Erythromelalgi: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Erythromelalia refererer til sjældne sygdomme. Den første omtale af syndromet refererer til 1943, hvor Graves beskrev paroxysmerne af pludselige smerter og varme i fødderne. Den første beskrivelse af erythromelalgi som en uafhængig sygdom er givet i 1872 af Weir Mitchell.

Rodonalgia er bekymrende paroxysmal vasodilation (små arterier) i ben og arme, i det mindste på ansigt, ører eller knæ. Det forårsager alvorlige smerter, en stigning i hudtemperatur og rødme.

Det er en sjælden sygdom, der kan være primær (ukendt årsag) eller sekundært til myeloproliferative sygdomme (fx polycytæmi vera, thrombocytæmi), hypertension, venøs insufficiens, diabetes, SLE, RA, sklerodermi, gigt, rygmarvsskade eller multipel sklerose.

På nuværende tidspunkt isoleres erythromelalgi som en uafhængig sygdom og som et syndrom i forskellige primære sygdomme:

1. neurologiske - syringomyeli, amyelotrophy, dissemineret sklerose, deformerende sygdomme i rygsøjlen, neurovaskulære manifestationer af osteochondrose, følgerne af traumatiske skader;
2. somatisk hypertension, myxedem, blodsygdomme, kroniske arterielle okklusioner;
3. som følge af skader, frostskader, overophedning.

Sekundær rodonalgia syndrom forekommer hyppigere og på en let måde kan ledsage endarteriit flebiticheskie tilstand, diabetes og mange andre, generelt sygdom, såvel som en tredje fase af Raynauds sygdom.

[1], [2], [3]

Årsager og patogenese af erythromelalgi

En mulig årsag til sygdommen blev betragtet som perifer neuritis, i forbindelse med hvilken i nogle patienter ved resektion af perifere nerver blev impulserne fra de berørte nerveender elimineret. Lighed med erytromelag fænomen blev observeret hos patienter med median nerveskader. I modsætning til synspunktet om sygdommens perifere oprindelse troede C. Degio, at denne sygdom har en central spinal oprindelse. En lignende udtalelse blev delt af andre forskere. Ifølge deres ideer ligger kernen i erythromelalgi forandringen i det grå stof af rygmarvets laterale og bageste horn, ledsaget af lammelse af de vasomotoriske fibre. Dette blev bekræftet af observationer om udviklingen af erythromelagisk syndrom hos patienter med forskellige rygmarvs læsioner.

Rodonalgia fænomen forklares læsion centre diencephalic (thalamiske og subtalamiche XYZ) region og regionen omkring ventrikel III baseret på overvågning af patienter med patologi de relevante områder af hjernen, der har udviklet sig eritromelalgopodobny syndrom.

Sygdommen er også forbundet med nederlaget for forskellige niveauer af det sympatiske nervesystem. Samtidig understreges forbindelsen mellem manifestationerne af erythromelalgi og Raynauds sygdom. Disse antagelser bekræftes af observationer af det vellykkede resultat af det erytromelagiske fænomen, som udviklede sig i billedet af den tredje fase af Reino-fænomenet, der opstod efter sympathektomi.

Nægte nervesystemet nederlag med erythromelalgi, nogle forfattere betragtes årsagen til sygdommen at være forskellige ændringer i arterievæggen. En kombination af erythromelalgi med Osler-Randu sygdom (arvelig hæmoragisk telangiektasi) er beskrevet. Det er vist, at andre sygdomme med primær læsion af de vaskulære vægge ofte fører til erythromelalgale angreb. Sagerne af kombineret erythromelalgi med polycytæmi (Vakez-sygdom) er beskrevet.

