Charge-Strauss syndromet

Charge-Strauss syndromet er opkaldt efter forskerne Charge og Strauss, der først beskrev sygdommen. Sygdommen er en separat type vaskulitis - allergisk angiitis og granulomatose - der primært påvirker mellemstore og små skibe. Sygdommen kombineres også med patologier som lungebetændelse, eosinofili og bronchial astma. Tidligere blev denne patologi betragtet som en astmatisk type periarteritis i den nodulære form, men nu isoleres den i en uafhængig nosologisk type.

I 1951 GODU Churg og Strauss (Strauss) syndrom først blev beskrevet i 13 patienter, der har haft astma, eosinofili, granulomatøs inflammation, nekrotiserende vasculitis og systemisk nekrotiserende glomerulonephritis. I 1990 foreslog American College of Rheumatology (ACR) følgende seks kriterier for diagnosen Chang-Strauss syndrom:

1. Astma (hvæsen, vejrtrækning ved udånding).
2. Eosinofili (mere end 10%).
3. Bihulebetændelse.
4. Pulmonale infiltrater (kan være midlertidige).
5. Histologiske tegn på vaskulitis med ekstravaskulære eosinofiler.
6. Flere mononeuritis eller polyneuropati.

Tilstedeværelsen af fire eller flere kriterier har en specificitet på 99,7%.

Epidemiologi

Ca. 20% af vaskulitis fra den nodulære periarteritis kategori forekommer i Charge-Strauss syndromet. Denne patologi i gennemsnit begynder at udvikle sig på omkring 44 år. Samtidig er mænd lidt mere tilbøjelige til at blive syge - 1,3 gange.

Frekvensen af Chang-Strauss syndromet i USA er 1-3 tilfælde pr. 100.000 voksne om året og ca. 2,5 tilfælde pr. 100.000 voksne om året i verden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsager charge-Strauss syndromet

Årsagerne til dette syndrom er endnu ikke klare. Mekanismen er baseret på udviklingen af immun inflammation, proliferative og destruktive processer, udover at reducere permeabiliteten af vaskulære vægge, trombedannelse, udvikling af iskæmi i nedbrydningen og vaskulær blødning. Desuden under udviklingen af syndromet er en vigtig faktor i den øgede titer af ANCA, som udfører de antigen neutraliserende neutrofile enzymer (for det meste disse er proteinase-3 og myeloperoxidase). Samtidig forårsager ANCA en overtrædelse af den transendoteliale bevægelse af aktiverede granulocytter og fremkalder for tidlig nedbrydning. På grund af ændringer i karrene i organerne og vævene forekommer lungeinfiltrater med den efterfølgende udvikling af nekrotiserende nodulær inflammation.

Udløsende faktor af Churg-Strauss-syndrom kan være en bakteriel eller viral infektion (fx staphylococcus eller læsion i nasopharynx hepatitis type B), forskellige allergener er intolerante individuelle lægemidler, vaccination, overdreven køling, stress tilstand, graviditet eller fødsel, og solindstråling.

Tilstedeværelsen af HLA-DRB4 kan være en genetisk risikofaktor for udviklingen af Chang-Strauss syndromet og kan øge sandsynligheden for at udvikle vaskulære manifestationer af sygdommen.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Risikofaktorer

Denne sygdom er ret sjælden, og selv om mange mennesker falder i risikofaktorer, udvikler kun en lille procentdel af befolkningen. Blandt disse faktorer er følgende:

• Alder - de fleste patienter med dette syndrom er i aldersgruppen 38-52 år. Kun lejlighedsvis udvikler denne patologi sig hos ældre eller børn;
• Tilstedeværelse i patientens anamnese af en allergisk rhinitis eller astma. De fleste patienter med Charge-Strauss syndrom havde tidligere en af disse sygdomme (ofte var det alvorligt).

[13], [14], [15], [16]

Patogenese

Patogenesen af sygdommen er endnu ikke fuldt ud forstået. Men under alle omstændigheder, det faktum, at hun har en allergisk immunopatologicakie natur, ofte opstår som følge af astma, samt lignende symptomer til nodulær form af periarteritis, det gør det muligt at drage den konklusion, at grundlaget for dets udvikling er en række af immunologiske lidelser.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Symptomer charge-Strauss syndromet

Foruden uspecifikke manifestationer, som også observeres i tilfælde af nodulær periarteritis (feber, tab af appetit, vægttab og utilpashed) er hovedsymptomet en funktionsfejl i lungerne. Som følge heraf begynder bronchial astma i svær form, og der opstår mørkdannelse også i lungerne, der adheres til lungens røntgenstråling, som ofte hurtigt forsvinder-flygtige ELI.

