Tvungen hovedstilling og hængende hoved-syndrom

Hovedet drejes eller vippes vedvarende til den ene eller den anden side. Listen over sygdomme er ikke fuldstændig. Den analyserer ikke hovedholdningsforstyrrelser hos patienter i koma eller i en alvorlig tilstand på grund af omfattende skader på hjernehalvdelene og/eller hjernestammen.

I. Hovedårsagerne til hovedets tvungne position:

1. Unilateral lammelse af trochlearis nerve (IV nerve, n. trochlearis).
2. Ensidig lammelse af abducens nerve (VI nerve, n. abducens).
3. Fuldstændig homonym hemianopsi.
4. Horisontal bliklammelse.
5. Øjnene flytter sig til siden.
6. Tumor i den bageste kraniale fossa.
7. Lammelse af den accessoriske nerve (XI nerve, n. accessorius).
8. Retrofleksion af hovedet ved okulær myopati.
9. Spasmodisk torticollis.
10. Vertebrogen torticollis (herunder i billedet af neurologiske komplikationer ved cervikal osteochondrose).
11. Myogen torticollis (myofascialt smertesyndrom; tumorer, skader, medfødte retraktioner af sternocleidomastoidmusklen osv.).
12. Grisels syndrom.
13. Meningeal syndrom.
14. Hovedrystelser.
15. Nystagmus.
16. Sandifer syndrom.
17. Godartet torticollis hos spædbørn.
18. Progressiv supranukleær parese.
19. Psykogen torticollis.
20. Kombination (blanding) af psykogen og organisk hyperkinese i nakkemusklerne.
21. Periodisk alternerende blikafvigelse med sekundære dissocierede hoveddrejninger.

II. Hovedårsagerne til "hængende hoved"-syndromet:

1. Flåtbåren encefalitis.
2. Amyotrofisk lateral sklerose.
3. Polymyositis.
4. Dermatomyositis.
5. Myasthenia gravis.
6. Myopati.
7. Carnitinmangel.
8. Endokrin myopati.
9. HFDP.
10. Parkinsonisme.
11. Bechterews sygdom.
12. Hypokaliæmi.

I. Tvungen hovedstilling

Ensidig lammelse af trochlearnerven (IV kranienerve, n. trochlearis).

Den vertikale divergens af øjnene, der opstår ved trochlearparese, kan være vanskelig at opdage. Ofte kan patienter ikke tydeligt beskrive dobbeltsynet, når de ser nedad, for eksempel når de går ned ad trapper. De fleste holder dog hovedet drejet eller vippet mod den upåvirkede (raske) side for at kompensere for den nedsatte funktion af den superior oblique muskel. Hvis hovedet og blikket holdes lige, kan man bemærke en let opadgående afbøjning af det berørte øje, som øges ved abduktion, fordi den superior oblique muskel i denne position skal bevæge øjet nedad. Den vertikale divergens af øjnene bliver mest tydelig, når hovedet vippes mod den berørte side, fordi den superior rectus muskels handling i denne position ikke er fuldt afbalanceret af den superior oblique muskel - Bielschowskys tegn.

Ensidig lammelse af abducens nerve (VI kranienerve, n. abducens).

Mange, men ikke alle, patienter med abducensnerveparese forsøger at undgå dobbeltsyn ved at dreje hovedet til den berørte side og dermed kompensere for den lammede eksterne abduktion af øjet. I udgangspositionen (fremadrettet) kan der observeres konvergent strabismus, som øges med øjenbevægelse til den berørte side, samt dobbeltsyn. Isoleret VI. nerveparese hos voksne er blevet beskrevet i forbindelse med diabetes mellitus, aneurismer, sarkoidose, metastaser, hypofyseadenom, kæmpecellearteritis, multipel sklerose, syfilis, meningiom, gliom, traumer og andre læsioner.

