Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Kliniske syndromer ved skader på thymus (thymuskirtlen)
Sidst revideret: 04.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Den kliniske ækvivalent til wasting syndrome er manifestationen af medfødt thymus aplasi. Dette er en ret sjælden sygdom, der er karakteriseret ved lymfopeni og agammaglobulinæmi. Den manifesterer sig normalt efter tre måneder med svær diarré, der ikke reagerer på behandling. Kakeksi, vedvarende hoste, stiv nakke og et mæslingelignende udslæt udvikles. Specifikke antistoffer og isoagglutininer er fuldstændig fraværende i blodserumet. Prognosen er ekstremt ugunstig, selvom der er tegn på en positiv effekt af thymusekstrakter. Obduktion afslører en dårligt udviklet thymus, som ikke indeholder Hassalls legemer, men er rig på mastceller. Alt lymfoidt væv er hypotrofisk og er næsten udelukkende repræsenteret af retikulære celler uden lymfocytter og plasmaceller.
Et eksempel på syndromer forbundet med hypertrofi af thymuskirtlen er hæmolytisk anæmi af autoimmun natur, såvel som den allerede nævnte maligne myasteni. Ægte thymomer findes hos 15% af patienter med denne sygdom, og yderligere 60-70% har hypertrofi af thymusmarven, der indeholder germinalcentre. Plasmaceller er til stede i thymuskirtlens perivaskulære bindevæv. Ideen om en autoimmun natur bekræftes af den hyppige kombination af sygdommen med andre autoimmune processer (dissemineret lupus erythematosus), samt tilstedeværelsen af antistoffer mod andre væv (skjoldbruskkirtel), reumatoid faktor osv. i blodserumet. Patienternes serum indeholder specifikke antistoffer ikke kun mod acetylcholinreceptorer i musklerne, men også mod intracellulære muskelantigener. Fjernelse af thymuskirtlen i de tidlige stadier efter sygdommens debut fører ofte til helbredelse.
Morfologiske ændringer i thymus (udseendet af germinale centre og plasmaceller i den) observeres også i andre autoimmune sygdomme.
Thymustumorer er ret sjældne (5-10% af alle mediastinale tumorer). De fleste af dem er epiteliale eller lymfoepiteliale thymomer, der indeholder karakteristiske klare celler. Nogle gange er disse tumorer ledsaget af en forstyrrelse af serumglobulinsyntese (hypo- eller hypergammaglobulinæmi) og forskellige anæmier (pancytopeni, erythropeni, trombopeni osv.). En sammenhæng mellem småcellede epiteliale thymomer og udviklingen af Cushings syndrom er blevet beskrevet. Fjernelse af thymus i sådanne tilfælde (især i nærvær af hæmatologiske forandringer) har en positiv effekt. Thymustumorer kan være maligne, vokse ind i det omgivende væv og metastasere til brystorganerne. Lymfoepiteliale thymomer påvises i tilfælde af granulomatøs myokarditis og myositis. Der findes data (primært eksperimentelle) om thymuspatologiens rolle i udviklingen af lymfocytisk leukæmi.
[