Bronkiektatisk sygdom - Diagnose

Fysisk undersøgelse af lungerne afslører:

• Dumhed af perkussionslyd i det berørte område (sværhedsgraden af dette symptom afhænger af størrelsen og antallet af bronkiektasier, af omfanget af infiltrative-fibrøse forandringer i det tilstødende lungeparenkym; isolerede små bronkiektasier forårsager ikke sløvhed af perkussionslyd). Med udviklingen af lungeemfysem fremkommer en kasselignende nuance af perkussionslyd;
• Auskultative forandringer - i eksacerbationsperioden høres der hård vejrtrækning, fugtige raller i forskellige størrelser, normalt store og mellemstore, som aftager eller endda forsvinder efter kraftig hoste og ophostning af sputum over læsionen. Sammen med fugtige raller høres også tørre raller. I remissionsfasen falder antallet af hvæsende vejrtrækninger betydeligt, nogle gange forsvinder de endda helt. Med udviklingen af bronkoobstruktivt syndrom (sekundær obstruktiv bronkitis) bliver udåndingen forlænget, og der høres mange tørre lavfrekvente og højfrekvente hvæsende vejrtrækninger. Disse symptomer ledsages af øget dyspnø, nedsat tolerance over for fysisk aktivitet.

Ved langvarig bronkiektasi udvikles myokarddystrofi. Klinisk manifesterer det sig ved takykardi, afbrydelser i hjertets arbejde, dæmpede hjertelyde og ekstrasystoli.

De mest typiske komplikationer ved bronkiektasi er: kronisk obstruktiv bronkitis, lungeemfysem med efterfølgende udvikling af respirationssvigt, kronisk pulmonal hjertesygdom, lungeblødning, renal amyloidose. En sjælden, men farlig komplikation er metastatiske hjerneabscesser.

Laboratoriedata

1. Generel blodprøve - under forværring af sygdommen observeres leukocytose, forskydning i leukocytformlen og øget ESR. Det skal understreges, at disse ændringer kan skyldes udviklingen af perifokal lungebetændelse. Ved et langvarigt forløb af bronkiektasi observeres hypokrom eller normokrom anæmi.
2. Biokemisk blodprøve - i perioden med sygdommens forværring ses en stigning i indholdet af sialinsyrer, fibrin, seromucoid, haptoglobin, alfa2- og gammaglobuliner (uspecifikke tegn på den inflammatoriske proces). Med udviklingen af renal amyloidose og kronisk nyresvigt stiger niveauet af urinstof og kreatinin.
3. Immunologiske undersøgelser - niveauet af immunoglobuliner G og M kan falde, niveauet af cirkulerende immunkomplekser kan stige (AN Kokosov, 1999).
4. Generel urinanalyse - ingen karakteristiske ændringer; med udviklingen af renal amyloidose er proteinuri og cylindruri karakteristiske.
5. Generel klinisk analyse af sputum - et stort antal neutrofile leukocytter og erytrocytter bestemmes, elastiske fibre kan detekteres (sjældent). Bakterieskopi af sputum afslører et stort antal mikrobielle legemer.

Instrumentel forskning

Røntgen af brystkassen viser følgende forandringer (der foretrækkes røntgen af brystkassen i to gensidigt vinkelrette projektioner):

• deformation og styrkelse af lungemønsteret på grund af peribronkiale fibrøse og inflammatoriske forandringer; bikageformet lungemønster i de nedre segmenter af lungerne;
• tyndvæggede cystelignende hulrum, undertiden med et væskeniveau (normalt med betydeligt udtalt saccular-cystisk bronkiektasi i midterlappen);
• reduktion i volumen (rynker) af de berørte segmenter;
• øget gennemsigtighed i sunde lungesegmenter;
• "amputation" af lungens rod;
• indirekte tegn på bronkiektasi, når de er lokaliseret i den nedre lap af venstre og midterste lap af højre lunge - en ændring i positionen af hovedet på venstre rod på grund af et fald i volumenet af den nedre lap, fortynding af lungemønsteret i den hævede øvre lap som en manifestation af kompenserende emfysem, forskydning af hjertet til venstre på grund af rynkning eller atelektase i den nedre lap.
• samtidig pleural fibrose på læsionsstedet eller ekssudativ pleuritis.

De ovennævnte radiografiske tegn på bronkiektasi detekteres særligt godt ved hjælp af multiaksial supereksponeret radiografisk og tomografisk undersøgelse.

Bronkografi er den primære metode, der endeligt bekræfter diagnosen. Den bekræfter ikke kun tilstedeværelsen af bronkiektasi, men giver også mulighed for at specificere dens lokalisering, form og størrelse. Bronkografi udføres efter en indledende desinficering af bronkierne ved hjælp af mukolytiske og slimløsende midler (og nogle gange endda bronkoskopisk lavage af bronkierne) og lindring af den inflammatoriske proces.

