Hyperkinesi

Ubevidst producerede og fysiologisk upassende aktive bevægelser - hyperkinese - er relateret til patologier i nervøs regulering af muskler i forskellige lokaliseringer og opstår som følge af skader på det centrale og somatiske nervesystem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager hyperkinesier

Årsagerne til hyperkinese, ligesom mange andre motoriske anomalier, er forbundet med delvis dysfunktion af det cerebrale motorapparat, motorneuroner og hæmmende neuroner i motorområdet i hjernebarken, hjernestammen eller rygmarven, motoriske nervefibre, neuromuskulære synapser osv.

Nøglen til ætiologien for hyperkinese er en "fejlfunktion" i det ekstrapyramidale system i centralnervesystemet. Den funktionelle opgave for dette ekstremt komplekse neurotransmittersystem er at regulere muskelspænding og afslapning, kontrollere kroppens position i rummet og kontrollere ansigtsudtryk, samt alle kroppens automatisk forekommende motoriske reaktioner. Manglende koordinering af arbejdet i hjernebarkens motorcentre, motoranalysatorens kerner (placeret i subcortex), lillehjernens dentatkerner og ledningsbanerne forvrænger impulserne fra motorneuroner, der går til musklerne. På grund af disse lidelser får en persons ufrivillige motoriske færdigheder en unormal karakter, og derefter diagnosticeres ekstrapyramidal hyperkinese.

Hvis organisk eller funktionel patologi påvirker motorcentrene i hjernestammens retikulære zone, opstår dystonisk hyperkinese i hjernestammen, og skader på de subkortikale motorstrukturer producerer subkortikal hyperkinese: choreisk, atetoid, myoklonisk.

Den biokemiske mekanisme bag ubevidste menneskelige bevægelser spiller en nøglerolle, og den er baseret på basale neurotransmittere som dopamin, acetylcholin og gamma-aminosmørsyre (GABA). Dopamin, der syntetiseres af axonerne i hjernens nerveceller, er et stimulerende middel for motorisk aktivitet, og dets effekt afbalanceres af antagonist-neurotransmittere - acetylcholin og GABA. Hvis gamma-aminosmørsyre er den primære hæmmende neurotransmitter i centralnervesystemet, så exciterer acetylcholin neuronerne i det autonome nervesystem og sikrer transmission af nerveimpulser fra motornerverne til receptorerne i de postsynaptiske membraner i musklernes perifere nerveender. Derudover er andre "kemiske budbringere" også involveret i transmissionen af motornerveimpulser: adrenalin, noradrenalin, serotonin, glycin, glutaminsyre og asparaginsyre.

Neurofysiologer har fastslået, at en ubalance i kroppens produktion af disse neurotransmitterstoffer og dermed en ændring i responsen fra deres receptorer kan være årsagen til bevægelsesforstyrrelser. Problemer med funktionen af basalganglierne - strukturerne i forhjernens subcortex, der regulerer bevægelsesfunktioner - er også direkte relateret til forekomsten af ekstrapyramidal hyperkinese. Skader på disse neurale knuder og forstyrrelser af deres forbindelser med rygmarven forårsager ukontrolleret hyperaktivitet i forskellige muskelgrupper.

Alt dette kan forekomme som følge af skader på hjernekarrene (kronisk cerebral iskæmi); vaskulær kompression af nerverne, der fører til musklerne; cerebral parese; sygdomme i det endokrine system (hypertyreose); autoimmune og arvelige patologier (gigt, multipel sklerose, systemisk lupus erythematosus). Blandt de organiske årsager til hyperkinese er også traumatiske hjerneskader, tumorer, neuroinfektioner (meningitis, encephalitis) eller toksiske (primært medicinske) virkninger på hjernens strukturer.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer hyperkinesier

Tic-hyperkinese betragtes som den mest almindelige type cerebrale bevægelsesforstyrrelser. Det er repræsenteret ved automatiske impulsive bevægelser i ansigts- og nakkemusklerne, der ligner hyppig blinken og kniben af øjnene, stereotype grimasser, krampagtige monotone hældninger eller drejninger af hovedet osv. Som eksperter bemærker, bliver denne type hyperkinese mere udtalt, når en person er bekymret eller i en tilstand af følelsesmæssig overeksitering. For eksempel kan tic-hyperkinese være refleksiv og fremstå som en persons reaktion på en lyd, der er for høj, eller et pludseligt lysglimt.

