Diastematomyeli

Diastematomyeli er en kombineret misdannelse af rygmarvskanalen, der består af dens deling af knogler, brusk- eller fibrøse pigge eller skillevægge, ledsaget af opsplitning og/eller fordobling af rygmarven, dens elementer og membraner. En tetrad af følgende kliniske og radiologiske tegn er typisk for diastematomyeli:

1. medfødte defekter og dysplasi i lemmerne, oftest de nedre;
2. hudanomalier - hæmangiomer, pigmentpletter, hudfordybninger, lokal hypertrichose osv. over rygsøjlen og i de paravertebrale zoner;
3. spinal udviklingsanomalier;
4. udvidelse af den interpedikulære afstand på et direkte røntgenbillede i området for septumlokaliseringen.

Diastematomyeli ses sjældent som en isoleret defekt i rygmarvskanalen. Typisk kombineres det med lidelser i vertebral segmentering, sjældnere - med lidelser i fusion og dannelse af posteriore strukturer, spinalhernie. En kombination af diastematomyeli med volumetriske formationer af rygmarvskanalen af embryonal oprindelse - dermoider, lipomer, teratomer, dermale sinuser er mulig.

I den tilgængelige litteratur har vi ikke kunnet finde nogen klassifikationer af diastematomyeli.

Diastematomyeli (arbejdsklassifikationsskema)

Klassificeringsfunktioner	Kliniske og strålebehandlingsmuligheder
Prævalens	Lokalt - inden for 1-2 vertebrale segmenter, Udbredt - inden for 3 eller flere segmenter.
Morfologisk struktur af septum	a) knogle, b) brusk, c) fiberholdig, d) blandet
Partitionsform	a) cylindrisk, b) svampeformet, c) tornet ("spikel", optager ofte kun en del af rygmarvskanalens lumen), d) kompleks eller tumorformet
Tilstedeværelse af neurologiske lidelser	A) uden neurologiske lidelser, b) med primære neurologiske lidelser (som myelodysplasi) - ingen progression -med en forværring af symptomerne under vækstprocessen B) med sekundære neurologiske lidelser (såsom myelopati)
Forholdet til indholdet af rygmarvskanalen	A) uden at spalte dura mater, B) med opsplitning af dura mater, inkl. - med en revne i en af durasækkens vægge -med dannelsen af isolerede durale sakker B) med isoleret opsplitning af membranerne og elementerne i hestens hale, D) med fuldstændig spaltning af rygmarven og dens membraner (symmetrisk eller asymmetrisk)
Lokalisering af septumbunden i forhold til rygmarvskanalens vægge	A) udgående fra den bageste overflade af ryghvirvlerne, B) udgående fra den laterale væg af rygmarvskanalen, B) udgår fra vertebrale buer (bagvæg af rygmarvskanalen).
Rygmarvspaltemønster	A) diastematomyeli i sig selv, B) Diplomer

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]