Der er en opfattelse af, at erythromelalgi er en vasomotorisk neurose og kan forekomme hos personer med mentale egenskaber. Udviklingen af erythromelalgi hos børn, der lider af psykose, blev observeret. Der var også nogle humorale aspekter af teorien om patogenese af erythromelalgi. Forekomsten af sygdom associeret med forringet metabolisme af serotonin, hvilket indikeres lindring af patienterne efter indtagelse og udseendet af reserpin eritromelalgicheskogo syndrom hos serotoninprodutsiruyuschih tumorer.

Primær sygdom har en uafhængig patogenese. Det er blevet fastslået, at den patofysiologiske mekanisme, der fører til i rodonalgia angiopatiske lidelser associeret med øget blodgennemstrømning gennem mikrovaskulatur, jeg især gennem arteriovenøse anastomoser. Strømmen af arterielt blod gennem mikroskopiske arteriovenøse forbindelser på niveauet af prækapillære venuler er meget kraftigere i volumen end ved kapillarrør. Som følge heraf er der en signifikant stigning i vævstemperaturen. Huden bliver varm til berøring og rød. Arteriovenøse anastomoser er rigeligt innerveret af sympatiske nerver. Deres strækning med en styrket blodstrøm irriterer receptorfeltet, som kan tjene som en forklaring på brændende smerte. Som følge heraf opstår fysiologiske impulser fra angioreceptorer ikke, vasospastiske reaktioner synes at hæmmes, hvilket kan skyldes sympatiske læsioner. Samtidig forekommer der intens sved i de berørte områder, der er forbundet med både øget temperatur og sympatisk indervering.

Ifølge disse ideer forekommer vasodilatation aktivt og ikke passivt. Koldt er et naturligt forårsagende middel til vasokonstrictorer. Derfor vil anvendelsen af en kold stimulus arrestere dette angreb igen med aktiv excitation af vasokonstriktorer. Falder finger plethysmografi og Capillaroscopy neglelejet detekterer en stigning i blodgennemstrømningen i de ramte led med 20-25% under afkøling sunde og syge lem forskel i blodgennemstrømningen bliver endnu mere udtalt. Dette indikerer også øget blodgennemstrømning gennem arteriovenøse anastomoser. På den berørte ekstremitet blev en meget større oxygenering af det venøse blod påvist. Undersøgelser af blodets sammensætning viser ofte en stigning i indholdet af erythrocytter, hæmoglobin.

Patoanatomiske studier med erythromelalgi er få. ændringer blev fundet i cellerne af den laterale horn af rygmarven af bryst-, dels i cellerne i den bageste horn base og små ændringer i den dorsale rod. Ændringer i de laterale hornceller I-III thorax segmenter (fortykkelse celler, hævelse kapsler, deres forskydning mod periferien af kernerne) dannede grundlag for den såkaldte sideadskillelse (vegetative) polio.

[4], [5], [6], [7]

Symptomer på erythromelalgi

Akut smerte, lokal feber, rødme i fødder eller hænder varer fra flere minutter til flere timer. I de fleste patienter er symptomerne forårsaget af en lille overophedning (temperatureffekt på 29-32 ° C) og falder normalt, når de nedsænkes i isvand. Trofiske ændringer forekommer ikke. Symptomer kan forblive milde i årevis eller forværres, hvilket fører til invaliditet. Ofte bemærket generaliseret vasomotorisk dysfunktion, fænomenet Raynaud er muligt.

De vigtigste kliniske symptomer på primær erythromelalgi er paroxysmer af brændende smerter, der forværres om sommeren, varmt vejr om natten fra at være i en varm seng. I starten opstår smerter kun om aftenen og varer hele natten, efterfølgende kan det vare i en dag. Normalt påvirkes tommelfingeren eller hælen, og smerten strækker sig til sålens, bagsiden af foden og endda skinnet. Sygdommen kan påvirke andre dele af kroppen (ørepinden, næsespidsen osv.). Jo længere anamnese, jo større er læsionsområdet. Det primære erytromelalgiske fænomen er næsten altid bilateralt, symmetrisk, selvom processen kan begynde med et lem, der spredes til den anden. I en objektiv undersøgelse findes følsomme lidelser oftere i form af lokale områder af hyperesthesi.