Symptomer på denne type hyperkinese kan også manifestere sig i form af ufrivillige lyde, der opstår på grund af hurtige kontraktile bevægelser af musklerne i larynx, pharynx eller mund. I øvrigt formår de fleste patienter at holde tics tilbage i et splitsekund, men dette kræver en enorm indsats, hvorefter et paroxysme er uundgåeligt (dvs. anfaldet udvikler sig kraftigere og varer længere). Men ingen af typerne af hyperkinese, inklusive tics, giver sig til kende i en søvntilstand.

Choreiform hyperkinese, som også har navne som choreisk hyperkinese, generaliseret hyperkinese eller chorea, manifesterer sig i form af arytmiske udtryksfulde bevægelser i ansigtsmusklerne i området omkring øjenbryn, øjne, mund, næse samt musklerne i lemmerne.

Hemifaciale spasmer eller ansigtshyperkinese observeres normalt på den ene side af ansigtet: konvulsive arytmiske sammentrækninger af ansigtsmusklerne kan variere fra intermitterende hyppige til næsten konstante. Hyperkinese i hele ansigtet kaldes paraspasme. Når ansigtshyperkinese påvirker muskelringen omkring øjnene, lukker personen konstant ufrivilligt øjnene, og i dette tilfælde diagnosticeres blefarospasme. Hvis de cirkulære eller radiale muskler i munden trækker sig sammen (med involvering af mandibulære muskler), kaldes en sådan patologi orofacial dystoni eller oral hyperkinese, som visuelt opfattes som grimasser. Ved forstyrrelser i innervationen af genioglossus, styloglossus og longitudinale muskler i tungen opstår hyperkinese i tungen, og patienter med dette problem stikker ofte ufrivilligt tungen ud.

Symptomer på hyperkinese af koreisk natur optræder ofte i alderdommen med senil atrofi af dele af hjernen (på grund af cerebrale kredsløbsforstyrrelser), med infektioner og hjerneskader, med Bekhterevs koreiske epilepsi, med genetisk bestemt Huntingtons sygdom. Hvis der opstår ret hyppige ufrivillige bevægelser med en stor svingamplitude i lemmerne på den ene side af kroppen, bestemmer neurologer ballisme ud fra disse symptomer, hvilket endda kan indikere en hjernetumor.

Denne type unormale motoriske færdigheder, såsom atetoid hyperkinese, har meget karakteristiske tegn i form af rolige, bizarre bøjninger af fingre, tæer og fødder, men spasmer rammer ofte ansigt, hals og torso. Og sådanne kliniske tilfælde defineres som koreoatetoid hyperkinese eller koreatose. Med disse kinetiske forstyrrelser kan der over tid udvikles betydelig begrænsning af led- og muskelmobilitet (kontrakturer).

Rystelser er meget hyppigt gentagne, forholdsvis rytmiske bevægelser med lav amplitude af hovedet (op-ned og venstre-højre), arme (især hænder og fingre) og ofte hele kroppen. Hos nogle mennesker kan rystelser blive mere intense i hvile, mens de hos andre kan blive mere intense, når de forsøger at udføre målrettede handlinger. Typiske rystelser er det mest indikative tegn på Parkinsons sygdom.

Langsom hyperkinese kan forekomme på baggrund af lav muskeltonus i nogle muskler og spastiske sammentrækninger i andre, og dette er dystonisk hyperkinese. Dette er karakteren af motorisk patologi, der observeres hos patienter med hyperkinetisk cerebral parese. Neurologer skelner også mellem vridende (torsions) spasmer eller deformerende muskeldystoni, hvor enhver handling fremkalder pludselige, ukontrollerede arytmiske spiralbevægelser i nakkemusklerne (spasmodisk torticollis) og torso, hvilket tvinger en person til at indtage meget bizarre statiske stillinger. Og jo mere omfattende processen er, desto højere er graden af motorisk begrænsning hos patienten, hvilket efter et stykke tid fører til en konstant deformeret rumlig position af kroppen.

De symptomer, der kendetegner myoklon hyperkinese, manifesterer sig i skarpe og hurtige trækninger – synkrone eller successive chokpunktkontraktioner af en eller flere muskler på forskellige steder (primært tungen, ansigtsdelen af hovedet og halsen). Derefter kommer muskelafslapning, ofte ledsaget af tremor. En betydelig del af sådanne motoriske dysfunktioner er forårsaget af genetisk degeneration af hjernestrukturer og har en familiehistorie.