Blandt de vigtigste symptomer på patologien er GD syndrom, som normalt er en forløber for fremkomsten af kliniske tegn på systemisk vaskulitis. Også lungens infektiøse patologi observeres ofte, efterfulgt af udviklingen af bronchial astma af en infektiøs afhængig type såvel som bronchiektasis. Pulmonale infiltrater observeres hos 2/3 patienter med syndromet. Ca. En tredjedel af patienterne diagnosticeres med pleurisy med en stigning i antallet af eosinofiler i pleurvæsken.

Når læsioner i mave-tarmkanalen begynder at virke smerte i maven, såvel som diarré og i sjældne tilfælde blødning. Udviklingen af disse symptomer fremkaldes af enten eosinofil gastroenteritis eller vaskulitis i tarmvæggen. Sidstnævnte sygdom kan forårsage peritonitis, ende-til-ende ødelæggelse af tarmvæggen eller tarmobstruktion.

Kliniske manifestationer af hjertesygdomme forekommer hos 1/3 af alle patienter, men ved obduktion findes de i 62% af tilfældene, og dødsårsagen er i 23% af tilfældene. En række ændringer i EKG-aflæsningerne observeres hos ca. Halvdelen af patienterne. Ca. 1/3 af alle tilfælde af sygdommen ledsages af udvikling af hjertesvigt eller perikarditis i akut eller konstrictiv form. Lejlighedsvis vil patienter se en stigning i blodtryk og myokardieinfarkt.

Hudsygdomme er observeret hos 70% af patienterne - med ESS er dette et hyppigere symptom end ved nodulær periarteritis. Blandt manifestationerne:

• Hæmoragisk udslæt
• Nodes på huden og under huden;
• Rødmen af huden;
• nældefeber;
• Microabscesses af huden;
• Retikulær livedo.

Nyresygdomme ses mindre gange end alle andre symptomer. Imidlertid går de ikke så farligt som i Wegeners granulomatose eller nodulære periarteritis. Ca. Halvdelen af patienterne med syndromet lider af fokal nefritis, som ofte bliver årsag til hypertension. Hos patienter med antineutrofile antistoffer kan nekrotiserende glomerulonephritis udvikle sig i plasma.

Sygdomme i leddene (såsom polyarthralgi eller polyarthritis) forekommer hos halvdelen af alle patienter med dette syndrom. Normalt udvikler de ikke-progressiv type migrationsartritis, som påvirker både små og store led. I nogle tilfælde er der myosit eller myalgi.

Niveauer

Charge-Strauss syndromet i løbet af dets udvikling går normalt gennem 3 hovedfaser (betinget).

I den indledende periode (den kan vare i 30 år) lider patienter af hyppige allergier, herunder astma, høfeber og rhinitis.

I anden fase begynder en stigning i antallet af eosinofiler i væv og blod. På nuværende tidspunkt diagnosticeres patienter ofte med Lefler's syndrom, lungeinfiltration med eosinofili eller eosinofil gastroenteritis.

I tredje fase observeres de kliniske manifestationer af systemisk vaskulitis hos patienter.

[23], [24]

Komplikationer og konsekvenser

Blandt sygdommens komplikationer er den mest farlige lungebetændelse, som udvikler sig under påvirkning af Pneumocystis carini.

ESS er farligt, fordi det påvirker en række organer, herunder hjerte, lunger, hud, GIT, muskler, led og nyrer. Hvis denne sygdom ikke behandles, kan den føre til døden. Mulige komplikationer af sygdommen:

• Overtrædelse af perifere nerver;
• Kløe i huden og dets sårdannelse samt smitsomme komplikationer;
• Inflammation af perikardiet, udviklingen af myocarditis og ud over hjertesvigt og hjerteanfald;
• Glomerulonefritis, hvor nyrer gradvist mister funktionen af filtrering, som følge af hvilket nyresvigt udvikler sig.

Stratificeringsrisiko

Den franske vaskulitis-studiegruppe har udviklet et fem-punkts (fem-faktor) system, der forudsiger risikoen for død i Charge-Strauss syndrom ved hjælp af kliniske manifestationer. Disse faktorer er:

1. Nedsat nyrefunktion (kreatinin> 1,58 mg / dL eller 140 μmol / l)
2. Proteinuri (> 1 g / 24 timer)
3. Gastrointestinal blødning, hjerteanfald eller pancreatitis
4. Nederlaget i centralnervesystemet
5. kardiomyopati

Manglen på nogen af disse faktorer indikerer et lettere kursus med en femårig dødelighed på 11,9%. Tilstedeværelsen af en faktor indikerer en alvorlig sygdom med en dødelighed på fem år på 26%, og to eller flere angiver meget alvorlige sygdomme: 46% af dødsfald inden for fem år.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnosticering charge-Strauss syndromet

Blandt de vigtigste diagnostiske kriterier er sådanne symptomer som eosinofili, bronchial astma, samt allergier i anamnesen. Derudover er eosinofil lungebetændelse, neuropati, betændelse i paranasale bihule, ekstravaskulær eosinofili. Hvis patienten har mindst 4 af disse sygdomme, kan ESS diagnosticeres.

