Lennox-Gastauts syndrom

Lennox-Gastaut syndrom er en af formerne for epilepsi. Lad os overveje patologiens karakteristika, diagnostiske og behandlingsmetoder samt prognosen for helbredelse.

Generaliseret epilepsi opstår på grund af læsioner i centralnervesystemet under den intrauterine udvikling og negative faktorer, der opstår under og efter fødslen. Neurologiske lidelser diagnosticeres oftest hos børn i alderen 1-5 år, normalt hos drenge. Meget ofte er det et resultat af transformationen af barndomsencefalopati og West syndrom. Derfor er det relateret til aldersbetingede og terapiresistente former for neuralgi.

Sygdommen er karakteriseret ved en kombination af atoniske og toniske anfald, forsinket mental udvikling og atypiske absencer. Efterhånden som patienten bliver ældre, ændrer anfaldenes karakter sig, og sekundære generaliserede og partielle anfald optræder. I de fleste tilfælde har lidelsen en dårlig prognose, da det er næsten umuligt at helbrede fuldstændigt.

Årsager Lennox-Gastauts syndrom

Hvad der fremkalder udviklingen af alvorlige neurologiske lidelser er stadig ukendt. Årsagerne til Lennox-Gastaut syndrom er forbundet med epileptisk aktivitet i hjernen, strukturen af hjernecellernes membran og deres kemiske egenskaber. På grund af de omfattende kliniske manifestationer er lidelsen vanskelig at reducere til én faktor. Således forbliver årsagen i 70% af tilfældene uidentificeret, på trods af en omfattende neurologisk undersøgelse.

Der er en række faktorer, der kan udløse en generaliseret form for epilepsi:

• Anomalier i hjernens udvikling.
• Medfødte patologiske sygdomme i centralnervesystemet og hjernen.
• For tidlig fødsel og kvælning under fødselsprocessen.
• CNS-traumer i den perinatale periode.
• Historie med alvorlige infektionssygdomme (røde hunde, meningitis, encephalitis).
• Traumatiske hjerneskader og kredsløbsforstyrrelser forårsaget af dem.
• Tumorer og abscesser i hjernen.
• Hyppig psyko-følelsesmæssig stress.
• Overarbejde og stress.
• Ændring i klimatiske forhold.

Afhængigt af patientens alder kan lægen antage visse årsager til PH-syndrom. Hvis sygdommen opstod før 20-årsalderen, er årsagen sandsynligvis relateret til hjerneskade under graviditet eller fødsel. Hvis anfaldene opstod efter 25-årsalderen, kan de være relateret til hjernetumorer eller kredsløbsforstyrrelser. Lad os overveje mulige årsager til syndromet efter aldersgruppe:

Alder	Årsag
0-2 år	Hypoksi og iskæmi i den perinatale periode Fødselsskader Metaboliske og genetiske lidelser Idiopatiske lidelser Akut infektion
2-12 år	Traumatiske hjerneskader Infektioner
12-18 år gammel	Idiopatiske lidelser Forskellige skader Arteriovenøse misdannelser Abstinenssyndrom fra alkohol eller stærke stoffer
18-35 år gammel	Skader Hjernetumorer Alkoholisme og stofmisbrug
>35 år gammel	Tumorer og vaskulære læsioner i hjernen Alkoholisme Metaboliske lidelser Skader

Ifølge medicinsk forskning er fokale anfald baseret på skader på et eller flere områder af hjernen, i modsætning til generaliserede anfald. Men begge typer lidelser kræver en grundig diagnostisk undersøgelse.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogenese

Den afgørende faktor for udviklingen af syndromet er diffus encefalopati i hjernen. Patogenesen er repræsenteret af en klar mekanisme af patofysiologiske processer. Anfaldenes begyndelse er forbundet med funktionen af hjernens frontallapper, hvor mange biokemiske reaktioner forekommer. Hyppigheden og arten af epileptiske anfald afhænger af deres tilstand. En anden faktor er barnets alder, hvorefter frontallapperne dannes og modnes. Dette forklarer sammenfaldet af perioden for sygdommens debut og modningen af frontallapperne.

Ifølge symptomerne og det kliniske forløb er defekten relateret til encefalopati af epileptisk natur. Det vil sige, at denne sygdom betragtes som en overgangsform mellem epilepsi og fuldstændig epileptisk status. I 30% af tilfældene er symptomerne ikke forbundet med eksisterende patologier i hjernen, hvilket kan indikere sygdommens idiopatiske natur. Dette kræver differentialdiagnostik, da det kan indikere alvorlig skade på centralnervesystemet og hjernen. I andre tilfælde er der tale om symptomatiske anfald forårsaget af alvorlig hjerneskade. Lidelserne kan være forårsaget af infektionssygdomme, skader eller vanskelig fødsel.

I de indledende stadier af syndromudviklingen registreres fokale signaler i patientens hjerne, hvilket indikerer subkortikale strukturers deltagelse i den patologiske proces. Hjernens bølgeaktivitet er af betydelig betydning, da den påvirker dens funktion negativt og forårsager kognitive svækkelser, der manifesterer sig som epileptiske anfald.

[ 3 ], [ 4 ]

Symptomer Lennox-Gastauts syndrom

Den neurologiske lidelse udvikler sig oftest hos mandlige patienter i alderen 2-8 år. Symptomer på Lennox-Gastaut syndrom er karakteriseret ved pludselige anfald uden åbenlys årsag.

De vigtigste symptomer på sygdommen:

• Forsinket eller fraværende psykomotorisk udvikling
• Intellektuelle udviklingsforstyrrelser
• Adfærdsforstyrrelser (hyperaktivitet, aggression)
• Tidlig pubertet og hyperseksualitet
• Autisme og antisociale træk
• Kroniske psykoser

Men i de fleste tilfælde har lidelsen ikke udtalte neurologiske tegn. Symptomerne afhænger af patologiens lokalisering og omfang. Oftest oplever patienter motoriske symptomer, det vil sige spasmer i forskellige muskelgrupper. Anfaldene er kortvarige og afhænger af det involverede muskelvæv. Lad os se nærmere på dem:

• Tonisk – musklerne i overkroppen, nakken og lemmerne er involveret i den patologiske proces. Dette manifesterer sig som skarpe bøjninger af overkroppen, nik, opstrækning af benene eller strækning af armene. Krampetrækningerne varer fra et par sekunder til et minut og forekommer oftest under søvn eller opvågning.
• Atypiske fravær – ledsages ikke af kramper, men er karakteriseret ved bevidsthedstab, halvåben mund, trækninger i ansigtsmuskler, læber og øjenlåg. De forekommer meget ofte, som regel under vågenhed, det vil sige i løbet af dagen. De varer mindre end fem sekunder, så de er ikke synlige for andre.
• Epileptiske anfald ved fald - rystelser, pludselig løft af skuldre og udkast af armene, hugsiddende, bøjning af kroppen, foroverfald. Anfaldene er flygtige uden bevidsthedspåvirkning.

Ud over de ovenfor beskrevne anfald kan følgende forekomme: myoklonisk (spasmer i ansigtets og lemmernes muskler) og generaliseret tonisk-klonisk. Polymorfi af symptomer er et karakteristisk træk ved Lennox-Gastaut syndrom. Hver type anfald har sit eget diagnostiske billede.

