Kryptogen organisering lungebetændelse

Kryptogenisk organiserer lungebetændelse (bronchiolitis obliterans med organiserende pneumoni) - idiopatisk pulmonal sygdom, hvor granulationsvæv overlapper lumen bronkioler og alveoler, der forårsager kronisk inflammation og organiserende pneumoni i tilstødende alveoler.

Idiopatisk udslettende bronchiolitis med organiserende lungebetændelse (kryptogen organiserende lungebetændelse) påvirker mænd og kvinder normalt mellem 40 og 50 år med samme frekvens. Rygning er sandsynligvis ikke en risikofaktor.

[1], [2], [3]

Symptomer på kryptogen organisering lungebetændelse

Omkring halvdelen af patienterne har klager, der minder om dem, der har erhvervet lungebetændelse i Fællesskabet (inklusive et vedvarende influenzalignende syndrom præget af hoste, feber, utilpashed, træthed og vægttab). Progressiv hoste og åndenød under fysisk aktivitet opfordrer normalt patienten til at søge lægehjælp. I den fysiske undersøgelse detekteres inspirerende raler.

Diagnose af kryptogen organiserende lungebetændelse

Diagnosen er etableret ved analyse af anamnese data, resultaterne af en fysisk undersøgelse, strålingsstudier, lungefunktion og histologisk undersøgelse af et biopsi materiale. Ændringer i radiografi af brystorganerne er karakteriseret ved bilateralt diffus lokalisering i perifere områder ved alveolær dæmpning ved normale lungemængder; kan også forekomme perifer mørkning, ligner den karakteristiske for kronisk eosinofil lungebetændelse. I sjældne tilfælde er den alveolære mørkning ensidig. Der er ofte tilbagevendende og vandrende infiltrater. Sjældent ved sygdomsbegyndelsen kan der observeres uregelmæssige lineære eller fokale interstitielle infiltrater eller "honningkage lung". I HRCT afsløres fokal konsolidering af luftrum, mørkere af typen af frostet glas, nodal dæmpning af små størrelser, fortykning af væggene og udvidelse af bronchi. Focal blackouts er mere almindelige i de perifere dele af lungernes nedre lober. Med CT er det muligt at opdage et langt mere omfattende læsionsområde end forventet fra brystradiografi.

Lunsfunktionstest registrerer normalt krænkelser af en restriktiv type, selvom obstruktivt lidelser ([FEV / FVC] <70%) forekommer hos 21% af patienterne; i nogle tilfælde lider lungefunktionen ikke.

Resultaterne af analyserne er uspecifikke. Leukocytose uden at øge antallet af eosinofiler forekommer hos ca. Halvdelen af patienterne. I begyndelsen øges ESR ofte. Normalt er der hypoxæmi i ro og under stress.

Histologisk undersøgelse af biopsier af lungevæv afslørede markant proliferation af granulationsvæv i de små luftveje og alveoler med kronisk inflammation i de omkringliggende alveolerne. Udbrud hoc lungebetændelse (m. E. Ændringer karakteristisk kryptogenisk organiserer lungebetændelse) er ikke specifikke og kan forekomme i andre patologiske processer, herunder infektioner, Wegeners granulomatose, lymfomer, hypersensitivitet pneumonitis og eosinofil pneumoni.

[4], [5]

Behandling af kryptogen organiserende lungebetændelse

Behandling af kryptogen organiserende lungebetændelse ligner den af idiopatisk lungefibrose. Klinisk genopretning er registreret hos to tredjedele af patienterne, som fik behandling, ofte inden for 2 uger.

Hvad er prognosen for kryptogen organisering af lungebetændelse?

Kryptogen organiserende lungebetændelse har en ugunstig prognose. Tilbagefald forekommer hos 50% af patienterne, men virkningen af yderligere kurser af glucocorticoider er karakteristisk.