Lymfoid interstitiel lungebetændelse

Lymphoid interstitiel lungebetændelse (lymfocytisk interstitiel pneumonitis) er kendetegnet ved lymfocytisk infiltration af interstitium af alveoler og luftrum.

Årsagen til lymfoid interstitiel lungebetændelse er ukendt. Ofte forekommer hos børn med hiv-infektion og mennesker af enhver alder, der lider af autoimmune sygdomme. Symptomer på lymfoid interstitiel lungebetændelse omfatter hoste, progressiv dyspnø og våd hvæs. Diagnosen er etableret ved analyse af historie, fysisk undersøgelse, strålingsstudier, lungefunktion og histologisk undersøgelse af lungebiopsi. Behandling af lymfoid interstitiel lungebetændelse involverer anvendelse af glucocorticoider og / eller cytotoksiske midler, selv om dets effektivitet ikke er kendt. Fem års overlevelse er fra 50 til 66%.

Lymfoid interstitiel lungebetændelse er en sjælden sygdom præget af infiltrering af alveol og alveolar septa med små lymfocytter og et andet antal plasmaceller. Der kan være ikke-tilfældige granulomer, men de er sædvanligvis sjældne og uklare.

Lymfoid interstitiel lungebetændelse er den mest almindelige årsag til lungesygdom efter pneumocystis infektion hos HIV-positive børn og en patologi, der angiver udviklingen af aids i omkring halvdelen af dem. Mindre end 1% tilfælde af lymfoid interstitiel lungebetændelse ses hos voksne, der kan være både HIV-inficerede og ikke lide af denne sygdom. Kvinder er syge oftere.

[1]

Hvad forårsager lymfoid interstitiel lungebetændelse?

Årsagen til sygdom anses en autoimmun proces eller uspecifik reaktion på infektion med virus , Epstein-Barr-virus, HIV eller andre. Certifikater for autoimmun ætiologi er en hyppig association med Sjogrens syndrom (25%) og andre system processer (fx systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Hashimotos sygdom - 14% af tilfældene). En indirekte viral ætiologi er hyppig association med immundefekt (HIV / AIDS, den kombinerede variabel immundefekt, agammaglobulinæmi, som observeres i 14% af tilfældene) og påvisning af DNA Epstein-Barr-virus og HIV-RNA i lungevæv hos patienter med lymfoid interstitiel lungebetændelse. Ifølge denne teori, lymfoid interstitiel pneumoni - en meget udtalt manifestation af den normale evne til lymfoide væv af lunge reagere på inhaleret og cirkulerende antigener.

Symptomer på lymfoid interstitiel lungebetændelse

Hos voksne forårsager lymfoid interstitiel lungebetændelse udviklingen af progressiv dyspnø og hoste. Disse symptomer på lymfoid interstitiel lungebetændelse udvikler sig i flere måneder eller i nogle tilfælde flere år; Den sygedes gennemsnitlige alder er 54 år. Der er også, men sjældnere, vægttab, øget temperatur, artralgi og nattesved.

Hos børn fører lymfoid interstitiel lungebetændelse til udviklingen af bronchospasme, hoste- og / eller respiratorisk nødsyndrom og udviklingsforstyrrelser, som normalt forekommer mellem 2 og 3 år.

Fysisk undersøgelse giver dig mulighed for at identificere våde raler. Manifestationer i form af hepatosplenomegali, arthritis og lymfadenopati er sjældne og foreslår en samtidig eller alternativ diagnose.

Diagnose af lymfoid interstitiel lungebetændelse

Diagnosen er etableret ved at analysere historie, fysisk undersøgelse, strålingsstudier og lungefunktion og bekræftes af resultaterne af en histologisk undersøgelse af biopsiematerialet.

Radiografi af brystorganer afslører lineære eller fokale forstyrrelser samt øget lungemønster, hovedsageligt i basale områder, såvel som uspecifikke ændringer, der ses i andre lungeinfektioner. Alveolær mørkere og / eller cellulære mønstre kan detekteres i mere avancerede tilfælde af sygdommen. CT-scanning med høj opløsning hjælper med at bestemme forekomsten af læsioner, vurdere lungrotens anatomiske struktur og identificere pleurale læsioner. Typiske ændringer er centrilobulære og subpleurale knuder, fortykkede bronkokonstriktive ledninger, mørkere af typen af frostet glas og i sjældne tilfælde diffuse cystiske ændringer.

Lungefunktionstest afslører ændringer af en restriktiv type med et fald i lungemængder og diffusivitet for carbonmonoxid (DL ^), samtidig med at hastighedsegenskaber opretholdes. Udtrykt hypoxæmi kan detekteres. Broncho alveolar lavage bør udføres for at udelukke infektion og kan vise en stigning i antallet af lymfocytter.

Ca. 80% af patienterne har ændringer i proteinsammensætningen i blodserum, sædvanligvis i form af polyklonal gammopati og især hos børn, hypogammaglobulinæmi, men betydningen af disse ændringer er ukendt. Disse resultater er normalt nok til at bekræfte diagnosen hos HIV-positive børn. Hos voksne er det nødvendigt at detektere ekspansion af alveolar septa med infiltration af lymfocytter og andre immunkompetente celler (plasmaceller, immunoblaster og histiocytter) til diagnose. Germinale centre og multinukleerede gigantiske celler med ikke-tilfældige granulomer kan også detekteres. Sommetider udvikler infiltrat sig i løbet af bronchi og kar, men sædvanligvis strækker infiltrering langs alveolar septa. Immunohistokemisk farvning og flowcytometri bør udføres med henblik på differentialdiagnose af lymfoid interstitiel lungebetændelse og primære lymfomer; med lymfoid interstitiel lungebetændelse er infiltrering en polyklonal (B- og T-celle), hvorimod et lymfomatisk infiltrat er monoklonalt.

[2], [3], [4], [5], [6]

Behandling af lymfoid interstitiel lungebetændelse

Behandling af lymfoid interstitiel lungebetændelse involverer anvendelse af glucocorticoider og / eller cytotoksiske midler, som ligner mange andre varianter af IBLARB, men effektiviteten af denne fremgangsmåde er ikke kendt.

Hvad er prognosen for lymfoid interstitiel lungebetændelse?

Lymfoid interstitiel lungebetændelse lidt undersøgt lungesygdom, såvel som nuværende og prognose. Prognosen kan være forbundet med sværhedsgraden af ændringerne i radiografi, hvilket kan korrelere med større sværhedsgrad af immunresponset. Der kan være en spontan beslutning, der stopper på baggrund af terapi med glucocorticoider eller andre immunosuppressive midler, progression med udviklingen af lymfom eller lungefibrose og respirationssvigt. Den femårige overlevelsesrate ligger fra 50 til 66%. Hyppige dødsårsager er infektion, udvikling af maligne lymfomer (5%) og progressiv fibrose.