Et ret vanskeligt problem er syndromet med isoleret kronisk skade på abducens (VI) kranienerve. En periode på 6 måneder er blevet foreslået som kriterium for kronisk forløb. Årsagerne til kronisk parese af VI-nerven er traditionelt opdelt i primær og sekundær. Primær lammelse har ingen åbenlys årsag. Det er yderst vigtigt at være opmærksom på dens stationære eller progressive forløb. Sekundær parese af VI-nerven omfatter kendte årsager (for eksempel efter myelografi eller efter lumbalpunktur, med øget intrakranielt tryk, på baggrund af kraniocerebralt traume, tumor og andre hjernesygdomme).

Hos børn og voksne har isolerede kroniske VI-nerveparese ofte forskellig oprindelse. Hos børn kan VI-nerveparese være den første manifestation af en tumor i omkring 30% af tilfældene. Hos de fleste af disse børn udvikler andre neurologiske tegn sig inden for et par uger.

Hos voksne med isoleret VI-nerveparese og tilsvarende diplopi påvises diabetes mellitus eller arteriel hypertension ofte under undersøgelse. Ved disse sygdomme har VI-nerveparese normalt et godartet forløb og er i vid udstrækning underlagt regression inden for 3 måneder. Men selvom VI-nerveparese varer ved i mere end 3 måneder uden signifikant bedring hos en diabetespatient, skal en alternativ årsag til denne VI-nerveparese overvejes.

Det er også nødvendigt at huske, at der findes syndromer af "pseudo-abducens lammelse" eller "pseudo-abducens" syndromer: dysthyroid orbitopati, konvergensspasme kan skabe illusionen af bilateral lammelse af abducensnerven, medfødt Downs syndrom, myasteni og andre årsager.

Fuldstændig homonym hemianopsi.

Skade på synsbanerne efter deres delvise krydsning ved chiasmen (normalt af vaskulær eller tumoroprindelse) fører til fuldstændig homonym hemianopsi. Patienterne er "blinde" i synsfeltet kontralateralt i forhold til den berørte side.

Nogle af dem kompenserer instinktivt for fraværet af et af synsfelterne ved at dreje hovedet mod den "blinde" side. Der er ingen hovedhældning. Øjenbevægelserne forringes ikke, medmindre hemianopsi ledsages af horisontal blikparese eller kontralateral neglect. I begge tilfælde er patienten ude af stand til eller i det mindste tilbageholdende med at bevæge øjnene mod det hemianoptiske felt. Nogle gange er det meget vanskeligt at skelne blikparese fra neglectsyndrom. Hemianopsi opdages ved hjælp af den såkaldte konfrontationsmetode. Patienten bedes se på undersøgeren, som holder armene udstrakt til begge sider i hovedhøjde. Patienten skal se undersøgerens fingre bevæge sig - på den ene eller den anden hånd, eller samtidigt på begge sider.

Horisontal bliklammelse.

Skader på hjernens frontallap eller hjernestammen kan føre til lammelse af det horisontale blik. Som regel "skubber" de intakte cerebrale okulomotoriske centre blikket til den kontralaterale side. Hvis hjernehalvdelene beskadiges, vil øjnene blive afbøjet til de ikke-lammede lemmer (patienten "ser på læsionen"). Skader på ledningsbanerne i hjernestammen får øjnene til at afbøje til den berørte side (patienten "ser på lammelsen"). I modsætning til hemianopsi kompenserer patienterne ikke for bliklammelsen ved at dreje hovedet til den lammede side, dvs. væk fra skaden. Ofte drejes ikke kun øjnene, men også hovedet til den berørte side. Hemisfærisk bliklammelse er normalt forbigående, hjernestammen også, men varer længere.

Okulær hældning.

En sjælden tilstand, der involverer ipsilateral lateral hovedhældning, konsensuel øjenrotation til samme side og langsom nedadgående deviation af det ipsilaterale øje (det ene øje er lavere end det andet). Syndromet indikerer ipsilateral skade på hjernestammen på niveau med mellemhjernens tegmentum. I sjældne tilfælde opstår syndromet med skade på vestibulen i cochlea, en del af det perifere vestibulære organ (labyrinten), der er involveret i postural kontrol. Øjets deviationsrespons kan være tonisk (vedvarende) eller fasisk.

