Nasofaryngeal fibrom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Nasofaryngealt fibrom er en fibrøs tumor med tæt konsistens, karakteriseret ved betydelig blødning, hvilket er grunden til, at den kaldes angiofibrom. Denne tumor har været kendt siden Hippokrates' tid, som foreslog den såkaldte transnasomediale tilgang ved at bifurkere næsepyramiden for at fjerne denne tumor.

Tumorens oprindelsessted er oftest nasopharynx-hvælvingen, dens faryngeal-basale fascia (basilar tumortype, ifølge A. Glikhachev, 1954). Forskning i de sidste år af det 20. århundrede har vist muligheden for udvikling af juvenile nasopharyngeale fibromer fra de pterygomaxillære og sphenoid-ethmoidale regioner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hvad forårsager nasofaryngealt fibrom?

Ætiologien af denne sygdom er praktisk talt ukendt. De eksisterende "teorier" om dysembryogenese og endokrin dysfunktion har ikke fuldt ud løst problemet. Den "endokrine teori" er baseret på det faktum, at tumoren udvikler sig samtidig med udviklingen af sekundære seksuelle karakteristika, og at dens udviklingsperiode slutter med pubertetens afslutning. Det er også blevet bemærket, at der ved nasopharyngeal fibrom er forstyrrelser i udskillelsen af 17-ketosteroider og forholdet mellem androsteron og testosteron.

Patologisk anatomi af nasopharyngeal fibrom

Nasofaryngealt fibrom er en meget tæt tumor, der sidder på en bred base og er tæt forbundet med periosteum. Fusionen med periosteum er så stærk, at i andre tilfælde, når tumoren fjernes ved at rive den ud, fjernes fragmenter af den underliggende knogle sammen med den. Tumorens overflade er dækket af glatte papillære formationer af lyserosa eller rødligt lys, afhængigt af tumorens vaskulariseringsgrad. Tumorens tæthed bestemmes af dens fibrøse natur. Tumoren har en udtalt omfattende vækst, der dislokerer og ødelægger alt væv og fylder alle tilstødende hulrum, der er placeret på dens vej (choanae, næsehulen, orbita, sphenoid sinus, nedre dele af nasopharynx, paranasale bihuler, zygomatisk og temporal fossa osv.). Når den spreder sig fremad, fylder tumoren næsepassagerne, ødelægger vomer, næseskillevæggen, den øvre og midterste nasale conchae, trænger ind i cellerne i etmoid labyrinten, frontale og maxillaris bihuler, deformerer næsepyramiden og forstyrrer ansigtets skønhed. Når tumoren spreder sig bagud og nedad, ødelægger den den forreste væg af sphenoid sinus og trænger ind i den, nogle gange når den hypofysen, spreder sig nedad og når ofte den bløde gane og oropharynx.

På grund af sin omfattende vækst og destruktive effekt på omkringliggende organer og væv kan nasopharyngealt fibrom således klassificeres som "malignt" i kliniske termer, men det metastaserer ikke og klassificeres histologisk som en godartet tumor. Morfologisk består det af vaskulære plexus af varierende sværhedsgrad og bindevævsstroma bestående af kollagenfibre og fibroblaster. Tumoren er dækket af epitel, som i nasopharynx har karakter af et enkeltlags pladeepitel, og i næsehulen - et cylindrisk cilieret epitel - en kendsgerning, der forklares ved, at tumoren forekommer i overgangszonen fra pladeepitel til cylindrisk. Tumorens vaskulære fyldning, især venøse plexus, er meget stor. Venerne smelter sammen ved resorption af deres vægge og danner hele "søer" af blod med meget skrøbelige "banker", hvis traumatisering (for eksempel ved nysen) eller spontant forårsager kraftig, vanskelig at stoppe nasal og faryngeal blødning. Med tumorens omvendte udvikling forekommer nekrobiose og hyaliniseringsfænomener i det vaskulære endotel, og inflammatoriske fænomener opstår i stroma. Som følge heraf undergår ikke-levedygtige tumorvæv resorption, tumoren krymper kraftigt og erstattes af arvæv.