[ 5 ]

Første tegn

Hovedsymptomet på den generaliserede form for epilepsi er anfald af forskellig art. De første tegn viser sig som kortvarige spasmer i forskellige dele af kroppen. Patienterne er karakteriseret ved mental retardering, de begynder at skrive, læse og tale senere. I alderdommen kan mental retardering observeres. Tilstanden af stupor er karakteriseret ved en jævn overgang til epilepsi, personligheds- og kognitive forstyrrelser.

Anfald manifesterer sig som ufrivillige trækninger i hele kroppen eller lemmerne, pludselig spænding af musklerne i overkroppen, arme eller ben og deres sammentrækning. Fald forårsaget af midlertidigt tab af muskeltonus er særligt farlige. Anfald forekommer oftest om natten. De fleste patienter udviser impulsivitet, mangel på selvopholdelsesinstinkt og selvopmærksomhed.

[ 6 ], [ 7 ]

Lennox-Gastaut syndrom hos børn

De første symptomer på Lennox-Gastaut syndrom hos børn viser sig i 1-2-årsalderen. De vigtigste kliniske manifestationer er cerebellar ataksi, nedsat koordination af bevægelser og tale samt intentionstremor. Ved 10-årsalderen mister patienterne evnen til at bevæge sig selvstændigt. Nedsat koordination af bevægelser kan kombineres med diffus muskelhypotoni, nedsat øjenbevægelse og nedsatte senereflekser. I senere stadier opstår mentale og intellektuelle udviklingsforstyrrelser.

Børn med generaliseret epilepsi har anfald af varierende hyppighed og sværhedsgrad (atonisk, absens og tonisk). Årsagen til sygdommen kan være medfødte anomalier i hjernens og centralnervesystemets udvikling, fødselsskader, hjernetumorer og andre patologier. Afhængigt af årsagen skelnes der mellem følgende former for Lennox-Gastaut syndrom:

• Sekundær (klassisk) – forekommer på baggrund af hjerneskade (fødselsskader), sygdomme, tumorer.
• Primær (idiopatisk) – har ingen klart fastslået årsag.

De fleste pædiatriske patienter har intellektuelle handicap og forsinket psykomotorisk udvikling. Dette manifesterer sig som adfærdsforstyrrelser, impulsivitet, manglende selvopholdelsesdrift, autisme og et behov for øget opmærksomhed. På grund af udviklingsforsinkelser er sandsynligheden for normal intelligens ekstremt lav. Hovedproblemet er forbundet med manglende færdighedsdannelse og fuldstændig eller delvis ophør af informationstilegnelse. Ifølge medicinsk statistik har halvdelen af patienterne ikke egenomsorgsevner, og en fjerdedel af dem, der overlever til ungdomsårene, står over for problemer i den følelsesmæssige sfære og med socialisering.

Autistiske tendenser, hyperaktivitet, opmærksomhedsunderskud, hyppige humørsvingninger, tendens til aggression og problemer med social tilpasning kan også forekomme. Samtidig er der en vis sammenhæng mellem barnets alder og anfaldenes debut. Jo tidligere syndromet begynder at manifestere sig, desto mere signifikant er faldet i intelligens.

Sygdommen diagnosticeres ud fra analyse af generaliserede anfald. Lægens opgave er at korrigere både toniske anfald og identificere atypiske absencer. Prognosen for børn er alvorlig, men variabel. Således forekommer fuldstændig lindring af lidelsen ved hjælp af lægemiddelbehandling i 10-20% af tilfældene. Myokliniske anfald uden alvorlige patologier i centralnervesystemet og hjernen er modtagelige for terapi, i modsætning til toniske anfald med et stærkt fald i intelligens.

Lennox-Gastaut syndrom hos voksne

Ufrivillige rykninger, bevidsthedstab og periodisk tab af muskeltonus er symptomer, der indikerer Lennox-Gastaut syndrom. Hos voksne kan det være forårsaget af hovedskader, akutte cerebrovaskulære hændelser eller blødninger, forskellige tumorer, cyster, klynger og aneurismer i hjernen. Meningitis, encephalitis og toksisk hjerneskade på grund af stoffer eller alkohol kan også udløse lidelsen.

I de fleste tilfælde ledsages generaliserede epileptiske anfald af nedsat bevidsthed, dvs. patienten husker ikke, hvad der skete med ham. Anfald hos voksne er opdelt i flere grupper afhængigt af de ledsagende symptomer:

• Absens er pludseligt bevidsthedstab i 5-15 sekunder. Hvis besvimelse ledsages af andre symptomer (øjenrulning, trækninger i øjenlåg og næse, slikning af læber, hurtig hjerterytme og vejrtrækning), er der tale om et komplekst absens.
• Myoklonisk – udtalte muskelsammentrækninger, trækninger, hovedet kastes tilbage, falder på knæ.
• Tonisk-kloniske - toniske anfald forårsager fald, krampagtig sammentrækning af larynx og tyggemuskler samt krumning af kroppen. Anfaldet varer fra 15 sekunder til 1-2 minutter.
• Tonic – muskelspasmer fra 5 til 30 sekunder (strækning af nakke, lemmer og torso).
• Astatisk – pludseligt tab af muskeltonus i en hvilken som helst del af kroppen. Dette kan manifestere sig som en hængende kæbe, et faldende hoved eller et fuldstændigt fald af kroppen, hvor kroppen fryser i én stilling i et par sekunder.
• Klonisk – forekommer ekstremt sjældent, ligner tonisk-kloniske anfald, men opstår uden den første fase.

Baseret på dette manifesterer tegnene på Lennox-Gastaut syndrom hos voksne sig ikke altid som anfald eller bevidsthedstab. Hvis anfaldene varer længere end 30 minutter, eller anfaldene opstår efter hinanden, indikerer dette en alvorlig epileptisk tilstand, som er livstruende. Den største fare ved sygdommen er, at neuroner dør under anfald. Dette kan føre til en epileptisk personlighedsændring. Patienterne bliver aggressive, uhøflige, pedantiske, taktløse, mutte, følelsesladede. Samtidig observeres en afmatning i tænkningen.

Neurologiske lidelser hos voksne er uhelbredelige. Men med en korrekt fastlagt type anfald og diagnose kan patologien stoppes med medicin. Regelmæssig brug af antiepileptika reducerer epileptiske anfald til et minimum, så du kan vende tilbage til et normalt liv.

Komplikationer og konsekvenser

Lennox-Gastaut syndrom er en kompleks sygdom, hvis fuldstændige helbredelse er umulig. Konsekvenserne af patologien viser sig gennem hele livet, selvom anfaldene stoppes med medicin. Oftest står patienter over for følgende problemer:

• Mental retardering
• Overtrædelse af arbejds- og social tilpasningsregler
• Intellektuelle og adfærdsmæssige forstyrrelser
• Mentale forandringer
• Hyppige skader og ulykker på grund af angreb
• Psykologiske problemer

I de fleste tilfælde er konsekvenserne sociale. Hvis et sygt barn får et anfald i skolen, kan han eller hun blive udstødt blandt jævnaldrende. Selvom lidelsen ikke er smitsom, reagerer ikke alle mennesker normalt på dens manifestationer. Fysisk aktivitet er underlagt restriktioner. Udmattende fysisk aktivitet kan fremprovokere et anfald, der forårsager skade eller mere farlige uoprettelige konsekvenser.