Forløbet af erythromelalgi

Forløbet af erythromelalgi er præget af smertefulde angreb (erytromelagisk krise), som varer fra flere timer til flere dage. En ubehagelig brændende smerte under et angreb er så intens at det kan bringe patienten til fortvivlelse. Den ramte lem bliver rød, erhverver en cyanotisk skygge, bliver varm til berøring og fugtig mod sved, i sjældne tilfælde fremkommer et urticariaudslæt. Derudover er der normalt en moderat hævelse af de ramte områder, i vidtrækkende stadier kan der være nekrose. I dette tilfælde bliver fingrene pære tykkere, tykkere eller atrofi af huden, skrøbelighed og uklarhed i neglene med disfigurement af lemmerne.

Smertefulde fornemmelser kan falde i vandret stilling og med påføring af kulde, så patienter forsøger at reducere smerte ved at fjerne sko og varme tøj eller løfte deres lemmer opad. Omvendt, når du står og går, sænker benene, fra tunge sko, intensiverer smerten. Et smertefuldt angreb kan udløses af reaktiv hyperæmi, der opstår, når man går, så selv om sygdommens indledende former vil patienter ofte gerne gå af deres sko og gå barfodet, mens de går.

Udenfor angrebet føler patienten sig ikke helt sund, da smertefuld smerte under angrebet ledsages af alvorlige følelsesmæssige lidelser. Erythromelalgi som en idiopatisk form er noget mere almindelig hos mænd end hos kvinder; for det meste unge er syge. I sjældne tilfælde er der en stabil tilstand af sygdomskursus.

Det sekundære syndrom af erythromelalgi er karakteriseret ved et lysere kursus. Intensiteten af perifere vaskulære lidelser kan være forskellige fra tid til anden opfattet følelse af varme i ekstremiteterne og hyperesthesia med forbigående stigning i hudtemperatur op til udviklingen af klassiske eritromelalgicheskih kriser. Trofiske lidelser er som regel ikke så udtalte som i den primære form af sygdommen. Forløbet af erytromelagisk fænomen afhænger i dette tilfælde af den underliggende sygdom. 

Diagnose og differentiel diagnose af erythromelalgi

Diagnosen foretages klinisk. Undersøgelser udføres for at identificere årsagerne. Fordi erythromelalgi kan gå forud for myeloproliferativ sygdom et par år før debut, er gentaget blodprøver ordineret. Differentiel diagnose omfatter posttraumatisk refleksdystrofi, brachiocephalsyndrom, perifer neuropati, kausalgi, Fabrys sygdom og bakteriel panniculitis.

Klinisk diagnose af erythromelalgi bør baseres på følgende symptomer: a) klager over paroxysmal smerte; arten af smerten er pulserende, brændende, varigheden af anfald fra flere minutter eller timer til flere dage, interictal perioder fra 10-15 minutter til flere uger og mere, nogle gange med en konstant stigning i varigheden af angrebet; afhængigheden af smerteangreb på årets tid, tidspunktet på dagen (ofte om aftenen, om natten), omgivende temperatur, iført varme sko, fysisk stress, lemposition. Stimulering af smerte fra at gå på vådt sand, sne, kolde lotioner med is osv. B) den første lokalisering af smerte: i den første finger, sål, hæl, efterfulgt af spredning til hele munden og derover; c) læsionens symmetri: nedre lemmer påvirkes oftere, undertiden alle fire lemmer, sjældnere kun øvre lemmer, sjældent andre lokaliseringer; d) lokale ændringer: lokal hyperæmi, undertiden med ødem, hyperhidrose Hudfarvning er oftest cyanotisk, kan være med cyanotiske pletter, undertiden marmor. Der er aldrig nogen trophic ulcera. I nogle tilfælde observeres hyperkeratose, lamellærlagering af epidermier med dybe revner.

