Forceret hovedposition og "hængende hoved" syndrom

Hovedet drejes konstant eller vippes til den ene side eller den anden. Den fremlagte liste over sygdomme er ikke komplet. Her er overtrædelser af hovedpositionen ikke analyseret hos patienter i koma eller alvorlig lidelse på grund af omfattende skader på hjernehalvene og (eller) hjernestammen.

I. Hovedårsagerne til hovedets tvungne stilling:

1. Unilateral forlamning af nerveblokken (IV nerve, n. Trochlearis).
2. Ensidet lammelse af nerveen (VI nerve, n. Abducens).
3. Komplet homonym hæmopsi.
4. Lammelse af det vandrette blik.
5. Unddragelse af øjnene til siden.
6. Tumor af posterior kranial fossa.
7. Lammelse af tilbehørsnerven (XI nerve, n. Accessorius).
8. Retroflexion af hovedet med okular myopati.
9. Spasmodic torticollis.
10. Vertebrogen torticollis (herunder i billedet af neurologiske komplikationer af cervikal osteochondrose).
11. Myogen torticollis (myofascial smerte syndrom, tumorer, skader, medfødte tilbagetrækninger af nikkende muskel osv.).
12. Griselsyndrom.
13. Meningeal syndrom.
14. Tremor i hovedet.
15. Verjo.
16. Sandifers syndrom.
17. Godartet corticollis hos spædbørn.
18. Progressiv supranuklear parese.
19. Psykogen torticollis.
20. Kombination (blanding) af psykogen og organisk hyperkinesis i nakke muskler.
21. Periodisk skiftevis blikafvigelse med sekundært dissocieret hoved sving.

II. Hovedårsagerne til syndromet i "hængende hoved":

1. Tick-båret encephalitis.
2. Amyotrofisk lateral sklerose.
3. Polymyositis.
4. Dermatomyositis.
5. Myasthenia.
6. Myopati.
7. Insufficiens af carnitin.
8. Endokrine myopati.
9. XVDP.
10. Parkinsonisme.
11. Bechterews sygdom.
12. Gipokaliemiya.

I. Tvunget hovedposition

Unilateral forlamning af nerveblokken (IV kraniale nerve, n. Trochlearis).

Det kan være svært at identificere den lodrette uoverensstemmelse af øjnene, der opstår, når nerveblokken er lammet. Ofte kan patienter ikke klart beskrive dobbeltsynet, når de ser ned, for eksempel når de går ned ad trappen. De fleste af dem holder dog hovedet vendt eller afbøjet til den upåvirkede (sunde) side for at kompensere for den svækkede funktion af den overordnede skrå muskel. Hvis hovedet holdes lige og ser, vil du bemærke en svag tilbagetrækning af det angrebne øje opad, hvilket øger med bortførelse øje, fordi den øverste skrå muskel i denne position skal bevæge øjnene ned. Lodret divergens øje bliver tydeligst, når hovedet afviger til den ramte side, som i denne position den øvre rectusmuskel handling ikke er afbalanceret helt overlegen skrå muskel - Bilshovskogo symptom (Bielschowskys).

Ensidet lammelse af abducensnerven (VI cranial nerve, n. Abducens).

Mange, men ikke alle patienter med lammelse af abducens, forsøger at undgå ghosting, dreje hovedet til den ramte side for at kompensere for de lammede ekstern viderestilling øjne. I kan forekomme startpositionen esotropia (når man ser fremad), som forstærkes af øjenbevægelser i den ramte side, samt dobbeltsyn. Det isolerede nerve parese af VI er beskrevet i voksne med diabetes, aneurismer, sarcoidose, metastaser, hypofyseadenom, arteritis temporalis, multipel sklerose, syfilis, meningeom, gliom, skade, og andre læsioner.