Der lægges særlig vægt på kvinder med syndromet, der planlægger en graviditet. Gynækologen skal kende den vordende mors diagnose allerede i planlægningsfasen for at skabe alle betingelser for at bevare fosteret. Medicinsk og genetisk konsultation er obligatorisk. Konsekvenserne af den neurologiske lidelse forårsager en række vanskeligheder i hverdagen, men ved at følge lægens anbefalinger og lægemiddelbehandling kan patientens tilstand forbedres.

[ 8 ], [ 9 ]

Komplikationer

Hvis sygdommen blev opdaget i barndommen, fortsætter symptomerne på syndromet ikke kun, når barnet bliver ældre, men uden ordentlig behandling begynder de at udvikle sig. Komplikationer er forbundet med vedvarende intellektuel svækkelse, periodiske anfald og tab af evnen til at tage vare på sig selv.

Lad os overveje de vigtigste komplikationer ved den generaliserede form for epilepsi:

• Epileptisk status – der er kort tid mellem anfaldene, og der opstår mange forskellige forstyrrelser i de indre organers funktion. Oftest påvirker komplikationerne det kardiovaskulære system og respirationssystemet, hvilket kan forårsage døden.
• Skader – under et anfald spændes eller slapper musklerne ufrivilligt af, hvilket fører til fald og skader. Et kraftigt fald er en risiko for lembrud eller kompressionsbrud i rygsøjlen. På grund af kramper opstår der skader på tunge og kinder, da patienten er i stand til at bide dem under et anfald.
• Psykiske lidelser – patienter lever ofte i en depressionstilstand, er asociale og isolerede fra samfundet.
• Neurogent lungeødem – unormal funktion af nervesystemet forårsager en stigning i blodtrykket. Ødem udvikles på grund af øget tryk i venstre atrium og iltmangel.
• Pludselig død - døden kan indtræffe under et anfald ledsaget af omfattende kramper.
• Syndromet er særligt farligt for gravide kvinder, da dets angreb kan forårsage for tidlig fødsel eller spontan abort. Derudover truer brugen af antikonvulsiva under graviditet udviklingen af medfødte defekter hos barnet.

Ud over ovenstående komplikationer kan der opstå problemer ved indtagelse af antiepileptika. Dette opleves af 7-25% af patienter i forskellige aldre. Oftest er det toksiske komplikationer (forstoppelse, lav kropstemperatur og muskeltonus), allergiske reaktioner (åndenød, urticaria, øget træthed, dermatitis) og metaboliske komplikationer (søvnforstyrrelser, irritabilitet og nervøsitet, apati).

Hovedformålet med den behandling, som lægen ordinerer, er at forbedre patientens livskvalitet og minimere forekomsten af anfald. Afvisning af behandling eller uafhængig ændring af den ordinerede behandlingsplan fører til, at Lennox-Gastaut syndrom omdannes til en mere alvorlig form for epilepsi.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnosticering Lennox-Gastauts syndrom

Hvis forskellige neurologiske symptomer viser sig over en længere periode, er det værd at kontakte en læge, da disse kan være tegn på en alvorlig patologi. Diagnosen af Lennox-Gastaut syndrom er baseret på sygdommens kliniske manifestationer og historie. Den består af:

1. Indsamling af anamnese og analyse af klager:

• Hvornår opstod symptomerne på syndromet først?
• Hvordan forløb fødslen, var den vanskelig, langvarig eller traumatisk?
• Er der en arvelig prædisposition?
• Korrespondance mellem udviklingsniveau og alder.

2. Neurologisk undersøgelse:

• Tilstedeværelse af CNS-patologier uden for et anfald.
• Spørgeskema til bestemmelse af niveauet af mental udvikling.

3. Instrumentel og laboratoriediagnostik

• Test
• Elektroencefalografi.
• Computertomografi.
• Magnetisk resonansbilleddannelse.

En konsultation med en epileptolog er obligatorisk. Lægen er opmærksom på tilstedeværelsen af generaliserede anfald, identificerer toniske anfald og atypiske absencer. Undersøgelsen udføres under vågenhed og søvn. Dette gør det muligt at identificere kognitive svækkelser i hjernens funktion.

[ 12 ]

Test

Hvis der er mistanke om neurologiske lidelser, skal patienten gennemgå en hel række diagnostiske procedurer. Testene er inkluderet i dette kompleks og er:

• Biokemisk og generel blodanalyse
• Blodsukkertest
• Spinal tap
• Test for infektionssygdomme
• Lever- og nyrefunktionstest

En standard blodprøve kan afgøre, om anfaldene er relateret til hypoglykæmi, hyper/hypokalcæmi eller hyper/hyponatriæmi. Hvis der opdages biokemiske abnormiteter, vil deres korrektion blive ordineret. Test kan identificere mindre almindelige årsager til sygdommen, såsom tyreotoksikose, bly- eller arsenforgiftning og intermitterende porfyri.

Tegn på Lennox-Gastaut syndrom hos ældre patienter kan indikere akut cerebrovaskulær hændelse eller være konsekvenserne af et tidligere infarkt. Derfor vil laboratoriediagnostik sigte mod at bekræfte disse antagelser. Hvis generaliserede tonisk-kloniske anfald forekommer hos patienter uden afvigelser fra centralnervesystemet, kan dette indikere søvnmangel. Dette forekommer hos studerende, personer, der arbejder nattevagter, og militært personel. Hvis testene ikke afslører nogen afvigelser efter et enkelt anfald, er yderligere behandling ikke nødvendig.

Hvis der efter hele testkomplekset ikke afsløres nogen patologier, er anfaldene højst sandsynligt idiopatiske. En sådan diagnose stilles ved flere anfald, som kan være forbundet med alvorlig skade på centralnervesystemet eller tumorer i hjernen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Instrumentel diagnostik

Undersøgelse for mistanke om generaliseret epilepsi består af et kompleks af forskellige procedurer. Instrumentel diagnostik er nødvendig for at bekræfte resultaterne af tests og andre typer forskning. Det er repræsenteret ved følgende metoder:

1. Elektroencefalografi er en registrering af hjerneaktivitet, det vil sige en måling af hjernebølger. Den udføres under søvn og vågenhed for at spore hyppigheden af anfald. Ved Lennox-Gastaut syndrom observeres diffuse, langsomme, skarpe bølger.
   • Interictal EEG – afslører anfaldsaktivitet. Dette manifesterer sig som en afmatning af baggrundsaktivitet, spike-wave-komplekser med en frekvens på <2,5 Hz og paroxysmer af hurtige rytmer.
   • Iktal EEG – afhænger af anfaldstypen. Toniske anfald manifesterer sig som paroxysmer af hurtig aktivitet >2 Hz, atypisk fravær – langsomme spikebølger med en frekvens på <2,5 Hz, myoklonisk – polyspikes og atonisk – paroxysmer af hurtig aktivitet, spikes (langsomme bølger).
2. Videoelektroencefalografi – udføres på hospitalet, da patienten skal være under konstant videoovervågning af en læge. Det ordineres både til primær diagnostik og efter ineffektiv behandling.
3. Computertomografi - scanning af hjernen refererer til visualiseringsmetoder. Bestemmer tilstedeværelsen af patologiske forandringer, gør det muligt at undersøge tilstanden af blødt væv og knoglestrukturer i realtid.
4. Magnetisk resonansbilleddannelse – denne metode ordineres til patienter med uforklarlige anfald, betydelige mentale eller motoriske problemer. Ved hjælp af MR-scanning er det muligt at bestemme behovet for kirurgisk behandling.

