Kliniske syndromer af thymus (thymus)

Det kliniske ækvivalent af spildt syndrom kan betragtes som manifestationer af tymus medfødt aplasi. Dette er en temmelig sjælden sygdom, der er kendetegnet ved lymfopeni og agammaglobulinæmi. Det forekommer sædvanligvis efter en tre måneders alder af svær diarré, som ikke kan behandles. Udvikle kakeksi, vedvarende hoste, stiv nakke og ligner mæsling udslæt. Serum mangler fuldstændigt specifikke antistoffer og isoagglutininer. Prognosen er yderst ugunstig, selv om der er data om de positive virkninger af thymusekstrakter. Ved obduktionen findes en underudviklet thymus, der ikke indeholder Hassal, men er rig på mastceller. Hele lymfoide væv er hypotrofisk og er næsten udelukkende repræsenteret af de retikale celler uden lymfocytter og plasmaceller.

Et eksempel på syndromer forbundet med hypertrofi af thymuskirtlen, kan tjene som en hæmolytisk anæmi autoimmun natur, såvel som den allerede nævnte myasthenia gravis. Hos 15% af patienter med denne sygdom findes sand tymom, og en anden 60-70% - medulla thymus hypertrofi indeholdende kimcentre. I perivaskulær bindevæv af thymuskirtlen indeholder plasmaceller. Introduktion af en autoimmun natur bekræftede hyppigt forekommende sygdom med andre autoimmune processer (dissemineret lupus erythematosus), såvel som tilstedeværelse af serumantistoffer til andre væv (skjoldbruskkirtel), rheumatoid faktor, og så videre. N. Serum af patienter indeholder specifikke antistoffer ikke kun til acetylcholin receptorer muskler, men også til intracellulære muskelantigener. Fjernelse af thymus tidligt efter udbrud af sygdommen ofte fører til en kur.

Morfologiske ændringer i thymus (udseendet af germinale centre og plasmaceller i det) ses også i andre autoimmune sygdomme.

Tumortumorer er sjældne (5-10% af alle mediastinale tumorer). For det meste er de epitel- eller lymfoepiteliale thymomer indeholdende karakteristiske lysceller. Undertiden disse tumorer er ledsaget af syntese af serumglobuliner (eller hypo- hypergammaglobulinæmi) og forskellige anæmier (pancytopeni, erythropenia, trombopeni et al.). Forholdet mellem småcellepitelthymomer og udseendet af Cushings syndrom er beskrevet. Fjernelse af thymus i sådanne tilfælde (især i nærværelse af hæmatologiske ændringer) har en positiv effekt. Thymus tumorer kan være ondartede, spire i omgivende væv og metastasere ind i thoraxens organer. Lymfoepiteliale thymomer findes i tilfælde af granulomatøs myocarditis og myosit. Der er data (for det meste eksperimentelle) på rollen af thymuspatologi i dannelsen af lymfocytisk leukæmi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]