Graviditet og blodsygdomme

Hemoblastoses

Udtrykket "hemoblastose" kombinerer talrige tumorer dannet fra bloddannende celler og organer. Disse omfatter leukæmi (akut og kronisk), lymfogranulomatose og ikke-Hodgkins lymfomer.

Akut lymfoblastisk leukæmi og akut myeloblastisk leukæmi er hæmatopoietiske tumorer, som er kendetegnet ved knoglemarv infiltration af umodne blastceller uden tendens til at differentiere i blodceller.

Gravide kvinder er meget sjældne. Sommetider forekommer graviditet hos patienter med akut lymfocytisk leukæmi, som blev syg i barndommen, og som takket være behandling opnåede remission. Akut myeloid leukæmi påvirkes hovedsageligt af voksne, så denne form for sygdommen er mere almindelig hos gravide kvinder, selvom det generelt også er et sjældent fænomen. Nogle gange manifesterer leukæmi først under graviditeten.

Etiologien er ukendt. I hjertet af sygdommen er genmutationer, sandsynligvis forårsaget af ioniserende stråling, giftige stoffer af kemisk art, virus eller på grund af arvelighed.

Diagnosen er baseret på en cytomorfologisk undersøgelse af blodudsmid og punktering af knoglemarv.

Graviditet og fødsel forværrer normalt leukæmi, kan tjene som årsag til tilbagefald hos patienter med langvarig remission. Betydelig forværring af tilstanden, ofte forekommer moderdød oftest efter fødslen. Leukæmi påvirker graviditetens forløb negativt. Hyppigheden af spontane abortioner, for tidlige fødsler, tilfælde af intrauterin vækstretardation og perinatal dødelighed er blevet signifikant øget. Fosterdød er normalt forbundet med moderens død. Generelt er graviditetsresultatprognosen for moderen ugunstig.

Taktikken til at styre graviditet med akut leukæmi bestemmes ikke endeligt. Efter vores mening er graviditeten underlagt forstyrrelser både tidligt og sent. Kun i tilfælde af påvisning af sygdommen efter 28 uger. Begrundelse kan være forlængelse af graviditeten før fosterets levedygtighed. Vi anser kemoterapi for den underliggende sygdom under graviditeten uacceptabel.

Der er et andet synspunkt, hvorefter kemoterapi skal ordineres under graviditet, bortset fra 1 trimester.

Afbrydelse af graviditet og fødsel bør udføres konservativt med omhyggelig forebyggelse af blødning og purulent-inflammatoriske komplikationer.

Kroniske leukæmier er knoglemarvetumorer med differentiering af modne blodlegemer.

Kronisk myelogen leukæmi er præget af en afveksling af remissioner og eksacerbationer i form af blastkriser. En specifik markør for sygdommen er det såkaldte Philadelphia-kromosom til stede i alle leukæmiceller.

Graviditet er kontraindiceret: hyppigheden af vilkårlig ophør af graviditet, for tidlig fødsel og perinatal dødelighed er høj.

Specifik behandling med busulfan hos gravide kvinder er kontraindiceret. Derfor er det nødvendigt at afbryde graviditeten, hvis det er nødvendigt at udnævne det straks. Forventende taktik og omhyggelig observation er kun mulig i tilfælde af vedvarende remission af sygdommen såvel som i sen graviditet, når det drejer sig om fostrets levedygtighed.

Leveringsmetoden bestemmes af miltets tilstand: patienter med spenomegali (langt de fleste tilfælde) skal udføre en kejsersnit, med små miltstørrelser, kan levering via naturlig fødsel være mulig.

I alle tilfælde af hemoblastose er lactation kontraindiceret.

Lymfogranulomatose (Hodgkins sygdom)

Lymfogranulomatose (Hodgkins sygdom) er en ekstraosternal hæmoblastose, der påvirker lymfeknuderne og lymfoidvæv af indre organer. Det udvikler sig sædvanligvis hos mennesker af reproduktiv alder. Blandt gravide kvinder er meget mere almindeligt end leukæmi.