Ud over de ovenfor beskrevne instrumentelle metoder kan positronemissionstomografi anvendes i den diagnostiske proces. Den afslører ar og skader i hjernen i områder, hvor anfaldene forekommer. Enkeltfotonemissionscomputertomografi udføres, hvis kirurgisk indgreb er nødvendigt. Med dens hjælp bestemmer lægen, hvilken del af hjernen der skal fjernes. Begge metoder udføres i forbindelse med MR-scanning.

Differential diagnose

Enhver neurologisk lidelse kræver en omfattende diagnostisk tilgang. Dette forklares ved, at mange patologier har lignende symptomer. Differentialdiagnostik af Lennox-Gastaut syndrom udføres med:

• Ikke-epileptiske hændelser.
• Epileptiske encefalopatier.
• Epilepsi med myoklonisk-astatiske anfald.
• Recklinghausens sygdom.
• Neurofibromatose.
• Louis-Bar syndrom.
• Tuberøs sklerose.

Lægernes opgave er at udelukke eventuelle tilstande, der forårsager generaliserede epileptiske anfald, og disse kan være:

• Migræne - svære hovedpiner med øget angst og kramper kan forveksles med neurologi.
• Besvimelse er et kortvarigt bevidsthedstab, hvor blodgennemstrømningen til hjernen er reduceret. Det diagnosticeres ofte fejlagtigt som et epileptisk anfald, selvom patienterne ikke oplever rytmiske sammentrækninger og afslapninger af musklerne.
• Panikangst – partielle anfald kan undertiden ligne panikangst. Symptomerne omfatter: hurtig hjerterytme, øget svedtendens, åndenød, brystsmerter, kulderystelser, rysten, dødsangst.
• Søvnforstyrrelser - narkolepsi ledsages af et pludseligt tab af muskeltonus og øget søvnighed i dagtimerne, så det kan forveksles med tegn på syndromet.

Baseret på resultaterne af diagnostiske foranstaltninger vælger lægen den mest effektive og sikre behandlingsmetode.

Behandling Lennox-Gastauts syndrom

Det største problem, som læger står over for ved behandling af Lennox-Gastaut syndrom, er dets modstand mod enhver form for terapi. Derfor forbliver prognosen alvorlig, selv med rettidig diagnose og et korrekt sammensat regime. Men takket være en omfattende tilgang kan patientens tilstand forbedres. Følgende metoder anvendes til dette:

• Kirurgi – kirurgisk indgreb sigter mod at fjerne tumoren eller tuberøs sklerose, dvs. det organiske substrat for patologien. I nogle tilfælde anvendes dissektion af corpus callosum og stimulering af vagusnerven.
• Medicinsk behandling – patienten ordineres en række bredspektrede antikonvulsiva. I starten er monoterapi effektiv med gradvis tilsætning af andre lægemidler. Hvis der observeres forbedringer, tilføjes lægemidler, der er effektive mod visse typer anfald, for at lindre patologiske symptomer. Det er obligatorisk at tage lægemidler for at forbedre metaboliske processer i hjernen.
• Fysioterapi omfatter massage, træningsterapi, akupunktur og andre procedurer, der har til formål at forebygge anfald af syndromet og minimere deres patologiske indvirkning på kroppen. For at korrigere udviklingsforsinkelser afholdes regelmæssige sessioner med en psykolog, lærere og talepædagog.

Men selv brugen af det ovenfor beskrevne kompleks garanterer ikke en forbedring af patientens tilstand, hvilket observeres i 14% af tilfældene. Ifølge medicinsk statistik dør omkring 10% af børn i løbet af de første 10 år af livet. I 100% af tilfældene diagnosticeres varierende grader af adfærdsmæssig og intellektuel svækkelse.

Ud over ovenstående metoder findes der en række eksperimentelle metoder til behandling af generaliseret epilepsi:

• Dyb hjernestimulation – genereringen af impulser rettes mod den del af hjernen, der producerer epileptiske anfald. Resultaterne af metoden viste et positivt resultat.
• Neuroimplantation – stimulerende apparater implanteres i hjernen, som registrerer anfald gennem elektrisk stimulering af hjernen og stopper dem. Denne metode er udviklet til at stimulere trigeminusnerverne, som er involveret i at undertrykke anfald.
• Stereotaktisk radiokirurgi – ved hjælp af fokuserede strålingsstråler fjernes læsioner dybt inde i hjernen. Denne metode eliminerer behovet for åben kirurgi og minimerer traumer for patienten.

Der lægges særlig vægt på at stoppe anfald, der ledsages af fald. Da dette forværrer graden af epileptisk encefalopati. Efterhånden som patienten bliver ældre, forbliver de primære behandlingsretninger uændrede, kun behovet for lægemidler, der reducerer bivirkningerne af syndromet, øges. Fuldstændig anfaldskontrol er dog usandsynlig.

Lægemiddelbehandling

Behandling af Lennox-Gastaut syndrom kræver obligatorisk lægemiddelbehandling for patienter i alle aldre. Lægemidlerne vælges af en læge baseret på diagnostiske resultater. Ved valg af medicin tages der hensyn til typen af anfald, deres varighed og andre træk ved sygdommen. De grundlæggende lægemidler er derivater af valproinsyre. Derudover kan benzodiazepiner, succinimider og andre lægemidler ordineres. Hvis der er absolut resistens over for ovennævnte lægemidler, udføres hormonbehandling i kombination med antikonvulsiva midler.

Lad os se på populære antiepileptiske lægemidler:

1. Natriumvalproat

Antikonvulsiv i tabletform 300/500 mg. Aktiv ingrediens - natriumvalproat, hjælpestoffer: hypromellose, copolyvidon, magnesiumstearat, titandioxid, opadry og andre. Virkningsmekanismen er forbundet med en stigning i koncentrationen af den hæmmende neurotransmitter GABA i centralnervesystemet. Aktive komponenter påvirker kalium- og natriumkanalerne i neuronmembraner.

Efter oral administration absorberes det hurtigt og fuldstændigt i tyndtarmen. Omkring 95% af natriumvalproat binder sig til blodproteiner og fordeles i hele kroppen. Det metaboliseres i leveren og udskilles som metabolitter i urinen. Halveringstiden er 12-16 timer.

