Scar pemphigoid: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Ardannelse i bindehinden er en kronisk, bilateral, progressiv ardannelse og krympning af bindehinden med opacificering af hornhinden. Tidlige symptomer er hyperæmi, ubehag, kløe og udflåd; progression fører til skade på både øjenlåg og hornhinde og undertiden blindhed. Diagnosen bekræftes ved biopsi. Behandling kan kræve systemisk immunsuppressiv behandling.

Ardannelse i slimhinderne har følgende synonymer: godartet pemfigoid i slimhinden; okulær ardannelse i pemfigoid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hvad forårsager arpemfigoid?

Ardannelse af pemfigoid er en autoimmun sygdom, hvor inflammation i bindehinden skyldes dannelsen af antistoffer mod basilarmembranen. Sygdommen er ikke forbundet med bulløs pemfigus.

Symptomer på arrpemfigoid

Sygdommen starter typisk som kronisk konjunktivitis og udvikler sig til symblepharon (sammenvoksning af øjenlågenes bindehinde med øjenlågets øjenhule); trichiasis (unormal vækst af øjenvipper); "tør" keratokonjunktivitis; neovaskularisering, opacificering og keratinisering af hornhinden; samt rynker og keratinisering af bindehinden. Kroniske hornhindeepiteldefekter kan føre til sekundær bakteriel ulceration, ardannelse og blindhed. Involvering af mundslimhinden med ulceration og ardannelse er almindelig, og kutan involvering karakteriseret ved ardannelse, bullae og erytematøse makuler er sjælden.

Ardannelse i huden er karakteriseret ved gradvis udvikling af uspecifikke symptomer som irritation, svie og tåreflåd, hvilket gør det let at overse sygdommen. Papillær konjunktivitis er forbundet med diffus konjunktival hyperæmi. Subkonjunktivale bullae kan dannes og perforere, hvilket fører til sår og pseudomembraner. Subepitelial fibrose, konjunktival rynkning og udfladning af konturen af folder og papiller.

Sygdommens normalt progressive forløb kan afbrydes af episoder med subakut aktivitet, der er karakteriseret ved diffus konjunktival hyperæmi og ødem.

Komplikationer af arrpemfigoid

• Tørre øjne skyldes en kombination af ødelæggelse af bægercellerne og de tilhørende tårekirtler, samt okklusion af den primære tåregang og den meibomske åbning.
• Symblepharon er en alvorlig komplikation, hvor der dannes adhæsioner mellem palpebrale og bulbære konjunktiva. For bedre at kunne se det under sygdommen er det nødvendigt at trække det nederste øjenlåg ned og bede patienten om at se op.
• Ankyloblepharon er karakteriseret ved dannelsen af adhæsioner i de ydre hjørner af øjenspalten mellem øvre og nedre øjenlåg.
• Sekundær keratopati, som kan betragtes som truende, skyldes en kombination af entropion med ardannelse i palpebrale konjunktiva, unormal øjenvippevækst, sekundær lagoftalmos på grund af symblepharon, tørhed og nedsat antal limbale stamceller.

Sygdommens terminale stadium er karakteriseret ved keratinisering af hornhindens overflade, udslettelse af fornices, hornhindevaskularisering og ulceration, hvilket kan føre til sekundær bakteriel infektion.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnose af arrpemfigoid

Diagnosen stilles klinisk ved tilstedeværelsen af symblepharon uden en historie med lokal bestråling eller alvorlig, langvarig allergisk konjunktivitis. Det bekræftes ved konjunktivalbiopsi, der viser antistofaflejringer i basilarmembranen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling af arrpemfigoid

Tåresubstitutter og kryoepilering eller elektrolyse af unormalt voksende øjenvipper kan forbedre patientens tilstand og reducere risikoen for øjeninfektion. Systemisk immunsuppression med dapson og cyclophosphamid er indiceret, hvis ardannelse eller hornhindeuklarhed forværres.

Lokal behandling af arrpemfigoid: steroider anvendes i det akutte stadie;

• Tåreerstatninger bruges til at genopfylde manglen på ens egne tårer;
• Antibiotika anvendes efter at have taget kulturer fra bindehinden og øjenlågene.

Subkonjunktivale injektioner af mitomycin C kan være effektive til at forhindre progression af konjunktival ardannelse.

Silikonekontaktlinser anvendes med forsigtighed for at beskytte hornhinden mod øjenvippeskader og udtørring. Hårde senehvide kontaktlinser kan være effektive til at holde tårefilmen på hornhindens overflade og beskytte den mod udflåd og mekanisk skade fra øjenlågene, men de forhindrer ikke ardannelse i fornix.

I de fleste tilfælde er systemisk behandling af arrpemfigoid nødvendig:

• steroider anvendes til akutte manifestationer;
• Dapson kan anvendes i moderate tilfælde til at reducere vævspåvirkning;
• Cytotoksiske midler (methotrexat, cyclophosphamid) kan være nyttige til at undertrykke konjunktival inflammation og forhindre progression af rynker i slimhinden. Azathiofrin er mindre effektiv som monoterapi, men kan være værdifuld i kombination med andre delvist effektive midler;
• Intravenøs administration af immunoglobuliner kan være effektiv ved vedvarende processer.

Kirurgisk behandling af arrpemfigoid er nødvendig i følgende komplikationer:

• Arinversion af øjenlåget og unormal vækst af øjenvipper.
• En alvorlig manifestation af "tørre" øjne, når okklusion af tårepunkturerne er nødvendig, hvis de ikke er lukket af ar.
• Store, udbredte hornhindedefekter kan kræve tarsorrhafi eller injektion af Chl. botulinumtoksin i levatoren for at inducere ptose og fremme heling.
• Keratoproteser kan anvendes på øjne med progressiv keratinisering af øjenoverfladen.