Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Akut interstitiel lungebetændelse (Hammen-Richs syndrom)
Sidst revideret: 05.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
[ Hvad forårsager akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom)?
Akut interstitiel lungebetændelse differentieres histologisk ved tilstedeværelsen af organiseret diffus alveolær skade og uspecifikke forandringer, der også forekommer i andre typer lungeskader, der ikke er forbundet med idiopatisk interstitiel lungebetændelse. Tegn på organiseret diffus alveolær skade er udbredt, udtalt ødem i alveolesepta med infiltration af inflammatoriske celler; proliferation af fibroblaster; tilstedeværelsen af enkelte hyaline membraner og deres fortykkelse. Septa er foret med atypiske, hyperplastiske type II-pneumocytter, og luftrummene er kollapsede. Uspecifikke tromber dannes i små arterier.
Symptomer på akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom)
Akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom) er karakteriseret ved pludselig udvikling af feber, hoste og åndenød, der varer 7 til 14 dage og hurtigt udvikler sig til respirationssvigt hos de fleste patienter.
Diagnose af akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom)
Diagnosen af akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom) er baseret på analyse af anamnesedata, resultater af radiologiske undersøgelser, lungefunktionstests og histologisk undersøgelse af biopsimateriale. Ændringer i thoraxrøntgenbilledet ligner dem ved ARDS og svarer til diffuse bilaterale uklarheder i lungefelterne. HRCT afslører bilaterale fokale symmetriske områder med matglasuklarheder, undertiden bilaterale foci for konsolidering af luftrum, hovedsageligt i subpleurale zoner. Dannelse af en utydelig "bikagelunge" kan observeres, som normalt påvirker højst 10% af dens volumen. Standardlaboratorieundersøgelser er ikke informative.
Diagnosen akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom) bekræftes ved biopsi, når der observeres diffus alveolær skade i fravær af kendte årsager til ARDS og andre mulige årsager til diffus alveolær skade (f.eks. sepsis, stofmisbrug, forgiftning, stråling og virusinfektioner). Akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom) adskiller sig fra diffust alveolært hæmoragisk syndrom, akut eosinofil lungebetændelse og idiopatisk oblitererende bronkiolitis med organiserende lungebetændelse.
Behandling af akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom)
Behandling af akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom) er støttende og kræver normalt mekanisk ventilation. Glukokortikoidbehandling anvendes almindeligvis, men dens effektivitet er ikke fastslået.
Hvad er prognosen for akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom)?
Akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom) har en dårlig prognose. Dødeligheden er over 60%; de fleste patienter dør inden for 6 måneder efter debut, normalt på grund af respirationssvigt. Patienter, der overlever den første akutte episode af sygdommen, oplever fuldstændig genopretning af lungefunktionen, selvom tilbagefald er mulige.