• Indikationer for brug: generaliserede epileptiske anfald, absenser, tonisk-kloniske anfald, atoniske og myokloniske anfald. Tabletter kan anvendes som adjuverende behandling til fokale og partielle anfald.
• Administrations- og doseringsmetoden afhænger af det kliniske respons på lægemidlet og symptomerne på syndromet. I de indledende stadier af behandlingen er minimumsdosis indiceret til at kontrollere anfald. Voksne ordineres 600 mg dagligt med en gradvis stigning i dosis hver 5.-7. dag, indtil anfaldene helt ophører. Vedligeholdelsesdosis er 1000-2000 mg dagligt, den maksimale daglige dosis er 2500 mg. Dosis til børn og ældre patienter beregnes af lægen individuelt for hver patient.
• Bivirkninger er midlertidige og dosisafhængige. Oftest klager patienter over hovedpine og svimmelhed, kvalme, irritation i mave-tarmkanalen og stofskifteforstyrrelser. Reaktioner fra det hæmatopoietiske og kardiovaskulære system er mulige; for at eliminere dem skal du konsultere en læge.
• Lægemidlet er kontraindiceret i tilfælde af individuel intolerance over for natriumvalproat og andre komponenter. Det anvendes ikke til kronisk og akut hepatitis, alvorlig dysfunktion af nyrer og bugspytkirtel, porfyri og blødningstendens.
• Overdosissymptomer omfatter kvalme, opkastning, respirationsdepression, hovedpine og svimmelhed. Døsighed, takykardi, forhøjet intrakranielt tryk og krampeanfald kan forekomme. Der findes ingen specifik modgift, så symptomatisk behandling er indiceret.

2. Depakine

Et antikonvulsivt lægemiddel, der virker på centralnervesystemet. Det fås i tabletform med det aktive stof valproinsyre. Det er effektivt til behandling af forskellige former for epilepsi, herunder Lennox-Gastaut syndrom. Det har beroligende og muskelafslappende egenskaber og øger niveauet af gamma-aminosmørsyre i centralnervesystemet. Dette fører til et fald i excitabilitet og anfaldsaktivitet i hjernebarkens motoriske områder. Tabletterne forbedrer humøret og har en antiarytmisk effekt.

• Indikationer for brug: generaliserede og mindre epileptiske anfald, fokale partielle anfald med simple og komplekse symptomer. Konvulsivt syndrom ved organiske sygdomme i hjernen og adfærdsforstyrrelser, tics, feberkramper. Kan anvendes ved maniodepressiv psykose, bipolar lidelse og West syndrom.
• Tabletterne tages oralt 2-3 gange dagligt med vand. Doseringen vælges af lægen individuelt for hver patient, mens patientens kropsvægt bør være over 25 kg. Til voksne og unge ordineres 20-30 mg/kg, med en gradvis stigning til 200 mg pr. dag med en pause på 3-4 dage.
• Bivirkninger: kvalme, opkastning, smerter i epigastriet, mavebesvær og bugspytkirtel, allergiske reaktioner, hovedpine, rysten i ekstremiteterne, synsforstyrrelser. For at eliminere ovenstående reaktioner anbefales det at reducere dosis af lægemidlet og konsultere en læge.
• Kontraindiceret i tilfælde af overfølsomhed over for lægemidlets komponenter, akut/kronisk hepatitis, bugspytkirteldysfunktion, leversvigt. Ikke ordineret til patienter med hæmoragisk diatese, trombocytopeni, i første trimester af graviditeten og under amning, samt til børn under tre år. Med særlig forsigtighed anvendes ved leukopeni, anæmi, mental retardering, trombocytopeni og organiske læsioner i centralnervesystemet. Depakine er forbudt under graviditet, da det i 2% af tilfældene kan fremkalde medfødte defekter hos fosteret (neuralrørsmisdannelser, spina bifida).
• I tilfælde af overdosis er koma, et kraftigt fald i blodtrykket og respirationsdysfunktion mulige. For at eliminere disse symptomer udføres maveskylning og osmotisk diurese. Det er også nødvendigt at overvåge patientens blodtryk, puls og respiration. Om nødvendigt udføres hæmodialyse.

3. Carbamazepin

Antiepileptisk, normothymisk og antidepressivt middel. Fås i tabletform på 200 mg, 30 og 100 stk. pr. pakning.

• Indikationer for brug: psykomotorisk epilepsi, svære anfald, posttraumatiske og postencefalitiske anfald, trigeminusneuralgi. Kontraindiceret til brug ved leverskade og hjerteledningsforstyrrelser.
• Tabletterne tages oralt i henhold til den dosis, som lægen har ordineret. Til voksne patienter ordineres som regel 100 mg 2-3 gange dagligt med en gradvis stigning i dosis til 800-1200 mg dagligt. Den daglige dosis til børn beregnes som 20 mg/kg, dvs. fra 100 til 600 mg dagligt afhængigt af alder.
• Bivirkninger er sjældne, da lægemidlet tolereres godt. I sjældne tilfælde forekommer kvalme, opkastning, appetitløshed, hovedpine, nedsat koordination af bevægelser og døsighed. For at reducere bivirkninger er det nødvendigt at reducere dosis af lægemidlet.

4. Phenobarbital

Antiepileptisk lægemiddel. Det bruges ofte som sovepille, da det har en beroligende effekt i små doser. Det fås i tablet- og pulverform og er egnet til behandling af børn og voksne.

• Indikationer for brug: generaliserede tonisk-kloniske anfald, nervesystemets patologier med motoriske excitationer og ukoordinerede bevægelser, krampereaktioner, spastisk lammelse. I kombination med vasodilatorer og antispasmodika kan det bruges som et beroligende eller hypnotisk middel til neurovegetative lidelser.
• Behandling af Lennox-Gastaut syndrom er langvarig, hvor lægemidlet startes med en minimumsdosis på 50 mg 2 gange dagligt og gradvist øges til 500 mg dagligt. Dosis til børn beregnes afhængigt af patientens alder. Lægemidlet bør seponeres gradvist, da pludselig seponering kan forårsage en række epileptiske anfald.
• Bivirkninger: nedsat blodtryk, allergiske hudreaktioner, CNS-depression, ændringer i blodtal.
• Kontraindiceret til brug ved alvorlig nyre- og leverskade, alkohol- og stofmisbrug, muskelsvaghed. Ikke ordineret til behandling i første trimester af graviditeten og under amning.

5. Oxcarbazepin

Et antiepileptisk lægemiddel, hvis virkning er baseret på at stabilisere membranerne i overeksiterede neuroner. Hæmmer serielle udladninger af neuroner, hvilket reducerer synaptisk ledning af impulser.

• Indikationer for brug: Monoterapi og kombinationsbehandling af generaliserede epileptiske anfald med eller uden bevidsthedstab, sekundær generalisering, tonisk-kloniske anfald.
• Dosering og varighed af brugen afhænger af symptomerne på den neurologiske lidelse og medicinske indikationer. Ved monoterapi tages lægemidlet 2 gange dagligt, hvorved dosis gradvist øges. Lægemidlet bør seponeres gradvist for at forhindre bivirkninger. Voksne ordineres 600 mg dagligt i 2 doser, til børn 3-5 mg/kg. Som en del af kombinationsbehandling er initialdosis 300 mg 2 gange dagligt.
• Kontraindiceret til brug i tilfælde af overfølsomhed over for aktive komponenter, under graviditet og amning, til behandling af børn under to år.
• Bivirkninger manifesterer sig ved følgende symptomer: døsighed, hovedpine, svimmelhed, kvalme, øget træthed, opkastning, kvalme, nedsat appetit, tremor. I tilfælde af overdosis opstår de samme symptomer. Symptomatisk og støttende behandling er indiceret for at eliminere det. Der findes ingen specifik modgift.