Som eksperter bemærker, er neuroselignende hyperkinese, som manifesterer sig i trækninger i individuelle muskler i hele kroppen, mere typisk for børn, og det skal tydeligt skelnes fra obsessiv-kompulsiv lidelse. Og her er korrekt diagnostik afgørende.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosticering hyperkinesier

Diagnose af hyperkinese af ekstrapyramidal oprindelse er ikke en let opgave, men neurologer løser det på baggrund af:

• lytte til patientens klager og indsamle anamnese;
• undersøgelse af patienten for at bestemme niveauet af hans normale bevægelser og omfanget af unormale bevægelser;
• generelle og biokemiske blodprøver;
• elektrokardiogrammer;
• elektroencefalogrammer;
• elektromyogrammer (bestemmelse af nerveimpulsernes hastighed);
• ultralyd cerebral angiografi (undersøgelse af tilstanden af hjernens vaskulære system);
• computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen.

I tilfælde hvor patienter har åreforkalkning, endokrine sygdomme, autoimmune patologier eller tumorfokus i hjernen, er specialister i den relevante medicinske profil involveret i at stille en diagnose.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Behandling hyperkinesier

I de fleste kliniske tilfælde er behandlingen af hyperkinese forbundet med betydelige vanskeligheder, da det simpelthen er umuligt at genoprette beskadigede strukturer i hjernebarken og subcortex ved ekstrapyramidale bevægelsesforstyrrelser. Derfor sigter symptomatisk lægemiddelbehandling mod at forbedre patienternes tilstand og reducere intensiteten af patologiske manifestationer.

Blandt de farmakologiske midler, der anvendes til behandling af hyperkinesi hos voksne, skal først og fremmest nævnes adrenerge blokerende lægemidler (alfa- og beta-blokkere af adrenalinreceptorer). Derfor ordinerer neurologer Propranolol (Anaprilin, Atenotol, Betadren, Propamin osv.) til choreiform hyperkinesi - 20 mg to gange dagligt (et kvarter før måltider) eller 40 mg ad gangen. Bivirkninger omfatter svimmelhed, kvalme, opkastning, diarré, øget hjertefrekvens, generel svaghed og nedtrykthed.

Clonazepam (Clonex, Antelepsin, Rivotril) anses for at være et ret effektivt middel til muskelafslapning på grund af den øgede aktivitet af GABA, det virker også som en sovepille. Den daglige standarddosis er 1,5 mg (i tre doser), den optimale dosis er ikke mere end 6-8 mg pr. dag.

Det neuroleptiske lægemiddel Trifluoperazin (Triftazin, Terfluzin, Aquil, Calmazin, Fluazin osv.) har adrenolytiske egenskaber og en hæmmende effekt på centralnervesystemet; det tages i en dosis på 0,03-0,08 g pr. dag. Blandt bivirkningerne ved dette lægemiddel er ekstrapyramidal hyperkinese, især tremor, derfor ordineres der samtidig noget lægemiddel mod Parkinsons sygdom, for eksempel Cyclodol.

Cyclodol (Trihexyphenidyl, Parkopan, Romparkin) er et antikolinergikum og hjælper med at reducere sværhedsgraden af muskelhypertonicitet. Cyclodol-tabletter anbefales at tages efter måltider - 0,5-1 mg dagligt, med en gradvis stigning i dosis til 5-10 mg dagligt. Brugen af dette lægemiddel ledsages af mundtørhed, øget hjertefrekvens og synshandicap.

Lægemidlet Vasobral stimulerer dopamin- og serotoninreceptorer i centralnervesystemet og inaktiverer samtidig adrenerge receptorer i muskelceller. Det tages normalt 1-2 tabletter to gange dagligt (under måltider).

Det antikonvulsive middel Gabapentin (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin osv.) er en analog af gamma-aminosmørsyre (GABA) og reducerer på grund af dette neurotransmitternes patologiske aktivitet. Lægemidlet ordineres til børn over 12 år - 300 mg (én kapsel) tre gange dagligt. Bivirkninger af Gabapentin: takykardi, forhøjet blodtryk, svimmelhed og hovedpine, øget træthed, søvnforstyrrelser.

For at øge indholdet af gamma-aminosmørsyre i centralnervesystemet ordineres også lægemidler baseret på valproinsyre - Apilepsin (Depakine, Orfiril, Convulex). Den indledende enkeltdosis for voksne er 0,3 g, dagligt - 0,9 g. De mest almindelige bivirkninger er kvalme, opkastning, diarré, mavesmerter, døsighed, hududslæt.

Ved behandling af tremor-hyperkinese ordineres den ovennævnte Cyclodol for at neutralisere acetylcholin, og for at aktivere dopamins virkning anvendes de samme lægemidler som til Parkinsons sygdom: Levodopa - 125 mg eller 250 mg dagligt; Pramipexol (Mirapex) - en tablet (0,375 mg) dagligt, tre gange dagligt.