Årsager: vestibulær nerveskade, barotraume, lateral hjernestammeslagtilfælde (Wallenberg-Zakharchenko syndrom), lateral medullær kompression, pontomedullær iskæmi og mesodiencephalic læsioner.

Tumor i den bageste kraniale fossa.

I tilfælde af en tumor i området omkring de bageste kraniale fossa-formationer kan man observere en tvungen hovedpositionering i form af en let hældning eller rotation af hovedet mod læsionen, som ikke er ledsaget af tydelige okulomotoriske forstyrrelser eller synsfeltsdefekter. I ældre litteratur blev fænomenet kaldt "vestibulær hældning". Hovedpine, nakkestivhed og ødem i synsnerven er tilstrækkelige til diagnosen, som let kan bekræftes ved neuroimaging.

Parese af accessorisk nerve.

Både sternocleidomastoideusmusklerne og den øvre del af trapeziusmusklerne er innerveret af accessorienerven (XI kranienerve). Da sternocleidomastoideusmusklerne drejer hovedet i den modsatte retning, forstyrrer lammelse af en af dem den fysiologiske balance mellem dem. Resultatet er en hovedstilling med en let rotation mod siden af den lammede muskel og en hævet hage i samme retning; skulderen på den berørte side er let sænket.

Årsager: Isoleret parese af XI-parret observeres ved lave (subnukleære) skader i nakkeområdet og forekommer som en komplikation af kirurgisk indgreb på den indre halsvene, efter carotis endarterektomi, traume i nakke- og skulderområdet, strålebehandling.

Retrofleksion af hovedet i okulære former for neuromuskulære sygdomme.

Enhver form for okulær myopati, der svækker øjenlåget og/eller løfter øjenlåget, resulterer i kompenserende retrofleksion af hovedet. Flere diagnoser overvejes i dette tilfælde. Myasthenia gravis er karakteriseret ved svaghed i at udføre gentagne bevægelser, hvilket lindres ved subkutan eller anden administration af kolinesterasehæmmere. Dysthyroid orbitopati diagnosticeres ikke altid baseret på patologiske ændringer i laboratoriedata. Neuroimaging af øjenhulerne afslører ofte karakteristiske ændringer i de ekstraokulære muskler, hvilket muliggør en præcis diagnose. I nogle tilfælde er der varianter af muskeldystrofi, i andre er svagheden i øjenmusklerne neurogen, som er kombineret med lidelser i andre dele af det centrale og perifere nervesystem ("oftalmoplegi plus" eller Kearns-Sayre syndrom; en variant af mitokondriel cytopati).

Spasmodisk torticollis.

Spasmodisk torticollis (torticollis, retrocollis, anterocollis, laterocollis, "torticollis uden torticollis") er ikke altid ledsaget af en hyperkinetisk komponent, hvilket letter diagnosen betydeligt. Der findes rent toniske former ("låst hoved", "inddrevet hoved").

Diagnosen bekræftes af tilstedeværelsen i anamnesen af sådanne fænomener som korrigerende bevægelser, paradoksal kinesi, variabilitet af torticollis i forskellige faser af den daglige cyklus, i liggende stilling, under alkoholbelastning, fænomenet rotationsinversion, dystoniske syndromer i andre dele af kroppen.

Vertebrogen torticollis.

Denne form for torticollis udvikler sig på grund af mekanisk begrænsning af mobiliteten i halshvirvelsøjlen (Bechterews sygdom, andre spondylitis og spondylopatier, herunder kompressionsradikulopati og muskeltoniske refleksmanifestationer af osteochondrose, spondylose og andre aldersrelaterede forandringer i halshvirvelsøjlen). Der er smertesyndrom, muskelspændinger i nakken, neurologiske (motoriske, refleks- og sensoriske) og neuroimaging tegn på rygmarvssygdom. I modsætning til spasmodisk torticollis er der ingen dynamik i symptomerne, der er karakteristiske for dystoni.

Myogen torticollis.