De fleste antiepileptiske lægemidler, der anvendes mod Lennox-Gastaut syndrom, ordineres samtidig med andre krampestillende eller beroligende lægemidler. Hvis patienten reagerer godt på lægemidlerne, og der er forbedringer i hans tilstand, kan de først helt opgives efter 5-10 år, forudsat at anfaldene ikke har vist sig i de sidste to år.

Vitaminer

Ved enhver neurologisk sygdom oplever kroppen alvorlig stress og mangel på næringsstoffer. Vitaminer til Lennox-Gastaut syndrom og andre former for epilepsi er nødvendige for at opretholde og styrke immunforsvaret. Vitaminer og mineraler er stoffer, der er nødvendige for et normalt liv. De bør kun tages under lægeligt tilsyn, da sygdomsforløbet kan forværres i stedet for den forventede fordel.

Behovet for vitaminer skyldes, at nogle arvelige patologier kan fremkalde epileptiske anfald. For eksempel kan der opstå anfald i den tidlige barndom ved mangel og stofskifteforstyrrelse af vitamin B6. Derudover påvirker langvarig brug af forskellige antiepileptiske lægemidler niveauet af vitamin B, C, D og E i blodet, såvel som folsyre og beta-caroten. Mangel på disse stoffer kan fremkalde adfærdsforstyrrelser.

Lad os overveje, hvilke vitaminer der skal bruges til behandling af generaliseret epilepsi:

• B1 (thiamin)

Når det kommer ind i kroppen, omdannes det til enzymet thiaminpyrofosfat, som er nødvendigt for nervesystemets normale funktion. Det forsyner hjernen og hele nervesystemet med næringsstoffer, regulerer vand-saltbalancen og er ansvarlig for den hormonelle regulering af nervevævet. Hovedtræk ved dette enzym er, at det udnytter mælkesyre og pyrodruesyre. Hvis udnyttelsesprocessen er utilstrækkelig, modtager nervesystemet ikke hormonet acetylcholin, som sammen med noradrenalin regulerer nervecellernes arbejde i hele kroppen.

Indeholdt i sådanne produkter: bælgfrugter, grønne grøntsager, brød, kornafgrøder, nødder, bær, frugter, tang, urter, rodfrugter, kød, mejeriprodukter. Det vil sige, at det er meget vanskeligt at lave en kost, hvor B1 ikke er til stede. Da det hurtigt opbruges, skal det konstant genopfyldes. Derudover er det nødvendigt at forbedre optagelsen af vitamin B5.

• B2 (riboflavin, laktoflavin)

Et vandopløseligt vitamin, der er nødvendigt for dannelsen af antistoffer og røde blodlegemer, vækstregulering og normal funktion af reproduktionsfunktioner. Ansvarlig for negle, hår og huds sundhed. Mangel på dette stof påvirker negativt tilstanden af væv rigt på kar og kapillærer, for eksempel hjernevæv. Det kan fremkalde cerebral insufficiens af varierende sværhedsgrad, generel svaghed, svimmelhed, øgede sene- og muskelreflekser.

B2 findes i følgende produkter: indmad (lever, nyrer), æggehvide, fisk, ost, porcini-svampe, hytteost, boghvede, mælk, kød, bælgfrugter, bladgrøntsager og grøntsager. Kroppen ophober ikke dette stof i reserve, så dets overskud udskilles i urinen. Regelmæssigt indtag af ovenstående produkter vil bidrage til at normalisere niveauet af B2 i kroppen.

• B5 (pantothensyre)

Ansvarlig for metabolismen af fedtstoffer, aminosyrer og kulhydrater, syntetiserer vitale fedtsyrer. Når det kommer ind i kroppen, omdannes det til pantethin, som er en del af coenzym A, der er ansvarlig for acetylering og oxidation. B5 er nødvendigt for absorption og metabolisme af vitamin B9. Mangel på dette stof manifesterer sig ved følgende symptomer: irritabilitet, søvnforstyrrelser, øget træthed, hovedpine og muskelsmerter, følelsesløshed i lemmerne, dyspepsi.

Kroppens behov for dette vitamin dækkes fuldt ud med normal ernæring, da B5 findes i fødevarer af vegetabilsk og animalsk oprindelse: boghvede, havregryn, ærter, hvidløg, æggeblomme, grøntsager, klidbrød, blomkål, gulerødder. Derudover syntetiseres det af tarmfloraen.

• B6 (pyridoxin, pyridoxal, pyridoxamin, pyridoxalfosfat)

Deltager i dannelsen af røde blodlegemer og processen med glukoseabsorption af nerveceller. Deltager i proteinmetabolismen af aminosyrer. Mangel på B6 forårsager kramper, irritabilitet, øget angst, dermatitis og andre hudreaktioner, depressiv tilstand. Mange patienter oplever nedsat appetit, hyppige anfald af kvalme og opkastning, polyneuritis.

Høje niveauer af B6 findes i uraffinerede kornsorter, bladgrøntsager, gær, hvede, ris og boghvedegryn, bælgfrugter, gulerødder, bananer, fisk, torske- og kvæglever og andet slagteaffald. Samt i æggeblomme, kål og valnødder.

• B7 (biotin, vitamin H, coenzym R)

Forbedrer nervesystemets funktion, deltager i nedbrydningen af fedtsyrer og fedtforbrænding. Vitaminmangel forårsager følgende symptomer: nervøsitet, forskellige hududslæt, døsighed, sløvhed, irritabilitet, forhøjet blodsukker og kolesterol. Stoffet findes i gær, tomater, soja, æggeblomme, mælk, blomkål og svampe.

• C (ascorbinsyre)

Det er nødvendigt at styrke kroppen under langvarig brug af antiepileptiske lægemidler, der metaboliseres i leveren. Det findes i citrusfrugter og grøntsager. Hyben, røde peberfrugter, kiwi, solbær, tomater og løg er rige på vitaminer.

• E (tocopherol)

Reducerer hyppigheden af epileptiske anfald hos patienter i alle aldre. Forynger kroppen, aktiverer vævsrespirationsprocesser, reducerer blodstørkning, forbedrer mikrocirkulationen og forhindrer blodstagnation. Gør blodkarvæggene glatte og beskytter dem mod aflejring af kolesterolplakker. Indeholdt i vegetabilske olier, spiret hvede og majskorn, bælgfrugter, perlebyg, havregryn, boghvede, æg, skaldyr og fisk.

Ukontrolleret brug af vitaminer ved Lennox-Gastaut syndrom er lige så farlig som mangel på dem. Alle vitaminkomplekser tages under streng lægelig overvågning. Dette skyldes, at nogle vitaminer kan reducere effektiviteten af antiepileptiske lægemidler.

Fysioterapibehandling

Fysioterapi er indiceret til forebyggelse og advarsel om neurologiske lidelser. Dens essens ligger i virkningen af forskellige fysiske faktorer på kroppen: elektromagnetiske felter, vand, temperatur, ultralyd osv. Fysioterapi betragtes med rette som den ældste retning inden for medicin, som konstant forbedres og udvikles. Fordelen ved denne metode er, at den har et minimum af kontraindikationer, er sikker og sjældent forårsager bivirkninger.

