Fibroma i nasopharynx: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Fibroma i nasopharynx er en fibrøs tumor af tæt konsistens, der er kendetegnet ved signifikant blødning, hvorfor den blev kaldt angiofibroma. Denne tumor har været kendt siden Hippokrates tid, som foreslog den såkaldte transnazomedial tilgang ved at opdele næsepyramiden for at fjerne denne tumor.

Stedet for tumorudfaldet er oftest nasopharynxbuen, dens pharyngeal fascia (den basilære type tumor, ifølge A. Glikhachev, 1954). Undersøgelser af de sidste år af det XX århundrede. Viste muligheden for at udvikle juvenil fibrous nasopharynx fra pterygo-mandibulære og kileformede gitterområder.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Hvad forårsager nasopharyngeal fibrose?

Etiologien af denne sygdom er næsten ukendt. De eksisterende "teorier" af disembryogenese og endokrin dysfunktion har ikke fuldstændigt løst problemet. "Endokrin teori" er baseret på det faktum, at tumoren udvikler sig samtidig med udviklingen af sekundære seksuelle egenskaber, og perioden for dens udvikling ophører med slutningen af puberteten. Det blev også bemærket, at i nærværelse af nasopharyngeal fibrose observeres 17-ketosteroidsekretioner og forholdet mellem androsteron og testosteron.

Patologisk anatomi af nasopharyngeal fibroma

Fibrom nasopharynx er meget tætte tumor sidder på et bredt grundlag, tæt loddet til periost. Styrken af fusion med periost er så stor, at i nogle tilfælde er fjernelse af tumoren ved at trække sammen med det fjernet og fragmenterne af den underliggende knogle. Overfladen er dækket med glatte papillære tumor formationer lyserød eller rødlig lys afhængigt af omfanget af tumorvaskularisering. Tætheden af tumoren bestemmes af dens fibrøse natur. Tumoren har en udtalt omfattende vækst ved at besætte og ødelægge alle væv og fylde alle de tilstødende hulrum placeret på ce sti (choanae, næsehulen, kredsløb, sphenoid sinus, de nedre dele af nasopharynx, bihulerne, malar og Tindinggruben og m. N.) . I udbredelsen af tumoren fylder de forreste nasale passager ved at ødelægge åbneren, næseskillevæggen, den øvre og midterste turbinat, gennemtrængende labyrinten gittercelle, frontal og kæbehulerne, nasal pyramide deformeres og bryde comeliness ansigt. Ved fordelingen kzadn nedad og ødelægger tumor forvæg sphenoidale bihuler og trænger det, undertiden nå hypofysen, det strækker sig nedad, som ofte når den bløde gane og oropharynx.

Således, på grund af den omfattende vækst og destruktiv virkning på omgivende organer og væv fra nasopharynx fibrom klinisk det kan tilskrives "ondartet", men det giver ikke metastaser og histologisk refererer til godartede tumorer. Morfologisk består det af forskellige manifestationer af vaskulære plexuser og bindevævsstroma, der består af kollagenfibre og fibroblaster. Tumor dækket epitel, som er nasopharynx karakter pposkogo enkelt lag, og i næsehulen - en cylindrisk cilieret epitel - den omstændighed forklares ved det faktum, at hævelsen forekommer i overgangszonen i pladeepitelet cylindrisk. Den vaskulære påfyldning af tumoren, især de venøse plexuser, er meget stor. Resorption vene gennem deres vægge fusionere med hinanden til dannelse af en helhed "sø" af blod med meget skrøbelige "banker", som trauma (fx nysen) eller spontant forårsager kraftig vanskeligt stoppes svælg og nasal blødning. Med omvendt udvikling af tumoren i det vaskulære endotel er der fænomener af nekrobiose, hyalinisering og i stroma-fænomener af en inflammatorisk karakter. Som følge heraf undergår ikke-viable tumorvæv resorption, tumoren reduceres kraftigt og erstattes af arvæv.