Et temmelig vanskeligt problem er syndromet af isoleret kronisk nederlag af abductor (VI) i kranialnerven. Som et kriterium for kronisk kursus foreslås en periode på 6 måneder. Årsagerne til kronisk parese af VI-nerven er traditionelt opdelt i primær og sekundær. Primær forlamning har ingen åbenbar årsag. Det er yderst vigtigt at være opmærksom på deres faste eller progressive kursus. Sekundær nerve parese af VI indbefatter kendte årsag (for eksempel efter mielogorafii eller efter lumbalpunktur, med en stigning i det intrakranielle tryk, mod craniocerebral skade, hjernetumorer og andre sygdomme).

Hos børn og voksne har isoleret kronisk lammelse af den sjette nerve ofte en anden oprindelse. Hos børn kan parese af den sjette nerve i ca. 30% af tilfældene være den første manifestation af en tumor. De fleste af disse børn udvikler andre neurologiske tegn inden for få uger.

Hos voksne med isoleret lammelse af VI-nerven og den tilsvarende diplopi, opstår diabetes ofte i undersøgelsen eller arteriel hypertension. I disse sygdomme har lammelsen af den sjette nerve normalt et godartet forløb og er i høj grad reverseret inden for 3 måneder. Men selv om en patient med diabetes, lammelse af VI nerve fortsætter i mere end 3 måneder uden en betydelig bedring, er det nødvendigt at overveje nogen alternativ årsag til lammelse af nerven VI.

Det skal også huskes, at der er syndromer "psevdoparalicha abdutsensa" eller syndromer "psevdoabdutsensa": distireoidnaya orbitopathy kan en krampe i konvergens skabe illusionen af bilaterale abducens parese, medfødt Downs syndrom, myasthenia gravis, og andre årsager.

Komplet homonym hæmopsi.

Skader på de visuelle veje efter deres delvise kryds i chiasmen (ofte vaskulær eller tumor oprindelse) fører til fuldstændig homonym hæmopsi. Patienterne er "blinde" i synsfeltet, den kontralaterale side af læsionen.

Nogle af dem kompenserer instinktivt for fraværet af et af synsfelterne ved at dreje hovedet til den "blinde" side. Der er ingen hældning af hovedet. Øjenbevægelser krænkes ikke, hvis hæmopsopsi ikke ledsages af en horisontal øjenlammelse eller kontralateral uopmærksomhed (forsømmelse). I begge tilfælde er patienten ikke i stand til eller i det mindste tilbageholdende nok til at bevæge øjnene mod det hemiaptiske felt. Nogle gange er det meget svært at skelne mellem lammelsen af øjnene fra uopmærksomhedssyndromet. Hemianopsia afsløres gennem den såkaldte konfrontationsmetode. Patienten bliver bedt om at kigge på eksaminator, der holder sine arme udstrakte i begge retninger på hovedets niveau. Patienten skal se bevægelser af eksaminatorens fingre - på den ene eller den anden side eller samtidigt fra begge sider.

Lammelse af det vandrette blik.

Nederlaget for hjernestammen eller hjernestammen kan føre til forlamning af det vandrette blik. Som regel styrer de bevarede cerebrale oculomotorcentre blikket mod den kontralaterale side. Hvis halvkuglerne er beskadigede, vil øjnene blive afvist til de ikke-lammet lemmer (patienten "ser på heden"). Skader på de ledende veje i hjernestammen observeres afvigelse af øjnene til den berørte side (patienten "ser på lammelsen"). I modsætning til hemianopsi kompenserer patienterne ikke for lammelsen af øjet ved at dreje hovedet mod den lammede side, det vil sige væk fra skade. Tværtimod, ofte nok, er ikke kun øjnene, men også hovedet vendt til den berørte side. Den halvkugleformede lammelse af blikket er sædvanligvis forbigående, den sternale lammelse er også, men fortsætter i længere tid.

Øjenunddragelse (Ocular tilt).

Sjælden tilstand omfattende ipsilaterale lateral tilt hoved venlige øje rotation i samme retning og med en langsom afvigelse aflede nedad ipsilaterale øje (det ene øje er placeret under den anden). Syndromet peger på ipsilateral hjernestam skade på niveauet af midterbenet. I sjældne tilfælde forekommer syndromet, når forkammeret af cochlea, en del af det perifere vestibulære organ (labyrint), der deltager i reguleringen af kropsstillinger, er beskadiget. Reaktionen af øjenunddragelse kan være tonisk (vedvarende) og phasic.

