HELLP syndrom

Blandt de komplikationer, der opstår i den sidste trimester af graviditeten, er det såkaldte HellP-syndrom, som kan være farligt for både mor og barn. [1]

Epidemiologi

HELLP-syndrom forekommer i 0,5-0,9% af graviditeterne, og forekomsten øges til 15% hos gravide kvinder med præeklampsi og 30-50% i eklampsi. I to tredjedele af tilfælde forekommer syndromet i den fødte periode. [2]

Årsager HELLP syndrom

I dette syndrom i sen graviditet og sjældent inden for to til tre dage efter fødslen er der ødelæggelse af blodrøde blodlegemer - hæmolyse, øgede niveauer af leverenzymer og markant reduceret antal blodplader i blodet (under 100.000/μL).

Til dato er de nøjagtige årsager til HELLP-syndrom (forkortelse for hæmolyse, forhøjede leverenzymer, lav blodplade) ukendte. -Hæmolyse, forhøjede leverenzymer, lav blodplade) er ukendt, og ifølge eksperter fra Professional Association ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) er det en komplikation eller en alvorlig form af pre-eclampsia eller nephropathy of graviditet --med en kombination af øget bp og Proteinuri (høje niveauer af protein i urinen) med andre manifestationer.

Læs - preeclampsia og højt blodtryk

Selvom etiologien af blodpladerreduktion - thrombocytopeni i graviditet (som forekommer i 8-10% af tilfældene) er blevet tilskrevet virkningerne af hormoner, autoimmun eller allergiske reaktioner, mangel på folsyre-salte (folat) og vitamin b12 mangelfuld.

Og ødelæggelse af blodrøde blodlegemer kan være resultatet af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi af en autoimmun art. [3]

Risikofaktorer

Når etiologien ikke er fuldt ud belyst til risikofaktorerne for udviklingen af disse syndromeksperter inkluderer:

• Tilstedeværelsen af præeklampsi (som forekommer i 12-25% af tilfældene) eller eclampsia.
• En anden graviditet;
• Flere graviditeter;
• Mors alder ˃ 35 år;
• Diabetes;
• Fedme;
• Gestosis og ugunstigt graviditetsresultat i historien.

Patogenese

Der er versioner af patogenesen af både præeklampsi og HELLP-syndrom, herunder uteroplacental iskæmi, defekter i placentaldannelse, vaskulær ombygning og mekanismer på grund af immunresponser.

Hovedversionen anses for at være utilstrækkelig penetration (invasion) af livmoderarterielle kar i placenta, nedsat perfusion af placenta og udviklingen af dens iskæmi med aktivering af hypoxia-transkriptionsfaktoren HIF-1, der modulerer den cellulære respons til hypoxia.

Se også. - patogenese af placentalinsufficiens

Derudover kan nedsat angiogenese og endotel (indre lag) af blodkar under graviditet være forbundet med en mangel på placentalvækstfaktor (svin) og vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF), såvel som med aktiveringen af komplementsystemet i det perifere blod, som giver et forbindelsesbeløb mellem medfødt immunitet -og tilpasning. Endothelial dysfunktion fører til aggregering (klæber) af blodplader og øgede niveauer af thromboxan (som indsnævrer blodkar) produceret af dem.

En anden version vedrører sekundær thrombotisk mikroangiopati: blodpladeaggregation provokerer okklusion (blokering) af kapillærer og arterioler af leveren, hvilket resulterer i mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi. Autoimmune reaktion - binding til erythrocytter af immunoglobuliner IgG, IgM eller IgA produceret af lymfocytiske plasmocytter af immunsystemet - spiller også en vigtig rolle i dets forekomst.

De følgende genmutationer anses for at være involveret i mekanismerne til udvikling af komplikationen af præeklampsi i form af dette syndrom: TLR4-gen forbundet med medfødt immunitetsreaktioner; VEGF-gen - vaskulær endotelvækstfaktor; Fas-gen - receptor af programmeret celle-apoptose; Leukocytantigendifferentieringsklynge-gen CD95; Beta-globulin proaccelerin-gen - blodkoagulationsfaktor V osv. [4]

Symptomer HELLP syndrom

De første tegn på HELLP-syndrom er generel ubehag og/eller øget træthed.

I de fleste tilfælde bemærkes følgende symptomer:

• Højt blodtryk;
• Hovedpine;
• Hævelse, især af de øvre ekstremiteter og ansigt;
• Vægtøgning;
• Epigastrisk smerte på højre side (i det højre subcostalområde);
• Kvalme og opkast;
• Sløret vision.

I det avancerede trin i syndromet kan der være anfald og forvirring.