Symptomer på nasofaryngealt fibrom

Symptomer på nasopharyngeal fibroma udvikler sig langsomt og er opdelt i subjektive og objektive. I de indledende stadier af tumorudviklingen opstår gradvist stigende vanskeligheder med nasal vejrtrækning, undertiden årsagsløse hovedpiner og "kedelige" smerter i næseområdet, høj mental og fysisk træthed, som følge af at børn begynder at sakke bagud med at mestre skolepensum, i fysisk udvikling og ofte lider af forkølelse. Næseblod er mukopurulent. Klager optræder først over mindre, derefter over tiltagende alvorlige næseblod, som følge af at barnet udvikler anæmi. Senere fylder tumoren næsehulen, hvilket forårsager stigende vanskeligheder med nasal vejrtrækning, helt op til dens fravær. Barnets mund er konstant åben, dets tale bliver nasal (rhinolalia operta), obstruktion af hørerøret forårsager høretab, samtidig er der et tab af lugtesans og et fald i smagsfølsomhed. Når tumoren kommer i kontakt med den bløde gane, klager patienterne over nedsat synkefunktion og hyppig kvælning. Kompression af følsomme nervestammer forårsager neuralgiske øjen- og ansigtssmerter.

Ved en objektiv undersøgelse ser lægen et blegt barn eller en ung mand med konstant åben mund, blå rande under øjnene og en hævet næsebund. I næsepassagerne er der mukopurulent udflåd, som patienten ikke kan fjerne ved at pudse næse på grund af tilstopning af næsehinden af tumoren (eksspirationsventilen). Efter at have fjernet disse udflåd ser patienten en fortykket hyperæmisk slimhinde og forstørrede blårøde næsemuslinge. Efter at have smurt næseslimhinden med adrenalin og trukket næsemuslinge sammen, bliver selve tumoren synlig i næsepassagerne som en let bevægelig glat, grålig-lyserød eller rødlig formation, der bløder kraftigt ved berøring med et skarpt genstand.

Ofte er en tumor, der fylder næsebaldakinen, kombineret med en eller flere almindelige sekundære næsepolypper.

Posterior rhinoskopi viser ikke det typiske billede, hvor næsehornene, vomer og endda de bageste ender af næsehuden er tydeligt synlige. I stedet opdages en massiv, blårød tumor i næsesvælget, der fylder det fuldstændigt og adskiller sig markant i udseende fra banale adenoidvegetationer. Digital undersøgelse af næsesvælget, som skal udføres omhyggeligt for ikke at forårsage blødning, afslører en tæt, immobil, enkeltstående tumor.

Samtidige objektive symptomer kan omfatte tåreflåd, eksoftalmos og udvidelse af næseroden. Når disse tegn er bilaterale, får patientens ansigt et ejendommeligt udseende, som i udenlandsk litteratur er blevet kaldt "frøansigt". Oropharyngoskopi kan afsløre en udbulende blød gane på grund af en tumor i den midterste del af svælget.

En ufjernet tumor vokser til enorme størrelser, fylder hele næsehulen og øjenhulen, og går ud over dem og forårsager alvorlige funktionelle og kosmetiske lidelser. Den mest formidable komplikation er, at tumoren perforerer den kribriforme plade og trænger ind i den forreste kraniefossa. De første tegn på denne komplikation manifesterer sig ved syndromet med forhøjet intrakranielt tryk (døsighed, kvalme, opkastning, uhelbredelig hovedpine), derefter slutter tegn på retrobulbært syndrom (tab af synsfelt, oftalmoplegi, amaurose) sig til. Hyppige blødninger og uudholdelige hovedpiner, opkastning og fødevareintolerance fører patienten til en alvorlig generel tilstand, kakeksi, anæmi, som ikke adskiller sig meget fra tilstanden i nærvær af en ondartet tumor. Ofte blev sådanne fremskredne tilstande, der tidligere var set i mindre civiliserede områder og lande, kompliceret af meningitis og meningoencephalitis, hvilket uundgåeligt førte til patienternes død.

