Leverencefalopati - Symptomer.

Symptomer på hepatisk encefalopati omfatter uspecifikke symptomer på psykisk lidelse, neuromuskulære manifestationer, asterixis og ændringer i elektroencefalogrammet.

Graden af bevidsthedsdepression vurderes ved hjælp af Glasgow Depression Scale.

Funktionelle tests	Reaktionens art	Score i point
Øjentåre	Spontan åbning	4
	Som svar på en verbal kommando	3
	Som reaktion på smertefuld irritation	2
	Fraværende	1
Fysisk aktivitet	Målrettet som svar på en verbal kommando	6
	Målrettet som reaktion på smertefuld stimulering ("tilbagetrækning" af lemmer)	5
	Ikke-målrettet som reaktion på smertefuld stimulering ("tilbagetrækning" med bøjning af lemmerne)	4
	Patologiske toniske fleksionsbevægelser som reaktion på smertefuld stimulering	3
	Patologiske forlængelsesbevægelser som reaktion på smertefuld stimulering	2
	Manglende motorisk reaktion på smertestimulering	1
Verbale svar	Bevarelse af orientering, hurtig korrektion	5
	Svar
	Forvirret tale	4
	Individuelle uklare ord, utilstrækkelige svar	3
	Uartikulerede lyde	2
	Mangel på tale	1

Resultaterne af tre funktionelle tests opsummeres - øjenåbning, motorisk aktivitet, verbale reaktioner. Det samlede resultat beregnes i point.

Ved hepatisk encefalopati påvirkes alle dele af hjernen, så det kliniske billede er et kompleks af forskellige syndromer. Det omfatter neurologiske og psykiske lidelser. Et karakteristisk træk ved hepatisk encefalopati er variationen i det kliniske billede hos forskellige patienter. Encefalopati er let at diagnosticere, for eksempel hos en patient med levercirrose, der er indlagt på hospitalet med gastrointestinal blødning eller sepsis, hvis undersøgelse afslører forvirring og en "flappende" tremor. Hvis anamnesen er ukendt, og der ikke er åbenlyse faktorer, der bidrager til forværringen af sygdomsforløbet, kan lægen muligvis ikke genkende udviklingen af hepatisk encefalopati, hvis han ikke lægger tilstrækkelig vægt på de subtile manifestationer af syndromet. I dette tilfælde kan data fra familiemedlemmer, der har bemærket en ændring i patientens tilstand, være af stor betydning.

Ved undersøgelse af patienter med levercirrose og neuropsykiatriske lidelser, især i tilfælde hvor de er opstået pludseligt, bør lægen overveje muligheden for udvikling af neurologiske symptomer hos sjældne patienter med intrakraniel blødning, traume, infektion, hjernetumor samt hjerneskade som følge af indtagelse af medicin eller andre stofskifteforstyrrelser.

Kliniske tegn og undersøgelsesdata hos patienter med hepatisk encefalopati varierer, især ved langvarig kronisk sygdom. Det kliniske billede afhænger af arten og sværhedsgraden af de faktorer, der forårsagede forværringen af tilstanden, og af sygdommens ætiologi. Hos børn kan der udvikles en ekstremt akut reaktion, ofte ledsaget af psykomotorisk agitation.

I det kliniske billede, der er karakteristisk for hepatisk encefalopati, kan man for at lette beskrivelsen skelne mellem bevidstheds-, personligheds-, intellekt- og taleforstyrrelser.

Hepatisk encefalopati er karakteriseret ved nedsat bevidsthed med søvnforstyrrelser. Døsighed hos patienter opstår tidligt, senere inverteres den normale søvnrytme og vågenhed. Tidlige tegn på nedsat bevidsthed omfatter et fald i antallet af spontane bevægelser, et fast blik, sløvhed og apati samt korte reaktioner. Yderligere forværring af tilstanden fører til, at patienten kun reagerer på intense stimuli. Koma ligner i starten normal søvn, men efterhånden som det forværres, holder patienten helt op med at reagere på eksterne stimuli. Disse lidelser kan ophøre på ethvert niveau. En hurtig ændring i bevidsthedsniveauet ledsages af udvikling af delirium.

Personlighedsændringer er mest mærkbare hos patienter med kronisk leversygdom. De omfatter barnlighed, irritabilitet og tab af interesse for familien. Sådanne personlighedsændringer kan opdages selv hos patienter i remission, hvilket tyder på involvering af hjernens frontallapper i den patologiske proces. Disse patienter er normalt omgængelige, venlige mennesker med lette sociale kontakter. De har ofte et legende humør og eufori.

Intellektuelle forstyrrelser varierer i sværhedsgrad fra mild forringelse af organiseringen af denne mentale proces til alvorlige, ledsaget af forvirring. Isolerede lidelser forekommer på baggrund af klar bevidsthed og er forbundet med forringelse af optisk-rumlig aktivitet. De opdages lettest i form af konstruktiv apraksi, udtrykt i patienternes manglende evne til at kopiere et simpelt mønster af terninger eller tændstikker. For at vurdere sygdommens progression kan patienterne successivt undersøges ved hjælp af Reitan-testen for at forbinde tal. Skriveforstyrrelser manifesterer sig i form af forstyrrelser i skrivningen af breve, så patientens daglige optegnelser afspejler sygdommens udvikling godt. Nedsat genkendelse af objekter, der ligner hinanden i størrelse, form, funktion og position i rummet, fører efterfølgende til forstyrrelser som vandladning og afføring på upassende steder. På trods af sådanne adfærdsforstyrrelser bevarer patienterne ofte kritik.

