Kulhydratdystrofier: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Kulhydratdystrofi kan være parenkymal og mesenkymal. Kulhydrater, der er påvist i celler og væv, identificeres ved histokemiske undersøgelsesmetoder. De er opdelt i polysaccharider og glucoproteiner.

Mucopolysaccharider kan være neutrale, stærkt bundet til proteiner (chitin) og sure (glycosaminoglycaner). Som omfatter hyaluronsyre, chondroitinsvovlsyre og heparin. Glucoprotsider adskiller sig fra mucopolysaccharider, idet indholdet af hexosamin i dem ikke overstiger 4%. Disse omfatter mucin og mucoider. Mucin findes i slim, der produceres af slimhinderne, mucoider er inkluderet i mange væv (hjerteventiler, arterievægge, ouggets, brusk). Polysaccharider detekteres i væv ved en SHIC-reaktion, hvor en magenta farve fremkommer ved lokalisering af polysaccharider. For at identificere glycogen behandles kontrolsektionerne med diastase eller amylase, hvorefter den røde farvning associeret med tilstedeværelsen af glycogen forsvinder. Glycosaminoglycaner og glucoproteiner bestemmes i væv, når toluidinblåt farves som en rødlig-lilla flekk på stederne af glycosaminoglycaner.

Ugdevodnaya dystrofi forårsaget af metaboliske forstyrrelser i glycogen, observeres i huden ved en arvelig dystrofi kulhydrat - glycogenosis, og slim dystrofi manifesteret i strid glyukoproteidov udveksling.

Slimdystrofi - kulhydratdystrofi forårsaget af en krænkelse af udvekslingen af glucoproteiner i celler fører til akkumulering af muciner og mucoider i dem. I dette tilfælde forekommer ikke kun stigningen i slimdannelse, men også ændringerne i de fysisk-kemiske egenskaber af slim. Mange celler dør og er desquamated, hvilket fører til dannelsen af cyster. Eksempler på denne type dystrofi i huden kan være follikulær mucinose og slimhinde-mesenkymal dystrofi i huden.

Slimdystrofi kan udvikle sig både i epidermis og i dermis. Dermal mucin danner normalt grundsubstansen af bindevævet i dermis og består af glycosaminoglycaner, især hyaluronsyre. Denne type af mucin Schick-negativ, farvet med Alcian Blue ved pH 2,5 til 0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Epitel Mucin kaldte sialomutsinov omfatter neutrale mucopolysaccharider og glycosaminoglycaner ofte. Det er en mørk granulat mukoidsekretiruyuschih celler ekkrinnyh kirtler, apokrin bit i granulater kirtler, cyster i celler fra mundslimhinden, i tumorceller med Pagets sygdom med perianal lokalisering af læsioner i fordøjelseskanalen og adenocarcinom. Epitel Mucin PAS-positive gialuronidazo- diastazorezistentny og kan farves med Alcian Blue ved pH 2,5 til 0,4 giver en svag toluidinblåt metachromasi.

Mucinose i huden er mesenkymisk kulhydratdystrofi, der er karakteriseret ved frigivelse af chromotrope stoffer (glycosaminoglycaner) fra bindinger med proteiner og akkumulering i det intercellulære stof. Samtidig erstattes kollagenfibrene i bindevævet med en slimlignende masse (slim), og dets celler bliver proces, bliver stellat.

Hud mutsinoz kan være lokaliseret eller diffus, ofte associeret med skjoldbruskkirtlen dysfunktion (hypo- og hyperthyroidisme), selv om der kan iagttages disse ændringer i sin normale funktion. I vævene udviser mucin, farvet med hematoxylin og eosin blålig farve, der har egenskaber, når de udtrykkes metakromatisk farvning med toluidinblåt og cresylviolet. På en generel blå baggrund ser mucin rødlig violet ud. Mucicarmin pletter det rødt.