Træningsterapi, massage og forskellige vandbehandlinger anses for nyttige ved hyperkinese for at lindre symptomer. Og i tilfælde af torsionshyperkinese kan det være nødvendigt med specielle ortopædiske sko for at korrigere fodens patologiske position.

Behandling af tic-hyperkinese

Medikamentel behandling af tic-hyperkinesis omfatter lægemidler baseret på GABA-analoger eller derivater (se foregående afsnit), samt lægemidler, der forbedrer cerebral cirkulation.

Det nootropiske lægemiddel Pantocalcin (calciumhopantenat) forstærker virkningen af endogen gamma-aminosmørsyre og reducerer derved den stimulerende effekt af dopamin, noradrenalin og serotonin på neuromuskulære synapser i neurotransmittersystemet. Dette lægemiddel ordineres med 1,5-3 g pr. dag til voksne og 0,75-3 g til børn; behandlingsvarigheden kan være fra en måned til seks måneder. Bivirkninger er sjældne og har form af hudallergier og løbende næse.

Lægemidlet Aquifen (Phenibut, Bifren, Noofen) baseret på aminophenylsmørsyrehydrochlorid øger også aktiviteten af GABA-erge receptorer i centralnervesystemet. Det er ordineret til oral indtagelse: voksne og unge over 14 år - 0,25-0,5 g tre gange dagligt; børn fra 8 til 14 år - 0,25 g, fra 3 til 8 år - 0,05-0,1 g tre gange dagligt.

For at forbedre blodtilførslen til hjernen i tilfælde af tics ordineres Piracetam (Piramem, Cerebropan, Cyclocetam osv.), som ikke blot aktiverer oxidations-reduktionsprocessen i væv, men også øger produktionen af dopamin og acetylcholin. Lægemidlet bør tages én tablet (0,4 g) tre gange dagligt (før måltider); den maksimale daglige dosis er 4,8 g.

Behandling af hyperkinese ved cerebral parese

Patienter med cerebral parese med hyperkinese (dvs. spastisk form for cerebral parese) gennemgår kompleks behandling, herunder ved hjælp af medicin.

For at lindre muskelspasmer kan det beroligende middel Diazepam (Valium, Relanium, Seduxen) ordineres - 5-10 mg to gange dagligt. Dette lægemiddel er kontraindiceret til gravide kvinder og børn under tre år, og dets bivirkninger kan omfatte døsighed, svaghed, hovedpine, mundtørhed, kvalme og øget aktivitet af levertransaminaser.

Behandling af hyperkinesi ved cerebral parese involverer brug af antikonvulsiva - Gabapentin (se ovenfor) eller Acediprol. Således afslapper Acediprol (andre handelsnavne - Apilepsin, Convulex, Diplexil, Orfilept, Valporin), der produceres i tabletter på 0,3 g og i form af sirup, musklerne godt under krampetrækninger, og det ordineres til både børn (20-30 mg pr. kilogram kropsvægt pr. dag) og voksne patienter (højst 2,4 g pr. dag). Der kan være bivirkninger såsom kvalme, opkastning, diarré, mavesmerter, appetitløshed og hudirritation.

Blandt de lægemidler, der anvendes til at reducere effekten af den excitatoriske neurotransmitter acetylcholin hos patienter med atetoid hyperkinese ved cerebral parese, foretrækker lægerne Cyclodol (se ovenfor) og Procyclidine, som skal tages oralt med 2 mg tre gange dagligt.

Derudover praktiseres intramuskulær injektion af Botox, som lindrer muskelspasmer, der begrænser bevægelsen ved cerebral parese, i omkring tre måneder.

Forebyggelse

Forebyggelse af hyperkinese har ét mål – at understøtte den maksimale fysiologiske funktion af hjernens motoriske apparat og det muskelsystem, der "kontrolleres" af det. Fordelene ved fysisk træning, en rationel rutine og korrekt ernæring er åbenlyse. I nogle tilfælde kan akupunktur hjælpe. Specialister anbefaler at bruge B-vitaminer, C- og E-vitamin samt essentielle fedtsyrer (oliesyre, linolsyre, arachidonsyre osv.).

Hyperkinese kræver kvalificeret lægehjælp, og behandlingen kan være livslang.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Vejrudsigt

Prognose for hyperkinese, da denne type CNS-patologi udvikler sig af mange årsager, herunder dem, som dagens medicin er magtesløs overfor, såsom føtal hjerneskade, neurodegenerative, autoimmune eller genetisk bestemte sygdomme. I sådanne tilfælde kan prognosen per definition ikke være positiv.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]