Symptomer på nasopharyngeal fibroma

Symptomer på nasopharyngeal fibrose udvikles langsomt og er opdelt i subjektive og objektive. I de indledende tumor udviklingsstadier sker gradvist stigende sværhedsgrad i nasal vejrtrækning, nogle gange uforklarlige hovedpine og "kedelig" smerte i bunden af næsen, høj mental jeg fysisk træthed, skyldes som børnene falder bagud i at lære pensum, fysisk udvikling, ofte syg katarralsygdomme. Udledning fra næsen er slimhinde. Vis klager først til mindre, så til al stigende næseblødning, på grund af hvilken barnet udvikler anæmi. Efterfølgende fylder tumoren næsehulen og forårsager et stigende vanskeligheder ved nasal vejrtrækning indtil dets fuldstændige fravær. Barnet er altid åbne munden, hans tale bliver nasal (rhinolalia operta), obstruktion af de auditive rør årsager høretab, samtidig er der et tab af lugt og reduceret smag følsomhed. Når tumoren kontakter den bløde gane, klager patienterne for nedsat svulmningsfunktion, hyppige knæk. Depression af følsomme nervebukser forårsager neuralgisk øje og ansigtspine.

Ved en objektiv undersøgelse ser lægen et blegt barn eller en dreng med en konstant åben mund med blå skilsmisse under øjnene og en hævet base af næsen. Nasalpassagerne - mucopurulent udledning, som patienten ikke kan fjernes ved at blæse næsen grund blokeringsmembran tumor choanal (eksspirationsventil). Efter fjernelsen af disse sekreter fremstår blikket som en fortykket hyperemisk slimhinde, forstørrede cyanotiske røde nasekonchaser. Efter smøring af næsen mucosa og reducere adrenalin muslingeben i næsepassagerne tumoren selv bliver synlig i form af en inaktiv glat, grålig-pink eller rødlig dannelse stærkt blødende ved berøring med et skarpt instrument.

Ofte kombineres tumoren, der fylder næsekransen med en eller flere fælles sekundære polypper i næsen.

Med en posterior rhinoskopi af et typisk billede, der tydeligt viser choana, vomeren og endog de næsekonchaens bageste ender, er det ikke bestemt. I stedet opdages en massiv blålig rød tumor i nasopharynxen, fylder den fuldstændigt og adskiller sig markant fra udseende fra den banale adenoid vegetation. Når fingerundersøgelsen af nasopharynx, som skal udføres omhyggeligt, for ikke at forårsage blødning, bestemmes en tæt fast enlig tumor.

Associerede objektive symptomer kan omfatte lacrimation, exophthalmos, forstørrelse af næsens rod. I den bilaterale manifestation af disse tegn opdager patientens ansigt en ejendommelig form, kaldet "frøans ansigt" i fremmed litteratur. Ved oropharyngoscopy kan svulmen i den bløde gane skyldes tilstedeværelsen af en tumor i midterpartierne af svælget.

Den uudviklede tumor vokser til enorme størrelser, der fylder hele rummet i næsehulen, bane og ud over deres grænser forårsager alvorlige funktionelle og kosmetiske lidelser. Den mest formidable komplikation er perforationen af tumoren ved tumoren på den lattiserede plade og dens indtrængning i den forreste kraniale fossa. De første symptomer på denne komplikation manifesteret syndrom af øget intrakranielt tryk (døsighed, kvalme, opkastning, den uhelbredelige hovedpine), derefter slutte sig til de tegn retrobulbær syndrom (tab af synsfelt, oftalmoplegi, amaurose). Hyppig blødning og uudholdelige hovedpine, opkastning og afvisning af fødevarer få patienten til svær almentilstand, kakeksi, anæmi, ikke meget forskellig fra tilstanden i nærvær af en malign tumor. Ofte var sådanne forsømte forhold, der tidligere var fundet i lav civilisationsområder og lande, kompliceret af meningitis og meningoencefalitis, hvilket uundgåeligt fører til patienters død.