Årsager: beskadigelse af vestibulære nerve, barotrauma, lateral bagagerum slagtilfælde (Zaharchenko-Wallenberg syndrom), lateral medullært kompression, iskæmi og pontomedullyarnaya mezodientsefalnye skader.

Tumor af posterior kranial fossa.

I tilfælde af tumorer i de posteriore fossa strukturer kan observeres tvungen position af hovedet i form af lys eller vippe det i rotationsretning nederlag, som ikke er ledsaget af et klart øje bevægelsesforstyrrelser eller eventuelle synsfeltsdefekter. I den gamle litteratur blev fænomenet kaldet "vestibulær hældning". Hovedpine, nakkestivhed og ødem i den optiske nerveplade er tilstrækkelige til diagnosen, som let kan bekræftes ved neuroimaging.

Lammelse af tilbehørsnerven.

Både brystvæv muskler og den øverste del af trapezius muskler er innerveret af den ekstra nerve (XI kraniale nerven). Da de nikkende muskler drejer deres hoveder i modsat retning, forstyrrer en af dem lammelsen af den fysiologiske balance mellem dem. Resultatet er hovedets position med en lille drejning mod den lammede muskel og en forhøjet hage i samme retning; mens skulderen på siden af læsionen er lidt udeladt.

Årsager: iagttages Isoleret parese XI par ved lave (inde i kernen) skader i nakken og forekommer som en komplikation ved kirurgisk indgreb på det indre halsvene, carotid efter endarterioektomii, nakke og skulder skader, strålebehandling.

Retroflexion af hovedet i øjets former for neuromuskulære sygdomme.

Enhver form for okular myopati, hvor hævning af øjenlåg og / eller øjne svækkes, fører til kompenserende refleksion af hovedet. I dette tilfælde overvejes flere diagnoser. Myasthenia gravis er karakteriseret ved svaghed ved udførelse af gentagne bevægelser, som falder med subkutan eller anden injektion af cholinesterasehæmmere. Distiroid orbitopati er ikke altid diagnosticeret ved patologiske ændringer i laboratoriedata. Ofte viser neuroimagerende billeddannelse af kredsløb karakteristiske ændringer i ekstraokulære muskler, hvilket gør det muligt at etablere en nøjagtig diagnose. I nogle tilfælde er der varianter af muskeldystrofi, i andre - svagheden af musklerne i øjet er neurogene kombineret med forstyrrelser i andre dele af det centrale og perifere nervesystem ( "oftalmoplegi plus" syndrom eller Kearns-Sayre variant mitokondrie tsitopatii).

Spasmodic torticollis.

Spasmodisk torticollis (tortikollis, retrokollis, anterolateral Collis, laterokollis, "uden torticollis torticollis") er ikke altid ledsaget af hyperaktivitet komponent, som i høj grad letter diagnosen. Der er rent tonic former ("locked head", "nailed head").

Diagnose bevis med en historie af sådanne fænomener som smagsstoffer gestus paradoksalt kinesis, torticollis variabilitet i de forskellige faser af en daglig cyklus, i liggende stilling, ved alkoholiske belastning rotation inversion fænomen dystoniske syndromer andre steder i kroppen.

Vertebrogen torticollis.

Denne form for torticollis udvikler sig på grund mekanisk begrænsning af mobiliteten af halshvirvelsøjlen (ankyloserende spondylitis, spondylitis og andre spondylopathies, herunder komprimering radiculopathy og muskel- og tonic refleks symptomer på degenerative disc disease, spondylose og andre aldersrelaterede ændringer i halshvirvelsøjlen). Der er et smertesyndrom, muskel spændinger i nakken, neurologiske (motor, sensoriske og refleks) og Neuroimaging tegn rygsøjlen sygdom. I modsætning til de spasmodisk torticollis der ingen typiske symptomer på dystoni dynamik.

