tumorer i mellemøret forklares ved metaplasi af slimhinden i det epitympaniske rum under en langvarig inflammatorisk proces i dette område eller som følge af migration af det kutane epitel i den ydre øregang i mellemøret gennem den marginale perforering af trommehinden.

Patologisk anatomi af maligne tumorer i mellemøret

Den mest almindelige form for mellemørekræft er spinocellulært epiteliom. Det efterfølges af basalcelle-, cylindriske celle- og kirtelepiteliomer. Mellemøresarkomer er udifferentierede, fibrosarkomer, rhabdomyosarkomer, angiosarkomer, osteosarkomer og lymforetikulosarkom.

Symptomer på maligne tumorer i mellemøret

Normalt overdøves de første symptomer på ondartede tumorer i mellemøret af tegn på kronisk purulent inflammation, og mistanke om tilstedeværelsen af en tumor opstår kun, når en røntgenundersøgelse afslører en atypisk omfattende ødelæggelse af knoglevæv, der strækker sig ud over trommehulen, epitympanisk rum og hulen.

Hovedsymptomet er høretab, som dog ikke har nogen specifik betydning for diagnosen. Det eneste tegn, der kan advare lægen, er et usædvanligt hurtigt fremadskridende høretab, op til fuldstændig døvhed på det ene øre. Konstante symptomer på maligne tumorer i mellemøret er ikke-tonal tinnitus, og når tumoren spreder sig mod den mediale væg af trommehulen og vinduerne, opstår der tegn på vestibulære lidelser (mekanisk tryk på bunden af stigbøjlerne, penetration af kræfttoksiner gennem vinduerne) og yderligere perceptuelt høretab.

Mange forfattere anser ansigtsnervelammelse for at være et patognomonisk symptom på maligne tumorer i mellemøret. I fremskredne tilfælde, når der er ødelæggelse af ansigtskanalen i området omkring den mediale væg i trommehulen, der passerer mellem det vestibulære vindue nedenunder og buen af den laterale halvcirkelformede kanal ovenover, opstår der parese eller lammelse af nerven, men denne komplikation ledsager ofte en kronisk purulent proces i mellemøret med en karies proces og kolesteatom, så dette tegn bør ikke betragtes som "for" patognomonisk. Suppuration, selv af serøs karakter, kan også tilskrives banal kronisk purulent inflammation. Smertesyndrom kan muligvis spille en afgørende rolle i diagnosen af en malign tumor i mellemøret: den er kendetegnet ved en særlig vedvarende karakter, der ikke er karakteristisk for banal kronisk otitis; smerten er af konstant dyb karakter, intensiveres om natten og når nogle gange ulidelige paroxysmer. Selv med rigelig udflåd fra øret, hvilket indikerer, at der ikke er nogen forsinkelse, aftager denne smerte ikke, men tværtimod intensiveres den støt.

Under otoskopi stikker en kødfuld, rød formation ud gennem den fuldstændig ødelagte trommehinde i den ydre øregang, normalt "badende" i purulent-blodige masser, ofte forvekslet med granulation. Palpation af denne formation med en Voyachek-knapsonde afslører dens sprødhed og blødning, og sonden trænger næsten uhindret ind i de dybe dele af trommehulen, hvis indhold ligner en homogen blødende masse. Det er bedre at undgå palpation af medialvæggen med en sonde, da det er let at trænge gennem den destruktivt ændrede knogle ind i vestibulen eller hovedkrøllen af cochlea og derved forårsage alvorlig labyrinthitis med uforudsigelige konsekvenser.

Når processen spreder sig ind i det retroaurikulære rum, kan en tæt tumorlignende formation visuelt og palperes, hvilket udglatter den postaurikulære fold og fremskyder auriclen. Sekundær infektion af den eksternaliserede tumor fører til et periaurikulært inflammatorisk infiltrat, øget smerte, og en endaural infektion med malacia i medialvæggen fører til hurtigt udviklende labyrinthitis og flere intrakranielle komplikationer.