Fysioterapi bruges som en supplerende behandlingsmetode. Den kan bruges uafhængigt i sygdommens indledende stadier, men i de fleste tilfælde udføres den i kombination med medicinske metoder og midler.

Ved Lennox-Gastaut syndrom udføres følgende fysioterapiprocedurer:

• Akupunktur
• Hydroterapi (massagebruser, hydrogensulfid-, kuldioxid- og radonbade)
• Elektroforese med lægemidler
• Hyperbarisk iltning (ilt under højt tryk)
• Ultrahøjfrekvent terapi
• Induktotermi
• Regional baroterapi

Hovedprincippet er et behandlingsforløb, da enkeltstående procedurer ikke giver en langvarig effekt. Fysioterapi udføres dagligt eller hver 2.-3. dag, behandlingsforløbet varer fra 6 til 20 dage. Dette sikrer en omfattende tilgang til sygdommen, da mange kropssystemer er involveret i den patologiske proces og kræver støtte og stimulering.

Trods den positive effekt af fysioterapi har metoden kontraindikationer: ondartede neoplasmer, hypertension i stadium 3, åreforkalkning i hjernen, sygdomme i det hæmatopoietiske system, alvorlig udmattelse af kroppen, feber, psykose, epilepsi med hyppige anfald. Effektiviteten af fysioterapibehandling er betydeligt højere, hvis der forinden var et lægemiddelbehandlingsforløb, som stoppede anfaldene.

Folkemedicin

Generaliserede epileptiske anfald, der ledsager Lennox-Gastaut syndrom, forekom hos mennesker allerede før udviklingen af moderne medicin og beskrivelsen af denne patologi. Forskellige metoder blev brugt til at eliminere dem, men der blev givet særlig præference til folkebehandling.

Lad os se på effektive opskrifter på alternativ medicin:

• En fremragende forebyggende foranstaltning mod anfald af enhver sværhedsgrad er løgjuice. At spise et halvt løg om dagen kan reducere anfald og få dem til at komme sjældnere igen.
• Spinatsaft har en lignende effekt. Vask en bunke friske blade grundigt og blend dem i en blender. Drik 100 ml juice før hvert måltid i løbet af dagen. Juicen bør være friskbrygget.
• Hæld 100 g af engkobjælderødderne med 500 ml alkohol og lad det trække et mørkt, køligt sted i 10 dage. Si derefter og tag ½ glas (fortyndet med vand) 3 gange dagligt en time før måltider. Denne opskrift er kontraindiceret ved kronisk nyresygdom. Det anbefales heller ikke at ændre ingrediensernes forhold, da planten er giftig og kan forårsage bivirkninger.
• Saft fra mælkebøtterødder og -blade har antiepileptiske egenskaber. Skyl plantens friske blade og rødder grundigt under koldt vand, skær dem i små stykker og skold dem med kogende vand. Råmaterialerne skal hakkes i en blender eller gennem en kødhakker. Si den resulterende plantevæske gennem et osteklæde, fortynd med vand i forholdet 1:1 og kog ved svag varme i 3-5 minutter. Tag 1-3 skefulde af medicinen 2-3 gange om dagen 20 minutter før måltider. Lægemidlet kan opbevares i køleskabet, men ikke længere end tre dage.
• Hæld 750 ml kogende vand over 30 g knuste pæonrødder og lad det trække i en lukket beholder i 1-1,5 time. Derefter sies infusionen og tages 50 ml før måltider 2-3 gange om dagen.

Det er kontraindiceret at bruge folkemedicin uden lægens tilladelse. Derudover er det værd at være opmærksom på, at urteafkog og -infusioner kan øge surhedsgraden af mavesaft og sænke blodtrykket. Derfor skal du omhyggeligt planlægge din kost i løbet af deres brugsperiode.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Urtebehandling

Mange lægemidler indeholder plantebaserede komponenter, da de har et minimum af kontraindikationer og bivirkninger og effektivt bekæmper forskellige sygdomme. Urtebehandling refererer til alternative medicinmetoder og giver dig mulighed for fuldt ud at udnytte planters værdi.

Opskrifter på urteterapi til generaliseret anfaldssyndrom:

• Hæld 250 ml kogende vand over 30 g vinrue og lad det trække i 1-2 timer, si. Tag 30 ml 2-3 gange dagligt.
• Hæld 350 ml kogende vand over 100 g tørret malurt og lad det trække i 3-4 timer i en lukket beholder, si. Tag 150 ml 2 gange dagligt før måltider.
• For at reducere hyppigheden af anfald, styrke og tone kroppen, er en infusion af 100 g juice fra havrets grønne toppe egnet. Medicinen tages 2-3 gange dagligt før måltider.
• Tag lige store mængder humle, pebermynte, citronmelisse, kløver, skovmærke og elecampanrod. Bland blandingen grundigt, tilsæt 250 ml kogende vand til 30 g af blandingen og lad det trække, indtil det er afkølet. Tag 2 gange dagligt, uanset måltider.
• Tag lige store mængder af morgenfrue- og kamilleblomster, baldrianrod, hyben og rønnebær. Hæld 250 ml kogende vand over 50 g af blandingen, og lad det simre i 5 minutter. Medicinen skal trække i 20-30 minutter, hvorefter den filtreres og tages ½ kop 3-4 gange om dagen.

Ovenstående opskrifter kan kun anvendes efter tilladelse fra den behandlende læge. Deres uafhængige brug kan forårsage en række ukontrollerede bivirkninger.

Homøopati

Der findes mange forskellige metoder til behandling af neurologiske lidelser. Homøopati betragtes som en alternativ behandling, fordi ikke alle læger er enige om dens effektivitet og sikkerhed. Der findes dog en række lægemidler, der kan hjælpe med Lennox-Gastaut syndrom.

De mest almindeligt anvendte stoffer til at stoppe epileptiske anfald er:

• Arnica 3x
• Argentum metallicum og nitricum 6
• Hyoscyamus 3
• Kaliumbro-matum b
• Cuprum metallicum 6
• Silicea 6
• Svovl 6
• Platin 6
• Nux vomica 6

De tages 8 ærter 4-5 gange om dagen i et år. Det ovenfor beskrevne kompleks hjælper med at lindre anfald og reducere deres hyppighed. Derudover findes der mere effektive samlinger, for eksempel komplekset udviklet af homøopaten Voronsky:

Første dag

• Om morgenen før måltider: argentum nitricum 12, vipera 12, 8-10 ærter hver.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, 8-10 ærter hver.
• Veratrum album 3, hemlock virosa 3, artemisia 3, kaktus 3x 8-10 ærter 2-3 gange om dagen.
• Vipera 12, 5-8 ærter før sengetid.

Anden dag

• Før morgenmad: Argentum nitricum 12, magnesiumphosphoricum 3, 8-10 granulat.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 ærter.
• Hyoscyamus 3x, arnica 2, absinthium feta 3x, baldrian feta 2x – 8-10 granulat.
• Før sengetid – magnesiumphosphoricum 3 x 7-8 ærter.

Dag tre

• Om morgenen før måltider: Argentum nitricum 12, Zincum metallicum 3 – 8-10 korn
• Arsenicum 30, fosfor 30, aurum bromatum 30, zinkcyanatum 30 – 8-10 korn.
• Calcium phosphoricum 6, curare 6, kalium phosphoricum 6, mentha piperita 3x - 8-10 granulat.
• Om aftenen før sengetid: zink metallicum 3, 7-8 ærter pr. stk.