Fibromyxom eller choanal polyp

Fibromyxom, eller choanal polyp, stammer fra choanal- eller etmoidosfenoidregionen. Udvendigt ligner denne godartede tumor en polyp på en stilk, som let fjernes uden blødning ved hjælp af en speciel krog. Sammenlignet med slimpolypper i næsehulen er choanalpolyppens konsistens tættere. Den vokser i retning af svælget og næsehulen. "Gamle" polypper bliver tættere, får en rødlig farve og simulerer ofte nasopharyngeal fibrom, men i modsætning til den bløder de ikke og har ikke omfattende vækst.

Behandlingen er kirurgisk.

[ 8 ], [ 9 ]

Sinus-koanal polyp

Sinus-choanalpolyppen er faktisk en manifestation af polypøs bihulebetændelse, da den stammer fra maxillarisbihulen og prolapserer gennem choana ned i næsesvælget. Sjældnere stammer denne "tumor" fra sphenoidbihulen. Udadtil kan sinus-choanalpolyppen sammenlignes med en klokketunge, der hænger ned i næsesvælget og undertiden når orofarynx, der er placeret mellem dens bagvæg og den bløde gane. Strukturmæssigt er denne polyp en pseudocystisk formation af hvidlig-grå farve med ægform, der fuldstændigt fylder næsesvælget og forårsager vanskeligheder med nasal vejrtrækning ved tubulær hørenedsættelse.

Behandlingen er kirurgisk.

Nasofaryngeale cyster

Nasofaryngeale cyster opstår enten som følge af blokering af slimkirtelkanalen (retentionscyste) eller Thornwalds faryngeale sæk. Nasofaryngeale cyster er sjældne tumorer, der er karakteriseret ved en lang udvikling og manifesterer sig ved forstyrrelser i nasal vejrtrækning og hørelse på grund af blokering af den nasofaryngeale åbning af øregangen. Posterior rhinoskopi afslører en glat, rund, grå tumor med elastisk konsistens. Cysten fjernes ved hjælp af en adenotom.

Dermoidcyster i nasopharynx

Dermoidcyster i nasopharynx er meget sjældne medfødte godartede tumorer, der oftest observeres hos spædbørn. De udvikler sig meget langsomt og forårsager minimal dysfunktion, primært tør reflekshoste og noget ubehag ved synkning. Som regel kommer stilken på denne "polyp" fra nasopharynx' laterale væg omkring den nasopharyngeale åbning i øregangen og når ofte den faryngeale-epiglottiske fold. Den opdages ikke under normal faryngoskopi, men ved en gagrefleks kan den fremstå i oropharynx som en aflang, enkeltstående polyp af en hvidgrå farve med en glat overflade. Dens overflade har et læderagtigt udseende med papiller, sved- og talgkirtler samt hår. Under dette lag er der væv, der penetreres af venøse kar. I midten af tumoren bestemmes en kerne, dannet af tæt bindevæv, som nogle gange indeholder fragmenter af knogle- eller bruskvæv samt tværstribede muskelfibre (et typisk "sæt" af væv til embryonale tumorer). Behandlingen består i at skære cystestilken over. Derefter bliver dermoidcyster i nasopharynx sklerotiske og absorberes efter et stykke tid (måneder - flere år).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Papillomer og lipomer i svælget

Papillomer og lipomer er godartede tumorer, der sjældent findes i de øvre dele af svælget og er visuelt meget vanskelige at skelne fra banalt adenoidvæv. Den endelige diagnose stilles ved histologisk undersøgelse. De fjernes ved hjælp af et adenotom.

Meningocele i kraniebunden kan undertiden forekomme i næsesvælget og oftest hos børn. Den adskiller sig fra andre godartede tumorer ved, at den øges, når barnet græder. Sådanne "tumorer" er ikke behandlingsbare, da de ledsages af andre alvorlige anomalier i kraniets og andre organers udvikling, som normalt er uforenelige med livet.

