Lymfopeni

Lymfopeni er et fald i det samlede antal lymfocytter (< 1000/μl hos voksne eller < 3000/μl hos børn under 2 år).

Konsekvenserne af lymfopeni omfatter udvikling af opportunistiske infektioner og en øget risiko for kræft og autoimmune sygdomme. Hvis lymfopeni påvises under en komplet blodtælling, er diagnostiske tests for immundefekttilstande og lymfocyt-subpopulationsanalyse nødvendige. Behandlingen er rettet mod den underliggende sygdom.

Det normale antal lymfocytter hos voksne er 1000 til 4800/μl, hos børn under 2 år fra 3000 til 9500/μl. I en alder af 6 år er den normale nedre grænse for lymfocytter 1500/μl. Både T- og B-lymfocytter er til stede i det perifere blod. Omkring 75% er T-lymfocytter og 25% er B-lymfocytter. Da andelen af lymfocytter kun er 20-40% af det samlede antal leukocytter i blodet, kan lymfopeni muligvis ikke påvises i en blodprøve uden at bestemme leukocytformlen.

Næsten 65 % af blodets T-celler er CD4 T-lymfocytter (hjælpere). De fleste patienter med lymfopeni oplever et fald i det absolutte antal T-celler, især antallet af CD4 T-celler. Det gennemsnitlige antal CD4 T-celler hos voksne er 1100/μl (fra 300 til 1300/μl), mens det gennemsnitlige antal af en anden større underpopulation af T-lymfocytter, CD8 T-celler (suppressorer), er 600/μl (fra 100 til 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Årsager til lymfopeni

Medfødt lymfopeni forekommer ved medfødte immundefektsygdomme og sygdomme, hvor der er en forstyrrelse af lymfocytproduktionen. Ved nogle arvelige sygdomme, såsom Wiskott-Aldrich syndrom, er der mangel på adenosindeaminase, purinnukleosidphosphorylase, og der er øget nedbrydning af T-lymfocytter. Ved mange arvelige sygdomme er der også mangel på antistoffer.

Erhvervet lymfopeni forekommer i en bred vifte af sygdomme. På verdensplan er den mest almindelige årsag til lymfopeni proteinunderernæring. Den mest almindelige infektionssygdom, der forårsager lymfopeni, er AIDS, hvor HIV-inficerede CD4 T-celler ødelægges. Lymfopeni kan skyldes nedsat lymfocytproduktion på grund af skade på strukturen af thymus eller lymfeknuder. Ved akut viræmi forårsaget af HIV eller andre vira kan lymfocytter blive udsat for accelereret ødelæggelse på grund af den aktive infektion, blive fanget af milten eller lymfeknuder eller migrere til luftvejene.

Langvarig psoriasisbehandling med psoralen og ultraviolet stråling kan ødelægge T-celler.

Iatrogen lymfopeni forårsages af cytotoksisk kemoterapi, strålebehandling eller administration af antilymfocyt-immunoglobulin. Glukokortikoider kan inducere lymfocytdestruktion.

Lymfopeni kan forekomme ved autoimmune sygdomme såsom SLE, leddegigt, myasthenia gravis og proteintabende enteropati.

Årsager til lymfopeni

Medfødt

Erhvervet

Lymfopoietisk stamcelleaplasi. Ataksi-telangiektasi. Idiopatisk CD4 + T-lymfopeni. Immundefekt i thymom. Svær kombineret immundefekt forbundet med en abnormalitet i γ-kæden af interleukin-2-receptoren, ADA- eller PNP-mangel eller ukendt ætiologi. Wiskott-Aldrich syndrom

Infektionssygdomme, herunder AIDS, hepatitis, influenza, tuberkulose, tyfusfeber, sepsis. Underernæring på grund af alkoholforbrug, utilstrækkeligt proteinindtag eller zinkmangel. Iatrogen efter cytotoksisk kemoterapi, glukokortikoider, høje doser af psoralen og ultraviolet bestråling, immunsuppressiv behandling, stråling eller dræning af thoraxgangen. Systemiske sygdomme med autoimmune komponenter: aplastisk anæmi, Hodgkins lymfom, myasthenia gravis, proteintabende enteropati, leddegigt, SLE, termisk traume

ADA - adenosindeaminase; PNP - purinnukleosidphosphorylase.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symptomer på lymfopeni

Lymfopeni i sig selv er normalt asymptomatisk. Tegn på associerede sygdomme, fravær eller reduktion af mandler eller lymfeknuder, indikerer dog cellulær immundefekt. De mest almindelige symptomer på lymfopeni er hudsygdomme såsom alopeci, eksem, pyodermi, telangiektasi; tegn på hæmatologiske sygdomme såsom bleghed, petekkier, gulsot, sårdannelse i mundslimhinden; generaliseret lymfadenopati og splenomegali, hvilket kan indikere tilstedeværelsen af HIV-infektion.

Patienter med lymfopeni har hyppige tilbagevendende infektioner eller infektioner med sjældne organismer såsom Pneumocystis proven (tidligere P. carinii), cytomegalovirus, røde hunde og skoldkopper med lungebetændelse og lymfopeni, hvilket tyder på immundefekt. Hos patienter med lymfopeni bør lymfocytantallet og immunglobulinniveauet måles. Patienter med hyppige tilbagevendende infektioner bør have en fuldstændig laboratorieundersøgelse for at vurdere immundefekt, selvom de indledende screeningstest er normale.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling af lymfopeni

Lymfopeni forsvinder, når den forårsagende faktor eller sygdom, der forårsagede den, elimineres. Intravenøs immunoglobulin er indiceret, hvis patienten har kronisk IgG-mangel, lymfopeni og tilbagevendende infektioner. Hæmatopoietisk stamcelletransplantation kan med succes anvendes til patienter med medfødt immundefekt.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]