Myogen torticollis.

Myogen torticollis er karakteristisk for medfødte tilbagetrækninger af knudepunkter og andre nakke muskler, traumatiske, tumor, inflammatoriske og andre sygdomme i de enkelte nakke muskler.

Griselle syndrom.

Grisel syndrom (Grisel) udvikler sig i inflammatoriske processer i Atlanterhavet-epistrofealnogo artikulation (torticollis atlantisk-epistrophealis), ofte i piger med asthenic forfatning. Der er en smertefuld torticollis mod tonsillektomi, tonsillitis, betændelse i paranasale bihule. Torticollis udvikler sig på grund af afslapning af ledkapslen eller brud på det tværgående ligament.

Diagnosen gives hovedsageligt ved røntgenundersøgelse af kraniovertebrale området.

Meningeal syndrom.

Et udtalt meningeal syndrom er nogle gange manifesteret af retrofleksion af hovedet og endda en ændring i hele kropsstillingerne. Karakteristiske symptomer på shell irritation (Kernig, Brudzinsky, etc.) og spiritus syndrom.

Årsager: subarachnoid blødning, meningitis, ødem i hjernen og andre.

Tremor af hovedet, nystagmus.

Tvungen hovedets stilling er undertiden udformet som en kompenserende reaktion på et vilkårligt hoved tremor (især for asymmetriske vibrationer i hovedet med en stor forskudt til den ene side af hendes - med en rysten roterende komponent), nogle former for nystagmus (spasme nutans). Patienten ændrer vilkårligt hovedets position, så han kan bruge sin vision uden hindring.

Sandifers syndrom.

Med en brækkelse af blærevæskens åbning af membranen og gastroøsofageal tilbagesvaling udvikler børnene undertiden "dystoniske" stillinger (flere tilfælde er kun beskrevet med corticollis). Børn tager de mest utrolige poser (vridning af kroppen, vippe hovedet osv.), Så fødevarerne straks går fra spiserøret til maven. Esophagoskopi bekræfter diagnosen. Ofte behandles børn med denne lidelse fejlagtigt som patienter med en primær neurologisk sygdom.

Godartet corticollis hos spædbørn.

Sygdommen manifesteres af torticollisangreb, der varer fra flere minutter til flere timer, som normalt udvikler sig i det første år af livet og spontant ophører ved 2-5 år af livet. Nogle af disse børn udvikler migræne, som normalt afslører en genetisk disposition i disse familier.

Psykogen torticollis.

Kliniske træk ved psykogen dystoni, herunder psykogen torticollis: En pludselig (ofte følelsesmæssig) begynder med en dystoni i ro ofte fastsættes uden muskelkramper af den dynamik, der er karakteristisk for organisk dystoni (ingen korrigerende gestus paradoksalt kinesis, effekten af en nats søvn (formiddag), de kliniske manifestationer er ikke afhængig af kropsstilling). Disse patienter ofte opdages valg svigt af de berørte muskler (patienter nægter at udføre en handling, citerer deres manglende evne til at udføre, og på samme tid let at udføre andre handlinger, der involverer de samme muskler i distraktion, for denne type patienter er karakteriseret ved tilstedeværelsen af andre paroxysmal betingelser og flere motoriske forstyrrelser (i status på tidspunktet for inspektion eller i historien) som psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov osv Patienter ofte reagere med placebo. Sihogennaya dystoni, sædvanligvis ledsaget af smerter i det berørte område med passive bevægelser. Patienter adskiller multipel somatization (det sæt af fysiske symptomer i fravær af viscerale patologier detekterede objektivt).

Isolerede (monosymptomatiske) psykogene torticollier er nu yderst sjældne.

Kombinationen af psykogen og organisk hyperkinesis.

Det er også muligt at kombinere psykogen og organisk hyperkinesis (blandet) i en og samme patient (herunder i nakke muskler). For disse diagnostiske meget enkle tilfælde formuleres de mest karakteristiske træk ved det kliniske billede af en sådan kombination af syndromer i litteraturen.

