Vedvarende pulmonal hypertension hos nyfødte

Vedvarende pulmonal hypertension hos den nyfødte er vedvarende eller tilbagevendende pulmonal arteriolær konstriktion, hvilket forårsager en betydelig reduktion i pulmonal blodgennemstrømning og en højre-til-venstre shunt. Symptomer og tegn omfatter takypnø, brystvægsretraktioner og markant cyanose eller nedsat iltmætning, der ikke reagerer på iltbehandling. Diagnosen er baseret på sygehistorie, undersøgelse, røntgenbillede af thorax og respons på ilttilskud. Behandlingen omfatter iltbehandling for at modvirke acidose, nitrogenoxid eller, hvis lægemiddelbehandling er ineffektiv, ekstrakorporal membraniltning.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hvad forårsager vedvarende pulmonal hypertension hos nyfødte?

Vedvarende pulmonal hypertension hos nyfødte (PPHN) er en lidelse i lungevaskulariseringen, der forekommer hos fuldbårne og post-terminerede spædbørn. De mest almindelige årsager er perinatal asfyksi eller hypoksi (ofte med en historie med mekoniumfarvning af fostervandet eller mekonium i luftrøret); hypoksi fremkalder tilbagevenden eller vedvarende alvorlig konsistens af pulmonale arterioler, hvilket er normalt hos fosteret. Yderligere årsager omfatter for tidlig lukning af ductus arteriosus eller foramen ovale, hvilket øger pulmonal blodgennemstrømning hos fosteret og kan fremkaldes af moderens brug af NSAID'er; polycytæmi, som forstyrrer blodgennemstrømningen; medfødt diafragmabrok, hvor venstre lunge er signifikant hypoplastisk, hvilket får det meste af blodet til at blive rettet mod højre lunge; neonatal sepsis, tilsyneladende på grund af produktion af vasokonstriktorprostaglandiner af bakterielle fosfolipider via aktivering af cyclooxygenase-vejen. Uanset årsagen forårsager forhøjet lungearterietryk unormal udvikling og hypertrofi af den glatte muskulatur i de små lungearterier og arterioler, samt højre-til-venstre shunt af blod gennem arteriegangen eller foramen ovale, hvilket fører til vedvarende systemisk hypoxæmi.

Symptomer på vedvarende pulmonal hypertension hos nyfødte

Symptomer og tegn omfatter takypnø, brystvægsretraktioner og markant cyanose eller nedsat iltmætning, der ikke reagerer på iltbehandling. Hos spædbørn med en højre-til-venstre åben duktshunt er iltmætningen i højre brachialisarterie højere end i aorta descenderende; derfor kan cyanose være variabel, hvor iltmætningen i underekstremiteterne er cirka 5 % lavere end i øvre højre ekstremitet.

Diagnose af vedvarende pulmonal hypertension hos nyfødte

Diagnosen bør mistænkes hos ethvert spædbarn født til eller nær termin, som har arteriel hypoxæmi og/eller cyanose, især med en konsistent sygehistorie, og som ikke viser en stigning i iltmætning ved 100% ilt. Diagnosen bekræftes ved ekkokardiografi med Doppler, som kan bekræfte forhøjet lungearterietryk og samtidig udelukke medfødt hjertesygdom. Røntgenbillede af thorax kan vise normale lungefelter eller abnormiteter, der stemmer overens med årsagen (mekoniumaspirationssyndrom, neonatal lungebetændelse, medfødt diafragmabrok).

[ 7 ], [ 8 ]

Behandling af vedvarende pulmonal hypertension hos nyfødte

Et iltningsindeks [gennemsnitligt luftvejstryk (cm H2O), andel af inspireret ilt 100/PaO2] større end 40 er forbundet med en dødelighed på over 50 %. Den samlede dødelighed varierer fra 10 til 80 % og er direkte relateret til iltningsindekset og afhænger også af årsagen. Mange patienter (ca. 1/3) med vedvarende pulmonal hypertension hos den nyfødte oplever udviklingsforsinkelse, hørenedsættelse og/eller funktionel svækkelse. Forekomsten af disse svækkelser afviger muligvis ikke fra den, der ses ved andre alvorlige sygdomme.

Iltbehandling, en potent pulmonal vasodilatator, påbegyndes straks for at forhindre sygdommens progression. Ilt gives via pose og maske eller mekanisk ventilation; mekanisk strækning af alveolerne fremmer vasodilatation. FiO2 bør initialt være 1, men bør gradvist reduceres for at opretholde Pa mellem 50 og 90 mmHg for at minimere lungeskade. Når PaO2 er stabiliseret, kan man forsøge at vænne barnet fra respiratoren ved at reducere FiO2 med 2 til 3% ad gangen og derefter mindske det inspiratoriske tryk; ændringer bør ske gradvist, da en stor reduktion i PaO2 kan forsnævre lungearterien igen. Højfrekvent oscillerende ventilation udvider og ventilerer lungerne, samtidig med at barotraume minimeres, og bør overvejes for børn med lungesygdom som en årsag til vedvarende pulmonal hypertension hos den nyfødte, hvor atelektase og ventilation/perfusion (V/P) mismatch kan forværre hypoxæmi.

Når nitrogenoxid inhaleres, afslapper det den glatte muskulatur i karrene, udvider lungearteriolerne, hvorved blodgennemstrømningen i lungerne øges og iltningen hurtigt forbedres hos halvdelen af patienterne. Startdosis er 20 ppm, som derefter reduceres til det, der kræves for at opretholde den ønskede effekt.

Ekstrakorporal membranoxygenering kan anvendes til patienter med svær hypoksisk respirationssvigt, hvilket defineres som et oxygeneringsindeks større end 35-40 på trods af maksimal respirationsstøtte.

Væske-, elektrolyt-, glukose- og calciumniveauer bør opretholdes. Børn bør holdes i et optimalt temperaturmiljø og gives antibiotika, indtil dyrkningsresultaterne foreligger, på grund af muligheden for sepsis.