Godartet plasmacytom

Benign plasmacytom stammer fra retikuloendotelvævet og forekommer oftest i knoglemarven; mere end 80% af ekstramedullære tumorer af denne type er lokaliseret i de øvre luftveje. I udseende ligner de polypoide formationer af en grålig eller lyserød-violet farve og danner ikke sår. Diagnosen er baseret på histologisk undersøgelse. Solitært plasmoditom kan være både benignt og malignt. Benign plasmacytom er sjælden og bør ikke forveksles med et simpelt granulom bestående af et stort antal plasmaceller. Malignt plasmacytom udelukkes ved, at radiografi ikke afslører knoglelæsioner, sternumpunktur ikke afslører patologiske forandringer i knoglemarven, myelomceller er fraværende, Bence Jones-protein ikke detekteres i urinen, og endelig observeres der ikke tilbagefald efter fjernelse af tumoren. Proteinfraktioner i blodet undersøges også, som forbliver på et normalt niveau i benigne tumorer. De fleste plasmacytomer er maligne tumorer med enten ekstramedullær lokalisering eller har karakteren af "diffust" myelom, hvilket er essensen af myelomsygdom.

Godartede plasmacytomer fjernes, hvis de forårsager visse funktionelle forstyrrelser, afhængigt af deres størrelse, ved forskellige kirurgiske metoder, hvorefter de ikke får tilbagefald. Maligne plasmacytomer er ikke genstand for kirurgisk behandling. Ikke-kirurgiske antitumormetoder anvendes til dem.

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnose af nasofaryngealt fibrom

Diagnosen af nasopharyngealt fibrom stilles hovedsageligt ud fra det kliniske billede, forekomsten af nasopharyngealt fibrom hos mænd i barndommen og ungdomsårene. Tumorens prævalens fastslås ved hjælp af røntgen-, MR- eller CT-undersøgelse samt ved hjælp af angiografi.

Differentialdiagnostik af nasopharyngealt fibrom er af stor betydning, da resultaterne bestemmer behandlingstaktikken og muligvis prognosen. Nasopharyngealt fibrom adskiller sig fra polypper, cyster, fibromyxom, kræft og sarkom i nasopharynx. Det vigtigste kendetegn ved fibromer er deres tidlige og hyppige blødning, som slet ikke observeres i alle andre godartede tumorer i denne lokalisering, og i maligne tumorer observeres blødning kun i deres fremskredne kliniske og morfologiske stadium.

[ 15 ]

Behandling af nasofaryngealt fibrom

Talrige forsøg på at anvende ikke-kirurgiske behandlingsmetoder (fysioterapi, skleroserende, hormonel) gav ikke en radikal helbredelse; den eneste metode, der ofte resulterede i fuldstændig helbredelse, især i kombination med ikke-kirurgiske metoder, var kirurgisk. Den klassiske metode til tumorudtrækning ved at rive den fra fastgørelsesstedet ved hjælp af en speciel pincet via oral adgang, som blev brugt tidligere, var imidlertid ikke berettiget på grund af umuligheden af at fjerne tumorens fibrøse base, der var fast sammenvokset med periosteum (deraf de uundgåelige tilbagefald) og den alvorlige, vanskeligt stoppede intraoperative blødning. For at lette adgangen til tumoren foreslog den franske rhinoplastikkirurg Nelaton at opdele den bløde og hårde gane. Andre tilgange til tumoren blev også udviklet, for eksempel brugen af en rhinotomimetode ved hjælp af et para-lateronasal Moore-snit eller en sublabial Denker-rinotomi.

Denkers operation er et indledende kirurgisk indgreb for at skabe bred adgang til de indre patologiske formationer i næsehulen, og især til maxillary sinus, midterste og bageste dele af næsehulen og kraniebunden (nasopharynx, sphenoid sinus). I fremskredne tilfælde, når tumoren vokser ind i zygomatic-regionen, i bihulerne, orbita eller retromaxillary-regionen, fjernes den efter at have skabt indledende tilgange. Ifølge AG Likhachev (1939) er den mest fordelagtige tilgang til tumoren den transmaxillære Denkers. Men i nogle tilfælde, afhængigt af tumorens histologiske træk og prævalens, fører brugen af strålebehandling til en forsinkelse i tumorvækst, dens reduktion og kompaktering, hvilket hjælper med at reducere intraoperativ blødning og letter dens kirurgiske fjernelse. Den samme effekt opnås ved infiltration af tumoren med 96% ethylalkohol. I nogle tilfælde udføres kirurgi flere gange før pubertetens afslutning, når tilbagefald ophører, stopper tumoren med at udvikle sig og begynder at reversere.