Med hypothyroidisme, hvis årsag er primær atrofi og inflammatoriske ændringer i skjoldbruskkirtlen, er huden bleg, tør, voksagtig. Hertil kommer, udvikler eller generaliserer eller tuberøst myxedem i huden. Når den generaliserede form udvikler kontinuerlig hævelse af huden, oftere på nakke, nakke, hænder, ben og fødder. Hud er inaktiv, dårlig opsamlet i folder, hår kedelig og sprød, øjenbryn kan være fraværende, skrøbelig og bliver byrdefuld.

Når hudlæsioner knolde myxødem selvom fælles, men mindre diffus, manifesteret i form af nodulare forseglinger begrænsede læsioner minder om plak med shagrenevidnoy overflade som følge af tæt anbragte elementer. De generelle symptomer på hypothyroidisme er mindre udtalte end i diffus myxedæmi.

Patologi. Den epidermis er for det meste uændret, bortset fra albuens hud og knæleddets område, hvor acanthosis kan observeres. Dermis betydeligt fortykket, det svulmer af collagenfibrene med deres blålige masser hinanden af mucin, som er anbragt i en delikat mesh hovedsagelig omkring blodkar og bindevæv kapsler hårsækkene. Indholdet af glycosaminoglycaner øges med 6-16 gange i forhold til normen. Ved en elektronisk mikroskopi finde ud af ændringer i fibroblastiske elementer, hvor der findes kollagenfibre.

I hyperthyroidisme eller tyrotoksikose, undtagen karakteristisk triade - struma, takykardi, exophthalmos - gravis observerede myasthenia associeret med ophobning af glycosaminoglycaner i stroma af musklerne, undertiden med osteoarthropati subperiostally periostitis ossificans distale ender af phalanges der ligner underlår. På ansigt og krop kan være erytem, autographism med urtikaropodobnoy reaktion. Ofte er der udslæt, hyperpigmentering, trofiske forstyrrelser (tab af hår, negle dystrofi). Sygdomme i talgkirtlen. Der kan være en typisk pretibial myxødem, klinisk karakteriseret ved udvikling af flade pude forseglinger af forskellig størrelse, normal hudfarve eller gullig-grå med et distinkt mønster af hårsækkene. Nogle gange, i det lange kursus kan udvikle elephantiasis. Ved udviklingen af denne formular mutsinoza undtagen skjoldbruskkirtlen funktionsforstyrrelser sandsynligvis spille rollen som andre faktorer, især diencephalic overtrædelser gipersekrepiya thyreoidea-stimulerende hormon, autoimmune reaktioner.

Patologi. Massiv hyperkeratose med udjævning af epidermale udvækst. I dermis - store koncentrationer af mucin, især i mellemsektionerne, som et resultat af hvilket det er fortykket, løsnes kollagenfibre. Antallet af fibroblaster er forøget, nogle af dem bliver til slimceller af stellat konturer omgivet af munin. GW Korting (1967) kaldte disse celler mucoblasts. I dem finder elektronmikroskopi et stort antal organeller. Ud over disse celler findes et stort antal vævsbasofiler. Kapillærerne i den øvre tredjedel af dermis forstørres, deres vægge er fortykkede, der er små lymfocytiske infiltrater rundt omkring.

Hud mutsinoz kan observeres i normal skjoldbruskkirtel funktion. I dette tilfælde er der følgende former: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lichen myxedema (myxødem papulært), scleredema Buschke, follikulært mutsinoz og retikulære erytematøs-mucinøs syndrom (syndrom REM).

Myxedema lychene (papulært myxedem) manifesteres ved udfældning af små glittende knuder af en halvkugleform, tæt placeret overhovedet på huden af bagagerummet, ansigtet og overekstremiteterne. Med Arndt-Gottron scleromixememe er udbrudene ens, men tendensen til at fusionere med dannelsen af omfattende foci, ofte skarpt edematøst, især på ansigt og hænder, er mere udtalt. I området af store ledd er der dannet tætninger med dannelsen af grove hudfoldninger, i ansigtet kan der være knaphed og diffus infiltration. Med et forlænget forløb af sygdommen som følge af hudsklerose er ansigtsudtryk forstyrret, bevægelsen af de øvre lemmer er hæmmet. Der er en opfattelse af, at scleromixedemaet af Arndt-Gottron er en variant af myxedematøs lav.