Myogen torticollis er karakteristisk for medfødte retraktioner af sternocleidomastoideus og andre nakkemuskler, traumatiske, tumor-, inflammatoriske og andre sygdomme i individuelle nakkemuskler.

Grisels syndrom.

Grisels syndrom udvikler sig med en inflammatorisk proces i området omkring atlanto-epistrophealleddet (torticollis atlanto-epistrophealis), ofte hos piger med astenisk kropstype. Smertefuld torticollis opstår på baggrund af tonsillektomi, angina pectoris og betændelse i bihulerne. Torticollis udvikler sig på grund af afslapning af ledkapslen eller ruptur af det tværgående ligament.

Diagnosen stilles primært ved røntgenundersøgelse af kraniovertebralregionen.

Meningeal syndrom.

Udtrykt meningealt syndrom manifesterer sig undertiden ved retrofleksion af hovedet og endda ændringer i hele kroppens kropsholdning. Symptomer på irritation af membranerne (Kernig, Brudzinsky osv.) og cerebrospinalvæskesyndrom er karakteristiske.

Årsager: subarachnoid blødning, meningitis, hjerneødem og andre.

Hovedtremor, nystagmus.

Tvungen hovedstilling dannes undertiden som en kompenserende frivillig reaktion ved hovedtremor (især ved asymmetriske hovedsvingninger med stor forskydning til den ene side - tremor med en roterende komponent), ved nogle former for nystagmus (spasmus nutans). Patienten ændrer frivilligt hovedets position for at kunne bruge sit syn uden forstyrrelser.

Sandifer syndrom.

I tilfælde af øsofagusbrok og gastroøsofageal refluks udvikler børn undertiden "dystoniske" stillinger (der er beskrevet nogle få tilfælde med torticollis alene). Børn indtager de mest utrolige stillinger (vrider kroppen, kaster hovedet tilbage osv.), så maden passerer fra spiserøret til maven uden forsinkelse. Øsofageoskopi bekræfter diagnosen. Børn med denne lidelse anses ofte fejlagtigt for at have en primær neurologisk lidelse.

Godartet torticollis hos spædbørn.

Sygdommen manifesterer sig i torticollis-anfald, der varer fra flere minutter til flere timer, og som normalt udvikler sig i løbet af det første leveår og ophører spontant i 2-5-årsalderen. Nogle af disse børn udvikler senere migræne, hvor der normalt findes en genetisk prædisposition i disse familier.

Psykogen torticollis.

Kliniske træk ved psykogen dystoni, herunder psykogen torticollis: pludselig (ofte emotiogen) indtræden med hviledystoni; ofte fikserede muskelspasmer uden den dynamik, der er karakteristisk for organisk dystoni (ingen korrigerende bevægelser, paradoksale kinesier, natlig (morgen) søvneffekt; kliniske manifestationer afhænger ikke af kroppens stilling). Disse patienter udviser ofte selektiv insufficiens i de berørte muskler (patienter nægter at udføre bestemte handlinger med henvisning til umuligheden af at udføre dem, og udfører samtidig let andre handlinger, der involverer de samme muskler, når de distraheres); sådanne patienter er karakteriseret ved tilstedeværelsen af andre paroxysmale tilstande, såvel som multiple bevægelsesforstyrrelser (i status på undersøgelsestidspunktet eller i anamnesen) i form af pseudoparese, pseudostammen, pseudoanfald osv. Patienter reagerer ofte på placebo. Psykogen dystoni ledsages normalt af smerter i det berørte område under passive bevægelser. Patienter er karakteriseret ved multipel somatisering (multiple somatiske klager i fravær af objektivt identificeret visceral patologi).

Isoleret (monosymptomatisk) psykogen torticollis er i øjeblikket ekstremt sjælden.

Kombination af psykogen og organisk hyperkinese.

En kombination af psykogen og organisk hyperkinese (blandet) hos samme patient er også mulig (herunder i nakkemusklerne). For disse diagnostisk meget vanskelige tilfælde er de mest karakteristiske træk ved det kliniske billede af en sådan kombination af syndromer formuleret i litteraturen.

