Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Medicin
Fabrazim
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Fabrazim er et lægemiddelpræparat af international betydning. Fabrazim anvendes i dermatologi til behandling af Fabrys sygdom. Vi foreslår at du overvejer stoffets egenskaber, doseringsformen, effektiviteten i behandlingen og effekten på kroppen.
Fabrazim har et internationalt ikke-proprietært navn - Agalzida Beta. Lægemiddelform af lægemidlet - koncentrat til opløsning. Lægemidlet anvendes til infusion, det vil sige til intravenøs og intraarteriel administration. Sammensætningen af pharabzymet omfatter sådanne aktive stoffer som agalzid beta, mannitol, natriumhydrophosphatheptahydrat og natriumdihydrogenphosphatmonohydrat.
Forberedelsen er et tæt pulver af hvid farve. Efter opløsning bliver præparatet farveløs, opløsningen skal opnås uden udenlandske indeslutninger.
Indikationer Fabrazim
Hovedindikationen for brugen af Fabrazim er Fabrys sygdom. Lægemidlet er også ordineret til langvarig enzymudskiftningsterapi til patienter med den ovenfor beskrevne sygdom.
Lægemidlet er ordineret til patienter, der har en mangel på a-galactosidase A i kroppen. Lægemidlet kan tages af voksne og børn over 8 år.
Udgivelsesformular
Formen af lægemiddelflasker på 5 og 35 mg. Hætteglassene er lavet af farveløst glas og tilstoppet med gummipropper med et snap-on låg. Hver pakning indeholder en flaske med instruktioner til brug i det statlige og russiske sprog.
Til fremstilling af Fabrazim er der også et præparat lyofilizat til fremstilling af et koncentrat. Det vil sige, dette lægemiddel bruges til at forberede en opløsning til infusioner fra fabrikken. Dette lægemiddel blandes med 10 flasker i en pakke.
Farmakodynamik
Farmakodinamika Fabrazim giver dig mulighed for at finde ud af de biokemiske virkninger og virkningen af stoffet på kroppen. Lægemidlet Fabrazim er ordineret til patienter med Farbi's sygdom. I dette tilfælde er det et præparat til behandling af en polysystemisk og heterogen sygdom. Med indførelsen af lægemidlet modtager kroppen den manglende mængde a-galactosidase-lysosomal hydralase. Dette stof katalyserer hydrolysen af glycosphingolipider.
Lægemidlet absorberes perfekt i blodbanen og når hurtigt den ønskede virkning. Men på trods af den høje effektivitet i fabrikken er der en række forholdsregler for brugen af dette lægemiddel.
Farmakokinetik
Farmakokinetik Fabrazim - er stoffets arbejde i kroppen, det vil sige processen med fordøjelse, stofskifte og udskillelse. Efter administration af dosis af lægemidlet koncentreres fibrazimet i blodplasmaet og virker således i kroppen.
Fabrazyme er et protein, så stoffet fjernelse processen er en metabolisk ødelæggelse ved peptid hydrolyse. Men denne elimineringsproces kan forårsage nyredysfunktion, hvilket har en negativ indvirkning på Fabrazyms farmakokinetik. Fjernelse af stoffet gennem nyrerne anses for at være en ubetydelig og sikker måde at fjerne Fabrazin fra blodet.
Dosering og indgivelse
Indgivelsesmåden og dosis af lægemidlet er ordineret af en læge. Da lægemidlet er ordineret til behandling af Fabrys sygdom, er lægemidlet taget under lægeligt tilsyn. Dette giver dig mulighed for at overvåge kroppens metaboliske reaktioner på stoffet.
Den anbefalede dosis Fabrazyme er 1 mg pr. Kg legemsvægt. Lægemidlet indgives til patienten hver anden uge i form af en infusion eller intravenøs injektion. Samtidig bør den indledende infusionshastighed ikke overstige 0,25 mg / min. Efter et stykke tid kan administrationens hastighed øges, men gradvist.
Hvis lægemidlet er ordineret til patienter med nedsat nyrefunktion, så er dosis af lægemidlet, hvis der opstår bivirkninger, ikke underlagt korrektion. Lægemidlet er meget sjældent ordineret til børn, da undersøgelsen af virkningen af pharabzyme på børn ikke er blevet gennemført, så lægemidlet er taget efter lægens tilladelse og under hans tilsyn.
