Behandling af panhypopituitarisme

Behandling af hypothalamus-hypofyseinsufficiens bør sigte mod at kompensere for hormoninsufficiens og, hvor det er muligt, eliminere årsagen til sygdommen. I klinisk praksis anvendes hormonelle præparater af perifere endokrine kirtler overvejende, og i mindre grad manglende tropiske hormoner fra adenohypofysen (på grund af fravær eller insufficiens og høje omkostninger ved rene præparater af humane hormoner). En væsentlig hindring for brugen af præparater af hypofysehormoner er den hurtige udvikling af refraktæritet over for dem på grund af en stigning i niveauet af antistoffer.

I tilfælde af en sygdom med primær destruktion af hypofysen og hurtigt progressiv afmagring (Simmonds' hypofysekakeksi) er terapi praktisk talt ineffektiv. Rettidig behandling af postpartum hypofyse (Sheehans syndrom) er langt mere effektiv. Uanset sygdommens art skal behandlingen i alle former for organisk hypofyse være vedvarende, systematisk og næsten altid udføres gennem hele livet.

En tumor eller cyste, der forårsager ødelæggelse i hypofysen eller hypothalamus, skal behandles radikalt (kirurgi, stråling, administration af radioaktivt yttrium, kryodestruktion).

Sygdomsformer forårsaget af akut eller kronisk infektion behandles med specielle eller antiinflammatoriske lægemidler.

Hormonbehandling starter normalt med binyrebarkpræparater, sexpræparater og sidst og fremmest skjoldbruskkirtelpræparater. Oral medicin anvendes til at eliminere hypokorticisme, men i alvorlige tilfælde begynder behandlingen med parenterale midler. Glukokortikoider ordineres: hydrokortison (50-200 mg dagligt), og når symptomerne på hypokorticisme aftager, skiftes der til prednisolon (5-15 mg) eller kortison (25-75 mg/dag). Mineralokortikoidmangel elimineres med 0,5% deoxycorticosteronacetat (DOXA) - 0,5-1 ml intramuskulært dagligt, hver anden dag eller 1-2 gange om ugen, derefter skiftes der til sublinguale tabletter på 5 mg 1-2 gange dagligt. En 2,5% suspension af deoxycorticosterontrimethylacetat med to ugers forlængelse anvendes også. I tilfælde af alvorlig hypotension er subkutan implantation af en DOXA-krystal indeholdende 100 mg af hormonet med en virkningsvarighed på 4-6 måneder effektiv.

Under erstatningsbehandling med kortikosteroider (10-15 dage efter start) tilføjes ACTH (kortikotropin) med kort eller (helst) forlænget (24-30 timer) virkning. Behandlingen begynder med små doser - 0,3-0,5 ml pr. dag (7-10 E), hvor dosis gradvist øges til 20 E dagligt. For kure gentaget hver 6.-12. måned - 400-1000 E. Større effektivitet og bedre tolerabilitet observeres ved anvendelse af syntetisk kortikotropin med en forkortet polypeptidkæde - "synacthen-depot" til parenteral administration (1 ml - 100 E - 1-3 gange om ugen).

Utilstrækkelighed i kønskirtlerne kompenseres hos kvinder med østrogener og progestiner, og hos mænd - med androgene lægemidler. Behandling med kønshormoner kombineres med indførelsen af gonadotropiner. Substitutionsterapi hos kvinder genskaber kunstigt menstruationscyklussen. Østrogener administreres i 15-20 dage (f.eks. mikrofollin på 0,05 mg pr. dag) og i de følgende 6 dage - gestagener (pregnin - 10 mg 3 gange dagligt eller 1-2,5% progesteron 1 ml dagligt; Turinal - 1 tablet 3 gange dagligt). Efter indledende behandling med kønshormoner og reduktion af atrofiske processer i kønsorganerne ordineres gonadotropiner. Det er også ønskeligt at anvende follikelstimulerende menopausalt gonadotropin cyklisk på 300-400 IE hver anden dag i de første 2 uger og luteiniserende (chorion) på 1000-1500 IE i de følgende 2 uger. For at stimulere den gonadotropiske funktion i tilfælde af delvis eller funktionel insufficiens anvendes clostilbegyt i en dosis på 50-100 mg i 5-9 eller 5-11 dage af cyklussen. Nogle gange tilsættes choriongonadotropin til østrogener på cyklussens 12., 14. og 16. dag, dvs. i perioden med forventet ægløsning. Ved Sheehans syndrom med en lang sygdomshistorie, når det ikke længere er muligt at regne med den stimulerende effekt af indførelsen af gonadotropiner, anvendes syntetiske kombinerede progestin-østrogenlægemidler (infekundin, bisecurin, non-ovlon, rigevidon, triziston) til substitution. Ud over den specifikke effekt på reproduktionssystemet har de tilsvarende hormoner en positiv trofisk og anabolsk effekt.

Til erstatning for mænd administreres methyltestosteron med 5 mg 3 gange dagligt sublingualt, testosteronpropionat med 25 mg 2-3 gange om ugen intramuskulært eller depotmedicin: 10% testosteronopløsning med 1 ml hver 10.-15. dag, sustanon-250 med 1 ml én gang hver 3.-4. uge. Androgenbehandling i ung alder veksler med administration af choriongonadotropin med 500-1500 IE 2-3 gange om ugen i gentagne kure på 3-4 uger. Ved oligospermi af varierende grad anvendes clostilbegyt med 50-100 mg i kure på 30 dage.

Skjoldbruskkirtelinsufficiens elimineres ved hjælp af skjoldbruskkirtelhormoner, der administreres samtidig med kortikosteroider, da stigningen i metaboliske processer forværrer hypokorticisme. Behandlingen begynder med thyroidin på 0,025-0,05 mg og triiodothyronin på 3-5 mcg dagligt med en meget langsom dosisstigning til henholdsvis 0,1-0,2 mg og 20-50 mcg under kontrol af hjertefrekvens og EKG. I de senere år er syntetiske kombinationslægemidler indeholdende thyroxin og triiodothyronin (thyreocomb, thyrotom) blevet anvendt overvejende. Forsigtighed ved administration af skjoldbruskkirtellægemidler bestemmes ikke kun af hypokorticisme, men også af den øgede følsomhed i myokardiet hos patienter med hypothyroidisme over for dem og behovet for gradvis tilpasning i denne henseende.

Behandling af hypohypofysekoma omfatter høje doser parenterale kortikosteroider, intravenøs eller subkutan administration af 5% glukose (500-1000 ml/dag), vaskulære og kardiale midler.

Patienter med panhypopituitarisme har brug for vitaminer, anabolske hormoner og kalorierig, proteinrig ernæring. Målrettet hormonbehandling - i cyklusser eller kontinuerligt - gives hele livet. Patienternes arbejdsevne er normalt nedsat.