I andre tilfælde fortsætter maligne tumorer i mellemøret uden særligt lyse manifestationer under dække af kronisk banal mellemørebetændelse, og kun under kirurgisk indgreb kan en erfaren otokirurg mistænke tilstedeværelsen af en tumor i det rødlige og tætte homogene væv. Derfor bør alt fjernet patologisk ændret væv under kirurgiske indgreb på mellemøret for kronisk purulent inflammation sendes til histologisk undersøgelse.

I fremskredne tilfælde kan maligne tumorer i mellemøret kompliceres af skader på parotis spytkirtlen, etmoidbenet, nasopharyngeale formationer, ørelabyrinten, temporalbenets pyramide, nervestammer i mellemøret (lacerated foramen, Gradenigo, Colle-Sicard syndromer osv.).

Patientens generelle tilstand forværres gradvist (anæmi, kakeksi). I ubehandlede eller uhelbredelige tilfælde dør patienterne i en tilstand af kakeksi eller som følge af komplikationer såsom bronkopneumoni, meningitis, kraftig erosiv blødning fra den indre halspulsåre, sinus sigmoideum eller vena jugularis interna.

Diagnose af ondartede tumorer i mellemøret

Diagnose af maligne tumorer i mellemøret omfatter indsamling af anamnese, vurdering af subjektive og objektive kliniske data samt udførelse af histologiske og radiologiske (CT og MR) undersøgelser. Radiologisk undersøgelse udføres i projektioner ifølge Schuller, Stenvers, Shosse II og Shosse III. I de indledende stadier fremkommer mere eller mindre intens skygge af mellemørehulrummene uden tegn på knoglevævsdestruktion (hvis denne ødelæggelse ikke er sket tidligere, som følge af tidligere kronisk purulent epitympanitis). Yderligere udvikling af processen fører til knoglevævsdestruktion, der manifesterer sig i knoglevævsresorption, ujævn osteolyse med dannelse af defekter med ujævne og uklare kanter.

I nogle tilfælde kan den destruktive proces sprede sig til hele petromastoidmassivet, og grænserne, der begrænser det tabte knoglevæv, er karakteriseret ved utydelighed og sløring, hvilket adskiller det radiografiske billede af maligne tumorer i mellemøret fra billedet af kolesteatom eller glomustumor, hvor de resulterende hulrum har en glat overflade og klare grænser. Ved epiteliomer forekommer knogledestruktion meget tidligere og skrider meget hurtigere frem end ved godartede tumorer i mellemøret. Sarkomer i mellemøret udviser ingen signifikante forskelle hverken i det kliniske forløb eller i resultaterne af radiografisk undersøgelse. De identificeres ud fra histologiske undersøgelsesdata.

Differentialdiagnostik af maligne tumorer i mellemøret udføres ved kronisk purulent mellemørebetændelse, glomustumor og andre godartede tumorer i det ydre øre og mellemøret, som er nævnt ovenfor. I mange tilfælde kan den endelige diagnose først stilles på operationsbordet ved biopsi til histologisk undersøgelse, hvilket er af fundamental betydning både for prognosen og for udvikling af efterfølgende behandlingstaktikker. Det skal bemærkes, at den intrakranielle spredning af en glomustumor med skade på VII, IX og XII kranienerver komplicerer differentialdiagnostik betydeligt.

Som Cornelia Paunescu (1964) bemærker, kan den auditive manifestation af nogle systemiske sygdomme simulere en ondartet tumor i mellemøret, især sarkomer, såsom leukæmi, leukosarkomatose, myelom, eosinofile granulomer osv. Blandt disse sygdomme bemærker vi især Hand-Schüller-Christian syndromet beskrevet ovenfor (og Letterer-Siwe sygdom).

I starten observeres øremanifestationen ofte hos børn mellem 2 og 5 år og er karakteriseret ved primær lokalisering i mastoidprocessen og kan forveksles med sarkom. Imidlertid tjener flere oplysninger i kraniets og andre knoglers knogler, sammen med andre symptomer (exophthalmus, hypofysesymptomer, leverforstørrelse osv.), som differentialdiagnostiske tegn, der udelukker en malign neoplasme.