Kirurgisk indgreb kræver grundig præoperativ forberedelse (forbedring af kroppens generelle tilstand, normalisering af blodindekser, vitaminisering, ordination af calciumpræparater for at styrke vaskulærvæggen, foranstaltninger til at øge hæmostatiske indekser). Forberedelse til operationen bør give mulighed for at udføre genoplivningsforanstaltninger, blodtransfusion og bloderstatninger under operationen. Kirurgisk indgreb udføres under intratrakeal anæstesi. I den postoperative periode udføres de samme foranstaltninger som i perioden med præoperativ forberedelse af patienten.

Ikke-kirurgiske behandlingsmetoder som uafhængige midler giver ikke altid positive resultater; det er tilrådeligt at udføre dem som en præoperativ forberedelse eller som et forsøg på ikke-kirurgisk behandling.

Ved små tumorer kan diatermokoagulation anvendes med en endonasal tilgang hos personer i alderen 18-20 år, med forventning om, at de snart vil afslutte puberteten, og at der ikke vil forekomme flere tilbagefald. I samme alder kan diatermi anvendes til små postoperative tilbagefald.

Strålebehandling er primært indiceret som en beskyttende behandling, da fibromatøst væv ikke er følsomt over for røntgenstråler, men det stabiliserer væksten af unge celler, nye vaskulære plexus, som udslettes, hvorved næringsstoffers adgang til tumoren begrænses og dens vækst bremses. Behandlingsforløbet varer normalt 3-4 uger med en samlet dosis på 1.500 til 3.000 rubler.

Behandling med radioaktive elementer, der indføres i tumoren, anvendes i øjeblikket praktisk talt ikke på grund af mulige sekundære komplikationer (atrofi af slimhinden i næse og nasopharynx, nekrotiserende etmoiditis, perforation af ganen osv.). I øjeblikket er radium og kobolt blevet erstattet af radon, som placeres i guldkapsler. Sidstnævnte implanteres i tumoren i en afstand af 1 cm fra hinanden i en mængde på 5-6. Proceduren kan gentages efter en måned; denne metode forårsager ikke så alvorlige komplikationer som ved anvendelse af radium eller kobolt.

Det primære hormonelle middel i behandlingen af nasofaryngeale fibromer er testosteron, som har en androgen, antitumor- og anabolsk effekt. Det regulerer udviklingen af mandlige kønsorganer og sekundære seksuelle karakteristika, fremskynder puberteten hos mænd og udfører også en række andre vigtige biologiske funktioner i den udviklende organisme. Det anvendes i forskellige doseringsformer (kapsler, tabletter, intramuskulære og subkutane implantater, olieopløsninger af individuelle estere eller kombinationer heraf). Til nasofaryngeale fibromer anvendes 25 til 50 mg/uge af lægemidlet i 5-6 uger. Behandlingen udføres under kontrol af indholdet af 17-ketosteroider i urinen - normalt er udskillelsen af 17-ketosteroider hos mænd i gennemsnit (12,83 ± 0,8) mg/dag (fra 6,6 til 23,4 mg/dag), hos kvinder - (10,61 ± 0,66) mg/dag (6,4-18,02 mg/dag) og kan gentages med normalt indhold af disse ekskrementer i urinen. Overdosis af testosteron kan føre til testikelatrofi, tidlig forekomst af sekundære seksuelle karakteristika hos børn, osteognose og psykiske lidelser, samt til en stigning i indholdet af 17-ketosteroider i urinen.

Hvad er prognosen for nasopharyngeal fibrom?

Prognosen afhænger af tumorprævalensen, behandlingens aktualitet og kvalitet. Ved små tumorer, der opdages i begyndelsen af deres forekomst og passende radikal behandling, er prognosen normalt gunstig. I fremskredne tilfælde, hvor det er umuligt at udføre radikal behandling, og hyppige palliative kirurgiske og andre indgreb som regel ender med tilbagefald og muligvis tumormalignitet - er prognosen pessimistisk. Ifølge den mest omfattende udenlandske statistik var dødeligheden i anden halvdel af det 20. århundrede ved kirurgiske indgreb for nasopharyngeale fibromer 2%.