Desquamative interstitiel lungebetændelse

Desquamative interstitiel lungebetændelse er en kronisk betændelse i lungerne, der er kendetegnet ved mononukleær infiltration af luftholdige dele af lungen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Hvad forårsager desquamative interstitial lungebetændelse?

Over 90% af patienter med desquamativ interstitiel lungebetændelse er rygere, der har en tendens til at udvikle sygdommen i en alder af 30 til 40 år. Sygdommen har tendens til at have en ensartet læsion af lunge parenchyma. Alveolernes vægge er foret med opsvulmede pneumocytter af kuboid form; der er en moderat infiltration af alveolar septa med lymfocytter, plasmaceller og undertiden eosinofiler; i mere alvorlige tilfælde udvikler moderat alveolar septal fibrose. Det mest slående træk er tilstedeværelsen af mange pigmenterede makrofager i de respiratoriske rum distale mistaken for afskallede pneumocytter i den primære beskrivelse sygdom. "Honeycomb" er sjælden. Tilsvarende, men meget mindre udtalt ændringer, der observeres med interstitiel lungesygdom forbundet med respiratoriske bronchiolitis (IBLARB), hvilket bekræfter den antagelse, at afskallende interstitiel pneumoni og IBLARB er forskellige varianter af de samme sygdomme forårsaget af rygning.

Symptomer på desquamative interstitial lungebetændelse

Symptomer på desquamative interstitial lungebetændelse, resultater af lungefunktionstest og diagnostiske principper er identiske med dem for idiopatisk lungefibrose.

Diagnose af desquamative interstitial lungebetændelse

Ændringer i brystets roentgenogram er mindre udtalte end i idiopatisk lungefibrose; Resultaterne af undersøgelsen kan være normale i 20% af tilfældene. HRCT demonstrerer fokal subpleural mørkning ved typen af uigennemtrængeligt glas, sædvanligvis uden amplifikation af lungemønsteret.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Behandling af desquamativ interstitiel lungebetændelse

Behandling af desquamativ interstitiel lungebetændelse sammen med ophør af rygning fører til klinisk inddrivelse hos ca. 75% af patienterne; dem, der ikke oplever forbedring, kan reagere på glucocorticoidbehandling eller cytotoksiske midler.

Hvilken prognose har desquamativ interstitiel lungebetændelse?

Desquamative interstitial lungebetændelse har en gunstig prognose; Den tiårige overlevelsesrate er ca. 70%.