Lymfoid interstitiel lungebetændelse

Lymfoid interstitiel lungebetændelse (lymfocytisk interstitiel pneumonitis) er karakteriseret ved lymfocytisk infiltration af interstitiet i alveolerne og luftrummene.

Årsagen til lymfoid interstitiel lungebetændelse er ukendt. Det er mest almindeligt hos børn med HIV-infektion og personer i alle aldre med autoimmune sygdomme. Symptomer på lymfoid interstitiel lungebetændelse omfatter hoste, progressiv dyspnø og hvæsen. Diagnosen stilles ved hjælp af anamnese, fysisk undersøgelse, billeddiagnostiske undersøgelser, lungefunktionstest og histologisk undersøgelse af en lungebiopsi. Behandling af lymfoid interstitiel lungebetændelse omfatter glukokortikoider og/eller cytotoksiske midler, selvom effektiviteten er ukendt. Femårsoverlevelse er 50 til 66%.

Lymfoid interstitiel lungebetændelse er en sjælden lidelse karakteriseret ved infiltration af alveolerne og alveolære septa med små lymfocytter og et varierende antal plasmaceller. Ikke-kaseerende granulomer kan være til stede, men er normalt sjældne og ikke iøjnefaldende.

Lymfoid interstitiel lungebetændelse er den mest almindelige årsag til lungesygdom efter Pneumocystis carinii-infektion hos HIV-positive børn og er den patologi, der forudsiger udviklingen af AIDS hos omkring halvdelen af dem. Mindre end 1% af tilfældene af lymfoid interstitiel lungebetændelse forekommer hos voksne, som måske eller måske ikke er HIV-inficerede. Kvinder er oftere berørt.

[ 1 ]

Hvad forårsager lymfoid interstitiel lungebetændelse?

Årsagen til sygdommen anses for at være en autoimmun proces eller en uspecifik reaktion på infektion med Epstein-Barr -virus, HIV eller andre. Tegn på autoimmun ætiologi er en hyppig sammenhæng med Sjögrens syndrom (25% af tilfældene) og andre systemiske processer (f.eks. systemisk lupus erythematosus, leddegigt, Hashimotos sygdom - 14% af tilfældene). Et indirekte tegn på viral ætiologi er en hyppig sammenhæng med immundefekttilstande (HIV/AIDS, kombineret variabel immundefekt, agammaglobulinæmi, som observeres i 14% af tilfældene) og påvisning af Epstein-Barr-virus-DNA og HIV-RNA i lungevævet hos patienter med lymfoid interstitiel lungebetændelse. Ifølge denne teori er lymfoid interstitiel lungebetændelse en ekstremt udtalt manifestation af lungens lymfoide vævs normale evne til at reagere på inhalerede og cirkulerende antigener.

Symptomer på lymfoid interstitiel lungebetændelse

Hos voksne forårsager lymfoid interstitiel lungebetændelse progressiv åndenød og hoste. Disse symptomer på lymfoid interstitiel lungebetændelse udvikler sig over måneder eller i nogle tilfælde år; den gennemsnitlige debutalder er 54 år. Mindre almindelige symptomer omfatter vægttab, feber, ledsmerter og nattesved.

Hos børn forårsager lymfoid interstitiel lungebetændelse bronkospasme, hoste og/eller respiratorisk distresssyndrom og udviklingshæmning, der normalt opstår mellem 2 og 3 år.

Fysisk undersøgelse viser fugtige rasler. Hepatosplenomegali, arthritis og lymfadenopati er sjældne og tyder på en associeret eller alternativ diagnose.

Diagnose af lymfoid interstitiel lungebetændelse

Diagnosen stilles ved analyse af anamnesedata, fysisk undersøgelse, radiologiske undersøgelser og lungefunktionstest og bekræftes af resultaterne af histologisk undersøgelse af biopsimateriale.

Røntgen af thorax afslører lineære eller fokale uklarheder og øgede lungemarkeringer, primært i basalregionerne, samt uspecifikke forandringer set ved andre lungeinfektioner. Alveolære uklarheder og/eller bikagedannelser kan ses i mere fremskredne tilfælde. CT med høj opløsning hjælper med at fastslå læsionens omfang, evaluere lungerodens anatomi og identificere pleural involvering. Karakteristiske forandringer omfatter centrilobulære og subpleurale knuder, fortykkede bronkovaskulære bånd, matglasuklarheder og i sjældne tilfælde diffuse cystiske forandringer.

Lungefunktionstest viser restriktive ændringer med nedsat lungevolumen og diffusionskapacitet for kulilte (DL^), samtidig med at flowkarakteristika opretholdes. Markant hypoxæmi kan være til stede. Bronkoalveolær lavage bør udføres for at udelukke infektion og kan vise et forhøjet lymfocyttal.

Cirka 80 % af patienterne har serumproteinabnormiteter, normalt polyklonal gammopati og, især hos børn, hypogammaglobulinæmi, men betydningen af disse ændringer er ukendt. Disse fund er normalt tilstrækkelige til at bekræfte diagnosen hos HIV-positive børn. Hos voksne kræver diagnosen påvisning af dilaterede alveolære septa med infiltration af lymfocytter og andre immunkompetente celler (plasmaceller, immunoblaster og histiocytter). Germinalcentre og multinukleære kæmpeceller med ikke-kaseerende granulomer kan også ses. Infiltrater udvikles lejlighedsvis langs bronkierne og karrene, men mere almindeligt strækker infiltrationen sig langs de alveolære septa. Immunhistokemisk farvning og flowcytometri bør udføres for at differentiere lymfoid interstitiel lungebetændelse fra primære lymfomer. Ved lymfoid interstitiel lungebetændelse er infiltrationen polyklonal (B- og T-celle), hvorimod det lymfatiske infiltrat er monoklonalt.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Behandling af lymfoid interstitiel lungebetændelse

Behandling af lymfoid interstitiel lungebetændelse involverer brugen af glukokortikoider og/eller cytotoksiske midler, svarende til mange andre IBLBP-muligheder, men effektiviteten af denne tilgang er ukendt.

Hvad er prognosen for lymfoid interstitiel lungebetændelse?

Lymfoid interstitiel lungebetændelse er en dårligt forstået lungesygdom, såvel som dens forløb og prognose. Prognosen kan være relateret til sværhedsgraden af ændringer på radiografi, hvilket kan korrelere med en større sværhedsgrad af immunresponset. Spontan remission, lindring med glukokortikoid eller anden immunsuppressiv behandling, progression med udvikling af lymfom eller lungefibrose og respirationssvigt kan forekomme. Femårsoverlevelse er 50 til 66%. Almindelige dødsårsager er infektion, udvikling af maligne lymfomer (5%) og progressiv fibrose.