Fibromixoma eller choanal polyp

Fibromixom eller choanal polyp, stammer fra choanal eller etmoidphosphenoidal regionen. Eksternt har denne godartede tumor udseende af en polyp på benet, som let kan fjernes uden blødning med en særlig krog. I sammenligning med nasalhulenes slimepolypper er konsistensen af choanal polypen mere tæt. Det vokser i retning af svælget og næsehulen. "Gamle" polypper fortykker, erhverver en rødlig farve og simulerer ofte nasopharyngeal fibrose, men i modsætning til det bløder ikke og har ikke en kraftig vækst.

Behandlingen er kirurgisk.

[8], [9]

Sino-hanaal polyp

Sine-choanal polyp i virkeligheden er en manifestation af polypoid bihulebetændelse, da det kommer fra kæbehulerne og Hoan prolapses gennem næsesvælget. Mindre ofte kommer denne "tumor" fra sphenoid sinus. Eksternt sinus-choanal polyp kan sammenlignes med den clapper, som hænger i næsesvælget og oropharynx lejlighedsvis når, beliggende mellem bagvæggen og den bløde gane. Ved strukturen af polyp er psevdokistokistoznym dannelse af hvidgrå ægformede form, hvilket fuldstændigt udfylder nasalpassagerne og forårsager vanskeligheder i næseåndedræt tubarnye hørenedsættelse.

Behandlingen er kirurgisk.

Nasopharyngeal cyster

Nasopharyngeale cyster forekommer enten som følge af blokering af slimhindekanalen (retention cyst) eller Thornwald's pharyngeal sac. Nasopharyngeale cyster er sjældne tumorer, der er karakteriseret ved en lang udvikling og manifesteres af forstyrrelser i nasal vejrtrækning og hørelse på grund af overlapning af det hørbare rørs nasopharyngeal mund. Ved en rygrinskopi defineres den glatte runde tumor af grå farve af en elastisk konsistens. Fjern cysten med et adenotom.

Dermoidcyster i nasopharynx

Dermoidcyster i nasopharynx refererer til meget sjældne medfødte godartede tumorer, som oftest observeres hos spædbørn. De udvikler sig meget langsomt og producerer minimal funktionsforstyrrelse, hovedsagelig en tørreflekshoste og nogle ulemper ved indtagelse. Typisk stilken af "polyp" kommer fra den laterale nasale væg i omkredsretningen nasopharyngeal munding auditive rør, og ofte når en pharyngeale-epiglottiske folder. I konventionel pharyngoscope ikke opdaget, men da den emetiske refleks kan forekomme i oropharynx som en ensom polyp langstrakt hvidgrå med blank overflade. Dens overflade har et læderagtigt udseende med papillas, sved og fedtkirtler, og også hår. Under dette lag er et væv gennemsyret med venøse kar. I tumorens centrum er defineret ved kernen er dannet af tæt bindevæv, undertiden indeholdende stykker af ben eller brusk, og tværstribede muskelfibre (typisk "sæt" af embryonisk væv til tumorer). Behandlingen består i at krydse cysteens ben. Dernæst skylles dermoidcyster i nasopharynx og efter et stykke tid (måneder - flere år) opløses.

[10], [11], [12]

Papillomer og pharyngeal lipomer

Papillomer og lipomer er godartede tumorer, der sjældent forekommer i de øvre dele af svælget og er visuelt meget vanskelige at skelne fra det banale adenoidvæv. Den endelige diagnose er etableret ved histologisk undersøgelse. De fjernes ved hjælp af adenotomet.

Meningocele base af kraniet kan undertiden forekomme i nasopharynx og oftere hos børn. Det adskiller sig fra andre godartede tumorer, idet det stiger under gråt. Sådanne tumorer kan ikke behandles, fordi de ledsages af andre alvorlige abnormiteter i udviklingen af kraniet og andre organer, som normalt er uforenelige med livet.