Patienternes tale bliver langsom, sløret, og deres stemme bliver monoton. Ved dyb stupor bliver dysfasi mærkbar, som altid er kombineret med vedholdenhed.

Nogle patienter har en leverlugt i deres ånde. Denne sure, fækale lugt i åndedrættet skyldes mercaptaner, flygtige stoffer, der normalt dannes i afføringen af bakterier. Hvis mercaptaner ikke fjernes gennem leveren, udskilles de af lungerne og optræder i udåndingsluften. Leverlugten er ikke relateret til graden eller varigheden af encefalopati, og dens fravær udelukker ikke leverencefalopati.

Det mest karakteristiske neurologiske tegn på hepatisk encefalopati er en "flappende" tremor (asterixis). Den er forbundet med en forstyrrelse i strømmen af afferente impulser fra leddene og andre dele af bevægeapparatet til hjernestammens retikulære formation, hvilket fører til manglende evne til at opretholde en korrekt kropsholdning. "Flappende" tremor demonstreres på udstrakte arme med spredte fingre eller under maksimal strækning af patientens hånd med en fikseret underarm. I dette tilfælde observeres hurtige fleksions-strækningsbevægelser mod metakarpofalangealleddene og håndleddene, ofte ledsaget af laterale bevægelser af fingrene. Nogle gange påvirker hyperkinese hele armen, nakken, kæben, den fremstående tunge, den tilbagetrukne mund og de tæt lukkede øjenlåg, og ataksi opstår under gang. Tremor er mest udtalt under opretholdelse af en konstant kropsholdning, mindre mærkbar under bevægelse og fraværende under hvile. Den er normalt bilateral, men ikke synkron: tremoren kan være mere udtalt på den ene side af kroppen end på den anden. Den kan vurderes ved forsigtigt at løfte en lem eller ved at patienten giver lægen hånden. Tremoren forsvinder under koma. Den "flappende" tremor er ikke specifik for hepatisk prækom. Den observeres ved uræmi, respirationssvigt og svær hjertesvigt.

Dybe senereflekser er normalt forhøjede. I nogle stadier af hepatisk encefalopati er muskeltonus forhøjet, og muskelstivhed ledsages ofte af langvarig klonus i fødderne. Under koma bliver patienterne sløve, og reflekserne forsvinder.

Fleksionsplantare reflekser i dyb stupor eller koma bliver til ekstensionsreflekser. Hyperventilation og hypertermi kan observeres i terminal tilstand. Den diffuse karakter af cerebrale lidelser ved hepatisk encefalopati viser sig også ved overdreven appetit hos patienter, muskeltrækninger, gribe- og sugereflekser. Synsforstyrrelser omfatter reversibel kortikal blindhed.

Patienternes tilstand er ustabil, og de kræver øget overvågning.

Kliniske manifestationer af hepatisk encefalopati afhænger af dens stadium og forløbstype (akut, subakut, kronisk).

Akut hepatisk encefalopati er karakteriseret ved en pludselig indsættende, kort og ekstremt alvorlig forløb, der varer fra flere timer til flere dage. Leverkoma kan hurtigt opstå. Ved akut leversvigt bestemmes prognosen af alder (ugunstig hos personer under 10 år og over 40 år); ætiologi (prognosen er dårligere ved virusinduceret sygdom sammenlignet med lægemiddelinduceret sygdom); tilstedeværelsen af gulsot, der opstod tidligere end en uge før encefalopati.

Akut hepatisk encefalopati udvikler sig ved akut viral, toksisk, lægemiddelinduceret hepatitis, såvel som hos patienter med levercirrose, når akut nekrose overlapper cirrotiske forandringer i sygdommens terminale fase. Akut hepatisk encefalopati hos patienter med levercirrose forekommer som regel med en kraftig forværring af sygdommen, såvel som under påvirkning af provokerende faktorer: alkoholoverskud, indtagelse af narkotiske smertestillende midler, sovepiller, eksponering for giftige hepatotrope stoffer, infektion.

Subakut hepatisk encefalopati adskiller sig kun fra akut ved varigheden af symptomudviklingen og den langsomme udvikling af koma (over en uge eller mere). Nogle gange bliver subakut encefalopati tilbagevendende, og i perioder med remission føler patienterne sig tilfredse, da symptomerne på encefalopati reduceres betydeligt.

Kronisk hepatisk encefalopati observeres hovedsageligt hos patienter med levercirrose og portal hypertension.

Der skelnes mellem kronisk tilbagevendende og kontinuerlig encefalopati. Kronisk hepatisk encefalopati er karakteriseret ved konstante ændringer i den mentale sfære af varierende sværhedsgrad, som periodisk kan intensiveres (ændringer i karakter, følelser, humør, opmærksomhed, hukommelse og intellektuelle forstyrrelser), Parkinson-tremor, muskelstivhed, opmærksomheds- og hukommelsesforstyrrelser er mulige. Et vigtigt kriterium for diagnosticering af kronisk hepatisk encefalopati er effektiviteten af dens korrekte og rettidige behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]