Deformerende nasal polypose

Deformerende nasal polypose er en særlig form for nasal polypose, som hovedsageligt forekommer hos unge mennesker, også kaldet Vaquez syndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsag til deformerende nasal polypose

Årsagen til udviklingen er ikke fuldt ud forstået. På forskellige tidspunkter blev det antaget, at grundlaget for denne sygdom var en genetisk faktor, tuberkulose, syfilis, men der er ikke fundet nogen bekræftelse på dette. I forbindelse med udviklingen af allergilæren dominerer teorien om den infektiøs-allergiske oprindelse af deformerende nasal polypose i øjeblikket, understøttet af konceptet om genetisk prædisposition for denne sygdom. Observationer af V. Racoveanu (1964) viste, at hvis der findes næsepolypper hos et barn eller en teenager, hvor deres deformerende effekt på rhinoorbitalregionen begynder at manifestere sig, og hvis disse individer gennemgår radikal enkelt- eller flerdobbelt fjernelse af polypper, stopper eller observeres processen med deformation af næsen ikke. Deformation af næsen observeres ikke i tilfælde, hvor næsepolypper opstår efter 20 år. Tværtimod skrider næsedeformationen frem hos børn, der lider af nasal polypose, og som ikke har gennemgået passende kirurgisk indgreb rettidigt, på trods af eventuelle ikke-kirurgiske behandlingsmetoder. Disse og andre observationer tillod V. Racoveanu (1964) at udtrykke sine antagelser om arten og årsagerne til deformerende nasal polypose: hos børn og unge er det ikke anderledes end nasal polypose hos voksne; den eneste forskel er, at ved deformerende nasal polypose opstår polypper i barndommen; deformerende nasal polypose opstår som følge af mekanisk tryk på bøjelige, skrøbelige formationer i næsehulen hos børn og unge; forekomsten af deformerende nasal polypose fremmes også af neurovegetative og metaboliske lidelser, der observeres hos disse børn, hvilket forsinker processen med ossifikation af ansigtsskelettet og dermed forlænger effektiviteten af den komprimerende effekt af de voksende polypøse masser på næsevævet.

Patologisk anatomi og patogenese

Ved deformerende nasal polypose begynder intensiv polypdannelse i den tidlige barndom og kulminerer meget tidligt, når vævet i næse og ansigt endnu ikke er konsolideret. Polypformede masser fylder alle de rum, der ligger på deres vej, og skubber delvist vævet på næseryggen, overkæbens frontale processer og næsehulens indre formationer fra hinanden. De fylder næsten alle bihulerne og primært den etmoide labyrint og når sinus sphenoidalis. Undervejs forårsager polypformede masser, der udøver pres på unge, udviklende væv, deres hypotrofi, underudvikling og resorption. Alle de resulterende ændringer får udseendet af polypøs malign pansinusitis, hvis ydre tegn manifesterer sig ved en forstørrelse af næsepyramiden i niveau med knoglebunden. Fraværet af nasal vejrtrækning tvinger børn til konstant at være med åben mund, hvilket fører til forstyrrelser i udviklingen af det maxillofaciale apparat (mikrogeni, øvre prognati, malokklusion).

Symptomer på deformerende nasal polypose

Patienter klager normalt over fuldstændig mangel på nasal vejrtrækning, tryk i næseområdet og periodisk hovedpine. Tilstedeværelsen af massive, udspilede polypper i næsehulen og dens bihuler fører til venøs overbelastning og forstyrrelse af lymfestrømmen, ikke kun i rhinosinus-systemet, men også i intrakranielle formationer, primært i hjernens venøse system, hvilket igen kan føre til ekstern og intern hydrocephalus med alle de deraf følgende konsekvenser. Ved deformerende nasal polypose opstår atrofi af de olfaktoriske receptorer som følge af kompression, derfor er anosmi ikke kun mekanisk, men også neuroatrofisk og irreversibel.