På bronkogrammet i det berørte område ses en udvidelse af bronkierne i forskellige former, deres konvergens og fravær af kontrastmiddelfyldning af grenene placeret distalt for bronkiektasien. Bronkografisk skelnes bronkiektasi som cylindrisk, saccular, fusiform, blandet, såvel som enkelt, multipel, begrænset og udbredt. For at bedømme bronkiektasiens natur foreslog L.D. Lindenbraten og A.I. Shekhter (1970) at måle diameteren af de bronkier, der kommunikerer med bronkiektasien på det smalleste punkt, og diameteren af bronkiektasien på det bredeste punkt, og derefter bestemme procentforholdet mellem disse værdier. Ved cylindrisk bronkiektasi er dette forhold ikke mere end 15%, ved fusiform - det er i området fra 15 til 30%, ved saccular - mere end 30%. Ved hjælp af bronkografi er det muligt at drage en vis konklusion om bronkiernes dræningsfunktion - ud fra deres evne til at evakuere radiotracerstoffet jod. Evakueringstiden ved bronkiektasi øges kraftigt, og graden af stigning afhænger af formen, størrelsen, lokaliseringen af bronkiektasi og sværhedsgraden af det bronkospastiske syndrom.

Kinematobronkografi er bestemmelsen af bronkiernes evne til at ændre deres lumen afhængigt af respirationens faser. Bronkiektasi er karakteriseret ved en betydelig forringelse af bronkiektasivvæggens kontraktilitet, hvilket udtrykkes ved en meget lille eller næsten fuldstændig mangel på ændring i bronkiektasiens diameter afhængigt af respirationens faser. Kinematobronkografi giver os således mulighed for at skelne mellem bronkiektasi med mobile og stive (let eller næsten immobile) vægge. Derudover kan denne metode bruges til at bedømme arten af kontrastmidlets evakuering, som afhænger af både den funktionelle evne af den dilaterede bronkievæg og bronkiektasiens form. Fra cylindrisk og fusiform bronkiektasi er evakueringen langsom og meget ujævn, mens sackulær bronkiektasi er karakteriseret ved en næsten fuldstændig mangel på evakuering.

Bronkoskopi afslører purulent endobronkitis af varierende sværhedsgrad i de berørte segmenter af det bronkopulmonale træ.

Seriel angiopulmonografi - afslører anatomiske forandringer i lungekarrene og hæmodynamiske forstyrrelser i lungekredsløbet. Disse er mere udtalte ved multiple store bronkiektaser.

Bronkial arteriografi - afslører dilaterede anastomoser mellem bronkial- og lungekarrene.

Spirometri - afslører en forstyrrelse af den eksterne respirationsfunktion med betydelige kliniske manifestationer af bronkiektatisk sygdom. Ved omfattende bilateral bronkiektasi afsløres restriktive lidelser (signifikant fald i VC); ved bronkoobstruktivt syndrom - en obstruktiv type respirationssvigt (fald i FEV1); ved kombinationen af lungeemfysem og bronkial obstruktionssyndrom - en restriktiv-obstruktiv type lidelser i den eksterne respirationsfunktion (fald i FVC og FEV1).

Diagnostik

Følgende tegn er vigtige ved diagnosticering af bronkiektasi:

• indikationer i anamnesen af en langvarig (normalt fra tidlig barndom) vedvarende hoste med ophostning af purulent sputum i store mængder;
• en klar sammenhæng mellem sygdommens debut og tidligere lungebetændelse eller akut luftvejsinfektion;
• hyppige udbrud af den inflammatoriske proces (lungebetændelse) på samme sted;
• et vedvarende fokus på våde raler (eller flere foci) i løbet af sygdommens remissionsperiode;
• tilstedeværelsen af fortykkelse af fingrenes terminale phalanges i form af "trommestikker" og negle i form af "urglas";
• grov deformation af lungemønsteret, oftest i området omkring de nedre segmenter eller den midterste lap af højre lunge (på røntgenbillede af brystet);
• Detektion af bronkial dilatation i det berørte område under bronkografi er det vigtigste diagnostiske kriterium for bronkoækgasi.

Formulering af diagnose

Ved diagnosen bronkiektasi er det nødvendigt at angive bronkiektasis placering og form, sygdommens sværhedsgrad og fase samt komplikationer.

Eksempel på diagnose

Bronkiektatisk sygdom - cylindrisk bronkiektasi i midterlappen af højre lunge, moderat forløb, eksacerbationsfase. Kronisk obstruktiv bronkitis, mild grad af obstruktiv respirationssvigt.

Undersøgelsesprogram

1. Generelle blod- og urinprøver.
2. Biokemisk blodprøve: indhold af totalt protein, proteinfraktioner, haptoglobin, seromucoid, fibrin, sialinsyrer, jern.
3. Immunologiske undersøgelser: indhold af T- og B-lymfocytter, delpopulationer af T-lymfocytter, immunoglobuliner, cirkulerende immunkomplekser.
4. Generel klinisk og bakteriologisk analyse af sputum, bestemmelse af floraens følsomhed over for antibiotika.
5. EKG
6. Røntgenbillede af lungerne.
7. Bronkoskopi og bronkografi.
8. Spirometri.
9. Konsultation med en ØNH-specialist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]