Cicatricial pemphigoid: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Cicatricial pemphigoid er en kronisk bilateral progressiv ardannelse og rynker i bindehinden med hornhindeens opacitet. Tidlige symptomer er hyperæmi, ubehag, kløe og udledning; progression fører til skade på både øjenlågene og hornhinden og undertiden blindhed. Diagnosen bekræftes af en biopsi. Behandling kan kræve udpegelse af systemisk immunosuppressiv behandling.

Cicatricial pemphigoid har følgende synonymer: godartet pemphigoid af slimhinden; okulær cicatricial pemphigoid).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Hvad forårsager cicatricial pemphigoid?

Cicatricial pemphigoid er en autoimmun sygdom, hvor dannelsen af antistoffer mod hovedmembranen fører til betændelse i bindehinden. Sygdommen er ikke forbundet med bullous pemphigus.

Symptomer på cicatricial pemphigoid

Normalt, som en kronisk konjunktivitis, udvikler sygdommen sig til symphobaron (fusion af øjenlids-conjunctiva med øjenklumpet); trichiasis (unormal vækst af øjenvipper); "Tør" keratokonjunktivitis; neovaskularisering, opacificering og hornhindehinde og rynker og keratinisering af bindehinden. Kroniske epiteldefekter i hornhinden kan føre til sekundær bakteriel ulceration, ardannelse og blindhed. Ofte er der inddragelse af mundhindehinden i munden med sårdannelse og ardannelse, der sjældent involverer hud, præget af ardannelse af blærer og erytematøse pletter.

Cicatricial pemphigoid manifesteres ved gradvis udvikling af uspecifikke symptomer i form af irritation, brænding og lakrimation, hvilket gør det let at savne sygdommen. Papillær konjunktivitis er forbundet med diffus hyperæmi i bindehinden. Subkonjunktivalblærer kan formes og perforeres, hvilket fører til dannelse af sår og pseudomembraner. Subepithelial fibrose, conjunctival puckering og fladning af kontur af folder og papiller.

Sædvanligvis kan sygdommens fremskredende forløb afbrydes af episoder af subakutaktivitet karakteriseret ved diffus conjunctivalhyperæmi og ødem.

Komplikationer af cicatricial pemphigoid

• Det "tørre" øje skyldes en kombination af ødelæggelse af bægerceller og yderligere lacrimalkirtler, såvel som okklusion af hovedlakkanalen og åbningen af meibomkirtlen.
• Simblefaron er en alvorlig komplikation, hvorved adhæsioner dannes mellem palpebral og bulbar conjunctiva. For bedre at se ham i sygdomsprocessen skal du trække det nedre øjenlåg nede og bede patienten om at kigge op.
• Ankyloblopharone er karakteriseret ved dannelsen af adhæsioner i ydersiden af øjets mellemrum mellem øvre og nedre øjenlåg.
• Sekundær keratopati, som kan betragtes som et brud, der skyldtes en kombination af snoning århundrede med palpebral konjunktival ardannelse, unormal vækst af øjenvipper, sekundære øjenlågslammelse grund simblefarona, tørhed og formindske antallet af limbal stamceller.

Sygdommen i terminalfasen er karakteriseret ved keratinisering af hornhindeoverfladen, udslettelse af buerne, hornhindevaskularisering og sårdannelse, som kan føre til en sekundær bakterieinfektion.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diagnose af cicatricial pemphigoid

Diagnosen etableres klinisk ved tilstedeværelsen af simbelfarone uden tilstedeværelse i lokal bestrålingshistorie eller alvorlig langvarig allergisk konjunktivitis. Det bekræftes af en biopsi af bindehinden, som viser aflejringen af antistoffer i hovedmembranen.

[13], [14], [15]

Behandling af cicatricial pemphigoid

Forbedre patientens tilstand og reducere risikoen for infektion i øjnene kan erstatte tårer og krypepatienter eller elektrolyse af forkert voksende øjenvipper. Med progressionen af ardannelse eller nedbrydning af hornhinden er systemisk immunosuppression med anvendelse af dapson og cyclofosfamid indikeret.

Lokal behandling af cicatricial pemphigoid steroider anvendes i akutte stadier;

• udskiftninger af tårer bruges til at fylde underskuddet af ens egne tårer;
• antibiotika anvendes efter at have taget afgrøderne fra bindehinden og øjenlågene.

Subkonjunktivinjektioner af mitomycin C kan være effektive til forebyggelse af progression af conjunctivalærrdannelse.

Silikone kontaktlinser bruges med forsigtighed til at beskytte hornhinden mod skader forårsaget af øjenvipper og at tørre ud. Solid scleral kontaktlinser kan være effektive til at holde tårfilmen på hornhinden og beskytte den mod ekssudater og mekaniske skader i århundreder, men de forhindrer ikke ardannelse af hvælvene.

I de fleste tilfælde kræves en systemisk behandling af cicatricial pemphigoid:

• Steroider anvendes til akutte manifestationer;
• Dapson kan anvendes med moderate manifestationer for at reducere involvering af væv i processen;
• cytotoksiske midler (methotrexat, cyclophosphamid) kan være nyttige til at undertrykke conjunctival inflammation og forhindre progression af slimhindekrympning. Azathioprin er mindre effektivt i monoterapi, men kan være værdifuldt, når det kombineres med andre delvis effektive midler;
• Den intravenøse indgivelse af immunoglobuliner kan være effektiv i en vedvarende proces.

Kirurgisk behandling af cicatricial pemphigoid er påkrævet i følgende komplikationer:

• Ægte øjenlåg og forkert vækst af øjenvipper.
• En alvorlig manifestation af et "tørt" øje, når occlusale tårer er nødvendige, hvis de ikke er dækket af ar.
• Store fælles hornhindefejl kan kræve tarzorafier eller injektioner af ChI-toksin. Botulinum i levatoren for at stimulere ptosis og accelerere helingen.
• Keratoprostese kan anvendes i øjnene med progressiv keratinisering af øjets overflade.