Det skal huskes, at hos nogle gravide kvinder i det kliniske billede af syndromet muligvis ikke har alle tegnene, og så kaldes det delvis Hellp-syndrom. [5]

Komplikationer og konsekvenser

I moderen kan HELLP-syndrom føre til komplikationer såsom:

• Placental abruption;
• Alvorlig postpartum-blødning;
• Formidlet intravaskulær koagulationssyndrom (DIC);
• Funktionel svigt i leveren og nyrerne;
• Lungeødem;
• Voksen respiratorisk nød syndrom;
• Hypoglykæmi;
• Subcapsular hæmatom (akkumulering af blod mellem leverparenchyma og den omgivende kapsel) og leverbrud;
• Hjerneblødning.

Konsekvenserne for spædbørn er for tidligt, intrauterin udviklingsforsinkelse, neonatal respiratorisk nødsyndrom og neonatal intraventrikulær cerebral blødning. [6]

Diagnosticering HELLP syndrom

Kriterierne for klinisk diagnose af HELLP-syndrom er smerter i den epigastriske region såvel som kvalme og opkast, ledsaget af mikroangiopatiske hæmolytiske anæmi, trombocytopeni, tilstedeværelsen af ødelagte erythrocytter i blod- og abnormal leverfunktionsparametre.

Diagnosen verificeres ved blodprøver for blodplade, hæmoglobin og røde blodlegemer i plasma (hæmatokrit); Perifer blodudstrygning (for at påvise ødelagte røde blodlegemer); samlet blod bilirubin; blodprøver til leverprøver. Urinalyse til proteiner og urobilinogen er nødvendig.

For at udelukke andre patologiske tilstande, laboratorieundersøgelser af kroci-prøver til protrombin-tid, er tilstedeværelsen af fibrinfordelingsfragmenter (D-dimer), antistoffer (immunoglobuliner IgG og IgM) til beta-2 glycoprotein, glukose, fibrinogen, urini, ammonia udføres.

Instrumental diagnostik inkluderer uterus ultralyd, CT eller MRI i leveren, EKG, cardiotocography.

Differential diagnose

Differentialdiagnose udføres med idiopatisk thrombocytopenisk purpura, hæmolytisk-uremisk og antiphospholipidsyndromer, SLE, akut cholecystitis, hepatitis og akut fedthepatose af gravide kvinder (Sheehans syndrom). [7]

Behandling HELLP syndrom

Når en diagnose af HELLP-syndrom er bekræftet, kan dens behandling variere afhængigt af sværhedsgraden af symptomer og arbejdslængden. Og den bedste måde at forhindre komplikationer betragtes som en accelereret levering (oftest af kejsersnit), da de fleste symptomer falder ned og forsvinder et par dage eller uger efter fødslen. Men i mange tilfælde fødes babyen for tidligt.

Kortikosteroider kan bruges til behandling af syndromet - hvis symptomerne er milde, eller barnets svangerskabsalder er mindre end 34 uger (w/v-injektion af dexamethason to gange om dagen). Og for at kontrollere blodtrykket (hvis det er stabilt over 160/110 mmHg) - antihypertensive lægemidler.

Gravide kvinder med dette syndrom kræver indlæggelse og tæt observation af deres tilstand og overvågning af røde blodlegemer, blodplade og leverenzymniveauer.

Alvorlige tilfælde kan kræve ventilator eller plasmaferese, og i tilfælde af intens blødning-blodtransfusion (røde blodlegemer, blodplader, plasma), så udføres akutpleje for HELLP-syndrom i intensivafdelingen. [8]

Forebyggelse

Hellp-syndrom kan ikke forhindres hos de fleste gravide på grund af dets ukendte etiologi. Men prepgravidarial forberedelse - undersøgelse før den planlagte graviditet samt en sund livsstil og ordentlig kost kan noget reducere risikoen for dens udvikling.

Vejrudsigt

Nøglen til en god prognose for HELLP-syndrom er tidlig påvisning. Hvis behandlingen startes på et tidligt tidspunkt, kommer de fleste kvinder helt tilbage. Imidlertid forbliver mødredødeligheden ret høj (op til 25% af tilfældene); og intrauterin føtal død på sent periode og neonatal dødelighed i de første syv dage efter fødslen estimeres til 35-40%.

Gravide kvinder med det fulde "sæt" af syndromet - hæmolyse, thrombocytopeni og forhøjede leverenzymer - har værre resultater end dem med delvis syndrom.

Patienter med HELLP-syndrom bør advares om risikoen for at udvikle det i efterfølgende graviditeter, hvilket estimeres til 19-27%.