Periodisk skiftevis blikafvigelse med sekundært dissocieret hoved sving.

Dette er et sjældent og unikt syndrom i dets kliniske manifestationer, som ikke kan forveksles med andre neurologiske syndromer.

II. Syndromet af "hængende hoved"

I neurologisk litteratur ofte isoleret som en uafhængig symptom-syndrom "hængende hoved", hvor en ledende klinisk manifestation er svagheden i extensor musklerne i nakken med en karakteristisk "sænkede" hoved (diskette hoved syndrom, faldt hoved syndrom).

Hovedårsager:

Tick-båret encephalitis.

Når skovflåtbåren encephalitis, begynder sygdommen med obscheinfektsionnyh symptomer (feber, svaghed, hovedpine, inflammatoriske ændringer i blodet), efterfulgt af tilsætning af meningeal syndrom og atrofisk lammelse i musklerne i nakken, skulderåget og proximale hånd. Det "hængende", ufatteligt faldende hoved er et af de mest karakteristiske tegn på den akutte periode med krydsbåren encephalitis. Sommetider er bulbar muskulatur involveret. Symptomer på pyramidveje kan opdages på benene.

Differentiel diagnose i en akut periode udføres med epidemisk meningitis, akut poliomyelitis. Diagnosen tager højde for sådanne faktorer som tispebid, epidemisituation, serologiske undersøgelser.

Amyotrofisk lateral sklerose.

Amyotrofisk lateralsklerose påvirker overvejende ekstensormusklerne, og med sin sjældne debulking fra nakke muskler begynder patienten at have svært ved at holde hovedet i sædvanlig opretstående stilling; i sidste ende begynder han at støtte sit hoved og læner sin hage på hans håndled eller knytnæve. Karakteristiske atrofier med fascikulationer og EMG tegn på læsion af de forreste horn, herunder i klinisk konserverede muskler, afsløres. Tidlige symptomer på nederlaget for den øvre motoneuron ("atrofi med hyperrefleksi") afsløres tidligt, der er et stadigt fremskredende forløb med forstyrrelse af bulbarfunktioner.

Poliomyositis og dermatomyositis.

Polymyositis og dermatomyositis ofte føre til billede "hængende hoved", som er ledsaget af Myalgic syndrom tætning muskel, proksimal muskelsvaghed, forhøjet CPK niveau i blodet, karakteristiske ændringer i EMG (potentialer fibrillationer, positiv bølge, hvilket reducerer virkningsvarigheden af motor unit potentialer) og biopsyte af muskelvæv.

Myasthenia.

Myasthenia gravis kan manifestere svaghed i halsens extensor muskler, som er genoprettet som reaktion på introduktionen af anticholinesterase lægemidler; Diagnosen bekræftes af EMG-undersøgelse og en probe med proserin.

Myopatier.

Nogle former for myopati manifesteres af vedvarende syndrom i "hængende hoved". Som regel er andre muskler af bagagerummet og ekstremiteter involveret. En myopati med ukendt ætiologi med isoleret svaghed i ekstensormusklerne i nakken og et udtalt hængende hoved ("hoved på brystet") er beskrevet.

Andre grunde.

Alvorlige former for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) også kan (sjældent) føre til lammelse af musklerne i nakken, som er observeret i billedet generaliseret muskel-defekter og tung mielinopatii på EMG undersøgelse.

Med observeres forskellige former for Parkinsons sygdom og ankyloserende spondylitis ikke blot bøjning af hovedet, men rygsøjlen (kropsholdning "flexor", "andrageren" position) på baggrund af andre neurologiske (parkinsonisme) og radiologisk (ankyloserende spondylitis) manifestationer af disse sygdomme.

Relativ skarp udvikling af det hængende hoveds syndrom beskrives også i tilfælde af alvorlig hypokalæmi som følge af diarré i forbindelse med kemoterapi.

Blandt andre årsager til det hængende hoveds syndrom, som er beskrevet i litteraturen, nævnes sjældent andre former for polyneuropati, hyperparathyroidisme, delvise former for katapleksi.