Patologi. Med myxedematøs lav i huden, især i de øverste dele af dermis, afsløres store marker af mucin, der, når de farves med hæmatoxylin og eosin, ligner basofile masser. Kollagenfibre i disse steder løsnes, tyndes, bleg, celleelementer er knappe, stjerneceller dominerer. Fartøjerne er udvidet, væggene er hævede, mucin indeholder ikke, nogle gange omkring dem kan der være en lille mængde lymfocytter og fibroblaster.

Med Arndt-Gottron scleromixoden er der en diffus fortykkelse af dermis uden intensiv proliferation af fibroblaster. Mucin er som regel åbenbaret i den øverste tredjedel af den. En stigning i antallet af bindevævselementer og vævsbasofiler blev observeret i elektronmikroskopi. Der er tæt kontakt mellem talrige celler med collagenfibriller. L. Johnson et al. (1973) identificerede to typer fibroblaster: langstrakt og stellat. Den første af dem syntetiserer glycosaminoglycaner, den anden - kollagenfibre.

Sklerødem af voksne Busca refererer til en gruppe af bindevævssygdomme af ukendt oprindelse. Mange peger på udviklingen af sklerødem efter akutte infektionssygdomme, især dem der er forårsaget af streptokokker. Sommetider er sklerødem kombineret med diabetes, især resistent over for terapi, der kan observeres hos børn. Det manifesteres af hævelse af nakke og ansigt, som symmetrisk strækker sig nedad til skuldre, bagagerum og arme. Børster og underkrop påvirkes normalt ikke. I de fleste tilfælde regner sygdommen om nogle få måneder, men i nogle patienter får processen langvarig, langsigtet kurs, i sjældne tilfælde er systemiske ændringer i hjertets muskel og andre organer mulige.

Patologi. Dermis er fortykket 3 gange i sammenligning med normen. I hele dens tykkelse, især i de dybe sektioner, er der ødem, som følge heraf bliver kollagenbundene som splittede og elastiske fibre - fragmenteret. Ødemet kan være så stærkt, at det fører til dannelse af slidser i forskellige størrelser (fenestration). Endedelene af svedkirtlerne er placeret i de nedre eller midterste dele af dermis, og ikke ved grænsen til det subkutane væv, som i normen. Subkutant fedt blandes undertiden med et tæt bindevæv. I nogle områder af dermis findes en stigning i antallet af fibroblaster, blandt hvilke der er mange vævsbasofiler. I de tidlige stadier af sygdommen under anvendelse af histokemiske reaktioner ofte fundet hyaluronsyre mellem bundter af kollagenfibre, især på steder fenestration, der kan påvises ved farvning med kolloidt jern, toluidinblåt eller Alcian Blue. I tilfælde af sygdoms forlænget forløb må der ikke påvises hyaluronsyre i collagenbjælker. Omkring skibene er der brandfiltre. Elektronmikroskopi afslører en stigning i antallet af bindevævsceller med et stort antal organeller samt en stigning i dermis basismateriale, især nær elastiske fibre. Kollagenfibre på steder danner tætte bundt eller løsnes, hvilket ligner de tidlige stadier af sklerodermi. Skelne fra sygdom af sclerodermia, hvor kollagenfibrene i det subkutane væv, sædvanligvis homogeniseret hyalinized og svagt farvet med Masson eosin metode. I sclerosen af voksen Busca bliver collagenbunterne umodificeret og farvet med hæmatoxylin og eosin som sædvanlig. I nogle tilfælde er det meget svært at tegne en linje mellem disse to sygdomme.

[1], [2], [3], [4]