Ætiologien og patogenesen er ikke fuldstændigt belyst, er Lymfeknuder dannet granulomer, der indeholder gigantiske (diameter op til 80 mikrometer) flerkernede celler Berezovsky-Sternberg og specifikke Hodgkin store mononukleære celler. Violeret immunitet, hovedsagelig den cellulære forbindelse.

Den internationale klassifikation af lymfogranulomatose er baseret på antallet og placeringen af de berørte lymfeknuder, tilstedeværelsen af generelle kliniske symptomer:

• Jeg stadium - læsion af en lymfeknude eller en gruppe lymfeknuder; 
• II stadium - nederlaget for mere end en gruppe lymfeknuder placeret på den ene side af membranen;
• Stage III - lymfeknuder involvering på begge sider af membranen eller supra-membran lymfeknuder og milt
• IV stadium - involvering af lymfeknuder i indre organer (lever, nyrer, lunger osv.) Og knoglemarv.

I hver fase gives undergruppe A (ingen almindelige manifestationer af sygdommen) eller B (der er en stigning i kropstemperaturen, nattsvejsning, et fald i legemsvægt i et halvt år med 10% eller derover).

Diagnosen er baseret på den histologiske undersøgelse af biopsier af berørte lymfeknuder med påvisning af pathognomoniske Berezovsky-Sternberg-celler.

Graviditet har ringe effekt på lymfogranulomatose, ligesom sidstnævnte har ringe effekt på kurset.

I betragtning af det akutte behov for hurtig indledning af en specifik behandling (stråling eller kemoterapi) er graviditet dog kun tilladt i tilfælde af vedvarende remission (eller endda kur) af sygdommen. I tilfælde af primær påvisning af lymfogranulomatose eller under dets tilbagefald er abort angivet både i op til 12 uger og senere. Hvis sygdommen opdages i perioden efter 22 uger. På baggrund af en tilfredsstillende generel tilstand hos en kvinde kan forlængelse af graviditeten udskydes og udsætte behandlingen for postpartumperioden. Uanset hvilket stadium og periode (remission eller tilbagefald) af sygdommen skal laktationen seponeres.

Leveringen sker gennem naturlige fødselskanaler.

Børn af kvinder med lymfogranulomatose fødes sunde og udvikler sig senere normalt.

Trombocytopeni

Trombocytopeni - et fald i antallet af blodplader i perifert blod under 150 * 10 ⁹ / l på grund af begrænsningen af produktionen eller forbedringen af blodpladeødelæggelse.

I de fleste tilfælde og erhvervet trombocytopeni skyldes en autoimmun proces, indflydelse af visse lægemidler (thiazider, østrogen, heparin, trimethoprim / sulfamethoxazol, anticancermiddel) eller ethanol, massiv blodtransfusion, kardiopulmonær bypass. Ca. 3-5% af raske kvinder under graviditet observeret moderat trombocytopeni (trombocytopeni gravid), som normalt ikke forårsager alvorlige komplikationer hos moderen og fosteret.

Den største kliniske betydning er kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura - en autoimmun sygdom, som oftest udvikler sig hos kvinder af reproduktiv alder.

Prævalensen hos gravide er 0,01-0,02%.

Grundlaget for ætiologi og patogenese er produktionen af antiplatelet antistoffer i kroppen, som, når de er forbundet med blodplader, bidrager til deres eliminering fra blodet og ødelæggelsen af milten ved hjælp af makrofager. Diagnosen er baseret på anamnese (udvikling af sygdommen før graviditet), udelukkelse af andre årsager, der kan føre til udvikling af thrombocytopeni. Antiplatelet antistoffer, såvel som antistoffer mod cardiolipin, registreres ofte.

Graviditet har ringe effekt på idiopatisk trombocytopeni, selv om tilfælde af sygdomsforværring under graviditeten ikke er ualmindelige. Ofte forekommer der en eksacerbation i anden halvdel af svangerskabet. Livstruende blødninger er som regel ikke observeret. Det er ofte under graviditeten, at der sker en fuldstændig klinisk hæmatologisk remission.