Godartet plasmacytom

Godartet plasmacytom afledt reticuloendotheliale væv og forekommer oftest i knoglemarven; mere end 80% extramedullaere tumorer, der danner er lokaliseret i de øvre luftveje. Udseende ligne polypoid dannelse af grålig eller rosa-lilla farve, ikke ulcerate. Diagnosen er baseret på en histologisk undersøgelse. Ensomt plazmoditoma kan enten være godartet eller ondartet. Godartet plasmacytom er sjældent, det må ikke forveksles med en simpel granulom, som består af et stort antal plasmaceller. Malign plasmacytom er udelukket ved, at røntgenstråler ikke møder op, når knoglelæsioner, med sternalioy punktering ikke er defineret patologiske ændringer i knoglemarven, er ingen myelomaceller i urinen ikke defineret protein Bence Jones, og endelig, når man fjerner en tumortilbagevenden er ikke observeret. Også undersøgt blod proteinfraktioner, som er lagret i godartede tumorer på et normalt niveau. De fleste af plasmacytomer - en malign tumor eller ekstramedullær lokalisering eller som har karakter af "diffuse" myelom, er essensen af myelomatose.

Godartede plasmacytomer, hvis de forårsager visse funktionelle lidelser, afhængigt af deres størrelse, fjernes ved forskellige kirurgiske metoder, hvorefter de ikke giver tilbagefald. Maligne plasmacytomer kan ikke behandles kirurgisk. De bruger ikke-operative antitumor metoder.

[13], [14],

Diagnose af nasopharyngeal fibroma

Diagnose af nasopharyngeal fibrose er hovedsageligt etableret i det kliniske billede, forekomsten af nasopharyngeal fibrose hos mænd i barndommen og ungdommen. Prævalensen af tumoren bestemmes af røntgen- eller MR-undersøgelser eller CT-undersøgelser, såvel som ved anvendelse af angiografi.

Differentiel diagnose af nasopharyngeal fibroma er af væsentlig betydning, da resultatet afhænger af behandlingens taktik og muligvis prognosen. Fibroma nasopharynx skelner fra adenoider, cyster, fibromixomer, kræft og sarkom i nasopharynx. Det vigtigste træk ved fibromer er deres tidlige og hyppige blødninger, som ikke observeret ved alle andre godartede tumorer i denne lokalisering og maligne tumorer på blødning blev kun observeret ved fremskredne stadier af klinisk og morfologisk dem.

[15]

Behandling af nasopharyngeal fibroma

Talrige forsøg på at anvende den ikke-operationelle behandling (fysioterapi, skleroserende, hormonelle) gav ikke en radikal kur; den eneste måde, hvis anvendelse ofte fuldstændig helbredelse opstod, især i kombination med non-operative metoder optrådte kirurgisk. Men for at anvende i gamle dage, den klassiske måde tumor ekstraktion med dens forskydning med fastgørelsespunkter ved hjælp af specielle tænger oral adgang blev ikke begrundet på grund af den manglende evne til at fjerne de fibrøse base-tumorer, fast fusioneret med periosteum (dermed - de uundgåelige tilbagefald) og stærk, er det vanskeligt at blive stoppet intraoperativ blødning. For at lette adgangen til tumoren rhinosurgery franske Nelaton tilbudt fast ved bløde og hårde gane. Udforme og andre adgange til tumoren, sådan påføringsmetode rinotomii med damp-latero-nasal eller indsnit Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

Operationen er en foreløbig Denker operation for at danne en bred adgang til indersiden af næsehulen patologiske formationer, og især til maxillary sinus, den midterste og bageste divisioner af næsehulen og bunden af kraniet (nasopharynx, kileformede sinus). I fremskredne tilfælde, spiring af tumoren i zygomatic område i bihulerne, kredsløb eller retromaksillyarnuyu område det fjernes efter etableringen af tidlig adgang. Ifølge AG Likhachev (1939) er den mest gavnlige adgang til tumoren transmaxillær ifølge Denker. Men i nogle tilfælde, afhængigt af de histologiske træk ved tumorforekomst og anvende strålebehandling fører til forsinket tumorvækst og et fald i dens tætning, der reducerer intraoperativ blødning og forenkler kirurgisk fjernelse af hende. Den samme effekt opnås ved infiltrering af tumoren med 96% ethylalkohol. I nogle tilfælde udføres kirurgi flere gange indtil udløbet af puberteten, når tilbagefaldet ophører, ophører tumoren med at udvikle sig og erhverver en omvendt udvikling.

