Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Hvordan behandles arvelig sfærocytose (Minkowski-Schoffars sygdom)?
Sidst revideret: 06.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Folsyre ordineres med 1 mg dagligt i hæmolyseperioden.
Ved svær hæmolytisk eller aplastisk krise (hæmoglobin <60 g/l) udføres erstatningsterapi med rød blodlegememasse oprenset fra leukocytter.
Splenektomi anvendes planlagt. Før kirurgisk behandling er det nødvendigt at vaccinere patienten mod meningokok- og pneumokokinfektioner samt Haemophilus influenzae type B.
I tilfælde af galdestensygdom anvendes kolecystektomi.
Ambulant observation
De anbefaler en undersøgelse hos en hæmatolog, en generel blodprøve med retikulocyttal (en gang om måneden for moderate og svære former, en gang i kvartalet for milde og minimale former).
En biokemisk blodprøve (bestemmelse af total og indirekte bilirubin, ALT, AST, alkalisk fosfatase, LDH-aktivitet, SF, TIBC-koncentration, transferrinmætning med jern, SF) udføres en gang i kvartalet for moderate og svære former, en gang hver 6. måned for milde og minimale former.
En ultralydsscanning af maveorganerne anbefales en gang hver 6.-12. måned.