Antiplatelet antistoffer kan trænge ind i placenta og forårsage trombocytopeni i fosteret. Ikke desto mindre var der ingen sammenhæng mellem antallet af blodplader i moderens blod, niveauet af antiplatelet antistoffer og graden af trombocytopeni hos fosteret og den nyfødte. Perinatal dødelighed i idiopatisk trombocytopeni er signifikant højere end almindelig population, men årsagerne er ikke altid forbundet med hæmoragiske komplikationer.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er ikke kontraindikation for graviditet, og dets forværring kræver under ingen omstændigheder afbrydelse af graviditet eller tidlig fødsel. Tværtimod bør forværringen af sygdommen betragtes som en kontraindikation for aktive indgreb, herunder prævention.

Taktik for ledelse af gravide består af omhyggelig dynamisk klinisk og laboratorieobservation, behandling, venter på spontan begyndelse af arbejdskraft, ønsket om at udføre arbejde gennem den naturlige fødselskanal. I fravær af en hæmoragisk syndrom (petekkier, hud blå mærker, næseblod eller gummi og m. P.) og antallet af blodplader i perifert blod i løbet af 50-10 ⁹ / l prænatale særlig forberedelse udføres ikke.

Behandling. Tilstedeværelsen af hæmoragiske manifestationer eller et fald i blodpladens niveau mindre end 50 * 10 ⁹ / l (selv med fuldstændig fravær af blødninger) kræver udpegelse af kortikosteroider.

Normalt ordineres prednisolonregos i en dosis på 50-60 mg / dag. Efter at antallet af blodplader er øget til 150 * 10 ⁹ / L, reduceres dosis af prednisolon gradvist til vedligeholdelse (10-20 mg / dag). Splenektomi under graviditet er meget sjælden og kun i tilfælde af ineffektivitet af glucocorticoidbehandling. Ved livstruende blødning administreres blodplade koncentrat. For at forhindre blødning anvendes aminocaproinsyre, friskfrosset (antihemofilt) plasma, natriumethazylat. Profylaktisk administration af blodpladekoncentrat er vist i sjældne tilfælde, når det på leveringstidspunktet ikke er muligt at opnå en signifikant stigning i blodpladeantalet i blodet. Spørgsmålet er løst af hæmatologen i hvert enkelt tilfælde.

Thrombocytopathia

Trombocytopati - en krænkelse af hæmostase på grund af kvaliteten af inferioritet eller trombocyt dysfunktion med en normal eller lidt reduceret deres antal. Trombocytopathys træk er en stabil krænkelse af trombocytegenskaber, inkonsekvens af sværhedsgraden af hæmoragisk syndrom, antallet af blodplader i perifert blod, en hyppig kombination med andre arvelige defekter.

At skelne med medfødt (arvelig) og erhvervet trombocytopati. Førstnævnte omfatter opdelingsniveauer former for patologi, mangel eller reduceret tilgængelighed faktor III (uden væsentlig brud blodpladeadhæsion og aggregering), komplekse lidelser af blodpladefunktion i kombination med andre medfødte misdannelser. Erhvervet (symptomatisk) thrombocytopathy observeret i hæmatologiske maligniteter I ₁₂ -scarce anæmi, uræmi, DIC og fibrinolyse aktivering, levercirrhose eller kronisk hepatitis, etc.

Graviditet går som regel positivt, men arbejde kan kompliceres ved blødning.

Diagnose er baseret på undersøgelsen af adhæsionsaggregationsegenskaber for blodplader, frigivelsesreaktionen af intra-blodpladensstoffer, antallet og morfologiske træk ved blodplader, aktiviteten af thromboplastin.

Behandlingen er symptomatisk. Anvendt aminocapronsyre, ATP, magnesiumsulfat, Riboxinum i livstruende blødning udvælgelse begivenhed betyder er en blodpladekoncentrat (for at undgå izosensibilizatsii donor patient bør udvælges i henhold til HLA-system). Hvis blødningen ikke kunne stoppes, skal man sørge for udryddelse af livmoderen.