Operativ indgriben giver grundig præoperativ forberedelse (forbedring af kroppens generelle tilstand, normalisering af blodtal, vitaminisering, administration af calciumpræparater til styrkelse af vaskulærvæggen, tiltag for at øge hæmostatiske parametre). Forberedelse af operationen bør muliggøre muligheden for at udføre under genoplivning, blodtransfusion og blodsubstitutter. Operativ indgreb udføres under intratracheal anæstesi. I den postoperative periode udføres de samme foranstaltninger som i perioden før præoperativ forberedelse af patienten.

Ikke-operative behandlingsmetoder som uafhængige agenter giver ikke altid et positivt resultat; de er hensigtsmæssige til at udføre i rækkefølge af præoperativ forberedelse eller som et forsøg på ikke-operativ helbredelse.

Med små tumorer kan diatermokoagulering anvendes i den endonasale tilgang hos personer i alderen 18-20 år med forventning om, at de snart vil afslutte deres puberteten, og tilbagefald vil ikke længere forekomme. I samme alder kan diatermi bruges til små postoperative tilbagefald.

Strålebehandling er vist primært som protectional som fibromatøse rentgenonechuvstvitelna væv, men der er en stabilisering af væksten af nye celler, nye vaskulære plexus som obliterans, derved begrænser adgangen til næringsstoffer og forsinker tumorvækst. Normalt foregår behandlingsforløbet inden for 3-4 uger i en samlet dosis på 1500 til 3000 r.

Behandling med radioaktive grundstoffer, der indføres i en tumor nu praktisk anvendes med henblik på eventuelle sekundære komplikationer (atrofi af næseslimhinden og nasal, nekrotiserende etmoidit perforering himmel et al.). Nu er radium og kobolt erstattet af radon, som er placeret i kapsler af guld. Sidstnævnte implanteres i tumoren i en afstand på 1 cm fra hinanden i en mængde på 5-6. Proceduren kan gentages i en måned; denne metode forårsager ikke så alvorlige komplikationer som ved anvendelse af radium eller kobolt.

Det vigtigste hormonal stof i behandlingen af nasopharyngeal fibrose er testosteron, som har androgen, antitumor og anabolske virkninger. Det regulerer udviklingen af mandlige seksuelle organer og sekundære seksuelle egenskaber, fremmer mænds seksuelle modning og udfører også en række andre vigtige biologiske funktioner i den udviklende organisme. Påfør det i forskellige doseringsformer (kapsler, tabletter, intramuskulært og subkutant implantater, olieagtige opløsninger af individuelle estere eller kombinationer deraf). Ved en fibroma nasopharynx brug fra 25 til 50 mg / uge af et præparat inden for 5-6 ned. Behandlingen udføres under kontrol af indholdet af 17-ketosteroider i urinen - normal fordeling af 17-ketosteroider i mænd gennemsnit (12,83 ± 0,8) mg / dag (6,6 til 23,4 mg / dag), y af kvinder - (10,61 ± 0,66) mg / dag (6,4-18,02 mg / dag) og kan gentages ved normal indhold i urinen af denne udskillelse. Testosteron Overdosering kan føre til atrofi af testikler, tidlig optræden i børn af sekundære kønskarakterer, forstyrrelser osteogneza og psyke, samt en stigning i indholdet af 17-ketosteroider i urinen.

Hvad er prognosen for en nasopharyngeal fibroma?

Prognosen afhænger af forekomsten af tumor, aktualitet og kvalitet af behandlingen. Med små tumorer, der er anerkendt i begyndelsen af deres forekomst og den tilsvarende radikale behandling, er prognosen sædvanligvis gunstig. I forsømte tilfælde, hvor radikal behandling ikke er mulig, og hyppige palliative kirurgiske og andre interventioner har tendens til at resultere i tilbagefald og muligvis malignitet af tumoren - udsigten er pessimistisk. Ifølge den mest omfattende udenlandske statistik, dødeligheden i anden halvdel af XX århundrede. Ved kirurgiske indgreb for en fiber af en nasopharynx har gjort 2%.