Periodisk alternerende blikafvigelse med sekundære dissocierede hoveddrejninger.

Dette er et sjældent syndrom, unikt i sine kliniske manifestationer, som ikke kan forveksles med andre neurologiske syndromer.

II. Hængende hovedsyndrom

I neurologisk litteratur identificeres "hængende hoved-syndrom" ofte som et uafhængigt symptomkompleks, hvor den ledende kliniske manifestation er svaghed i nakkestrækmusklerne med et karakteristisk "hængende" hoved (floppy head syndrom, dropped head syndrome).

Hovedårsager:

Flåtbåren encefalitis.

Ved flåtbåren encefalitis begynder sygdommen med generelle infektionssymptomer (feber, generel svaghed, hovedpine, inflammatoriske forandringer i blodet) efterfulgt af meningealt syndrom og atrofisk lammelse i musklerne i nakken, skulderbæltet og de proximale dele af armene. Et "hængende", kraftløst faldende hoved er et af de mest karakteristiske tegn på den akutte periode med flåtbåren encefalitis. Nogle gange er bulbærmusklerne involveret. Symptomer på involvering af pyramidekanalen kan påvises på benene.

Differentialdiagnose i den akutte periode udføres ved epidemisk meningitis og akut polio. Diagnostikken tager højde for faktorer som flåtbid, epidemisk situation og serologiske undersøgelser.

Amyotrofisk lateral sklerose.

Lateral amyotrofisk sklerose påvirker primært ekstensormusklerne, og når den sjældent starter i nakkemusklerne, begynder patienten at have vanskeligheder med at holde hovedet i den sædvanlige lodrette position; til sidst begynder patienten at støtte hovedet ved at hvile hagen på hånden eller knytnæven. Karakteristiske atrofier med fascikulationer og EMG-tegn på skade på forhornene afsløres, herunder i klinisk intakte muskler. Symptomer på skade på den øvre motoriske neuron ("atrofi med hyperrefleksi") opdages tidligt, og der er et støt progressivt forløb med en krænkelse af bulbære funktioner.

Polymyositis og dermatomyositis.

Polymyositis og dermatomyositis resulterer ofte i et "hængende hoved"-mønster, som ledsages af myalgi-syndrom, muskelspændinger, proksimal muskelsvaghed, forhøjede blod-CPK-niveauer, karakteristiske ændringer i EMG (flimmerpotentialer, positive bølger, nedsat varighed af motorenhedens aktionspotentiale) og i muskelbiopsi.

Myasthenia gravis.

Myasteni kan vise sig med svaghed i nakkestrækmusklerne, som genoprettes som reaktion på administration af antikolinesteraselægemidler; diagnosen bekræftes af EMG og en proserintest.

Myopatier.

Nogle former for myopati viser sig med vedvarende "hængende hoved"-syndrom. Som regel er andre muskler i overkroppen og lemmerne også involveret. Myopati af ukendt ætiologi med isoleret svaghed i nakkestrækmusklerne og udtalt hængende hoved ("hovedet på brystet") er blevet beskrevet.

Andre grunde.

Svære former for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) kan også (sjældent) føre til lammelse af nakkemusklerne, hvilket observeres i billedet af en generaliseret motorisk defekt og svær myelinopati i en EMG-undersøgelse.

Ved forskellige former for Parkinsonisme og Bechterews sygdom er der en bøjning af ikke kun hovedet, men også rygsøjlen ("flexor"-stillingen, "supplicant"-stillingen) på baggrund af andre neurologiske (Parkinsonisme) og radiologiske (Bechterews sygdom) manifestationer af disse sygdomme.

En relativt akut udvikling af hængende hovedsyndrom er også blevet beskrevet ved svær hypokaliæmi forårsaget af diarré i forbindelse med kemoterapi.

Blandt andre årsager til hængehovedsyndromet, der er beskrevet i litteraturen, nævnes sjældent andre former for polyneuropati, hyperparathyroidisme og partielle former for katapleksi.