[31], [32], [33], [34]

Analyser

Blodet er taget til generel analyse: Ved diagnosticering af sygdommen skal der være et overskud af antallet af eosinofiler 10% højere end normalt, samt acceleration af processen med erythrocytsedimentering.

Ved generel eller fælles urinforskning bør der forekomme protein i det, og også øge antallet af erythrocytter.

Transbronchial biopsi og hud og subkutane væv biopsi: i dette tilfælde bør vise markant infiltrering af eosinofiler i væggene i de små blodkar, samt nekrotiserende granulomatøse processer i luftvejene.

Immunologisk analyse til påvisning af et forøget antal ANCA antistoffer. Fokus her er på at øge det samlede IgE, såvel som perinucleære antistoffer, der har antimyeloperoxidaseaktivitet.

[35], [36]

Instrumentdiagnostik

CT i lungerne - visualisering af parenkymale akkumuleringer udføres under processen, hovedsagelig placeret langs periferien; Det er også mærkbart, at bronchiale vægge fortykkes, med ekspansion i nogle steder er bronchiectasis mærkbar.

Mikroskopi af exudat placeret i pleurvæsken samt ledning af medicinsk bronkoskopi for at detektere eosinofili.

Udførelse af ECHO-CG til påvisning af symptomer på mitralregurgitation samt spredning af bindevæv med udseende af ar i hjertemuskulaturen.

Differential diagnose

Det er nødvendigt at differentiere SES med nodular periarteritis, granulomatøs vaskulitis, kronisk form for eosinofil lungeinfiltration og eosinofil leukæmi.

[37], [38], [39], [40], [41]

Behandling charge-Strauss syndromet

Behandling af ESS er kompleks - under terapi anvendes cytostatika og glukokortikosteroider. Samlet set svarer behandlingen til principperne for behandling af Uzel periarteritis.

Lægebehandling

Ved inddragelse af fordøjelseskanalen samt lunger, nyrer og hud, bør behandlingen påbegyndes ved brug af prednisolon. Den terapeutiske dosis er 60 mg / dag. Efter 1-2 uger af sådan modtagelse er der en overgang til den periodiske brug af prednisolon med et gradvist fald i dosis. Efter 3 måneder, hvis der var en forbedring i tilstanden, fortsætter dosen med at falde, hvilket fører til vedligeholdelse, der efterlades i lang tid.

Hvis prednisolon ikke havde nogen virkning, såfremt der forekommer symptomer på diffus CNS-lidelse, er foreskrevet utilstrækkelig blodgennemstrømning og ledningsforstyrrelser, indgives intravenøs administration af hydroxyurea i en dosis på 0,5-1 g / dag. Hvis antallet af hvide blodlegemer er faldet til 6-10x109 / l, skal du skifte til brug af stoffet om 2 dage. På den tredje eller afslutte hans optagelse i 2-3 måneder. Andre cytostatika, såsom cyclophosphamid eller azathioprin, kan også anvendes.

Hvis en patient har bronchial astma, er bronchodilatorer ordineret.

Som anvendt antikoagulanter eller antitrombotiske midler (såsom acetylsalicylsyre i en dosis på 0,15-0,25 g / dag. Curantylum eller dosering 225-400 mg / dag) som en profylaktisk foranstaltning for tromboemboliske komplikationer.

En systematisk analyse udført i 2007 viste effektiviteten af brugen af chokdoser af steroider.

Vitaminer

Da kortikosteroider påvirker styrken af knoglerne, er det nødvendigt at kompensere for tabet af indtagelse af den nødvendige mængde calcium og også bruge ca. 2000 IE af D-vitamin om dagen.

Vejrudsigt

Churg-Strauss syndromet uden rettidig behandling har en ugunstig prognose. I tilfælde af multipel organ dysfunktion udvikler sygdommen meget hurtigt, hvilket øger risikoen for død som følge af abnormiteter i hjertet og lungerne. Tilstrækkelig behandling giver mulighed for at levere en 5-års overlevelsesrate hos 60-80% af patienterne.

Hovedårsagerne til døden i Charge-Strauss syndrom er myokarditis og myokardieinfarkt.

[42], [43]