Ved Letterer-Siwe sygdom, en usædvanlig alvorlig retikuloendoteliose hos børn, kan den primære manifestation i korsbenets område simulere sarkom, men de karakteristiske ændringer i blodets cytologiske billede, forhøjet kropstemperatur og det histologiske billede af infiltratet (monocytose, kæmpemisdannede celler), der er typiske for denne sygdom, bestemmer alt dette den endelige diagnose.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling af ondartede tumorer i mellemøret

Behandling af ondartede tumorer i mellemøret omfatter kirurgiske, kemoterapeutiske og strålebehandlingsmetoder, hvis anvendelsesrækkefølge hovedsageligt bestemmes af tumorprocessens forekomst. Symptomatisk behandling af ondartede tumorer i mellemøret omfatter brug af smertestillende midler, normalisering af syre-basebalancen og røde blodlegemers sammensætning samt forebyggelse af superinfektion.

I dag er den primære behandlingsmetode kirurgisk, og i de tilfælde hvor den kirurgiske metode ikke kun kan eliminere sygdommen, men også forlænge patientens levetid, forhindrer den i det mindste i et stykke tid spredningen af tumorprocessen og forekomsten af et tilbagefald.

Indikationer for kirurgisk indgreb og dets art, ifølge Cornelia Paunescu (1964), bestemmes som følger.

Ved begrænsede tumorer, der manifesterer sig ved konduktivt høretab, udføres en udvidet petromastomastoideal ekstirpation med blotlægning af dura mater og sigmoideum, og i nogle tilfælde transversus sinus. Samtidig fjernes de cervikale og submandibulære lymfeknuder på den berørte side.

Hvis en ondartet tumor i mellemøret er påvirket af en sekundær infektion og infiltrerer tragusområdet, suppleres operationen med fjernelse af parotis spytkirtlen.

Hvis tumoren påvirker det epitympaniske rum, fjernes hele den anatomiske struktur kaldet aurikulærregionen, som omfatter mellemøret, mastoidregionen, den ydre øregang og aurikel, samlet; alle cervikale og submandibulære lymfeknuder på den berørte side fjernes også. Patienten underkastes derefter strålebehandling.

Hvis der er lammelse af ansigtsnerven på niveau med det epitympaniske rum, tegn på skade på ørelabyrinten (døvhed, tab af det vestibulære apparat), suppleres de tidligere kirurgiske indgreb med fjernelse af hele massen af den labyrintiske knude og pyramiden af den temporale knogle ved hjælp af Ramadier-metoden.

I denne operation lettes adskillelsen af labyrintisk ganglion og pyramide ved fuldstændig fjernelse af mellemørestrukturerne, hvorved den mediale væg i trommehulen fjernes fuldstændigt, samt en indledende resektion af de nedre og forreste knoglevægge i den ydre øregang. Som følge heraf åbnes adgangen til knoglekanalen i øregangen, hvis væg også resekeres. Dette opnår adgang til kanalen i den indre halspulsåre, som trepaneres med sidstnævnte blotlagt. Halspulsåren ligger her mellem knoglevæggen i øregangen og cochlea. Halspulsåren trækkes fremad, hvorefter massen af tindingeknoglepyramiden blotlægges. Stien til pyramidens top lægges fra siden af den blotlagte mediale væg af knoglekanalen i den indre halspulsåre. Efter omhyggelig adskillelse af den indre halspulsåre, som foreløbigt er taget på en provisorisk ligatur, fjernes tindingebenets pyramide sammen med resterne af labyrintisk ganglion og den vestibulokokleære nerve, der er placeret i den. Derefter blotlægges sinus sigmoideum, helt op til bulben, og dura mater og tilstødende strukturer inspiceres. Den resulterende postoperative defekt lukkes med en pedikulær hudlap taget fra hovedets overflade. Antibiotika ordineres, og hvis indikeret, passende symptomatisk og rehabiliterende behandling. Strålebehandling påbegyndes efter 3 uger.

Hvad er prognosen for ondartede tumorer i mellemøret?

Maligne tumorer i mellemøret har normalt en alvorlig eller pessimistisk prognose (på grund af den ofte sene erkendelse af sygdommen), især i tilfælde af sarkomer, der opstår i barndommen.