Brug Fabrazim under graviditet
Brugen af Fabrazym under graviditet er uønsket, selv om virkningen af lægemidlet på den kvindelige krop ikke er pålideligt undersøgt. På trods af at den potentielle risiko ikke er kendt, bør lægemidlet ikke anvendes af gravide, medmindre det er absolut nødvendigt. Som regel er brugen af stoffet kun tilvejebragt med klare indikationer og en analyse af risikofaktorforholdet for moderen og den fremtidige baby.
Lægemidlet må ikke anvendes i laktationsperioden, da stoffet udskilles med mælk. Hvis det er umuligt at stoppe behandlingen, er det nødvendigt at holde op med at amme, så stoffet ikke kommer til barnet.
Kontraindikationer
De vigtigste kontraindikationer for brugen af Fabrazyme skyldes den individuelle intolerance af stoffet og de aktive stoffer, der indgår i stoffet.
Hos nogle patienter ved første modtagelse af et præparat kan der være en svimmelhed, en ubevidst tilstand, en døsighed. Det er derfor, at når du tager stoffet, anbefales det at overholde regimet for indlæggelsesbehandling og at nægte at køre maskinen og arbejde med automatisk udstyr.
Bivirkninger Fabrazim
De vigtigste bivirkninger af Fabrazyme skyldes individuel følsomhed over for stoffets komponenter. Almindelige bivirkninger:
- Smerter i ryg og ryg.
- Dermatologiske reaktioner (misfarvning, rødme i huden, udslæt eller urticaria).
- Problemer med syn, lakrimation, hævelse, alvorlig kløe.
- Puffiness i ekstremiteterne, svælg, ansigt og andre dele af kroppen.
- Muskelsmerter, ledsmerter, muskelspasmer, muskuloskeletal stivhed.
- Problemer med kardiovaskulær karakter (bradykardi og takykardi).
- Diarré, mavesmerter, mavesmerter.
- Smerter i brystet med vejrtrækning, betændelse i nasopharynx, hoste, næsestop, tinnitus.
- Forøget feber, besvimelse, nedsat følsomhed overfor smerte.
- Chills, kvalme, opkastning, prikken i ekstremiteterne.
[1]
Overdosis
En overdosis af stoffet sker meget sjældent. En overdosis kan skyldes store doser af lægemidlet og brugen af pharazim ikke i overensstemmelse med lægens recept. I tilfælde af overdosis skal du stoppe med at bruge Fabrazyme og søge lægehjælp.
Meget ofte med en overdosis af lægemidlet udføres en gastrisk lavningsprocedure, og der laves infusioner for at fjerne stoffet fra blod og krop.
Interaktioner med andre lægemidler
Interaktionen mellem Fabrazyme og andre lægemidler er tilladt i tilfælde af, at en kompleks behandling foreskrives. Men i farmakologi og medicin er der ikke foretaget nogen undersøgelser, der vil bekræfte muligheden for interaktion af pharabzym med andre lægemidler.
Det anbefales ikke at tage Fabrazym samtidigt med sådanne lægemidler som: amiodaron, chloroquin, gentamicin, benohin. Da der er en høj risiko for et fald i aktiviteten af det aktive stof i phrabrima-agalsidase beta. Der skal lægges særlig vægt på, at stoffet er kategorisk forbudt at blande med andre lægemidler i en infusion.
Opbevaringsforhold
Opbevaringsforhold Fabrazim giver opbevaring af lægemidlet på et køligt sted med en temperatur på 2-8 ° C (i køleskabet). Lægemidlet bør holdes væk fra sollys og børn.
Hvis reglerne for opbevaring af stoffet ikke overholdes, skal Fabrazym bortskaffes. Siden opbevaringsbetingelserne gav bortskaffelse af lægemidlet og derfor reducerede dets medicinske funktioner til nul.
Holdbarhed
Holdbarhed Fabrazim er 36 måneder, det vil sige tre år fra produktionsdatoen angivet på pakken. Efter udløbsdatoen skal lægemidlet bortskaffes. Det er strengt forbudt at bruge stoffet ved udløbsdatoen, da dette kan forårsage alvorlige bivirkninger af irreversibel karakter.
Opmærksomhed!
For at forenkle opfattelsen af information, er denne instruktion til brug af lægemidlet "Fabrazim" oversat og præsenteret i en speciel form på grundlag af de officielle instruktioner til medicinsk brug af stoffet. Før brug skal du læse annotationen, der kom direkte til medicinen.
Beskrivelse er givet til orienteringsformål og er ikke vejledning til selvhelbredelse. Behovet for dette lægemiddel, formålet med behandlingsregimen, metoder og dosis af lægemidlet bestemmes udelukkende af den behandlende læge. Selvmedicin er farligt for dit helbred.