Bronkopulmonal dysplasi

Bronkopulmonal dysplasi er en kronisk lungeskade hos for tidligt fødte babyer forårsaget af ilt og langvarig mekanisk ventilation.

Bronkopulmonal dysplasi overvejes, hvis spædbarnet fortsat har brug for supplerende ilt hos for tidligt fødte børn i 36. graviditetsuge, som ikke har andre tilstande, der kræver ilt (lungebetændelse, medfødt hjertesygdom). Bronkopulmonal dysplasi er forårsaget af høje indåndede iltkoncentrationer, normalt hos patienter i langvarig mekanisk ventilation. Incidensen stiger med graden af præmaturitet; yderligere risikofaktorer omfatter pulmonal interstitiel emfysem, højt peak inspiratorisk tryk, øget luftvejsmodstand og højt pulmonalarterietryk samt mandligt køn. Bronkopulmonal dysplasi mistænkes normalt, når spædbarnet ikke kan vænnes fra iltbehandling, mekanisk ventilation eller begge dele. Patienter udvikler stigende hypoxæmi, hyperkapni og stigende iltbehov. Røntgen af thorax viser initialt diffuse uklarheder på grund af ekssudatophobning; udseendet bliver derefter multicystisk eller svampelignende, med emfysem, ardannelse og atelektase, der udvikler sig i de berørte områder. Afskalning af det alveolære epitel kan observeres, og makrofager, neutrofiler og inflammatoriske mediatorer kan detekteres i trakealaspiratet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behandling af bronkopulmonal dysplasi

Behandling af bronkopulmonal dysplasi er støttende og omfatter ernæringsmæssig støtte, væskerestriktion, diuretika og muligvis inhalerede bronkodilatatorer. Luftvejsinfektioner bør identificeres tidligt og behandles aggressivt. Barnet bør afvænnes fra mekanisk ventilation og iltstøtte så tidligt som muligt.

Der bør indtages mere end 120 kcal/(kg pr. dag) gennem maden; kaloriebehovet øges, da det arbejde, der bruges på vejrtrækning, øges, og lungerne kræver også energi til restitution og udvikling.

Da der kan opstå lungekongestion og ødem, er det daglige væskeindtag ofte begrænset til ca. 120 ml/(kg/dag). Diuretika anvendes undertiden: chlorothiazid 10-20 mg/kg oralt to gange dagligt plus spironolacton 1-3 mg/kg én gang dagligt eller fordelt på 2 doser. Furosemid (1-2 mg/kg intravenøst eller intramuskulært eller 1-4 mg/kg oralt hver 12.-24. time for nyfødte og hver 8. time for ældre børn) kan anvendes i en kort periode, men langvarig brug forårsager hypercalciuri og som følge heraf osteoporose, frakturer og nyresten. Væske- og elektrolytbalancen bør overvåges under diuretisk behandling.

Ved svære former for bronkopulmonal dysplasi kan det være nødvendigt med uger eller måneder med yderligere mekanisk ventilation og/eller ilttilskud. Trykket og andelen af indåndet ilt (FiO2) bør reduceres så hurtigt, som barnet kan tolerere, men barnet bør ikke få lov til at blive hypoxæmisk. Arteriel iltning bør overvåges kontinuerligt med en pulsoximeter og opretholdes på en mætning på 88 % eller mere. Respiratorisk acidose kan udvikle sig under fravænning fra mekanisk ventilation; det kan dog behandles uden at vende tilbage til det tidligere mekaniske ventilationsregime, hvis pH-værdien forbliver over 7,25, og barnet ikke har alvorlige åndedrætsbesvær.

Passiv immunprofylakse med palivizumab, et monoklonalt antistof mod respiratorisk syncytialvirus (RSV), reducerer RSV-relaterede hospitalsindlæggelser og ophold på intensiv afdeling, men er dyr og forbeholdt børn i højrisikogruppen. I RSV-sæsonen (november til april) får børn 15 mg/kg af det antivirale lægemiddel hver 30. dag indtil 6 måneder efter behandling for akut sygdom. Børn over 6 måneder bør også vaccineres mod influenza.

Hvordan forebygges bronkopulmonal dysplasi?

Bronkopulmonal dysplasi forebygges ved at reducere parametrene for mekanisk ventilation så hurtigt som muligt til det minimalt tolererbare niveau og derefter ved fuldstændigt at eliminere mekanisk ventilation; tidlig brug af aminofyllin som et respirationsstimulerende middel kan hjælpe for tidligt fødte børn med at vænne sig af med intermitterende mekanisk ventilation. Prænatal administration af glukokortikoider, profylaktisk overfladeaktivt stof hos spædbørn med ekstremt lav fødselsvægt, tidlig korrektion af åben ductus arteriosus og undgåelse af store mængder væske reducerer også forekomsten og sværhedsgraden af bronkopulmonal dysplasi. Hvis spædbarnet ikke kan vænnes af med mekanisk ventilation inden for den forventede tid, bør mulige underliggende årsager såsom åben ductus arteriosus og nosokomial lungebetændelse udelukkes.

Hvad er prognosen for bronkopulmonal dysplasi?

Prognosen varierer afhængigt af sværhedsgraden. Spædbørn, der stadig er respiratorafhængige ved 36. graviditetsuge, har en dødelighed på 20-30 % i det første leveår. Spædbørn med bronkopulmonal dysplasi har en 3-4 gange højere forekomst af væksthæmning og neurologisk udviklingsforsinkelse. Børn har i flere år en øget risiko for infektioner i de nedre luftveje (især virale), og de kan hurtigt udvikle respiratorisk dekompensation, hvis der opstår en infektiøs proces i lungevævet. Indikationer for hospitalsindlæggelse bør være bredere, hvis der opstår tegn på luftvejsinfektion eller respirationssvigt.