Lungeskade ved cystisk fibrose

I 75-80% af tilfældene af cystisk fibrose diagnosticeres en blandet pulmonal-intestinal form, i 15-20% - en overvejende pulmonal form af sygdommen. Symptomkomplekset af bronkopulmonale forandringer ved cystisk fibrose bestemmer sygdommens prognose med 90%.

Patogenese. Den viskøse sekretion fra slimkirtlerne tilstopper de små bronkier og fører til obstruktion af de perifere luftveje, og funktionen af cilier i det cilierede epitel forstyrres.

Derefter opstår en sekundær infektion, inflammatorisk infiltration af slimhinden i bronkialtræet fremkommer med udviklingen af udslettende bronkiolitis, bronkiektasi, pneumofibrose og obstruktiv emfysem.

Symptomer. Forværringer af bronkitistypen forekommer med et diffust auskultatorisk billede og langvarig feber.

Lungebetændelse ved cystisk fibrose er karakteriseret ved et langvarigt forløb, er ofte lokaliseret i de øvre dele af lungerne, bilaterale læsioner forekommer ofte, og der er en tendens til atelektase og abscesdannelse.

En karakteristisk klage hos patienter er en næsten konstant, smertefuld, paroxysmal produktiv hoste med vanskeligt at separere sputum og åndenød af blandet karakter.

Børn halter normalt bagud i den fysiske udvikling, ændringer i neglefalangerne afsløres i form af trommestikker, negle i form af urglas. Brystet får en "tøndeformet" form, som sammen med en forstørrelse af maven giver patienter med cystisk fibrose et karakteristisk udseende.

Patienter med cystisk fibrose oplever ofte vedvarende bihulebetændelse; på grund af forstyrrelser i spytkirtlernes sekretion kan der udvikles uspecifikke fåresyge.

Kronisk infektionsproces og forstyrrelser i fordøjelsen og absorptionen af føde fører til træthed, nedsat indlæringsevne, og symptomer på hypovitaminose A og E er karakteristiske. Nogle gange kan de fysiske data være meget sparsomme, hvilket skaber kontrast til de udtalte ændringer på røntgenbillederne.

Det radiologiske billede afhænger af sværhedsgraden af sygdommens fase. Der afsløres et øget, strenget, retikulært, cellulært lungemønster, tegn på nedsat bronkial passage, alveolært fyldningssyndrom (infiltration, alveolært ødem), "bikagelunge"-syndrom (storcellet deformation af lungemønsteret med dannelse af tyndvæggede hulrum, der måler 0,3-1,0 cm).

Når man studerer åndedrætsfunktionen, afsløres obstruktive lidelser, og efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver de blandede.

Diagnosen stilles på baggrund af kliniske tegn på en bronkopulmonal proces, typiske symptomer fra mave-tarmkanalen, identifikation af tilfælde af cystisk fibrose hos barnets slægtninge og en svedtest.

Svedkloridtestning er afgørende for at bekræfte diagnosen. Et svedkloridindhold over 60 mmol/l betragtes som diagnostisk for cystisk fibrose. Hvis svedkloridkoncentrationen er mellem 40 og 60 mmol/l, og der er kliniske tegn på cystisk fibrose, er dynamisk observation med gentagen testning og DNA-diagnostik nødvendig. I øjeblikket findes der en ikke-invasiv metode, der gør det muligt at identificere de 12 mest almindelige mutationer ved at teste DNA fra materiale taget ved børstebiopsi (skrabning) fra kindens indre overflade.

Cystisk fibrose kan forekomme i 1-2% af tilfældene med normale svedkloridniveauer. Der er dog sygdomme, hvor lotionstesten også kan være positiv eller grænsetilfælde (binyreinsufficiens, pseudoaldosteronisme, hypoparathyroidisme, hypothyroidisme osv.).

Behandlingen består i at fortætte viskøse bronkiale sekreter, forbedre bronkiernes dræningsfunktion og antimikrobiel behandling samt behandling af komplikationer ved cystisk fibrose.

For at forbedre bronkiernes dræningsfunktion og bekæmpe mukostase anvendes konstant mukolytiske lægemidler. N-acetylcystein (fluimucil, mucosalvin) foretrækkes i form af inhalationer og/eller per os. Fordelen ved lægemidler i denne gruppe er, at de ved længere tids brug skader slimhinden i mindre grad og har antioxidante egenskaber.

Administration af mukolytika skal kombineres med løbende kinesiterapi, postural dræning, vibrationsmassage og brug af PEP-masker til vejrtrækning med øget modstand under udånding.

Antimikrobiel behandling udføres i overensstemmelse med de isolerede mikroorganismers følsomhed. Tilsætning af Pseudomonas aeruginozae er et dårligt prognostisk tegn for en patient med cystisk fibrose, og intravenøs administration af antibiotika, som mikroorganismen er følsom over for hos en bestemt patient, er obligatorisk (gentamicin, ciprofloxacin, carbenicillin, fortum, imipenem osv.).

Korrekt organisering af observation på ambulatoriet spiller en vigtig rolle i en vellykket behandling af patienter med cystisk fibrose. Cystisk fibrose er ikke kun et medicinsk, men også et socialt problem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]