Kursets varighed bestemmes af lægen individuelt for hver patient. Men som regel udføres 3-4 cyklusser med en 1-2 dages pause for stabil eliminering af kramper.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling af generaliseret epilepsi er mulig, når diagnostiske resultater viser, at anfald forekommer i små, klart definerede områder af hjernen. Samtidig forstyrrer de berørte områder ikke vitale funktioner, dvs. de påvirker ikke tale, hørelse, syn osv. Kirurgisk behandling udføres hos 20% af patienter med forskellige former for epilepsi. Hovedformålet er at forbedre livskvaliteten og minimere antallet af anfald.

Indikationer for kirurgi:

• Anfald af atonisk karakter, pludselige fald uden kramper.
• Partielle anfald med sekundær generalisering og bevidsthedstab.
• Partielle anfald med bevaret bevidsthed.
• Progressiv sklerose af hippocampus i temporallappen.

Den præoperative planlægningsproces og selve de kirurgiske metoder forbedres hver dag. Operationen bliver så sikker som muligt takket være visualiseringsmetoder og overvågning af hele processen. Før behandlingen gennemgår patienten en række diagnostiske tests for at afgøre, om operationen er nødvendig. De vigtigste er:

• MR-scanning – identificerer patologiske områder i hjernevævet, hvor anfald forekommer.
• Video-EEG-monitorering er observation af en patient på et hospital med kontinuerlig registrering af hjerneaktivitet.
• Ambulatorisk EEG-monitorering er en undersøgelse af hjernens og centralnervesystemets tilstand i patientens daglige liv.

Disse tests muliggør præcis identifikation af det berørte væv. Hvis resultaterne viser, at patologisk aktivitet spreder sig over flere områder, anvendes mere invasive overvågningsmetoder.

Typer af udførte operationer:

• Temporallapresektion – under proceduren fjernes eller udskæres det epileptogene fokus. Oftest er det placeret i den anteriore eller masiale region. Hvis det er nødvendigt at fjerne hjernevæv bag temporallappen, udføres ekstratemporal resektion.
• Lesionektomi – denne metode har til formål at eliminere isolerede skader, dvs. beskadigede områder eller områder med patologier. Disse kan være tumorer eller misdannelser af blodkar.
• Kallosotomi af corpus callosum er delvis eller fuldstændig fjernelse af nerveforbindelserne mellem hjernehalvdelene for at forhindre spredning af tumorer, der forårsager syndromet. Operationen udføres på patienter med alvorlige, ukontrollerede former for epilepsi, som ledsages af atoniske anfald.
• Funktionel hemisfærektomi er fuldstændig fjernelse af den ene hjernehalvdel. Det udføres oftest på børn under 13 år, hvor den ene hjernehalvdel har unormal funktion.
• Vagusnervestimulation – en elektronisk enhed implanteres under huden, som stimulerer vagusnerven, som er ansvarlig for kommunikationen mellem hjernen og de indre organer. Efter en sådan operation reduceres anfaldsaktiviteten betydeligt.
• Multipel subpial transektion – fjernelse af patologiske foci, der ikke kan fjernes uden betydelig neurologisk risiko. Lægen foretager flere transektioner i vævet for at forhindre spredning af epileptiske impulser. Denne metode gør det muligt at opretholde normal hjernefunktion.
• Neurostimulatorimplantation (RNS) – en neurostimulator implanteres under huden i kranieområdet. Enheden er forbundet til et par elektroder placeret på hjernevævet, der reagerer på anfald. Neurostimulatoren overvåger unormal aktivitet og stimulerer hjernen, normaliserer dens funktion og forhindrer et anfald.

Afhængigt af den valgte type operation anslås dens effektivitet til 50-80%. Hos nogle patienter forsvinder anfaldene helt, hos andre bliver de mindre udtalte og forekommer sjældnere. Men uanset resultaterne af operationen skal patienten stadig tage den medicin, som lægen har ordineret, men i en reduceret dosis.

Som enhver operation er kirurgisk behandling af Lennox-Gastaut syndrom forbundet med visse risici. Først og fremmest er det postoperative infektioner, blødninger eller reaktioner på de anvendte lægemidler, anæstesi. Der er risiko for neurologiske lidelser, det vil sige tab af syn, hukommelse og motorisk aktivitet. Det er værd at huske, at selv en omhyggeligt planlagt og vellykket udført operation ikke kan garantere bedring.

Forebyggelse

Principperne for forebyggelse af Lennox-Gastaut syndrom er ikke blevet udviklet, da patologien har uforudsigelige årsager (traumer, tumorer, meningitis). Forebyggelse sigter mod at lindre patientens tilstand og forbedre hans livskvalitet.

Forebyggende foranstaltninger:

• En god nats søvn – dårlig eller fragmenteret søvn kan forårsage anfald. Det er meget vigtigt at regulere dine søvn- og vågenhedsmønstre.
• Ernæring – forskellige typer fødevareallergier forårsager ikke kun anfald, men også hovedpine, mave-tarmbesvær og migræne. Overvåg omhyggeligt din kost, og vælg omhyggeligt fødevarer, der er rige på vitaminer og mineraler.
• Dårlige vaner – alkohol, rygning og stofmisbrug er kontraindiceret for personer med epileptiske anfald af enhver sværhedsgrad, da de kan fremprovokere dem.
• Afslapning og fysisk sundhed – meditation og dyb vejrtrækning reducerer kramper og lindrer angst. Regelmæssig motion øger tonus og forbedrer den generelle velvære.
• Følelsesmæssig og psykologisk baggrund – mange patienter og deres pårørende har brug for professionel psykologisk støtte. Dette vil hjælpe med at normalisere relationer, lære at acceptere sygdommen og bekæmpe dens manifestationer.

Ud over ovenstående anbefalinger er det nødvendigt nøje at overholde den lægemiddelbehandling, som lægen har ordineret, da sygdomsforløbet afhænger af dette. Det er strengt kontraindiceret at justere dosis eller tage anden medicin på egen hånd. Det anbefales også at bære et specielt medicinsk armbånd. Dette vil hjælpe læger og andre med at navigere, hvis der er behov for lægehjælp. Patienten skal være involveret i et aktivt socialt liv, da ukontrollerede anfald påvirker livet og forårsager anfald af apati og depression.

[ 21 ]

Vejrudsigt

Sygdommen har en dårlig prognose og er næsten uimodtagelig for lægemiddelbehandling. Omkring 10% af tilfældene ender med patientens død i løbet af de første ti leveår. Hos 80-90% fortsætter anfaldene ind i alderdommen. Følgende faktorer er ugunstige med hensyn til prognosen: høj hyppighed af paroxysmer, konvulsivt syndrom på baggrund af mental retardering, påvisning af patologi i den tidlige barndom.

Lennox-Gastaut syndrom er en alvorlig diagnose, hvis høje dødelighed er forbundet med traumer under anfald med fald. Samtidig har 95% af patienterne alvorlige mentale og neurologiske afvigelser, forskellige grader af mental retardering, og 40% mangler evnen til egenomsorg.

[ 22 ]