Lymfopeni

Lymfopeni er et fald i det totale antal lymfocytter (<1000 / μl hos voksne eller <3000 / μl hos børn under 2 år).

Konsekvenserne af lymfopeni omfatter udvikling af opportunistiske infektioner og en øget risiko for kræft og autoimmune sygdomme. Hvis lymfopeni detekteres, når der udføres en generel blodprøve, skal diagnostiske tests udføres for immunodefektive tilstande og analyse af lymfocytpopulationer. Behandlingen er rettet mod den underliggende sygdom.

Det normale antal lymfocytter hos voksne er fra 1000 til 4800 / μl, hos børn under 2 år fra 3000 til 9500 / μl. I en alder af 6 er den normale nedre grænse for lymfocytter 1500 / μl. Både T og B lymfocytter er til stede i det perifere blod. Ca. 75% er T-lymfocytter og 25% er B-lymfocytter. Eftersom andelen af lymfocytter kun er 20-40% af det totale antal blodleukocytter, kan lymfopeni ikke bestemmes ved en blodprøve uden at bestemme leukocytformlen.

Næsten 65% af T-blodceller er CD4 T-lymfocytter (hjælpere). De fleste patienter med lymfopeni har et fald i det absolutte antal T-celler, især antallet af CD4-T-celler. Det gennemsnitlige antal CD4-T-celler hos voksne er 1100 / μl (300-1300 / μl), det gennemsnitlige antal af en anden stor subpopulation af T-lymfocytter, CD8-T-celler (suppressorer) er 600 μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Årsager til lymfopeni

Medfødt lymfopeni manifesteres i medfødte immundefektsygdomme og sygdomme, hvor der er en krænkelse af produktionen af lymfocytter. I nogle arvelige sygdomme, såsom Wiskott-Aldrich syndrom, er der en mangel på adenosin deaminase, purin nukleosid phosphorylase, der er en øget destruktion af T-lymfocytter. I mange arvelige sygdomme er der også mangel på antistoffer.

Erhvervet lymfopeni forekommer med et stort antal forskellige sygdomme. Verdensomspændende er den mest almindelige årsag til lymfopeni utilstrækkelig proteinernæring. Den mest almindelige infektionssygdom, der forårsager lymfopeni, er AIDS, hvor HIV-inficerede CD4-T-celler ødelægges. Lymfopeni kan skyldes forringet lymfocytproduktion forårsaget af beskadigelse af tymuskirtlen eller lymfeknudernes struktur. Ved akut viremi forårsaget af hiv eller andre vira kan lymfocytter undergå en accelereret ødelæggelse forårsaget af en aktiv smitsom proces, fanget af milten eller lymfeknuder eller migrere til luftvejene.

Langvarig psoriasisbehandling med psoralen og ultraviolet stråling kan ødelægge T-celler.

Iatrogen lymfopeni er forårsaget af cytotoksisk kemoterapi, strålebehandling eller indføring af anti-lymfocytisk immunoglobulin. Glucocorticoider kan inducere lymfocyt ødelæggelse.

Lymfopeni kan forekomme i autoimmune sygdomme som SLE, reumatoid arthritis, myasthenia gravis og enteropati, med tab af protein.

Årsager til lymfopeni

Medfødt

Erhvervet

Aplasi af lymfopoietiske stamceller. Ataksi-telangiэktaziya. Idiopatisk CD4 + T-lymfopeni. Immundefekt med thymom. Alvorlig kombineret immundefekt forbundet med en anomali af y-kæden af interleukin-2-receptoren, mangel på ADA eller PNP eller af ukendt ætiologi. Wiskott-Aldrich syndrom

Infektionssygdomme, herunder aids, hepatitis, influenza, tuberkulose, tyfusfeber, sepsis. Underernæring med alkohol, utilstrækkelig protein eller zinkmangel. Iatrogen efter brug af cytotoksisk kemoterapi, glukokortikoider, høje doser af psoralen og ultraviolet stråling, immunosuppressiv terapi, stråling eller dræning af brystkanalen. Systemiske sygdomme med autoimmune komponenter: aplastisk anæmi, Hodgkins lymfom, myasthenia gravis, protein-tabende enteropati, reumatoid arthritis, SLE, termisk skade

ADA-adenosindeaminase; PNP - purinucleosidphosphorylase.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symptomer på lymfopeni

Selv lymfopeni er asymptomatisk. Tegn på associerede sygdomme, fravær eller reduktion af mandler eller lymfeknuder indikerer imidlertid cellulær immundefekt. De mest almindelige symptomer på lymfopeni er hudsygdomme som alopeci, eksem, pyoderma og telangiectasi; tegn på hæmatologiske sygdomme, såsom pallor, petechiae, gulsot, ulceration af mundslimhinden; generaliseret lymfadenopati og splenomegali, som kan indikere tilstedeværelsen af HIV-infektion.

Hos patienter med lymfopeni er tilbagevendende infektioner eller infektioner forårsaget af sjældne mikroorganismer som Pneumocystis vist (tidligere P. Carinii), cytomegalovirus, rubella, kyllingepok med lungebetændelse og lymfopeni almindelige, hvilket tyder på immundefekt. Hos patienter med lymfopeni er tælling af lymfocyt subpopulationer og bestemmelse af niveauet af immunoglobuliner nødvendigt. Patienter med hyppige tilbagevendende infektioner bør undersøges grundigt for at vurdere immundefekt, selvom indledende screeningstest er normalt.

[20], [21], [22]

Lymfopeni behandling

Lymfopeni forsvinder, når den forårsagende faktor eller sygdom, der forårsagede den, fjernes. Formålet med intravenøs immunoglobulin er indikeret, hvis patienten har en kronisk IgG-mangel, lymfopeni og tilbagevendende infektioner. Hæmatopoietisk stamceltransplantation kan med succes anvendes til patienter med medfødt immunbrist.

[23], [24], [25], [26]