Ved differentialdiagnosen af primære og sekundære former for sygdommen skal følgende overvejes:

• I den sekundære form:
  • erytromelgale kriser er ikke så udtalte;
  • sygdommens anamnese er som regel kortere, og patienternes alder er ældre;
  • Oftere er der ensidige nederlag;
  • smerte og læsionsområde er stationære og udvikler sig ikke med tiden;
  • det er muligt at identificere den største lidelse, hvis behandling fører til et signifikant fald i manifestationerne af erythromelalgi.
• Med den primære form:
  • Symptomer er mere akutte;
  • alder er yngre, sygdommens historie kan forlænges;
  • med tiden går symptomatologien op, og læsionsområdet øges;
  • Oftere symmetriske læsioner;
  • med den mest grundige kliniske undersøgelse er det ikke muligt at identificere en sygdom, der kan forårsage manifestationer af erythromelalgi.

Der er sygdomme i perifer blodcirkulation, der manifesteres af angreb, der ligner erythromelalgi. I et vist omfang er det kliniske billede af erythromelalgi og Raynauds sygdom modsat. Med Raynauds sygdom forekommer anfald i koldt vejr, og erytromelgale kriser opstår i varmt vejr; Raynauds sygdom manifesterer sig ved vaskulær spasmer, bleghed, kulde og følelsesløshed i fingre, rodonalgia - aktiv vasodilatation, en overflod af blod, hvorved varme og brændende smerter i fingrene.

Der er andre fænomener ledsaget af unormal vasodilation. De letteste er erythrose, som viser en tendens til at rødme huden. VM Bekhterev beskrev acroerythrose - smertefri rødme af de distale dele af hænderne.

Udseendet af smerte under gangen tjener ofte som en undskyldning for diagnosen endarteritis. Man bør huske på, at erythromelalgi er en symmetrisk læsion, der forekommer hos unge mennesker, idet pulsationen af arterierne bevares og ingen symptomer på intermitterende claudikation.

Febrile forhold, en signifikant stigning i de berørte lemmers temperatur samt en ændring i blodbilledet er ikke karakteristisk for denne sygdom. Dette er forskelligt fra erysipelas og phlegmon. Med skarp smerte og rødme i huden adskiller erythromelalgi fra et akut begrænset ødem af Quincke-typen.

[8], [9]

Behandling af erythromelalgi

Behandling indebærer udelukkelse af overophedning, hvile, giver lemmerne en forhøjet stilling og et koldt sted. Med primær erythromelalgi kan gabapentin og prostaglandinanaloger (fx misoprostol) være effektive. Med sekundær erythromelalgi behandles behandlingen til hovedpatologien; det er muligt at anvende acetylsalicylsyre, hvis en myeloproliferativ sygdom udvikler sig.

Rodonalgia Behandlingen bør være kompleks, idet der tages hensyn til alle de mulige ætiologiske faktorer og deres afskaffelse. Selv når den primære sygdom sammen med hans behandling ikke tabes betydninger som i idiopatisk form, rodonalgia anvender vasokonstriktorer, vitamin B12, gistaminoterapiya introduktion novocain, tildele forskellige fysioterapi arter (galvanisk krave på Scherbakov, galvanisering område sympatiske ganglier, vekslen af varmt og koldt bade, to-kammer bad - sulfid, radon, mudder applikationer på segmentariske zoner, ultraviolet bestråling paravertebrale område DI, DXII), vist procain blo helveder DII knuder - DIV med nederlag overekstremiteterne, LI - LII - lavere. Ganske effektiv er brugen af akupunktur, dyb røntgen på rygmarven. Patienter bør bære lette sko, undgå overophedning.

I svære tilfælde, ty til kirurgi (periarterial, preganglionic sympathectomy). I den idiopatiske form af sygdommen ledsaget af et markant smertesyndrom frembringes en signifikant virkning ved en stereotaxisk operation på de basale ganglier [Kandel EI, 1988].