Udviklingen af deformerende nasal polypose i barndommen på grund af intrakranielle kredsløbsforstyrrelser og hydrocephalus fører til mentale og fysiske udviklingsforsinkelser hos børn. Et karakteristisk træk ved den lokale proces er dens progression, udtrykt i rigelig vækst af polypformationer og konstant gentagelse af processen, på trods af deres grundige fjernelse. Polypdannelsesprocessen kan vare i årevis, årtier og endda et helt liv, men den kompliceres aldrig af polyppernes malignitet, på trods af deres gentagne fjernelse. Ved et langt forløb af deformerende nasal polypose kan den deformerende effekt af polypper nå ekstreme manifestationer i voksenalderen. Komplikationer ved deformerende nasal polypose er de samme som ved almindelig nasal polypose: infektiøs-allergisk mono-, hemi- eller pansinusitis, salpingootitis, katarrhal eller purulent otitis osv. En vigtig plads blandt de fjerne komplikationer ved deformerende nasal polypose indtages af sekundære patologiske processer i de nedre luftveje. For det første blandt disse komplikationer er luftvejsforstyrrelser forårsaget af en astmatisk tilstand, hvis konsekvens kan være kronisk bronkitis, lungebetændelse og deres komplikationer. Komplikationer fra mave-tarmkanalen observeres også (aerofagi, tarmdistension, dyspeptiske lidelser som følge af kronisk pyofagi, kolecystitis, pankreatitis, kronisk colitis).

Diagnose af deformerende nasal polypose

Diagnose af deformerende nasal polypose med et typisk klinisk billede forårsager ikke vanskeligheder (historie, udseende, data fra anterior og posterior rhinoskopi, røntgenundersøgelser, CT eller MR). Deformerende nasal polypose bør differentieres fra banal infektiøs-allergisk nasal polypose, polypøs rhinosinusitis. Banale processer er oftest karakteriseret ved ensidige læsioner, fravær af tegn på deformation af skelettet af den ydre næse og en tilsvarende historie. Deformerende nasal polypose bør også differentieres fra juvenilt angiofibrom i kraniebunden, som er karakteriseret ved kun at forekomme hos mænd, kødrød farve, tæt konsistens, øget spontan blødning og blødning ved berøring med en sonde.

Differentialdiagnostik er særligt vanskelig ved maligne tumorer i etmoidlabyrinten (sarkom, kræft) forbundet med nasal polypose. V.I. Voyachek beviste, at dannelsen af polypper omkring tumoren er en konsekvens af neurotrofiske lidelser, der opstår under påvirkning af tumoren. Imidlertid bør man også her være opmærksom på den øgede blødning fra disse polypper og på det faktum, at selv ved gentagen histologisk undersøgelse af polypvævet detekteres maligne celler ikke altid, og resultatet indikerer kun tilstedeværelsen af almindelige næsepolypper. Karakteristiske tegn på en malign tumor i næsen eller bihulerne er den tidlige forekomst af blodig-purulent udflåd fra næsen med en ubehagelig, rådden lugt, neuralgiske smerter i etmoidmaxillærregionen samt karakteristiske data fra røntgenundersøgelse (CT, MR).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling af deformerende nasal polypose

Behandling af deformerende nasal polypose består af to dele - en grundlæggende (generel antiallergisk) og en symptomatisk behandling, som omfatter medicinering (ordination af beroligende midler, smertestillende midler og sovepiller) og kirurgi, som i princippet også er symptomatisk (palliativ). Sidstnævnte forhindrer dog, hvis den påbegyndes rettidigt, i langt de fleste tilfælde udviklingen af deformeringsprocessen, som stopper spontant ved patientens alder over 20 år på grund af færdiggørelsen af udviklingen og konsolideringen af ansigtsskelettets knogler.

Forebyggelse af deformerende nasal polypose

Forebyggelse består af tidlig påvisning af næsepolypper hos børn, deres rettidige fjernelse, grundlæggende antiallergisk behandling, sanering af infektionsfokus og først og fremmest kronisk etmoiditis.